Abstract
Mesenchymal cystic hamartoma of the lung is quite rare lesion which has an unknown prevalence, firstly described in 1986. It is characterized by multiple nodules and variable sized cysts in both lung field. The nodules of immature mesenchymal cells gradually enlarge and become cysts which are lined with normal or metaplastic respiratory epithelium and have the cambium layer of primitive mesenchymal cells. Main symptoms are hemoptysis, recurrent pneumothorax, and hemothorax. It is known to benign tumor, but has possibility of malignant degeneration. In gross findings in opertive field, multiple and variable-sized cystic lesions and nodules were observed. The cysts were lined with normal respiratory epithelium and had the cambium layer of primitive mesenchymal cell. Gross and microscopic findings were compatible with mesenchymal cystic hamartoma. We report a case of mesenchymal cystic hamartoma in a 27-year-old woman who had recurrent pneumothorax and hemoptysis.
폐에 발생하는 간엽 낭성 과오종(mesenchymal cystic hamartoma: MCH)은 매우 드문 종양으로 1986년에 처음으로 발표되었고 아직까지 유병율은 밝혀지지 않았다. 방사선 사진과 조직 검사에서 특징적으로 양측 폐에 다발성의 결절과 크기가 다양한 낭포들이 보인다. 결절들은 미성숙 간엽 세포들의 증식으로 이루어지고 결절의 크기가 점차 커지면서 낭포를 형성하게 되는데 낭포의 내경은 정상적 또는 화성 호흡 상피 세포로 이루어지고, 그 벽의 중간층은 방추형의 간엽세포충으로 되어 있다. 주증상은 객혈과 재발되는 기흉, 그리고 혈흉이다. 비교적 양성종으로 알려져 있지만 악성 변화의 가능성이 있다. 폐기포 절제술 시 폐 전체 표면에 다양한 크기의 낭포성 병소와 결절들이 육안적으로 관찰되었고, 조직 검사상 낭포의 내경은 호흡 상피로 둘러져 있었고, 그 벽의 중간층은 원시 간엽 세포층로 이뤄져있었다. 육안적 소견과 광학현미경하 소견이 간엽 낭성 과오종에 적합한 소견이었다.. 저자들은 자주 재발되는 기흉과 객혈이 있었던 27세의 여자에서 간엽 낭성 과오종을 경험하였기에 보고하는 바이다.
