• Journal of Chest Surgery
• /
• 제40권7호
• /
• pp.473-479
• /
• 2007

배경: 엡스타인 기형의 Hetzer 술기를 이용한 교정은 기술적 용이함과 심방화된 우심실의 기능적 우심실로의 편입 등의 장점이 있다. 대상 및 방법: 2002년 3월부터 2006년 12월까지 엡스타인 기형으로 수술받은 19명 중 Hetzer 술기를 이용한 삼첨판 성형술을 받은 11명에 대한 자료를 후향적으로 분석하였다. 결과: 수술 당시 나이의 중간값은 19.8세(6개월${\sim}$65세)였고, 남녀 비율은 4 : 7이었다. 모든 환자에서 수술 전에 중증의 삼첨판폐쇄부전의 소견을 보였고, 95% 미만의 동맥혈 산소 불포화도 (arterial desaturation)는 3명에서 관찰되었다. Carpentier type A 기형을 가진 6명의 환자에서 Original Hetzer 술기가 시행되었으며, Carpentier type B 및 C 기형을 가진 5명에서는 변형 Hetzer 술기를 이용하여 우심실 원위부로 전위된 중격엽 부위에서 삼첨판막의 기능이 복구되었다. 보조적인 양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락술(bidirectional cavopulmonary shunt)은 모든 환자에서 시행되었다. 중간 추적 관찰 기간은 8.6개월($0.8{\sim}51.9$개월)이었고 조기 사망이나 만기 사망은 없었다. 8명의 환자에서 수술 후 1주일만에 시행한 심초음파상 삼첨판 폐쇄부전이 거의 없거나 경증 정도 관찰되었다. 흉부방사선상 심흉비의 중간값은 수술 전 및 수술 후 0, 1, 6개월에 각각 65%, 62%, 55% 그리고 55%였다. 결론: 엡스타인 기형의 Hetzer 술기를 이용한 치료는 기술적으로 용이하며 만족할 만한 중기 추적관찰 결과를 보였다.

• 대한두경부종양학회:학술대회논문집
• /
• 대한두경부종양학회 2001년도 제18차 학술대회
• /
• pp.271-271
• /
• 2001

• 대한두경부종양학회지
• /
• 제32권1호
• /
• pp.29-32
• /
• 2016

Venous malformation with phleboliths is uncommon cause of unilateral parotid swelling. The clinical and radiographic appearance of venous malformation with phleboliths may masquerade as sialolithiasis. A 49-year-old female complained about unilateral parotid swelling for 6 years. Preoperative evaluation including computed tomography and sonography showed the suspicion of venous malformation with phleboliths. Superficial parotidectomy was performed. Pathological examination confirmed that the mass was venous malformation with phleboliths combined with sialolith in the parotid gland. We present the case of unilateral parotid swelling caused by a venous malformation combined with sialolithiasis.

• 대한소아치과학회지
• /
• 제49권2호
• /
• pp.228-233
• /
• 2022

동정맥 기형(Arteriovenous malformations, AVMs)은 동맥과 정맥이 직접적으로 연결되어 모세혈관과 연결되지 않은 희귀한 선천성 기형 중 하나이다. AVM은 유아기 후반이나 소아기까지는 임상적으로 나타나지 않을 수 있다. 특히 안면 AVM은 생명을 위협하는 치과적 응급 상황을 일으킬 수 있다. 전신병력이 없는 만 5세 여아가 하악 좌측 제2유구치의 후방 치은 주위의 자발적인 잇몸 출혈로 내원하였다. 감별진단 및 치료를 위해 전신마취 하에 대퇴정맥 접근을 통한 혈관조영술이 시행되었다. 동맥색전술 만으로도 혈류량이 효과적으로 감소되었다. 5개월 동안의 경과관찰에서 재발되지 않았다. 본 연구는 성장기 환자에서 이환된 혈관의 색전술이 외과적 절제술보다 더 효과적이고 안전한 방법이 될 수 있다고 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제38권9호
• /
• pp.633-636
• /
• 2005

출생 직후 Carpentier-Edward D형의 Ebstein 기형을 진단 받은 신생아가 심한 저산소증 및 심부전의 증상을 보여 생후 16일째 응급수술을 시행하였다. 수술 소견 상 거대한 우심방 및 심방화 우심실, 작은 기증적 우심실, 삼천 판막의 중격엽 및 후엽의 심한 하향 전위 및 전엽의 우심실 전벽 유착 등이 관찰되었고, 전형적인 협착성 엡스타인 기형으로 양심실 교정이 북가능한 상태로 판단되어 변형 starnes 술식을 적용하였다. 즉 폐동맥판막 및 전위된 삼첨판막 개구창을 일차 봉합 폐쇠하고 광범위한 심방 중격 절제술 등을 시행한후 우심실 전벽과 심실 중격 사이를 우심 첨부에서부터 다중 봉합하여 막성 중격 주변으로 10mm 정도 남기고 심방화 우심실 내부를 모두 봉합 폐쇄하였다. 또한 폐혈류 유지를 위하여 4mm ringed Gore-Tex 도관을 무명동맥에서 주폐동맥까지 연결하였다. 환자는 수술 후 경과가 양호하여 술 후 17일째에 퇴원하였으며, 6개월 후 큰 문제없이 양방향성 상대정맥-폐도맥 단락술을 시행할 수 있었다. 저자 등은 심한 협착성 엡스타인 기형 환자에게 간편하면서도 안전하게 심방화 우심실을 혈역학으로부터 제외시키는 변형 Starnes 방법을 적용하여 좋은 성적을 얻었기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제33권7호
• /
• pp.594-596
• /
• 2000

선천성 낭종성 선종양 기형과 외엽형 폐격리증은 아주 드문 질환이다. 본원에서는 4세 된 여자환자에서 좌폐화엽의 선천성 낭종성 선종양 기형을 수술하던 중 우연히 외엽형 폐격리증이 동반된 것을 알고 좌폐하엽 절제술과 외엽형 폐격리증 절제술을 시행하였는데, 외엽형 폐격리증은 흉부대동맥에서 비정상적으로 직접 1개의 동맥으로 유입되고, 늑간정맥을 통하여 기정맥으로 유출되었다. 환자는 수술 후 건강하게 퇴원하였다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제29권2호
• /
• pp.223-226
• /
• 1996

선천성 낭종양 선종양 기형과 외엽형 폐격리증은 각각드문 질환으로 이 두가지 질환이 퐁반되는 경우는 매우 드물다 본원에서는 출생 후 호흡시 흥벽 함몰과 빈호흡을 보인 생후 3주된 남아에서 컴퓨터 단층촬영을 통해 우폐하엽의 선천성 낭종성 선종양기형을의심하여 개흥술을시행하였다. 수술소견상 우폐하엽의 낭종성 병변 이외에 독립된 늑막에 둘러싸인채 비정상적인 혈류 공급을 받고 있는 종괴를 발견하여 하행 흉부 대동맥으로 부터 공급되는 2개의 동맥 가지와기정맥으로 유입되는 정맥분지를 결찰한 후 우하엽절제술과 더불어 격리폐를 절제하였다. 병리검사로 상기 두질환의 동반례로확진 하였고 환자는 건강한 모습으로 퇴원할 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제43권5호
• /
• pp.518-521
• /
• 2010

생후 1일된 환아가 청색증과 심잡음을 주소로 전원되었다. 심장 초음파 검사를 시행한 결과, 폐동맥 폐쇄가 동반되어 동맥관 의존성 폐혈류를 보이는 증상이 심한 엡스타인 기형(Carpentier type C)이었다. 심방화된 우심실의 벽은 매우 얇고 수축력이 저하되어 있었으며 기능적 우심실의 크기가 매우 작고 폐동맥 폐쇄가 동반되어 양심실 교정이 불가능하다고 판단하였다. 생후 1개월 째 우심방 절제 성형술, 심방화된 우심실의 광범위한 절제 후 봉합 폐색, 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행하였다. 환아는 별다른 문제 없이 퇴원하였으며 생후 5개월에 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 시행받았다. 저자 등은 심한 증상을 나타내는 신생아 엡스타인 기형에서 우심실 제외 수술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제40권4호
• /
• pp.280-287
• /
• 2007

배경: 엡스타인 기형 환자들에서 수술적 치료의 임상적 결과를 살펴보기 위해 후향적 조사를 실시하였다. 대상 및 방법: 1984년 2월부터 2006년 6월까지 엡스타인 기형으로 수술적 치료를 시행 받은 50명의 환자들을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 환자들의 평균 연령은 26.9세였고, 남자가 19명이었다. 동반 심질환으로는 심방중격결손(33), 동맥관개존(2), 심실중격결손(1), 폐동맥협착(4) 등이 있었고 90% (45/50)의 환자에서 중증도 이상의 삼첨판막 폐쇄부전을 동반하였다. Carpentier type은 A형 6명, B형 26명, C형 14명, D형 4명이 속하였고 10명의 환자에서 WPW증후군을 동반하였다. 수술방법으로는 31명의 환자에서 보존적 수술(삼첨판 성형술, 심방화 우심실 주름잡기술(plication of atrialized RV) 등)이 가능하였으며, 폰탄씨 수술은 4명, 삼첨판막 치환술 12명, 고식적 수술은 2명의 환자에서 시행되었다. 13명의 환자에서 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 시행하였고(one and a half ventricular repair), WPW 증후군을 동반한 10명의 환자와 심방세동의 4명의 환자에서 부정맥에 대한 수술적 치료가 함께 시행되었다. 걸과: 술 후 뉴욕심장학회 기능분류(New York Heart Association Functional Class) (중간값 3 (범위: $1{\sim}4$)${\rightarrow}\;(1{\sim}3)$)와 평균 심흉비$(0.65{\rightarrow}0.59)$는 술 전에 비해 통계학적으로 의미 있게 감소하였다(P<0.001, p=0.014). 평균 산소포화도$(86.6{\rightarrow}94.1%)$와 삼첨판막역류 정도(중간값 4 (범위: $1{\sim}4$)${\rightarrow}1\;(0{\sim}4)$) 역시 술 전에 비해 술 후 통계학적으로 의미 있게 향상되었다 (p=0.004, p<0.001). 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술과 보존적 수술간의 비교에서는 수술 전 우심실 압력(33.0 vs 41.3 mmHg), 중환자실 기간(2.86 vs 1.89일), 입원기간(10.6 vs 16.8일), 그리고 수술 후 좌심실 구축률(64.3 vs 72.8%)이 통계적으로 의미 있는 차이를 보였다. 술 후 조기사망이 3명(6%)의 환자에서 있었는데 2명은 양심실 부전, 나머지 1명은 패혈증으로 사망하였다. 평균 추적관찰 기간은 101.5개월이었으며 추적 조사 결과, 심장관련사망이 1명(폰탄 실패)이 있었고 6명의 환자에서 재수술을 요하였다(조직판막 퇴행성 변화(2), 폰탄 전환술(4)). 수술 후 10년 생존율은 90.2%였고, 10년 재수술 자유도는 78.9%, 심장관련 합병증의 자유도는 49.2%이었다. 걸론: 엡스타인 기형의 수술적 치료는 비교적 안전하게 시행될 수 있으며 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술의 추가가 고위험군에서는 도움이 되는 것으로 생각한다. 적절한 술기의 적응이 결국 장기 생존율의 호전과 재수술의 감소를 기대할 수 있을 것으로 생각한다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
• /
• 제2권1호
• /
• pp.53-57
• /
• 1985

다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 입체경이나 여러 장의 입체상의 촬영 없이도 눈의 적응 훈련만으로 간단히 입체상을 볼 수 있다. 2. 뇌동맥류의 방향과 주위 혈관과의 관계, 뇌동 정맥 기형에서 공급동맥과 유출정맥, 종양과 그 주위 혈관 관계를 정확하게 알 수 있어 수술에 큰 도움을 줄 수 있다. 3. 수술시야의 단면사진에서도 역시 입체상을 볼 수 있어 의학예술이라고 의의를 둘 수 있다.