Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.15
no.3
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pp.155-159
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2015
Citrin deficiency (OMIN #605814) is an autosomal recessive disorder caused by the SLC25A13 gene mutation with abnormal biochemical findings, including increased serum ammonia, citrulline, arginine, galactose, serum threonine-to-serine ratio, serum pancreatic secretory trypsin inhibitor, and alpha-fetoprotein. Citrin deficiency can manifest in three ways: in newborns as neonatal intrahepatic cholestasis caused by citrin deficiency (NICCD), in older children as failure to thrive and dyslipidemia caused by citrin deficiency (FTTDCD), and in adults as citrullinemia type 2 (CTLN2) with recurrent hyperammonemia and neuropsychiatric symptoms. We report a 35-day-old asymptomatic patient with citrin deficiency who had abnormal biochemical findings.
연구 목적 : 복지부 발표 '1993년도 대한민국 국민들의 영양상태'보고서를 보면 1인당 섭취열량은 1969보다 257Kcal가 줄어든 것으로 나타났다. 그런데도 불구하고 일부의 사람들은 과도한 열량을 섭취하고 있기 때문에 비만인 사람이 점점 늘어나고 있다. 그렇다보니 신문이나 잡지에서는 거의 매일 살빼는 약이나 신종 다이어트방법에 대한 광고와 기사를 앞다투어 내보내고 있는 실정이다. 비만증은 근래에 발병률이 현저히 증가하면서 중풍, 당뇨병, 고혈압, 암, 간경화증, 당석증 등의 만성질환의 이환율을 증가시키고, 관절에 큰 부담을 주어 골관절염을 보다 빠르게 진전시키며, 사람들의 수명을 단축시키는 등 심각한 건강상의 문제를 일으키고 있다. 또한 비만증은 용모의 손상을 일으켜 정신적인 스트레스의 주요 인자로 등장하고 있기도 하다. 비만인이 증가하는 원인으로는 서구화된 음식습관으로 동물성 지방질과 단백질의 섭취증가, TV 자동차 세탁기 오디오 리모콘 등 생활이기의 사용으로 인한 운동부족, 체질과 질병 등이 재기되고 있다. 이제까지 비만을 치료하기 위한 많은 시도가 있었으나 주된 이론은 섭취음식의 절재와 운동량을 증가시키는 것이었으며, 체질적인 요소를 중심으로 비만증을 해결하려는 시도는 없었다. 이에 저자는 1992년 8월 20일부터 1995년 8월 19일까지 만 3년동안 상지대학교 부속한방병원 체질의학과에서 치료받는 461명의 환자를 대상으로 사상체질과 비만과의 상관성을 임상적으로 연구하고 그 효과를 보고하는 바이다. 연구 결론 : 상지대학교 부속한방병원에 내원치료를 받고 있는 비만증환자들을 대상으로하여 체질과 비만과의 관계를 연구한 결과는 다음과 같다. 1. 비만증 환자의 70.2%가 태음인이었다. 2. 치료결과 4주동안에는 $1.48{\pm}1.64kg$, 5주부터 8주동안에는 $2.05{\pm}2.10kg$, 9주부터 12주동안에는 $2.18{\pm}2.27kg$, 13주부터 16주동안에는 $2.08{\pm}2.88kg$이 감량되었다. 3. 체중감량에 있어 태음인이 가장 많은 감소를 보였다. 연령별로는 10대에서 가장 많은 감소를 보였다. 4. 비만환자의 혈액 가운데 총 콜레스테롤, 저밀도 지방단백이 높온 사람보다 유리지방산과 중성지방이 높은 경우가 대부분을 차지했다. 5. 비만인의 혈청지질에서는 FFA, TG가 높았다. 그 이유는 육식보다는 당질과 지방질의 섭취로 나타난 것이었다.
Song, Jin Hwa;Park, Eun-Ah;Lee, Whal;Chung, Jin Wook;Park, Jae Hyung
Investigative Magnetic Resonance Imaging
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v.17
no.1
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pp.33-40
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2013
Purpose : To evaluate late gadolinium enhancement (LGE) pattern of left ventricular (LV) myocardium and presence or absence of LGE in other regions of the heart on cardiac magnetic resonance (CMR) imaging in patients diagnosed with cardiac amyloidosis. Materials and Methods: From 2009 to 2011, 9 patients who were suspected cardiac amyloidosis underwent CMR. We retrospectively analyzed the presence or absence of LGE and enhancement pattern in LV myocardium, and the presence or absence of LGE in other chambers as well. Also we measured interatrial septal thickness (IST), relative signal intensities of atrial septum and epicardial fat over the left atrial (LA) cavity on delayed enhanced images. MRI parameters in these patients were compared to those of control group of patients with ischemic heart disease by Wilcoxon rank sum test. Results: Of nine patients, LGE were found in 8; subendocardial circumferential pattern in 4 and diffuse pattern in 4. LGE in right ventricle was observed in 7. IST was significantly increased in patients with cardiac amyloidosis (P = 0.02). Ratio of atrial septum to LA cavity and ratio of epicardial fat to LA cavity showed a significant difference (P = 0.0002 and P = 0.0006, respectively). Conclusion: In LGE CMR, subendocardial or diffuse enhancement pattern is a typical finding for patients with cardiac amyloidosis. Atrial septum and epicardial fat show relatively increased signal intensities over LA blood cavity.
Park, Jung Chul;Jung, Chi Young;Lee, Jae Kwang;Lee, Yu Jin;Park, Seung Chan;Seo, Hye Jin;Kim, Yeon Jae;Lee, Byung Ki;Huh, Dong Myung;Sohn, Kyung Rak
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.65
no.5
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pp.421-425
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2008
Exogenous lipoid pneumonia (ELP) is a chronic inflammatory reaction of the lungs resulting from the aspiration of vegetable, animal or mineral oils. Squalene, is a derivative of shark liver oil that is taken as a traditional remedy in some Asian countries, and is used widely also in cosmetics. Similar to the symptoms in most cases of oil aspiration, the symptoms of squalene-induced lipoid pneumonia are either absent or nonspecific. Hence, the disease is generally detected incidentally. Although many cases with predisposing factors have been reported, ELP with achalasia is quite rare. We report a 47-year old woman with achalasia who developed ELP after ingesting squalene. The patient was treated successfully by supportive care and surgical treatment of the achalasia.
Journal of the Korean Society of Food Science and Nutrition
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v.41
no.2
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pp.283-288
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2012
Triacsin C, an inhibitor of acyl-CoA synthetase, is known to have antiatherosclerotic and vasodilatory activities. The aims of this study were to evaluate the effects of triacsin C on endotoxin-induced (lipopolysaccharide, LPS) inflammation in 3T3-L1 adipocytes and also to evaluate its synergistic effect with triacsin C and resveratrol, a potent antiinflammatory agent. Exposure to LPS for 18 hr increased secretion of IL-6 into the culture medium and mRNA expression of IL-6, MCP-1, TLR and iNOS. Pretreatment of triacsin C for 2 hr suppressed IL-6 accumulation in the medium and the induction of IL-6 expression by LPS, which was more effective than resveratrol treatment. The synergistic effect of triacsin C and resveratrol was found to reduce the expression of iNOS by LPS. However, neither triacsin C nor resveratrol affected the LPS-induced expression of MCP-1, TLR or iNOS. These findings indicate that triacsin C may be a local regulator of inflammation in the adipocyte, although detailed mechanisms are needed to elucidate this through further research.
Alcohol-induced fatty liver (steatosis) results from excessive generation of reducing equivalents by ethanol metabolism. Generally, chronic ethanol treatment causes hepatosteatosis by regulating sterol regulatory element-binding protein 1c (SREBP-1c), which increases the synthesis of hepatic lipids. The effect of ethanol on SREBP-1c is mediated through mammalian sirtuin-1 (SIRT-1), a NAD+-dependent protein deacetylase that regulates hepatic lipid metabolism. Ginseng is a widely used herbal medicine that is used in Asia for its anti-diabetes and anti-obesity effects. The pharmacological and therapeutic effects of ginseng are primarily produced by bioactive constituents known as ginsenosides. Here, we examined the regulatory effects of Korean red ginseng (KRG) extracts on SREBP-1c and SIRT-1 on lipid homeostasis in AML-12 mouse hepatocytes. AML-12 cells were treated with ethanol and/or KRG extracts (0 - 1,000 μg/ml). Lipid droplets were assayed using Oil red O staining, and western blotting was used to measure SIRT-1 and SREBP-1 expression. Treatment with KRG extracts restored SIRT-1 expression and reduced SREBP-1c expression in ethanol-treated cells. We also showed that KRG extract and ginsenosides Rb2 and Rd significantly decreased SREBP-1 acetylation in ethanol-treated cells. These results show that treatment with KRG extract and its active ginsenoside constituents Rb2 and Rd protected against alcohol-related hepatosteatosis via regulation of SIRT-1 and downstream acetylation of SREBP-1c, which altered hepatic lipid metabolism.
This study aimed to evaluate the anti-adipogenic and anti-inflammation effects of extract from Maclura tricuspidata twig fermented with Ganoderma lucidum mycelium (EMFG) in 3T3-L1 preadipocytes. 3T3-L1 adipocytes were treated with 100, 200, 300 ㎍/mL of EMFG. The result showed that EMFG dose-dependently inhibited the accumulation of intracellular lipid content in differentiated 3T3-L1 adipocytes and enhanced increase of adiponectin release and inhibition of leptin release. EMFG treatment reduced expression of adipogenic transcriptional factor such as peroxisome proliferator-activated receptor γ (PPARγ), CCAAT-enhancer-binding protein α (C/EBPα). EMFG also decreased production of lipopolysaccharide (LPS)-induced inflammatory cytokine [tumor necrosis factor-α (TNF-α), interleukin-6 (IL-6) and monocyte chemoattractant protein-1 (MCP-1)] and the protein expression of cyclooxygenase-2 (COX-2) and inducible NOS (iNOS) in differentiated 3T3-L1 adipocytes. The study demonstrated that EMFG inhibited adipogenesis and inflammation in a dose-dependent manner. These findings suggest that EMFG may have potential as an anti-obesity and anti-metabolic disease agent that works by inhibiting adipogenesis and inflammation.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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