시트룰린혈증 2형은 SLC25A13 유전자 변이에 의한 시트린 결핍증으로 생기는 상염색체 열성 유전질환으로 고암모니아혈증, 시트룰린혈증, 저혈당증, 갈락토즈혈증 등의 생화학적 이상소견이 동반 되는 질환이다. 임상적으로 영아형인 '시트린 결핍증에 의한 신생아 간내 담즙정체(NICCD)', 소아형인 '시트린 결핍에 의한 성장 부진과 이상지방혈증(FTTDCD)', 성인형인 '성인기 발병 시트룰린혈증 2형(CTLN2)'의 세 가지 형태로 나타난다. 그 중 NICCD는 영아기 발생 간내 담즙 정체, 간 기능 장애, 저단백혈증, 저혈당증, 성장부진, 지방간 등의 증상이 나타나고 임상증상, 생화학적 검사이상을 통해 질환을 의심한 후 SLC25A13 유전자 분석 검사를 통해 확진 할 수 있다. 저자들은 생후 35일에 시트룰린혈증으로 방문한 영아에서 NICCD와 부합되는 생화학적 검사 소견과 SLC25A13 유전자 염기서열 분석 검사상 c.[1817G>A]과 [?] (p.[W606*];[?])이형접합변이로 NICCD를 진단하였기에 보고하는 바이다.
연구 목적 : 복지부 발표 '1993년도 대한민국 국민들의 영양상태'보고서를 보면 1인당 섭취열량은 1969보다 257Kcal가 줄어든 것으로 나타났다. 그런데도 불구하고 일부의 사람들은 과도한 열량을 섭취하고 있기 때문에 비만인 사람이 점점 늘어나고 있다. 그렇다보니 신문이나 잡지에서는 거의 매일 살빼는 약이나 신종 다이어트방법에 대한 광고와 기사를 앞다투어 내보내고 있는 실정이다. 비만증은 근래에 발병률이 현저히 증가하면서 중풍, 당뇨병, 고혈압, 암, 간경화증, 당석증 등의 만성질환의 이환율을 증가시키고, 관절에 큰 부담을 주어 골관절염을 보다 빠르게 진전시키며, 사람들의 수명을 단축시키는 등 심각한 건강상의 문제를 일으키고 있다. 또한 비만증은 용모의 손상을 일으켜 정신적인 스트레스의 주요 인자로 등장하고 있기도 하다. 비만인이 증가하는 원인으로는 서구화된 음식습관으로 동물성 지방질과 단백질의 섭취증가, TV 자동차 세탁기 오디오 리모콘 등 생활이기의 사용으로 인한 운동부족, 체질과 질병 등이 재기되고 있다. 이제까지 비만을 치료하기 위한 많은 시도가 있었으나 주된 이론은 섭취음식의 절재와 운동량을 증가시키는 것이었으며, 체질적인 요소를 중심으로 비만증을 해결하려는 시도는 없었다. 이에 저자는 1992년 8월 20일부터 1995년 8월 19일까지 만 3년동안 상지대학교 부속한방병원 체질의학과에서 치료받는 461명의 환자를 대상으로 사상체질과 비만과의 상관성을 임상적으로 연구하고 그 효과를 보고하는 바이다. 연구 결론 : 상지대학교 부속한방병원에 내원치료를 받고 있는 비만증환자들을 대상으로하여 체질과 비만과의 관계를 연구한 결과는 다음과 같다. 1. 비만증 환자의 70.2%가 태음인이었다. 2. 치료결과 4주동안에는 $1.48{\pm}1.64kg$, 5주부터 8주동안에는 $2.05{\pm}2.10kg$, 9주부터 12주동안에는 $2.18{\pm}2.27kg$, 13주부터 16주동안에는 $2.08{\pm}2.88kg$이 감량되었다. 3. 체중감량에 있어 태음인이 가장 많은 감소를 보였다. 연령별로는 10대에서 가장 많은 감소를 보였다. 4. 비만환자의 혈액 가운데 총 콜레스테롤, 저밀도 지방단백이 높온 사람보다 유리지방산과 중성지방이 높은 경우가 대부분을 차지했다. 5. 비만인의 혈청지질에서는 FFA, TG가 높았다. 그 이유는 육식보다는 당질과 지방질의 섭취로 나타난 것이었다.
목적 : 심장 아밀로이드증 환자의 심장 자기공명영상의 지연 조영증강영상에서 좌심근의 조영증강 패턴과 다른 심장부위의 조영증강 유무를 평가하고자 하였다. 대상 및 방법 : 2009년 9월부터 2011년 6월 사이 심장 아밀로이드증이 의심되어 심장 자기공명영상을 촬영한 9명의 환자를 후향적으로 분석하였다. 좌심근의 조영증강 여부 및 패턴, 그리고 좌우심방 및 우심실의 조영증강 유무를 평가하였다. 또한 심방중격 두께, 좌심방 혈액신호 강도에 대한 심방중격과 심외막 지방의 상대적 신호강도 비를 계산하여 허혈성 심질환 대조군 16명과 Wilcoxon rank sum test를 통해 통계적으로 비교분석 하였다. 결과 : 총 9명중 8명에서 좌심근 조영증강소견을 보였으며, 8명중 4명의 환자에서 심내막하 원형성, 나머지 4명에서 미만성 패턴을 보였다. 심방중격 두께는 심장 아밀로이드증 환자에서 허혈성 심질환 환자에 비해서 증가되어 있었고 (p = 0.02), 심장 아밀로이드증 환자군에서 심방중격 대 혈액 신호 강도비 (p = 0.0002) 및 심외막 지방 대 혈액 신호 강도비 (p = 0.0006) 모두 의미있게 높았다. 결론 : 좌심실의 심내막하 원형성 혹은 미만성 조영증강 패턴은 심장 아밀로이드증 환자의 지연 조영 심장 자기공명영상의 특징적인 소견이며, 심방중격 및 심외막 지방 대 혈액 신호 강도비 신호강도가 상대적으로 증가된다.
외인성 지방성 폐렴은 지방물질의 흡인에 의하여 발생하는 폐의 만성 염증성 질환으로 임상병력, 방사선학적 이상소견과 폐조직에서 지방을 함유한 대식세포를 발견하여 진단할 수 있다. 기여인자로 신경학적 질환, 의식상태의 변화 및 연하장애를 유발하는 위식도 질환들이 있으며, 대부분 보존적 치료를 통해 호전되나 재발을 방지하기 위하여 기여인자에 대한 치료가 필요할 것으로 생각된다. 저자들은 식도이완불능증 환자에서 스쿠알렌 복용 후 발생한 지방성 폐렴을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
본 연구에서는 long fatty acyl CoA synthetase의 저해제이며, 죽상동맥경화 억제 및 혈관확장 효과가 있는 것으로 알려진 triacsin C의 LPS로 유도된 3T3-L1 지방세포의 염증반응에 대한 효과를 알아보고자 하였다. 10 ${\mu}M$의 triacsin C를 2시간 동안 처리한 결과, LPS로 유도된 배양액내 IL-6 분비량과 mRNA IL-6 발현이 유의적으로 감소하였고 이는 선행연구를 통해 항염증 효능이 입증된 resveratrol(50 ${\mu}M$, 24시간 처리)에 비해서도 배양액으로의 분비된 IL-6의 억제효과가 더 높게 나타났다. 그러나 triacsin C과 resveratrol의 동반상승 효과는 없는 것으로 나타났다. Triacsin C나 resveratrol은 LPS로 유도된 지방세포의 TLR2, MCP-1, iNOS 유전자 발현에 대한 억제효과는 없는 것으로 나타났다. 그러나 triacsin C 처리 후에 resveratrol을 혼합 처리한 경우 iNOS의 발현은 LPS 대조군에 비해 유의적으로 감소하였다. 향후 triacsin C가 LPS로 유도된 염증반응을 어떤 기전으로 억제하는 지에 대해서는 추후 연구가 필요한 것으로 사료된다. 결론적으로 이 연구에서는 지방산 합성 저해제인 triacsin C는 3T3-L1 지방세포에서 IL-6 특이적 항염증 효과가 있으며, triacsin C와 resveratrol을 동시에 처리했을 때 iNOS의 발현을 유의적으로 감소시킴을 확인하였다. 이는 내독소에 의한 지방세포의 염증반응에 대한 triacsin C의 항염증 효과를 입증하기 위한 기초자료로 활용이 가능할 것으로 기대된다.
알코올에 의한 지방간(지방변성증)은 에탄올 대사에 의해 감소되는 당량의 과도한 발생에 의해 유발된다. 일반적으로 만성적인 에탄올 투여는 간 지질의 합성을 증가시키는 sterol regulatory element-binding protein 1c (SREBP-1c)를 조절함으로써 지방변성증을 유발시킨다. SPEBP-1c에서 에탄올의 영향은 간에서의 지방대사를 조절하는 NAD+ 의존적 단백질 탈아세틸화효소인 mammalian sirtuin-1 (SIRT-1)에 의해 조정된다. 홍삼은 항당뇨와 항비만 효과를 위해 아시아에서 광범위하게 사용되는 한약재이다. 홍삼의 약리학적 치료학적인 효과는 진세노사이드와 같은 생물활성 성분에 의해 주로 일어난다. 따라서 우리는 마우스 간세포주인 AML-12 세포에서 SREBP-1과 SIRT-1에대한 한국홍삼 추출물의 조절효과를 평가하였다. 알코올과 홍삼추출물(0-1,000 μg/ml)을 AML-12 세포주에 처리하고, 지방소립을 Oil red O 염색법으로 확인하고, western blots을 사용해 SIRT-1과 SREBP-1의 발현을 확인하였다. 에탄올을 처리한 세포에서 홍삼추출물은 SIRT-1과 SREBP-1c의 발현을 회복시켰다. 또한 에탄올이 처리된 세포에서 홍삼추출물과 진세노사이드 Rb2와 Rd가 SREBP-1을 유의적으로 감소시키는 것으로 확인 되었다. 결과적으로 홍삼과 활성 진세노사이드 성분인 Rb2와 Rd가 SIRT-1과 간 지질대사를 변화시키는 SREBP-1c의 아세틸화의 조절을 통해 알코올에 의한 간지방변성을 억제하는 것을 확인하였다.
본 연구에서는 영지버섯 균사체 발효 꾸지뽕 잔가지 추출물의 지방세포 분화 억제 및 염증 억제 효과를 확인하고자 하였다. 세포독성을 확인한 결과, 최대 1,000 ㎍/mL 농도까지 세포에 처리하여도 세포 생존율이 감소하지 않음을 확인되었다. 분화과정 동안 발효 꾸지뽕 잔가지 추출물을 처리하였을 때, 세포 내 지방 축적이 감소되었다. 분화과정에 관여하는 대표적인 adipokine인 leptin과 adiponectin의 생성량을 확인한 결과, 발효 꾸지뽕나무 잔가지 추출물에 의해 adiponectin의 생성 증가와 leptin의 생성 감소를 확인하였다. 지방세포 분화 관련 유전자의 발현은 분화 유도인자만 처리한 군에 비해 발효 꾸지뽕나무 잔가지 추출물이 함께 처리된 군에서 추출물의 농도가 높아질수록 지방분화 전사인자인 PPARγ와 C/EBPα의 발현량이 감소하는 것을 확인하였다. 분화된 3T3-L1 세포에서 LPS에 의해 분비되는 염증성 사이토카인(TNF-α, IL-6, MCP-1)의 생성량 변화를 측정한 결과, LPS 처리로 증가된 염증성 사이토카인의 생성을 억제하였으며 염증 관련 유전자인 iNOS, COX-2의 발현도 감소되었다. 또한, 발효 꾸지뽕나무 잔가지 추출물과 발효되지 않은 꾸지뽕나무 잔가지 추출물을 비교하였을 때, 발효 꾸지뽕나무 잔가지 추출물이 지방세포 분화 및 염증 억제 효과에서 더 높은 활성을 보였으며, 이들 결과를 종합적으로 볼 때, 영지버섯 균사체를 이용한 발효가 꾸지뽕나무 잔가지의 활성 증가에 기여하는 것으로 보인다. 따라서 발효 꾸지뽕나무 잔가지 추출물은 항비만, 항염증 소재로서 비만뿐만 아니라 대사성 질환 개선을 위한 기능성 소재로서 활용이 가능할 것으로 판단되며, 향후 발효 꾸지뽕나무 추출물의 명확한 항비만, 항염증 효능을 확인하기 위해서는 유용 물질 분리 및 작용기전 등 추가적인 연구가 필요할 것으로 판단된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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