후복막강 폐격리증은 극히 드문 질환으로 보통은 임신 6개월경에 시행하는 태아 초음파로 발견되며 드물지만 성인에서 우연히 발견된다. 후복막강 폐격리증은 그 위치와 방사선학적인 소견이 신경아세포종 등의 다른 후복막강 종괴와 아주 유사하기 때문에 그 발생 빈도가 극히 드물더라도 후복막강 종괴가 의심될 때 감별을 요한다. 세침 흡입 검사가 수술 전 진단에 도움이 된다고 하지만, 수술적 제거가 환자의 예후나 경과를 생각 했을때 좋은 치료 방법이라고 생각된다.
소아기의 만성 육아종성 질환은 탐식세포의 선천적인 장애로 탐식된 세균이나 진균류를 살상하는 기능이 상실되고 따라서 반복적으로 화농성 질환이 재발하는 병이다. 폐는 만성 육아종성 질환에서 가장 흔히 침범되는 장기이며 폐감염은 이 질환에 의한 사망률의 약 절반을 차지한다. 만성 육아종성 질환에서 수술적 치료는 그 역할이 아직 명확하게 알려져 있지 않지만 폐감염의 원인 균에 대한 빠르고 정확한 진단이 적절한 항생제 선택에 매우 중요하기 때문에 폐엽절제술과 같은 수술적 접근법이 정확하고 빠른 진단을 통해 환자회복을 더 빠르게 하고 항생제의 침투를 더 쉽게 하여 환자에게 도움을 준다. 본 환아는 1개월된 남자환아로 만성 육아종성 질환으로 인한 폐감염으로 좌하엽절제술과 수술후 항생제, 항진균제와 면역글로불린, Interferon-gamma를 투여 받고 감염조절이 되었고 퇴원후 외래 추적관찰중이다.
폐에 발생하는 간엽 낭성 과오종(mesenchymal cystic hamartoma: MCH)은 매우 드문 종양으로 1986년에 처음으로 발표되었고 아직까지 유병율은 밝혀지지 않았다. 방사선 사진과 조직 검사에서 특징적으로 양측 폐에 다발성의 결절과 크기가 다양한 낭포들이 보인다. 결절들은 미성숙 간엽 세포들의 증식으로 이루어지고 결절의 크기가 점차 커지면서 낭포를 형성하게 되는데 낭포의 내경은 정상적 또는 화성 호흡 상피 세포로 이루어지고, 그 벽의 중간층은 방추형의 간엽세포충으로 되어 있다. 주증상은 객혈과 재발되는 기흉, 그리고 혈흉이다. 비교적 양성종으로 알려져 있지만 악성 변화의 가능성이 있다. 폐기포 절제술 시 폐 전체 표면에 다양한 크기의 낭포성 병소와 결절들이 육안적으로 관찰되었고, 조직 검사상 낭포의 내경은 호흡 상피로 둘러져 있었고, 그 벽의 중간층은 원시 간엽 세포층로 이뤄져있었다. 육안적 소견과 광학현미경하 소견이 간엽 낭성 과오종에 적합한 소견이었다.. 저자들은 자주 재발되는 기흉과 객혈이 있었던 27세의 여자에서 간엽 낭성 과오종을 경험하였기에 보고하는 바이다.
폐모세포종은 폐종양으로 매우 드물게 나타나며 드물게 간, 흉외 림프절, 심장으로 전이된다고 보고되고 있다. 본 저자들은 복부의 팽만감과 통증 및 호흡곤란을 주소로 내원한 환자에서 간과 폐의 거대 종괴를 발견하였고, 조직 검사를 통하여 간, 횡격막, 심장 등 다발성 침범을 동반한 폐모세포종으로 진단받은 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
악성 림프종은 흉부 CT에서 결절, 종양, 폐 경화, 간유리음영 등 다양한 폐질환으로 나타날 수 있으며 이러한 폐 병변은 다른 질환의 양상과 유사하여 진단에 어려움을 줄 수 있다. 본 증례는 호흡곤란과 발열을 주 증상으로 하는 67세 남성 환자로 해당 환자의 흉부 CT상 크기가 작은 다발성 결절이 양측에 미만성으로 나타나 혈행성 전이, 좁쌀 결핵 또는 진균 감염을 의심해 볼 수 있었다. 그러나 추가적으로 시행한 혈액 검사, 영상 검사 및 조직 생검 결과 폐를 침범한 미만성 큰 B세포 림프종이 진단되었다. 저자들은 폐의 좁쌀 결절로 발현한 매우 드문 림프종을 보고한다. 환자의 적절한 진단을 위해서는 환자의 병력, 신체 진찰, 혈액 검사 및 영상 소견의 포괄적인 평가가 필요하다.
연구배경 : 폐과오종은 폐에 발생하는 양성 종양중 가장 흔한 형태의 종양이다. 하지만 아직 국내에 폐과오종에 대한 논문은 그리 많이 발표되어 있지 않다. 방 법 : 저자들은 1990년에서 1999년까지 가톨릭대학교 성모병원, 강남성모병원, 성바오로병원, 성빈센트병원에서 조직학적으로 폐과오종으로 진단받은 환자를 대상으로 후향적인 분석을 시행하였다. 결 과 : 위의 기간동안 폐과오종을 진단받은 환자는 29명이었다. 발생빈도는 50대가 11명 (37.5%)로 가장 많았다. 증상이 있었던 경우는 12명 (41.4%)로 흉부불쾌감이 가장 흔한 증상(31.0%) 이었으며 무증상이 경우는 17례 (58.6%)였다. 폐내과오종이 25예 (86.2%)로 기관지내 과오종의 4예(13.8%)에 비해 많았으며 좌측폐에 발생한 경우보다 우측폐에 발생한 경우가 많았다(1:2.2). 석회화소견은 단순 X-선상 19.2%에서, 흉부컴퓨터단층촬영상 29.4%에서 관찰되었다. 수술적절제로 진단받은 경우가 24예 (82.8%)로 대부분을 차지했으며 경피폐생검에 의해 진단된 경우는 4예(13.8%)였다. 26예 (89.7%)에서 수술적 절제술을 시행하였고 3예에서는 추적관찰만을 시행하였다. 평균 19.6개월의 추적기간중 재발한 예는 없었다. 결 론 : 폐과오종은 남성보다 여성에서 보다 많이 관찰되었으며 좌측보다는 우측에서 발생한 경우가 많았다. 석회화 소견은 흉부 X-선상 19.2%, 흉부컴퓨터단층촬영상 29.4%에서만이 관찰되었다, 추적관찰기간 동안 재발된 예는 없었다.
원발성 안구 흑색종은 20세 이상의 성인에서 가장 많이 발생되는 안주의 악성종양이지만 한국에서의 발생빈도는 그리 흔하지 않은 것으로 되어 있다. 안구 흑색종의 치료전에는 문진, 이학적검사, 기본적인 혈액상검사와, 특히 간, 폐, 골에 세심한 주의를 하여야 하며, 그래서 흉부 X-선과 LDH, SGPT, Transpeptidase를 포함한 간기능 검사 등을 시행하여야 하고 만약 임상적으로 증상이 있거나 위의 검사상 비정상적인 소견을 보일 매에는 전신뼈 스캔, 간-지 라 스캔을 시행하여야 한다. 일반적으로 악성 흑색종은 방사선 치료에 대해 치료효과가 나쁜 것으로 알려져 있지만 때로는 총 종양조사선량 $7,000\~8,000 cG/8\~9$주로 매우 빠른 종괴의 감소를 보여 주기도 한다. 그리하여 저자등은 외부방사선조사로 빠른 치료반응을 보인 원발성 안주 흑색종의 치료와 문헌고찰을 보고하는 바이다.
폐동맥 내로 파열되어 응급수술이 필요했던 전종격동의 성숙 낭포성 기형종을 경험하였기에 보고하는 바이다. 39세 여자 환자가 대량객혈을 주소로 내원하여 기관지 동맥 색전술을 시행 받았다. 그러나 기관지 동맥 색전술 시행 10일 후 환자는 갑작스런 대량객혈과 함께 의식저하가 생겨 응급 개흉술을 시행하였다. 수술은 좌측 전폐절제술과 전종격동에 있는 종양절제술을 시행하였으며 조직학적 검사 결과 종양은 성숙 상피세포와 피지선, 성숙 지방조직, 연골, 골조직 등으로 구성된 낭포성 구조물로 관찰되었고, 좌 폐동맥으로 침습된 종양의 일부가 파열되어 폐내출혈을 보이고 있었다.
활막육종은 관절, 활액낭, 건초 부위에서 발생하는 흔하지 않은 악성 간엽 종양이다. 발생 부위는 전형적으로 사지, 특히 하지에서 호발한다. 복벽이나 흉벽에서도 발생하며 드물지만 두경부에서도 발생한다. 본 병원(삼성의료원) 에서는 17세 여자에서 발생한 늑골의 활막육종 1례를 치험하였다. 수술적 치료로서 우측 두 번째 늑골 종양을 포함하여 첫 번째, 세 번째 늑골 일부를 흉벽과 함께 절제하는 광범위 절제술을 시행하였고, 수술 후 별다른 문제없이 퇴원하였으나, 외래 추적 도중 흉골과 양측 폐에 종양 재발이 발견되어 항암제 치료를 실시하였다.
목적: 사지에 발생한 염증성 근섬유모세포성 종양의 특성과 치료 결과에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 본 연구는 1999년부터 2012년까지 본원 정형외과에서 치료받은 연부조직 종양 환자 중에서 사지에 발생한 염증성 근섬유모세포성 종양으로 병리학적으로 확진된 5명의 환자를 대상으로 하였다. 결과: 남자가 1예, 여자가 4예였으며, 평균 연령은 44세(37-55세)이고, 평균 추시 기간은 34.6개월(8-87개월)이었다. 5명의 환자 모두에서 외과적 절제술을 시행하였으며 이 중 1명의 환자에서만 광범위 절제연을 얻었고, 3명에서는 변연부 절제연을, 다른 1명에서는 병소내 절제연을 얻었다. 광범위 절제연을 얻지 못한 4명의 환자 모두에서 술 후 평균 10.3개월(8-19개월)에 재발이 발생하였으며, 재발한 4명의 환자 중 2명에서 섬유육종으로의 악성 변화가 관찰되었다. 악성 변화를 보인 2명의 환자 중 1명은 폐, 간 및 림프절로의 다발성 원격 전이가 발생하여 추시관찰 37개월에 사망하였다. 5예의 병변 중 3예에서 종양의 경계가 사지의 주요 동맥에 인접한 소견이 관찰되었으며 1예에서는 종양이 좌골 신경을 침범한 소견이 관찰되었다. 결론: 사지에 발생한 염증성 근섬유모세포성 종양은 주요 신경혈관계와 인접하여 발생하는 경향을 나타내었다. 이 종양은 재발을 잘하며 악성 변화의 가능성이 있으므로 광범위 절제술이 적절한 수술적 치료법이 될 것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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