Abstract
Background: Ebstein anomaly is a rare congenital disease distinguished by its unique deformity in tricuspid valve and right ventricle & atrium. In its surgical treatment , tricuspid valve reconstruction and valve replacement are well known method, but various surgical methods were suggested. Material and Method : From January 1984 to December 1995, 8 patients with Ebstein anomaly underwent surgical correction. Age and sex distribution, clinical symtoms, radiologic findings, preoperative studies, operative findings, operative methods and its results were analyzed. Result: The sex ratio was 5 to 3(male : female). Patients' ages were averaged 17.6(2-28) years. In all cases, it showed typical deformities of the tricuspid valve. Associated anomalies were permenant foramen ovale, atrial septum defect, pulmonary stenosis. Surgical procedures included tricuspid valve replacement(n=4) and tricuspid valve reconstuction(n=4). Two cases of sinus tachycardia and complete AV block occured postoperatively. There were two hospital death and no late death. All survivors are in NYHA class I or II with median follow up of 64.8 months. 2-D echocardiogram disclosed improvement tricuspid regurgitation during the follow up period. Conclusion: Even though operative method of Ebstein anomaly should be decided according to each anatomical characteristics, we recommended that tricuspid valvuloplasty and plication can be one of the good methods method in the selective cases.
배경: Ebstein 기형은 삼첨판, 우심실 및 우심방의 특징적인 변형을 보이는 희귀한 선천성 심질환이다. 이 질환의 외과적인 치료는 삼첨판성형술과 판막치환술로 두가지가 시행되고있으나 가장 좋은 술식에 대해서는 의견이 일치되고 있지는 않다. 대상 및 방법: 본원에서 1984년 1월부터 1996년 12월까지 Ebstein기형의 수술적 교정을 한 8례를 대상으로 하였으며 대상 환자의 연령 및 성별분포, 임상증상, 흉부 방사선학적 소견, 술전 검사소견, 수술소견, 수술방법, 수술 결과등을 비교검토하였다. 결과: 성비는 남자 5명, 여자 3명이었고, 연령분포는 최소 2세에서 최고 28세로 평균연령은 17.6세였다. 모든예에서 전형적인 삼첨판의 변형을 보였으며 동반된 심기형으로는 개방성 난원창, 심방중격 결손증, 폐동맥 협착증이 있었다. 수술적 방법으로는 삼첨판막 치환술과 삼첨판륜 성형술 및 주름 성형술을 각각 4례씩 실시하였다. 술후 합병증으로 Danielson 술식을 받은 2례에서 빈맥이 있었으며 삼첨판 치환술을 받은 2례에서 완전 방실차단이 생겨 인공심박동기를 설치하였다. 2례의 술후 사망례가 있었으며 생존한 6례에서는 술후 평균 64.83 개월간 추적 관찰결과 NYHA class I-II로 별문제 없이 지내고 있고 술전보다 양호한 심기능을 보였다. 술후 5례에서 심초음파를 실시하였고 삼첨판의 역류정도는 술전 중등도이상에서 술후 경증도로 개선되었다. 결론: Ebstein 기형의 수술적 방법의 선택은 각환자의 해부학적 특성에 따라 다르지만, 삼첨판의 기형과 변형이 작고 판막치환이 필요하지않다면 삼첨판륜성형과 주름성형술이 좋은 술식이라고 판단된다.