Abstract
Chronic granulomatous disease in childhood is a rare inheritable disorder of phagocytic cells in which defective production of the reactive intermediates of oxygen predisposes the patient to severe recuring pyogenic infections. The lung is the most common site of infection and pulmonary disease is the primary cause of death for greater than 50% of children with chronic granulomatous disease. Although the role of surgery in management of this disease remains undefined, rapid diagnosis of the underlying pulmonary problem is crucial to determine the most appropriate antimicrobial therapy and surgical techniques such as lobectomy of involved areas lead to more rapid recovery and thus allow the antibiotics to be more efficacious in these cases. We have treated a one month old male baby who had the chronic granulomatous disease with pulmonary infection. Wide surgical resection of the affected lobe and use of antibiotics and antifungals were carried out with good clinical results. He was well after the operation.
소아기의 만성 육아종성 질환은 탐식세포의 선천적인 장애로 탐식된 세균이나 진균류를 살상하는 기능이 상실되고 따라서 반복적으로 화농성 질환이 재발하는 병이다. 폐는 만성 육아종성 질환에서 가장 흔히 침범되는 장기이며 폐감염은 이 질환에 의한 사망률의 약 절반을 차지한다. 만성 육아종성 질환에서 수술적 치료는 그 역할이 아직 명확하게 알려져 있지 않지만 폐감염의 원인 균에 대한 빠르고 정확한 진단이 적절한 항생제 선택에 매우 중요하기 때문에 폐엽절제술과 같은 수술적 접근법이 정확하고 빠른 진단을 통해 환자회복을 더 빠르게 하고 항생제의 침투를 더 쉽게 하여 환자에게 도움을 준다. 본 환아는 1개월된 남자환아로 만성 육아종성 질환으로 인한 폐감염으로 좌하엽절제술과 수술후 항생제, 항진균제와 면역글로불린, Interferon-gamma를 투여 받고 감염조절이 되었고 퇴원후 외래 추적관찰중이다.
