A 17-year-old male patient was referred with symptoms of dyspnea. Multi-detector computerized tomography (MDCT) and echocardiography evaluation revealed quadricuspid aortic and pulmonary valves, an atrial septal defect (ASD), and pulmonary stenosis. We closed the ASD using a bovine patch and performed a commissurotomy of the pulmonary valve. Quadricuspid semilunar valves are very rare congenital abnormalities that are reported to occur nine times more frequently in the pulmonic valve than in the aortic valve. According to the Hurwitz Roberts classification, the aortic valve was type A, and the pulmonic valve was type B. The aortic valve normal function, but the pulmonic valve was stenotic and had abnormal function.
자가 폐동맥 판막을 이용한 대동맥 판막 치환술을 항응고제 복용이 필요없고 내구성이 어느정도 입증되어 늘어나고 있으나, 자가 폐동맥 판막을 이용한 승모판막 치환술은 국내에 보고된 예가 없다. 53세 여자 환자로 류마티스성 승모판막 협차가 및 폐쇄부전, 삼첨판막 폐쇄부전, 만성 심방 세동, 그리고 자회전 관상동맥의 폐색등으로 진단받은 환자에서 자가 폐동맥 판막을 이용한 승모판막 치환술 및 maze 술식, 삼천판막 성형술, 관상동맥 우회수술을 시해하였다. 수술후 특별한 문제없이 회복하였으며 술후 시행한 심초음파 검사상 자가 폐동맥 판막의 이상 소견없이 잘 기능하고 있으며 항응고제 복용없이 잘 지내고 있다.
Primary pulmonary arterial sarcomas, especially those originating from the pulmonary valve are extremely rare. A 35 year-old male patient was admitted for exertional dyspnea and fatigue. Large intraluminal mass in the main pulmonary artery and both pulmonary arteries was detected by chest computed tomogram, chest magnetic resonance imaging, echocardiogram, and pulmonary angiogram. We regarded the mass as a primary pulmonary arterial malignant tumor, and resected under cardiopulmonary bypass. The mass was appeared to originate from the posterior cusp of pulmonary valve, and extended from below pulmonary valve to main pulmonary artery and both pulmonary arteries. We resected the mass by pulmonary endarterectomy and replaced the pulmonary valve. The mass was diagnosed as a pulmonary arterial sarcoma in histopathologic examination.
Absent pulmonary valve syndrome with intact ventricular septum(APVS with IVS) is a rare congenital anomaly. The severe form of this syndrome, characterized by severe respiratory distress presented soon after birth, has been attributed to the compression of the airways caused by aneurysmal dilatation of pulmonary artery. Several operative treatments such as pulmonary valve insertion, or reductive angioplasty of pulmonary artery have been applied. We present a 3-day-old male who showed improvement after PDA ligation, reductive angioplasty of pulmonary artery, pulmonary valve reconstruction, and ASD closure.
Aortic valve replacement in young patients has its problems. Biologic prosthetic valves degenerate and need replacement. Metalic prosthetic valves are more durable, however, anticoagulation which has its inherent problems is inevitable. The use of Ross procedure in young patients is gaining wider acceptance. The need of foreign pulmonary valve in right ventricular outflow tract(RVOT) will require reoperation due to RVOT obstruction, later. To overcome this problem, we reimplanted the native aortic valve in the pulmonary position in 21 year old female patient operated on utilizing the Ross procedure for aortic insufficiency. We experienced that the diseased aortic valve worked well in the pulmoanry position because of low pulmonary artery pressure and resistance.
Background: Most of pulmonary regurgitation with or without stenosis appears to be well tolerated early after the repair of pulmonary outflow tract. However, it may result in symptomatic right ventricular dilatation, dysfunction and arrhythmias over a long period of time. We studied the early outcome of pulmonary valve replacement with tissue valves for patients with the above clinical features. Material and Method: Sixteen consecutive patients who underwent pulmonary valve replacement from September 1999 to February 2002 were reviewed(9 males and 7 females). The initial diagnoses included tetralogy of Fallot(n=11), and other congenital heart anomalies with pulmonary outflow obstruction(n=5). Carpentier-Edwards PERIMOUNT Pericardial Bioprostheses and Hancock porcine valves were used. The posterior two thirds of the bioprosthetic rim was placed on the native pulmonary valve annulus and the anterior one third was covered with a bovine pericardial patch. Preoperative pulmonary regurgitation was greater than moderate degree in 13 patients. Three patients had severe pulmonary stenosis. Tricuspid regurgitation was present in 12 patients. Result: Follow-up was complete with a mean duration of 15.8 $\pm$ 8.5months. There was no operative mortality. Cardiothoracic ratio was decreased from 66.0 $\pm$ 6.5% to 57.6 $\pm$ 4.5%(n=16, p=0.001). All patients remained in NYHA class I at the most recent follow-up (n=16, p=0.016). Pulmonary regurgitation was mild or absent in all patients. Tricuspid regurgitation was less than trivial in all patients. Conclusion: In this study we demonstrated that early pulmonary valve replacement for the residual pulmonary regurgitation with or without right ventricular dysfunction was a reasonal option. This technique led to reduce the heart size, decrease pulmonary regurgitation and tricuspid regurgitation as well as to improve the patients'functional status. However, a long term outcome should be cautiously investigated.
배경: 우심실 유출로 재건술후에는 폐동맥판막부전이 우심실기능에 나쁜 영향을 미친다. 이를 막기 위해 여러 재료로 판막을 제조하여 사용하는데 가피 형성이 적은 막형 ePTEE(expanded polytetrafluoroethylene, Goretex) 단엽판막의 효과를 알아보고자 연구를 시행하였다. 대상 및 방법; 1996년 3월부터 1997년 2월까지 우심실유출로 재건술을 시행받고 수술 1일까지 우심실 압력을 측정할 수 있었던 47명중 막형 Goretex단엽판막을 사용한 환자(비교군) 19명, 사용하지 않은 환자(대조군) 28명에서 단엽판막의 유용성을 조사하였다. 두 군간에는 나이, 체중 그리고 McGoon ratio 등에는 통계학적 차이가 없었다.(p>0.05) 이전의 수술은 대조군에서 19번, 비교군에서 22번을 시행하였다. 우심실 유출로에 대한 수술은 대조군에서 REV수술 2예, 우심실폐동맥 연결수술 8예, 우심실 유출로 재개건술 2예, 우심실 유출로에 대한 수술은 대조군에서 16예였으며, 비교군에서는 REV 수술 5예, Rastelli 씨 수술 6예, 재우심실 유출로 재건술 5예, 그리고 우심실 재건술 3예였다. 결과: 대동맥 차단 시간이나 총심폐순환시간에는 두군간의 차이는 없었다. 또한 수술직후와 수술후 1일째 측정한 우심실 압력 및 좌심방압력의 차이도 두군간에는 차이가 없었으며 수술후 7일째 시행한 심에코도 결과 ejection fraction., 우심실/ 좌심실 압력비 , 그리고 우심실 유출로의 압력차, 강심제 투여일수, 호흡기 사용 기간 등에서도 두군간의 차이는 없었으나 흉관 삽입기간이 비교군에서 의미있게 짧았다. 추적 조사 기간 중 비교군 1예에서 사망을 하였으나. Goretex 단엽판막에 의한 것은 아니였으며 심초음파검사상 우심실 유출로 압력차이나 재수술은 두군간에 차이는 없었으나 폐동맥 폐쇄부전은 비교군에서 의미 있게 낮은 것을 보이고 있다. 결론; 막형 Goretex 단엽판막의 조기성적은 우수하였으며 폐동맥 폐쇄분전의 정도를 적게 하는 효과를 보이나 앞으로 이들이 성장함에 따라 우심실 유출로에 폐쇄를 일으키는지는 계속적인 추적관찰이 요구된다.
Backgound: It has been shown that the endothelium of cardiac valves and adjacent great vessels have a reduced immune reaction compared to other vessels. We investigated the clinical feasibility of using immunologically untreated xenogenic valves, in a pig-to-goat pulmonary valve conduit implantation model. Material and Method: Porcine pulmonary valve conduits were prepared without specific immunologic treatment and implanted into the right ventricular outflow tract of goats while undergoing cardiopulmonary bypass. Two goats each were assigned to the following observation time intervals: one day, one week, three months, six months and twelve months. Echo-cardiographic examinations were performed prior to sacrifice of the goat to evaluate pulmonary valve function. After the xenograft specimens were retrieved, histological changes were evaluated microscopically. Result: Ten of the twelve animals survived the predetermined observation time intervals. Aneurysmal dilatations, of the anterior wall of the implanted pulmonary artery, were observed at each of three and twelve month-survival animals. A variable degree of pulmonary valve regurgitation was observed on echocardiography. However, valve stenosis, thrombotic occlusion and vegetation were not seen. Microscopically, the nuclei of the donor tissue disappeared as a result of pyknosis and karyolysis; however the three components of the implanted xenografts (the pulmonary artery, the valve and the infundibulum) were gradually replaced by host cells over time, while maintaining their structural integrity. Conclusion: Immunologically untreated xenogenic pulmonary valve conduits were replaced by host cells with few observed clinical problems in a pig to goat pulmonary valve implantation model. Therefore, they might be an alternative bioprosthesis option.
Background: The xenogenic or allogenic valves after in Vitro repopulation with autologous cells or in vivo repo-pulation after acellularization treatment to remove the antigenicity could used as an alternative to synthetic polymer scaffold. In the present study, we evaluated the process of repopulation by recipient cell to the acellu-larized xenograft treated with NaCl-SDS solution and grafted in the right ventricular outflow tract. Material and Method: Porcine pulmonary valved conduit were treated with. NaCl-SDS solution to make the grafts acellularized and implanted in the right ventricular outflow tract of the goats under cardiopulmonary bypass. After evaluating the functions of pulmonary valves by echocardiography, goats were sacrificed at 1 week, 1 month, 3 months, 6 months, and 12 months after implantation, respectively. After retrieving the implanted valved conduits, histopathologic examination with Hematoxylin-Eosin, Masson' trichrome staining and immunohistochemical staining was performed. Result: Among the six goats, which had been implanted with acellularized pulmonary valved conduits, five survived the expected time period. Echocardiographic examinations for pulmonary valves revealed good function except mild regurgitation and stenosis. Microscopic analysis of the leaflets showed progressive cellular in-growth, composed of fibroblasts, myofibroblasts, and endothelial cells, into the acellularized leaflets over time. Severe inflammatory respon-se was detected in early phase, though it gradually decreased afterwards. The extracellular matrices were regenerated by repopulated cells on the recellularized portion of the acellularized leaflet. Conclusion: The acellularized xenogenic pulmonary valved conuits were repopulated with fibroblasts, myofibroblasts, and endothelial cells of the recipient and extracellullar matrices were regenerated by repopulted cells 12 months after the implantation. The functional integrity of pulmonary valves was well preserved. This study showed that the acellularized porcine xenogenic valved conduits could be used as an ideal valve prosthesis with long term durability.
Cardiac papillary fibroelastomas are the second most common primary tumor of the heart and they most commonly affect the left cardiac valves. However, occurrence of this tumor on the right side of the heart has been rarely reported, with only a few cases having been documented on the pulmonary valve. We present here a rare case of a papillary fibroelastoma that occurred on the pulmonary valve and this was successfully managed by replacing the pulmonary valve in a patient with congestive heart failure.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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