• Journal of Chest Surgery
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• 제36권7호
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• pp.457-462
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• 2003

배경: 기능적 단심실에 대한 폰탄 술식은 그동안 많은 기술적 변형을 거쳐오면서 최근에는 그 수술성적이 크게 향상되었다. 그러나 폰탄 술식을 시행받은 환자들이 장기 생존하게됨에 따라서 혈역학적 이상이나 난치성 심방 부정맥 등의 문제점들이 대두되고 있으며, 이로 인한 재수술도 증가하고 있다. 본 연구에서는 폰탄 술식 후 시행한 재수술 예들에 대하여 후향적 임상분석을 시행하였다. 대상 및 방법: 1988년 1월부터 2002년 12월 사이에 폰탄 술식 후 재수술을 시행받았던 24명의 환자들을 대상으로 하였다. 폰탄 수술 당시의 연령의 중앙값은 3.3세였으며 재수술 당시의 연령의 중앙값은 9.2세였다. 처음에 시행받았던 폰탄 술식의 종류로는 심방-폐동맥 연결이 11예, 심방내 외측통로 폰탄이 11예, 그리고 심장외 도관 폰탄이 2예 있었다. 재수술의 적응증으로는 방실판막 역류(n＝7), 심방 부정맥(n＝8), 폰탄경로의 협착(n＝7),그리고 잔존 우-좌 단락(n＝5)등이 있었다. 결과: 재수술 시 시행된 술식으로는 방실판막 치환술(n＝6), 심방내 외측통로 폰탄으로의 전환술(n＝5), 심장외 도관 폰탄으로의 전환술(n＝3), 그리고 부정맥 수술(n＝7) 등이 있었다. 수술 사망은 없었고 2명의 만기 사망이 있었다. 평균 추적관찰 기간은 2.7$\pm$2.1년이었으며, NYHA 기능분류는 대부분의 환자에서 I 등급으로(n＝20) 술전에 비하여 향상되었다. 심방 부정맥으로 수술을 시행받은 8명의 환자 중 7명이 정상 동율동으로 전환되었다. 결론: 폰탄 술식 후 부작용으로 인한 재수술은 낮은 수술 사망률 및 유병률로 시행될 수 있었다. 폰탄 술식, 특히 초기의 심방-폐동맥 연결 술식을 시행 받은 환자들에게 방실판막 역류, 난치성 심방 부정맥, 폰탄경로의 협착과 같은 문제점들이 발생할 경우 폰탄 전환술 혹은 적절한 술식을 시행함으로써 임상적 혹은 혈역학적 호전을 기대할 수 있으리라 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권2호
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• pp.154-161
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• 2003

목 적 : 수정 대혈관 전위 환자에서는 동반 심장 기형, 우심실 기능, 삼첨판 판막 기능, 부정맥 등이 예후에 영향을 주는 것으로 알려져 있다. 이 연구에서는 중기간의 관찰을 통해 여러 예후 인자들을 비교 분석하였다. 방 법 : 서울대학교병원에서 C-TGA로 진단 받은 94명을 대상으로 후향적 임상 기록 고찰을 시행하였다. 대상 환자들은 남아가 58명, 여아가 36명이었고, 추적 관찰 시 최종 평균 연령은 $12{\pm}9$세였으며, 평균 추적 관찰 기간은 $9{\pm}6.4$년이었다. 결 과 : 대상 환자 94명 중에 심장 수술은 72명이 시행 받았고, 고전적 교정술이 55례, 해부학적 교정술이 17례였다. 동반된 심장 기형(삼첨판 역류, 폐동맥 협착이나 폐쇄, 심실 중격 결손, 임상군), 심장 수술 여부와 종류, 완전 방실 전도 차단을 예후인자로 설정하였고, 예후 인자들 중에서 삼첨판 역류, 폐동맥 협착, 심실 중격 결손은 중등도 이상인 경우만 양성으로 채택하였다. 본 연구에서는 삼첨판 역류만이 생존율에 영향을 주는 예후인자였으며, Ebstein 기형과 고도 방실 전도 차단이 삼첨판 역류와 연관성이 있었다. 삼첨판 부전이 있는 환자의 20년 생존율은 35%로, 없는 환자 77%에 비교해서 유의한 차이를 보였고, 수술 직후 사망을 제외한 소그룹 분석에서도 삼첨판 부전이 있는 경우와 없는 경우의 20년 생존율이 각각 48%와 87%로 유의한 차이를 보였다. 20년 생존율 분석과 삼첨판 역류와의 연관성 분석에서 고전적 교정술과 해부학적 교정술간에 유의한 차이는 없었다. 결 론 : 삼첨판 부전은 수정 대혈관 전위 환자의 중요한 예후인자이며, Ebstein 기형과 방실 전도 장애가 삼첨판 부전에 영향을 줄 수 있다. 이 밖에 심장 수술, 동반 심기형 등 다른 예후인자에 대한 정확한 평가를 위해서는 장기적인 추적 관찰이 필요하다.

• 한국임상수의학회지
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• 제31권5호
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• pp.367-370
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• 2014

본 연구는 개에서 건삭파열로 유발한 급성 이첨판 폐쇄부전 모델의 혈류역학적 변화를 관찰하는 것이다. 이 연구는 10마리의 정상 심장기능을 가진 비글견에서 실시되었다. 직접혈압측정법과 Swan-Ganz 카테터를 통해 건삭을 실험적으로 파열시키는 기간동안 혈류역학적 지표 변화를 진행하였다. 이첨판 폐쇄부전 모델을 만들기 위해 5번 늑간으로 접근하여 관절경에 사용하는 작은 훅나이프를 사용하여 건삭을 파열하였다. 수술 중 칼라 도플러 영상 검사를 통해 이첨판 역류를 확인하였다. 혈류역학적 지표를 측정한 결과 폐모세혈관쇄기압은 유의적으로 증가하였지만, 평균동맥압, 정맥압, 폐동맥압, 심박출량, 심박출 지수는 건삭 파열 후에 유의적으로 감소한다는 것을 발견하였다. 이것은 건산파열로 인해 좌심실로 부터 역류된 혈액이 좌심방에 과부하를 일으킨다는 것을 나타내는 것이다. 본 연구를 통해 개에서 급성 이첨판 폐쇄부전 모델을 만드는데 있어 건삭파열방법이 효과적인 것을 알 수 있었고, 이첨판 역류 유발 후 시간이 지나면 만성 이첨판 부전증으로 진행할 수 있을 것으로 생각되며, 차후 판막의 만성적 변화 양상을 연구하는데 도움을 줄 수 있을 것으로 생각됩니다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권1호
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• pp.5-9
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• 1999

배경: Ebstein 기형은 삼첨판, 우심실 및 우심방의 특징적인 변형을 보이는 희귀한 선천성 심질환이다. 이 질환의 외과적인 치료는 삼첨판성형술과 판막치환술로 두가지가 시행되고있으나 가장 좋은 술식에 대해서는 의견이 일치되고 있지는 않다. 대상 및 방법: 본원에서 1984년 1월부터 1996년 12월까지 Ebstein기형의 수술적 교정을 한 8례를 대상으로 하였으며 대상 환자의 연령 및 성별분포, 임상증상, 흉부 방사선학적 소견, 술전 검사소견, 수술소견, 수술방법, 수술 결과등을 비교검토하였다. 결과: 성비는 남자 5명, 여자 3명이었고, 연령분포는 최소 2세에서 최고 28세로 평균연령은 17.6세였다. 모든예에서 전형적인 삼첨판의 변형을 보였으며 동반된 심기형으로는 개방성 난원창, 심방중격 결손증, 폐동맥 협착증이 있었다. 수술적 방법으로는 삼첨판막 치환술과 삼첨판륜 성형술 및 주름 성형술을 각각 4례씩 실시하였다. 술후 합병증으로 Danielson 술식을 받은 2례에서 빈맥이 있었으며 삼첨판 치환술을 받은 2례에서 완전 방실차단이 생겨 인공심박동기를 설치하였다. 2례의 술후 사망례가 있었으며 생존한 6례에서는 술후 평균 64.83 개월간 추적 관찰결과 NYHA class I-II로 별문제 없이 지내고 있고 술전보다 양호한 심기능을 보였다. 술후 5례에서 심초음파를 실시하였고 삼첨판의 역류정도는 술전 중등도이상에서 술후 경증도로 개선되었다. 결론: Ebstein 기형의 수술적 방법의 선택은 각환자의 해부학적 특성에 따라 다르지만, 삼첨판의 기형과 변형이 작고 판막치환이 필요하지않다면 삼첨판륜성형과 주름성형술이 좋은 술식이라고 판단된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권4호
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• pp.280-287
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• 2007

배경: 엡스타인 기형 환자들에서 수술적 치료의 임상적 결과를 살펴보기 위해 후향적 조사를 실시하였다. 대상 및 방법: 1984년 2월부터 2006년 6월까지 엡스타인 기형으로 수술적 치료를 시행 받은 50명의 환자들을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 환자들의 평균 연령은 26.9세였고, 남자가 19명이었다. 동반 심질환으로는 심방중격결손(33), 동맥관개존(2), 심실중격결손(1), 폐동맥협착(4) 등이 있었고 90% (45/50)의 환자에서 중증도 이상의 삼첨판막 폐쇄부전을 동반하였다. Carpentier type은 A형 6명, B형 26명, C형 14명, D형 4명이 속하였고 10명의 환자에서 WPW증후군을 동반하였다. 수술방법으로는 31명의 환자에서 보존적 수술(삼첨판 성형술, 심방화 우심실 주름잡기술(plication of atrialized RV) 등)이 가능하였으며, 폰탄씨 수술은 4명, 삼첨판막 치환술 12명, 고식적 수술은 2명의 환자에서 시행되었다. 13명의 환자에서 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 시행하였고(one and a half ventricular repair), WPW 증후군을 동반한 10명의 환자와 심방세동의 4명의 환자에서 부정맥에 대한 수술적 치료가 함께 시행되었다. 걸과: 술 후 뉴욕심장학회 기능분류(New York Heart Association Functional Class) (중간값 3 (범위: $1{\sim}4$)${\rightarrow}\;(1{\sim}3)$)와 평균 심흉비$(0.65{\rightarrow}0.59)$는 술 전에 비해 통계학적으로 의미 있게 감소하였다(P<0.001, p=0.014). 평균 산소포화도$(86.6{\rightarrow}94.1%)$와 삼첨판막역류 정도(중간값 4 (범위: $1{\sim}4$)${\rightarrow}1\;(0{\sim}4)$) 역시 술 전에 비해 술 후 통계학적으로 의미 있게 향상되었다 (p=0.004, p<0.001). 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술과 보존적 수술간의 비교에서는 수술 전 우심실 압력(33.0 vs 41.3 mmHg), 중환자실 기간(2.86 vs 1.89일), 입원기간(10.6 vs 16.8일), 그리고 수술 후 좌심실 구축률(64.3 vs 72.8%)이 통계적으로 의미 있는 차이를 보였다. 술 후 조기사망이 3명(6%)의 환자에서 있었는데 2명은 양심실 부전, 나머지 1명은 패혈증으로 사망하였다. 평균 추적관찰 기간은 101.5개월이었으며 추적 조사 결과, 심장관련사망이 1명(폰탄 실패)이 있었고 6명의 환자에서 재수술을 요하였다(조직판막 퇴행성 변화(2), 폰탄 전환술(4)). 수술 후 10년 생존율은 90.2%였고, 10년 재수술 자유도는 78.9%, 심장관련 합병증의 자유도는 49.2%이었다. 걸론: 엡스타인 기형의 수술적 치료는 비교적 안전하게 시행될 수 있으며 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술의 추가가 고위험군에서는 도움이 되는 것으로 생각한다. 적절한 술기의 적응이 결국 장기 생존율의 호전과 재수술의 감소를 기대할 수 있을 것으로 생각한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권3호
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• pp.380-391
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• 2010

목 적 : RSV는 영아기에 세기관지염이나 폐렴을 일으키는 중요한 요인으로 알려져 있다. 건강한 영아에서는 RSV 감염으로 위중한 병을 일으키는 경우는 드물지만 선천성심장병과 관련된 심부전이나 청색증, 폐동맥고혈압의 상태에 있거나 조산 미숙 등과 관련된 만성폐질환 상태에 있는 영아의 경우 위중한 병을 일으킬 수 있다. 본 연구에서는 선천성심장병 소아와 비선천성심장병 소아에서 RSV 감염례를 조사하여 RSV 감염이 선천성심장병 환아에 미치는 영향에 대하여 조사하고자 하였다. 방 법 : 2003년 7월부터 2006년 6월까지 세종병원에 세기관지염이나 폐렴으로 입원한 343례의 환아의 비강 분비물에서 RSV 항원검사를 시행하여 RSV 감염에 의한 하기도염의 연령별 계절별 발생 양상을 조사하였다. RSV 감염된 하기도염 환아들에서 선천성심장병 환아의 여러 경우와 비심장병 환아의 입원 기간, 중환자 치료, 인공환기 치료 등 임상 경과를 비교하였다. 결 과 : RSV에 의한 하기도염은 어린 영아기에 많이 발생하고 있으며 온대지방에서는 겨울철에 유행하는 양상을 보이고 있다. RSV에 의한 하기도염 환아 중 선천성심장병 환아에서 비심장병 환아에 비하여 중증 감염이 많았고 장기입원을 보였다(P <0.01). 비교적 간단한 단순단락 병변인 ASD, PDA, VSD 등의 선천성심장병에서 심장수술로 교정되고 충분히 회복된 환자에서는 RSV에 의한 하기도염에서 비교적 짧은 입원기간과 가벼운 경과를 보여 비심장병 환아와 큰 차이가 없었다. 선천성심장병에 대한 완전교정 수술이나 단계적 고식수술 후에도 감염, 폐동맥고혈압, 판막역류, 혈관협착 등의 원인으로 심폐계에 상당한 문제가 남아있는 경우 RSV 감염시 비심장병 환아에 비하여 장기 입원을 보이고(P <0.01) 중증 경과를 보였다. 교정수술 받지 않은 상태의 선천성심장병을 가진 환아에서는 대부분 6개월 이내의 어린 나이에 RSV에 의한 하기도염이 발생하고 있으며 비심장병 환아에 비하여 장기 입원을 보이고(P <0.01) 중증 경과를 보였다. 선천성심장병 심장수술 후 1개월 이내의 회복기에 병원 감염을 포함하여 상당수의 RSV 감염이 발생하고 있음을 확인하였으며 이들은 심장수술 직후의 면역기능 저하와 관련하여 중증 감염으로 발전할 가능성이 있을 것으로 생각된다. 결 론 : 미교정 상태의 선천성심장병 환아와 교정 후에도 계속 심폐계에 문제가 남아있는 선천성심장병 환아에서 RSV 감염에 의해 중증 경과와 장기 입원이 초래될 수 있다. 선천성심장병 환아에서 이러한 RSV 감염의 피해를 줄이기 위해서는 RSV 감염으로 심각한 위험이 초래 될 수 있는 고위험 세부군의 파악과 이들에 대한 예방 항체 치료 등 적절한 예방 노력이 필요하다.