심실 중격 결손과 폐동맥 협착을 동반한 완전 대혈관 전위를 갖는 환자에서 기존의 Rastelli수술법의 만족스럽지 않은 장기 결과가 보고되는 반면, 최근 들어 대동맥 전위술은 이 질환에서 유용한 수술방법으로 보고되고 있다. 본 증례는 우심실 유입부로 연장된 막성주위형 심실중격결손과 폐동맥 협착을 동반한 완전 대혈관 전위로 진단되어 과거에 체폐단락술을 받았던 2세 남자 환아(체중 9.6 kg)에서 우심실에서 분리한 대동맥 근부를 후방의 좌심실쪽으로 전위시켜 좌심실 유출로 재건술을 시행하고, 판막 도관을 이용하여 우심실 유출로 재건술을 시행하였다. 수술 후 시행한 심초음파 검사에서 양호한 혈역학적 소견을 보여 문헌 고찰과 함께 증례 보고를 한다.
배경: 팔로네징후의 수술적 교정은 좋은 조기 및 만기 성적을 보이고 있다. 그러나 장기적인 추적 관찰 기간 동안 발생하는 폐동맥 판막 역류와 협착은 지속적으로 문제가 되고 있으며, 이는 최초 완전교정술 시 재건한 우심실 유출로 크기 정도에 따라 달라질 수 있다. 이에 폐동맥 판막 역류와 협착의 발생을 줄일 수 있는 적절한 우심실 유출로 크기에 대한 연구가 필요하다. 대상 및 방법: 본 연구는 팔로네징후로 완전교정술을 시행 받은 환자들을 대상으로 장기적으로 폐동맥 판막 역류와 협착의 발생을 줄일 수 있는 적절한 우심실 유출로 크기를 찾기 위한 전향적 연구이다. 2002년 1월부터 2004년 12월까지 팔로네징후 62명(남자 34 명, 여자 28명)의 환자들을 완전교정하였고 우심실 유출로 재건 후 폐동맥 판륜의 크기(직경) 를 측정하였으며, 심초음파를 정기적으로 시행(퇴원 시, 6개월, 1년, 2년, 3년)하여 폐동맥 판막 역류 및 협착 정도를 추적 관찰하였다. 결과: 우심실 유출로를 재건한 방법에 따라 경판륜 그룹(12명)과 비경판륜 그룹(50명)으로 구분하였고 우심실 유출로의 크기는 폐동맥 판륜의 직경을 기준으로 경판륜 그룹에서 Z value -1 $(-3.6{\sim}0.8)$, 비경판륜 그룹에서 2.1 $(-5.2{\sim}1.5)$ 이었다 수술을 마치고 측정한 우심실 /좌심실의 압력 비율은 경판륜 그룹이 평균 $0.44{\pm}0.09$, 비경판륜 그룹이 $0.42{\pm}0.09$로 두 그룹 간에 차이가 없었으며, 폐동맥 판륜 크기와 우심실/좌심실 압력 비율 간의 유의한 상관관계는 없었다. 두 그룹 중에서 중등도 이상의 페동맥 판막 역류의 발생은 경판륜 그룹에서 의미 있게 많았다(p<0.01). 비경판륜 그룹 내에서 수술 시 교정한 폐동맥 판륜 크기에 따른 폐동맥 판막 역류의 발생을 분석하였을 때 Z value가 0보다 크게 교정된 경우 폐동맥 판막 역류가 유의하게 증가하였고(p<0.05) 경도-중등도 이상의 폐동맥 판막 협착의 발생은 Z value가 -1.5보다 작은 경우 유의하게 증가하였다(p<0.05). 관찰 기간 중 비경판륜 그룹 내에서 의미 있는 중등도 이상의 폐동맥 판막 협착은 4명 발생하였고, 이들의 Z value는 각각 -3.8, -3.8, -2.9, -1.8이었으며 3명은 재수술, 1 명은 풍선 판막 성형술을 시행하여 교정하였다. 결론: 팔로네징후의 완전교정술을 시행하였을 때 경판륜 우심실 유출로 재건술을 시행한 그룹은 폐동맥 판막 역류가 현저하게 많았다. 비경판률 재건을 시행하는 경우 우심실 유출로의 폐동맥 판륜 크기를 Z value -1.5 에서 0사이가 되도록 재건하고 1.5 이하인 경우에는 폐동맥 판막 협착 가능성에 대한 면밀한 추적 관찰을 시행하는 것이 필요하다.
원발성 폐동맥 육종은 매우 드문 질환이다 비특이적인 다양한 임상증상과 폐동맥 색전증 등으로 혼돈할 수도 있어 진단이 매우 어렵고, 지연될 수가 있다. 드물지만 원발성 육종이 호발하는 심장, 심막에서의 전이유무나 혹은 원격 전이에 대해서도 주의를 기울여야 한다. 저자들은 기관지 협착을 동반한 원발성 폐동맥 육종에 대해 수술 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
9개월령 프렌치불독(체중 13 kg)이 심한 심잡음과 운동불내성으로 내원하였다. 영상진단검사상, 폐동맥에서 5 m/s이상의 고속의 젯트와 우심실 비대가 확인되었다. 우심실과 유출로 사이의 압력구배가 100 mmHg이상이여서 풍선확장술로 치료하였다. 치료후 폐동맥에서 젯트속도는 2.1 m/s (PG = 18 mmHg)이하로 감속되었다. 환자는 그 이후에 별다른 진단검사상 악화소견이 관찰되지 않았다. 본 증례는 대퇴정맥으로 폐동맥 협착을 풍선확장술로 치료한 국내 첫 증례이다.
심실대혈관 연결 이상을 교정하기 위한 Lecompte 술식은 폐동맥 협착의 재건을 위해 심장외 도관이 필요없는 장점이 있다. 저자들은 Lecompte 술식의 장기 성적을 분석하여 그 효과와 적용 가능성을 평가하였다. 대상 및 방법: 1988년 7월부터 2004년 4월까지 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 총 46명의 환아에서 상기 술식을 시행하였다. 평균 연령은 29.2$\pm$20.3 (범위: 3∼83)개월이었다. 술전 진단은 심실중격결손과 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 완전대혈관 전위가 30명이었고(65.2%), 페동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 양대혈관 우심실 기시가 14명(30.4%), 방실중격 결손과 페동맥 협착을 동반한 완전대혈관 전위가 1명(2.2%), 폐동맥 협착을 동반한 양대혈관 좌심실 기시가 1명(2.2%)에서 있었다. 결과: 대상 환자 중 2명(4.4%)의 조기 사망이 있었으며, 3명(6.8%)의 만기 사망이 있었다. 평균 추적 관찰 기간은 11.2$\pm$6.9년이었다. 18명(43.9%)에서 30 mmHg 이상의 우심실 유출로 협착이 있었으며, 그 주된 원인은 15명(83.3%)에서 석회화된 단엽 판막 때문이었다. 17명(37.0%)에서 재수술을 시행하였으며, 재수술을 시행한 원인은 우심실유출로 협착이 15명(32.6%), 잔존 심실 중격 결손이 5명, 좌심실 유출로 협착이 4명, 폐동맥판막 폐쇄부전이 3명, 기타 4명이었다. 누적 생존율은 10년에 91.3$\pm$4.2%였으며, 15년에 87.0$\pm$5.8%였다. 잔존 우심실 유출로 협착에 대한 재수술 없이 생존할 확률은 5년에 90.6$\pm$4.5%였으며, 10년에 73.9$\pm$7.3%였으며, 15년에 54.0$\pm$10.4%였다. 결론: Lecompte 술식은 페동맥 협착을 갖는 많은 선천성 심기형에 대한 효과적인 치료 방법이다. 좋은 장기 성적을 보이며, 어린 연령에서도 시행할 수 있으나, 단엽 판막의 퇴행성 변화에 의한 우심실 유출로 협착의 재발이 해결되어야 할 문제이다.
배경: 폐동맥유출로 재건 후의 폐동맥판막 폐쇄부전 또는 협착은 초기에는 증상을 일으키는 경우가 적지만 시간이 경과함에 따라 심한 증상을 동반하는 우심비대 및 우심부전, 부정맥 등을 초래할 수 있다. 본 연구에서는 이런 경우에 조직판막을 이용하여 폐동맥판 대치술을 시행한 16례의 환자에 대한 임상적 단기성적에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1999년 9월부터 2002년 2월 사이에 폐동맥판 대치술을 시행한 16명의 환자를 대상으로 하였고(남아 9명, 여아 7명), 진단은 팔로씨사징(n=11)과 그 외 폐동맥유출로 협착을 동반한 선천성 심기형(n=5)이었다. 판막은 Carpentier-Edwards PERIMOUNT Pericardial BioprOSTHESES와 Hancock porcine valves를 사용하였는데 조직판막 외륜의 후방 3분의 2를 환자의 폐동맥판륜 위치에 삽입하고 전방 3분의 1을 우심낭 첩포로 덮었다. 술전 13명에서 중등도 이상의 폐동맥판막 폐쇄부전이 존재하였고 3명에서는 중증 폐동맥판막 협착이 있었다. 12명에서는 삼첨판막 폐쇄부전이 존재하였다. 결과: 추적관찰은 모든 환아에서 이루어졌으며 추적관찰기간은 15.8$\pm$8.5개월이었다. 수술 관련 사망은 없었다. 술후 심흉곽비는 66.0 $\pm$ 6.5%에서 57.3 $\pm$ 4.5%로 감소하였고(n=16, p=0.001), 가장 최근 추적관찰에서 NYHA 기능분류는 전례에서 I 등급이었다(n=16, p=0.06). 술후 폐동맥판막 폐쇄부전은 모두에서 경도이하로만 남았고, 삼첨판막 폐쇄부전은 미세이하로만 남았다. 결론: 본 연구에서 우심부전을 동반하거나 혹은 그렇지 않은 경우도 잔존 폐동맥판막 폐쇄부전 또는 협착에 대해 조기에 조직판막 대치술을 시행하는 것이 심비대의 감소와 폐동맥판막 및 삼첨판막 폐쇄부전의 호전, 임상증상의 호전을 보였다는 점에서 적어도 단기 관찰 소견상 적절함을 보였다. 그러나 향후 장기 추적관찰 결과는 주의깊게 살펴보아야 할 것으로 사료되었다.
2개월령 수컷 핏불테리어종 개 (체중 1.01 kg)가 심한 복부 팽만, 운동 불내성, 성장 지연, 노란 비루와 식욕부진을 주증으로 진료 의뢰 되었다. 영상 진단상에 비정상적인 막으로 분할된 확대된 우심방, 심한 수축기 폐동맥 제트 혈류 (최고혈류 5.66 m/s) 그리고 심방 중격에서의 우좌 단락혈류가 관찰되었다. 임상증상 및 진단학적 결과에 기초하여, 본 증례는 심한 폐동맥 협착과 우좌 단락의 난원공 개존증이 합병된 우측 삼중심방증으로 진단 되었다. 비안정적인 환자의 상태 때문에 수술적 혹은 중재적 치료는 시도되지 않았다. 그 개는 수혈, 산소공급 그리고 심장 관련 약물적 치료(예, 실데나필, 스피로노락톤, 에날라프릴)로 회복되었다.
배경: 대동맥폐동맥창은 매우 드문 질환이며 동반 심기형을 보이는 경우가 흔하다. 좌우 단락에 의한 과다한 폐 혈류량으로 조기 교정이 필수이나, 정확한 진단과 수술적 교정으로 좋은 결과를 얻을 수 있다. 본 연구에서는 과거 20년간의 경험한 대동맥폐동맥창을 정리하였다. 대상 및 방법: 1985년 3월부터 2005년 1월까지 16명(남 10, 여 6)의 환자가 대동맥폐동맥창으로 진단되어 수술적 교정을 시행하였고,수술당시 평균연령은 $157.8{\pm}245.3$ ($15.0{\sim}994.0$)일이었고, 평균 체중은 $4.8{\pm}±2.5$ ($1.7{\sim}10.7$) kg이었다. 동반 심기형은 동맥관개존증(8예), 심방중격결손증(7예), 대동맥궁단절증(5예), 심실중격결손증(4예), 난원공(3예), 삼첨판막역류증(3예), 승모판역류증(2예), 대동맥판역류증(1예), 대동맥축착증(1예), 좌측상대정맥(1예), 우심증(1예)이었다. 수술 방법은 대동맥폐동맥창의 분리 절단 후 대동맥 부위를 일차 봉합 또는 첩포 봉합하고 폐동맥 부위를 일차 봉합 또는 첩포 봉합하거나(11예), 대동맥폐동맥창의 분리 절단 없이 동맥 내에서 첩포 봉합술을 하거나(3예), 대동맥궁단절 및 대동맥축착을 동반한 환자에서 하대동맥을 직접 대동맥 창에 봉합하였다. (2예). 결과: 사망한 경우가 1예 있었다. 환자는 기관지 분지부에서 상방 2.5 cm정도 심한 협착과 기관유래기관지가 우상엽과 연결되어 있었던 경우로, 기관성형술(sliding tracheoplasty)시행 후 과다 출혈로 술 후 5일째 사망하였다. 복잡 대동맥폐동맥창 환자의 입원 기간 및 중환자실 체류 기간이 더 길었으며, 재수술(5예)과 합병증의 빈도도 더 높았다. 재수술은 좌폐동맥 협착(4예), 우폐동맥 협착(2예), 주폐동맥 협착(1예) 등이 원인이었다. 평균 추적 기간은 $6.8{\pm}5.6$ (57.0일$\sim$16.7년)년이었고, 생존 환자의 추적 기간 동안 NYHA 기능분류는 모두 I이었다. 결론: 연구자 등은 대동맥폐동맥창으로 진단된 16명의 환자에 대한 분석을 통해 조기 수술로 술 후 양호한 결과를 확보할 수 있음을 확인하였으며, 동반 심기형의 적절한 수술적 교정이 만기 예후를 좌우하는 것을 알 수 있었다. 수술 후 재협착의 빈도를 줄이기 위한 수술 전략의 재고가 요구된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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