Abstract
Primary pulmonary arterial sarcomas, especially those originating from the pulmonary valve are extremely rare. A 35 year-old male patient was admitted for exertional dyspnea and fatigue. Large intraluminal mass in the main pulmonary artery and both pulmonary arteries was detected by chest computed tomogram, chest magnetic resonance imaging, echocardiogram, and pulmonary angiogram. We regarded the mass as a primary pulmonary arterial malignant tumor, and resected under cardiopulmonary bypass. The mass was appeared to originate from the posterior cusp of pulmonary valve, and extended from below pulmonary valve to main pulmonary artery and both pulmonary arteries. We resected the mass by pulmonary endarterectomy and replaced the pulmonary valve. The mass was diagnosed as a pulmonary arterial sarcoma in histopathologic examination.
원발성 폐동맥 육종, 특히 폐동맥 판막에서 기원한 폐동맥 육종은 극히 드물다. 35세 남자 환자가 노작성 호흡곤란과 전신무력감을 주소로 입원하였다. 흉부 컴퓨터 단층촬영, 흉부 자기공명영상, 심장초음파 검사, 폐동맥 조영술상 주 폐동맥 및 양측 폐동맥의 내강에서 커다란 종괴가 관찰되었다. 폐동맥의 원발성 악성 종양으로 생각하고 심폐순환하에 절제를 시행하였다. 폐동맥 판막의 후엽에서 기원한 것으로 보이는 종괴가 폐동맥 판막의 하부에서부터 주폐동맥 및 양측 폐동맥까지 뻗어 있었고, 폐동맥 내막절제술을 통한 종괴의 절제 및 폐동맥 판막 치환술을 시행하였으며, 병리조직학적 검사에서 폐동맥 육종으로 진단되었다.
