• Journal of Chest Surgery
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• 제38권8호
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• pp.529-537
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• 2005

배경: 이소성증후군과 기능적 단심실을 동반한 환자들은 체정맥 또는 폐정맥의 연결이상, 폐쇄부전을 동반한 공통 방실판막, 우심실형의 단심실과 부정맥이 많이 동반되어 폰탄 수술의 결과가 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 이 환자들에 대한 심장외 도관 폰탄 수술의 치근 결과를 연구하였다. 대상 및 방법: 1996년부터 2005년까지 기능적 단심실로 폰탄 수술을 받은 62명(연령: $54.79\pm33.97$개월)의 이소성증후군 환자들에 대하여 심장외 도관 폰탄 수술을 시행하였다. 좌측 이소성 환자가 21명이었고, 우측 이소성 환자가 41명이었다. 2명을 제외한 모든 환자들에서 양방향성 대정맥폐동맥 단락술을 시행하였으며, 천공은 좌측 이소성에서 더 적게 필요하였다. 걸과: 좌측 이소성 군에서 하대정맥 단절과 폐동정맥루가 더 많았으며, 우측 이소성 군에서 페정맥의 연결 이상,공통 방실판막과 우심실형의 단심실이 더 많았다. 병원 내 사망은 3예$(4.8\%)$였으며, $48.8\pm31.0$개월간 추적 관찰하여 만기 사망은 3예$(5.2\%)$였다. 누적생존율은 8년에 좌측 이소성에서 $90.5\pm6.4\%$와 우측 이소성에서 $88.6\pm5.4\%$로 차이가 없었다(p=0.94). 재수술의 자유도는 8년에 좌측이소성에서 $73.9\pm11.3\%$와 우측 이소성에서 $82.3\pm6.7\%$ 로 차이가 없었다(p=0.87). 술 후 이소성증후군에서 방실판막 페쇄부전이 진행하였으며, 좌측 이소성 군에서는 폐동정맥루에 대한 재수술과 동결절 기능장애에 의한 인공심박조율기 삽입이 더 필요하였다. 걸론: 이소성증후군이 있는 기능적 단심실 환자는 심장외 도관 폰탄 수술, 천공, 단계적 수술과 동반된 기형의 적극적인 수술로 폰탄 수술 후 생존율은 호전되었다. 그러나 수술 후 방실판막 폐쇄부전, 부정맥, 그리고 페동정맥루에 대한 술 후 지속적인 추적 관찰이 필요하다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제29권12호
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• pp.1555-1562
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• 2000

목 적 : 원위부 전대뇌 동맥에 발생하는 동맥류는 모동맥의 확보가 힘들고 재출혈 및 수술중 조기출혈의 빈도가 높으며, 익숙치 않은 수술적 접근법이 필요하다든지 하는 몇 가지 독특한 문제점이 있다. 따라서 전대뇌 반구간열 주변의 해부학적 구조물과 박리 시작점에 대한 수술전 지식을 요한다. 저자들은 박리 시작점에 대한 일관된 외부표식자를 이용하여 전두 기저부 대뇌반구간열 접근법 수술을 시행하였고 이를 심부 구조물들에 대한 접근 지표로 삼고자 하였다. 대상 및 방법 : 1995년 11월부터 1999년 6월까지 동맥류경을 결찰한 총 131명의 뇌동맥류파열 환자 중에서 원위부 전대뇌 동맥류 9명에 대하여 혈관조영술, 의무기록지, 수술소견을 통해 임상적, 수술소견을 조사하였다. 결 과 : 원위부 전대뇌동맥류의 빈도는 6.3%였고, 6례에서 뇌량 연변 동맥이 기시하는 뇌량 주위 동맥에서 발생하였고, 3례에서는 전두극동맥이 기시하는 뇌량 주위 동맥에서 발생하였다. 동반된 다른 혈관기형 및 다른 동맥류는 각각 3예에서 발견되었다. 술전 환자 상태는 일반적으로 불량했다. 조기수술은 7예에서 실시되었으며, 전두 기저부 대뇌반구간열 접근법으로 동맥류 결찰을 시행한 경우도 7예였다. 술후 심한 혈관연축과 흡인성 폐렴으로 인한 사망이 각각 1례씩이었으며 그 이외에는 신경학적 소견은 정상이었다. 결 론 : 원위부 전대뇌 동맥류의 조기수술시에 전두 기저부 대뇌반구간열 접근법이 유용하였다. 이 방법으로 뇌견인을 최소화할 수 있었으며 동맥류의 조기파열을 방지할 수 있었다. 저자들은 대뇌반구 간열의 박리 시작점으로 첫번째 교정맥(전두극 정맥)이 상시상 정맥동으로 유출되는 지점을 기준으로 하여 뇌량 및 뇌량 주변부 원위부 전대뇌동맥류에 접근할 수 있었다.

• Archives of Plastic Surgery
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• 제34권6호
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• pp.671-678
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• 2007

Purpose: Venous malformation(VM) which often causes pain and discomfort is the most common type of vascular malformations. Although it is presented with disfigured appearance and associated soft tissue or skeletal hypertrophy, the molecular bases of VMs are poorly understood. Differentially expressed genes(DEGs) of VMs were investigated to illuminate the molecular mechanism of the disease entity. Methods: Gene expressions of VM patients' subcutaneous tissue were studied in comparison with normal persons' by $GeneFishing^{TM}$ technique using the annealing control primers (ACPs) to identify DEGs. Candidate genes were sequenced and screened by basic local alignment search tool (BLAST) afterwards. Results: Among seventy DEGs identified, forty DEGs which had shown significantly different expression pattern were sequenced. Twenty eight out of 40 were up-regulated while 12 were down-regulated. BLAST searches revealed that 37 were known genes and 3 were unknown genes. Many genes were involved in the differentiation and remodeling of smooth muscle cells, opposed to the previous hypothesis that a lot of angiogenetic genes would be involved. Furthermore, several transcription factors and related genes, as well as cell signaling and metabolism regulators, were up regulated. Conclusion: It suggests that analysis of DEGs in VMs provide basic knowledge about its pathophysiology. and new therapeutic approaches.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제66권4호
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• pp.314-318
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• 2009

저자들은 반복적인 코출혈이 있는 가족에서 폐동정맥기형이 있는 동생과 점막의 모세혈관확장증을 가진 형을 경험하고 희귀한 유전질환인 유전출혈모세혈관확장증의 가계도를 확인하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권4호
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• pp.603-606
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• 2010

부신생물 변연계뇌염(paraneoplastic limbic encephalitis)은 신경계의 전이가 없이 종양의 원격 작용에 의해 발생하는 질환으로 소아에서는 드물게 보고되고 있다. 저자들은 사춘기 여아에서 발생한 성숙 난소기형종에 동반된 부신생물 변연뇌염을 경험하고 보고하고자 한다. 15세 여자 환자가 신경정신증상, 기억력 저하, 경련, 의식 저하를 주소로 내원하였다. 뇌척수액 검사, 뇌 MRI는 정상이었으나, 뇌 SPECT 검사에서 양측 측두엽의 저관류가 관찰되었다. 복부 초음파와 MRI에서 좌측 난소의 낭성 종양이 발견되었다. 종양의 수술적 제거 후 성숙 난소기형종으로 확인되었으며, 종양 제거 및 면역글로불린 정맥 투여로 완전한 인지 기능의 회복을 보였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권11호
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• pp.868-871
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• 2006

흉벽 기형의 일종인 누두흉의 수술방법인 Nuss 술식은 비교적 안전하고 교정 만족도가 높아 최근 많이 이용되는 방법이며 합병증으로는 기흉, 막대 편위, 창상 감염, 심낭염, 흉막 삼출, 혈흉, 심장 천공 등이 있다. 본원에서는 30세 남자 환자에서 Nuss 수술 3년 후 막대 편위로 인한 제거 수술 중 발생한 급성 흉부대동맥 손상을 경험하여 보고하는 바이다. 편위된 막대는 별 저항 없이 뽑혔으나 양측 수술 창을 통해 동맥혈이 뿜어져 나와 양손으로 출혈을 막고 신속하게 대퇴동-정맥 환류로 체외 순환을 시행하면서 정중 흉골절개를 가하고 초저온 순환 정지 하에 대동맥궁 기시부의 열상 부위를 봉합하였다. 환자는 수술 후 13일째 별다른 문제 없이 퇴원하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제5권2호
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• pp.107-112
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• 1972

Recently we experienced a case of the portal hypertension, extrahepatlc origin in the National Medical Center, Seoul. The case was a male aged 19 who was undergone the elective splenorenal shunt with splenectomy 9 years ago and emergency ligation of the coronary vein because of recurred variceal rupture 6 years later and had recurring esophageal varices with bleeding this time.At the age of 10 he had been occasionally suffering from nasal bleeding and visited to our Pediatric department, when there was encountered for the first time the splenomegaly, esophageal varices in the lower third esophagus on the esophagogram, and stenosis and kinking of the portal vein with rich collateral circulation on the splenoportography without hepatic functional impairment.The elective splenorenal shunt with splenectomy was undergone under the diagnosis of portal hypertension due to congenital anomaly of the portal vein and postoperatlvely no troubles had been obtained until postoperative 1st attack of massive hematemesis due to esophagenl variceal rupture recurred about 6 years later which was confirmed by control esophagogram and it was resulted by stenosis of previous anastomotic site of the splenorenal shunt.Then emergency ligation of the coronary vein was only made for bleeding control and no episodes of hematemesis had been encountered thereafter until April 1972 about 3 years after the 2nd operation, when hematemesis recurred again. In this time, recurring esophageal varices were noted in the lower third esophagus on the control esophagogram and he was employed side to end mesocaval shunt as the final step of portal decompression,and following results were obtained. 1] No postoperatlve troubles as leg edema or pain: Postoperatively leg elevation and elastic bandage on the both legs were employed until discharge. 2] During operation the portal pressure was 300 mm $H_2O$ and immediately lowered to 170 mm $H_2O$ after shunt.

• 대한영상의학회지
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• 제83권2호
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• pp.372-377
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• 2022

일측성 폐정맥 폐쇄는 총폐정맥이 좌심방내로 연결되는 못하는 드문 심혈관계 기형이다. 일측성 폐정맥 폐쇄는 흔히 어린 시기에 진단이 되며, 성인이 된 이후에 진단이 되는 경우는 극히 드물다. 성인 환자에서 활동 시 호흡곤란과 객혈이 흔한 임상증상이다. 폐실질의 이상은 폐정맥 폐쇄의 간접적인 소견이며, 간질성 폐질환으로 나타날 수 있다. 우리는 62세 여자 환자에서 일측성 간질성 폐질환을 보이는 일측성 폐정맥 폐쇄의 증례와 12년간의 흉부 X선 사진 소견의 변화를 보고하고자 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권12호
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• pp.811-816
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• 2007

배경: 선천성 심 질환에 동반된 심실성 혹은 상심실성 부정맥은 심기형에 대한 수술에 병행하여 적극적인 수술적 치료를 하는 것이 바람직하다. 본 연구에서는 선천성 심 질환에 동반된 부정맥의 양상 및 부정맥 수술의 중기 성적을 알아보았다. 대상 및 방법: 1998년 6월부터 2006년 6월까지 선천성 심 질환 및 동반 부정맥에 대한 수술이 동시에 시행된 43명의 환자의 임상 자료를 후향적으로 분석하였다. 결과: 수술 시 환자의 연령은 4세에서 75세(중간 값: 52세)이었다. 가장 흔한 심 질환은 심방 중격 결손(23예)이었으며, 기타 엡스타인 기형(5예), 과거 심방-폐동맥 연결형 Fontan 수술을 받은 기능적 단심증(3예)의 순이었다. 부정맥의 유형으로는 심방 조동-세동이 37예로 가장 많았고, 간헐적이면서 지속적이지 않은 심실성 빈맥이 2예, 기타 여러 유형의 상심실성 부정맥이 4예이었다. 심방 조동-세동 및 일부 상심실성 부정맥에 대하여 양심방 maze 술식이 18건(변형 Cox maze III 술식: 5예, 우심방 maze와 폐정맥 냉동 분리술: 13예), 우심방 maze 술식이 18건 시행되었으며, 짧은 병력의 심방 조동 만을 가진 4명의 환자에서는 하대정맥-삼첨 판막 협부 냉동 절제 만이 시행되었다. 또한 심실성 빈맥을 가진 2명의 환자들은 우심실 유출로 냉동 절제술이 시행되었고, 엡스타인 기형에 동반된 방실 결절 회귀성 빈맥에 대해서는 결절 주변 냉동 절제가 시행되었다. 수술 사망 및 부정맥 수술로 인한 합병증은 없었다. 수술 후 추적기간은 1개월에서 95.2개월(중간 값: 23.8개월)이었으며, 추적 기간 중 1명의 환자가 수술 후 5개월째 전격성 간염으로 사망하였다. 전체 환자의 동율동 회복률은 수술 직후 및 수술 후 $3{\sim}6$개월에 각각 79% 및 81%이었다(양심방 maze 군: 72% 및 83%, 우심방 maze 군: 77%, 77%). 양심방 maze 술식 및 우심방 maze 술식을 받은 환자 군에서 각각 1명씩 동방 결절 기능 부전으로 인공 심박동기를 삽입하였다. 결론: 선천성 심기형에 동반된 부정맥에 대한 수술적 치료는 안전하게 이루어 질 수 있으며, 우수한 중기 성적을 보인다.

• Archives of Reconstructive Microsurgery
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• 제7권2호
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• pp.146-156
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• 1998

저자들은 1997년 1월부터 1998년 7월까지 두경부 악성종양 및 반안면왜소증과 같은 선천성 안면기형을 주소로 본원에 내원하였던 환자 9명을 대상으로 하여 9례의 외측대퇴 유리피판술을 시행하여 다음과 같은 결과를 얻을 수 있었다. 첫째, 두경부 재건에 있어서 외측대퇴 유리피판은 다른 유리피판술에 비해 여러 장점을 가지고 있었다. 특히, 공여부 추형이 노출되지 않는 부위이며 동시에 두팀이 수술에 참여할 수 있어서 수술시간이 단축될 수 있었다. 둘째, 술후 방사선치료를 시행하면 피판의 모발은 사라지지만 모공의 과각화증 및 색조 침착이 증가하므로, 외측대퇴부에 모발이 많은 환자는 술후 방사선치료의 여부와 관계없이 미용적인 금기사항에 해당한다. 셋째, 악성종양 절제후에 발생하는 결손의 재건시 피판의 두께가 문제시 되지 않았으며, 피판의 두께는 피판을 도안할 때의 위치, 성(sex), 피하지방층의 제거정도, 근육의 포함 정도, 술 후 피판의 위축정도에 따라 조절 가능하였다. 넷째, 모든 증례에서 정맥이식없이 혈관문합이 가능하였으므로 두경부 재건시 혈관경의 길이는 충분한 것으로 사료된다. 다섯째, 가능한 피판을 장축으로 길게 도안하여 두 번째 또는 네 번째 관통동맥을 포함시켜 수술 후 발생할지도 모르는 혈류부전에 대비하는 것도 피판의 생존률을 높이는 좋은 방법으로 사료된다.