배경: 우심실 유출로 재건술후에는 폐동맥판막부전이 우심실기능에 나쁜 영향을 미친다. 이를 막기 위해 여러 재료로 판막을 제조하여 사용하는데 가피 형성이 적은 막형 ePTEE(expanded polytetrafluoroethylene, Goretex) 단엽판막의 효과를 알아보고자 연구를 시행하였다. 대상 및 방법; 1996년 3월부터 1997년 2월까지 우심실유출로 재건술을 시행받고 수술 1일까지 우심실 압력을 측정할 수 있었던 47명중 막형 Goretex단엽판막을 사용한 환자(비교군) 19명, 사용하지 않은 환자(대조군) 28명에서 단엽판막의 유용성을 조사하였다. 두 군간에는 나이, 체중 그리고 McGoon ratio 등에는 통계학적 차이가 없었다.(p>0.05) 이전의 수술은 대조군에서 19번, 비교군에서 22번을 시행하였다. 우심실 유출로에 대한 수술은 대조군에서 REV수술 2예, 우심실폐동맥 연결수술 8예, 우심실 유출로 재개건술 2예, 우심실 유출로에 대한 수술은 대조군에서 16예였으며, 비교군에서는 REV 수술 5예, Rastelli 씨 수술 6예, 재우심실 유출로 재건술 5예, 그리고 우심실 재건술 3예였다. 결과: 대동맥 차단 시간이나 총심폐순환시간에는 두군간의 차이는 없었다. 또한 수술직후와 수술후 1일째 측정한 우심실 압력 및 좌심방압력의 차이도 두군간에는 차이가 없었으며 수술후 7일째 시행한 심에코도 결과 ejection fraction., 우심실/ 좌심실 압력비 , 그리고 우심실 유출로의 압력차, 강심제 투여일수, 호흡기 사용 기간 등에서도 두군간의 차이는 없었으나 흉관 삽입기간이 비교군에서 의미있게 짧았다. 추적 조사 기간 중 비교군 1예에서 사망을 하였으나. Goretex 단엽판막에 의한 것은 아니였으며 심초음파검사상 우심실 유출로 압력차이나 재수술은 두군간에 차이는 없었으나 폐동맥 폐쇄부전은 비교군에서 의미 있게 낮은 것을 보이고 있다. 결론; 막형 Goretex 단엽판막의 조기성적은 우수하였으며 폐동맥 폐쇄분전의 정도를 적게 하는 효과를 보이나 앞으로 이들이 성장함에 따라 우심실 유출로에 폐쇄를 일으키는지는 계속적인 추적관찰이 요구된다.
심장 내 점액종은 심장에 발생하는 원발성 종양 중 가장 흔하지만, 우심실 유출로 협착을 유발하는 점액종은 비교적 드물다. 15세 여자 환자가 운동 시 호흡 곤란 및 간헐적인 의식 소실을 주소로 내원하였고, 심초음파상 우심실 유출로를 거의 폐쇄하는 $3.6{\times}3.0\;cm$ 크기의 종괴가 발견되어 응급수술이 시행되었다. 우심실 종괴가 폐동맥 직하 부위의 우심실 전벽으로부터 기시하고 있음을 확인하고, 종괴 기시 부위 주위의 우심실 전벽을 광범위하게 절제하면서 종괴를 제거하였고 우심실 전벽의 결손은 Gore-Tex 포편 봉합하였다. 병리학적 검사상 우심실에 발생한 점액종으로 진단되었으며, 환자는 특별한 문제없이 술 후 7일째 퇴원하였다.
우심실 형성부전이 있으면서 단신방, 그리고 스펀지 좌심실이 있는 매우 드문 질환인 독립된 우심실 형성부전 환아를 경험하였다. 수술 전 우심실의 크기는 좌심실의 반이었으며 삼첨판막의 크기는 z-value로 -4이었다. 수술 시 6세였으며 수술은 양심실성 교정을 시도하여 심방을 2개로 나누어주었으며 3mm 구멍을 남겨 두었다. 수술 후 경과는 좋았으며 외래 추적에서 우심실 기능 부전소견은 없었다. 술 후 27개월에 심도자가 시행되었으며 삼참판막은 잘 자랐으며(z-value=-0.4), 심방중격의 구멍은 저절로 막혔음을 확인하였다. 독립된 우심실 형성부전을 경험하여 성공적으로 양심실성 교정을 시행하였기에 보고하는 바이다.
배경: 심실 중격 결손으로 인한 좌우 단락은 폐정맥 환류의 증가로 인한 좌심방 및 좌심실의 비대를 유발할 뿐만 아니라, 폐동맥압이나 폐혈관 저항을 증가 시키므로 우심실의 후부하에 간접적인 영향을 미친다. 따라서 폐동맥 고혈압을 추정하는 하나의 지표로 사용되고 있는 우심실 수축기 시간 간격의 변화를 추적하여 우심실 부하의 변화 정도를 확인하고, 이를 심실 중격 결손 환아의 술 후 관리 지침에 반영하고자 본 연구를 시도하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 1996년 12월까지 영남대학교 의과대학 부속병원에서 다른 심기형이나 증후군을 동반하지 않은 단순형 심실중격결손으로 진단받고, 봉합술을 전후하여 어떠한 전신 질환이나 합병증을 동반하지 않은 12명을 대상으로, M-mode 및Doppler 심초음파도를 이용하여 봉합술 전, 술후 3개월 그리고 술후 6개월에서 1년 사이(평균9.5$\pm$1.8개월)의 심박수, 좌심방/대동맥 내경비(LA/Ao), 우심실 박출 전기(right ventricular pre-ejection period : RVPEP)와 우심실 박출 기간(right ventricular ejection time : RVET)을 구하여 그 비(RVPEP/RVET)의 변화를 알아 보았다. 결과:심박수는 술후 실시한 두 차례의 검사에서 유의한 감소를 보였다(137.1$\pm$13.7 vs 114.4$\pm$21.1 and 104.1$\pm$10.2, p<0.01). 좌심방/대동맥 내경비는 술후 실시한 두 차례의 검사에서 유의한 감소를 보였다(1.71$\pm$0.32 vs 1.47$\pm$0.33 and 1.390.23, p<0.05). RVPEP/RVET는 술후 두 차례의 검사에서 유의한 감소를 보였으며(0.38$\pm$0.09 vs 0.32$\pm$0.08 and 0.29$\pm$0.09, p<0.01) 각각을 심박수로 교정한 RVPEP/RVET는 술후 3개월에는 유의한 감소를 보이지 않았으나 술후 6개월에서 1년 사이에는 유의한 감소를 보였다(0.32$\pm$0.03 vs 0.30$\pm$0.05 and 0.28$\pm$0.06, p<0.05). 결론: 심실중격결손으로 인한 좌우 단락은 폐동맥압의 증가를 유발하여 우심실의 후부하에 영향을 미친다는 사실을 우심실 수축기 시간 간격의 변화를 통하여 간접적으로 확인할 수 있었으며, 우심실의 과부하 상태가 수술적 교정 직후부터 정상으로 회복되기 시작하나, 단순형 심실중격결손이라 할지라도 술후 6개월 이상까지 지속되는 것을 확인할 수 있었다.
출생 직후 Carpentier-Edward D형의 Ebstein 기형을 진단 받은 신생아가 심한 저산소증 및 심부전의 증상을 보여 생후 16일째 응급수술을 시행하였다. 수술 소견 상 거대한 우심방 및 심방화 우심실, 작은 기증적 우심실, 삼천 판막의 중격엽 및 후엽의 심한 하향 전위 및 전엽의 우심실 전벽 유착 등이 관찰되었고, 전형적인 협착성 엡스타인 기형으로 양심실 교정이 북가능한 상태로 판단되어 변형 starnes 술식을 적용하였다. 즉 폐동맥판막 및 전위된 삼첨판막 개구창을 일차 봉합 폐쇠하고 광범위한 심방 중격 절제술 등을 시행한후 우심실 전벽과 심실 중격 사이를 우심 첨부에서부터 다중 봉합하여 막성 중격 주변으로 10mm 정도 남기고 심방화 우심실 내부를 모두 봉합 폐쇄하였다. 또한 폐혈류 유지를 위하여 4mm ringed Gore-Tex 도관을 무명동맥에서 주폐동맥까지 연결하였다. 환자는 수술 후 경과가 양호하여 술 후 17일째에 퇴원하였으며, 6개월 후 큰 문제없이 양방향성 상대정맥-폐도맥 단락술을 시행할 수 있었다. 저자 등은 심한 협착성 엡스타인 기형 환자에게 간편하면서도 안전하게 심방화 우심실을 혈역학으로부터 제외시키는 변형 Starnes 방법을 적용하여 좋은 성적을 얻었기에 보고하는 바이다.
14세 남자환자로 최근 3년간 반복된 심계항진을 주소로 내원하였다. 환자는 8년전에 TOF로 진단받고 완전교정수술을 받았다. 수술 전 심도자 검사에서 우폐동맥폐쇄와 그에 따른 우심실압력상승을 보였고 전기 생 리학검사에서는 우심실유출로의 중격부위 에서 기 원하는 회귀성 심실빈맥으로 진단되 었다 한 개의 양극성 전극을 이용한 심실외막전기도검사에서 심실빈맥의 회귀성회로는 첩포 원위부 좌측 의 심실중격쪽 심근에서 가장 빨리 나타나 시계방향으로 청포주위를 돌아 우심실유출로 우측 심근을 활 성화시키는 것으로 나타났다. 또한 64채널 심장전기도시스템을 이용한 심실심외막전기도 검사에서는 우심실유출로의 첩 포주위를 )20 msec 주기로 시계반대방향으로 회귀하는 심실빈맥을 관찰할 수도 있었 다. 수술은 우심실유출로의 첩포와 섬유화된 조직을 제거하고 우심실유출로 상연에서 폐동맥 판막륜까지 절개를 하여 회귀성 회로가 차단되도록 하였다. 폐동맥 판막륜과 심실중격사이 에는 회귀성 회로가 완전히 차단되도록 냉동병소를 만들었다. 우폐동맥이 발달되지 않아 우폐동맥재건술은 하지 못하였다. 수술후 전기생리학 검사에서는 더 이상심 퓟窄팀\ulcorner유발되지 않았다. 본 증례에서는 TOF완전교정수술후 우심실유출로 첩포와 일부 우심실 심근주위에 slow conduction지 대가 형성되고 이것에 의한 macro-reentry심실빈맥이 발생한 것으로 생각된다. 약물로서 치료되지 않을 때는 catheter ablation이나 외과적 절제를 고려해야 한다. 외과적 절제를 할 때에는 우심실유출로와 폐동 맥 판막륜사이의 심근조직손상을 최소화하면서 우심실유출로재건을 하는것이 중요하다.성 거부반응 1례, 크기불일치 에 의한 만성 이식부전증이 1례, 천식 발작에 의한 호흡부전이 1례, 지주막하출혈 1례, 체액 성 거부반응이 의심되는 경우가 1례 였다. 이상의 단기간성적을 통해 심장이식분야에서 더욱 발전을 요하며, 특히 이식공여자 및 수혜자의 선택 이나 술후 감염관리 및 체 액성거부반응치료 등에서 더욱 진전이 있어야 하겠다.07m', 동맥 혈 산소포화도는 83.0$\pm$3.8 % 이었다. 우폐동맥의 지름은 9.0$\pm$ 1.5 mm, 좌폐동맥의 지름은 7.7 $\pm$2.Omm, 폐동맥 지수는 197.3$\pm$57.1 mm2/m2, McGoon 비는 1.76$\pm$0.32 였다 수술후 전 환자에서 폐동맥 압력을 측정하였으며 평균 폐동맥 압은 12.8 $\pm$3.6mmHg이 었다. 환자의 성장에 따라 폐동맥의 지름도 증가하였으나 폐동맥 지수나 McGoon비는 증가하지 않았다. 또한 환자의 나이, 술후 동맥혈내 산소포화도의 증가 정도, 혈관 성형술 여부, 수술후 심도자 및 혈큰조 영술까지의 기간 등은 수술후의 폐동맥 지수의 증가에 영향을미치지 못하였으며 단지 수술전의 폐동맥 의 크기가 매우 작을 경우(McGoon 비 1.2 미만)에는 폐동맥 지수가 유의한 증가를 보였는데 이는 수술 \ulcorner 동반된 폐동맥 성형술등의 영향이 있었음을 감안하여야 할 것으로 생각되었다. 한편 수술전 폐동맥 크기에 대한 지표로서 폐동맥 지수(PAI)와 McGoon 비(MGR)와는 다음과 같은 유의한 상관관계가 있 음을 알 수 있었다
양대혈관 좌심실기시는 양대혈관이 좌심실에서 기시하는 드문 선천성 심장기형으로 정확하게 진단하기가 어렵다. 환아는 생 후 2개월에 대동맥축착교정술 및 폐동맥교약술을 받았던 3세된 남아로 대동맥하 심실중격결손, 단일관상동맥을 동반한 양대혈관 좌심실기시로 진단되어 심실중격결손의 첩포봉합, 난원공개존의 봉합 폐동맥 교약부 절제, 그리고 폐동맥간을 좌심실에서 분리 후 우심실로 전위시켜 우심실 유출로 재건술을 받았다. 본 술식은 술 후 좋은 혈역학적 특성을 보였고, 자가조직을 사용함으로써 전위된 폐동맥의 성장잠재성과 판막 기능의 보존으로 술 후 폐동맥 폐쇄부전과 관련된 우심실기능부전의 가능성이 줄어드는 장점이 예상되므로 문헌 고찰과 함께 보고한다.
심폐바이패스를 사용하지 않고 심장박동 상태에서 시행하는 관상동맥 우회수술은 심 비대와 좌심실 기능저하가 동반된 협증심 환자에서는 심장 뒤쪽에 위치한 관상동맥에 대한 접근이 어렵고 수술 중 혈역학적으로 불안정하여 시행하기에 어려운 경우가 많다. 우심실 보조장치 하의 심장박동 상태에서 시행하는 관상동맥 우회수술은 대동맥의 삽관을 피하고, 심폐바이패스의 합병증을 줄일 수 있으며, 심장 뒤쪽에 위치한 혈관의 문합시에도 안정된 혈역학적 상태를 유지 할 수 있어 고위험군 환자에게 도움을 줄 수 있다. 좌심실 기능저하와 심 비대가 동반된 환자에서 우심실 보조장치 하의 심장박동 상태에서 시행한 관상동맥 우회수술을 2례 시행하여 좋은 결과를 얻어 보고하고자 한다.
생후 1일된 환아가 청색증과 심잡음을 주소로 전원되었다. 심장 초음파 검사를 시행한 결과, 폐동맥 폐쇄가 동반되어 동맥관 의존성 폐혈류를 보이는 증상이 심한 엡스타인 기형(Carpentier type C)이었다. 심방화된 우심실의 벽은 매우 얇고 수축력이 저하되어 있었으며 기능적 우심실의 크기가 매우 작고 폐동맥 폐쇄가 동반되어 양심실 교정이 불가능하다고 판단하였다. 생후 1개월 째 우심방 절제 성형술, 심방화된 우심실의 광범위한 절제 후 봉합 폐색, 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행하였다. 환아는 별다른 문제 없이 퇴원하였으며 생후 5개월에 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 시행받았다. 저자 등은 심한 증상을 나타내는 신생아 엡스타인 기형에서 우심실 제외 수술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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