Abstract
Isolated right ventricular hypoplasia is a rare clinical entity. We describe a case of right ventricular hypoplasia, single atrium and spongy myocardium of left ventricle. The volume of right ventricle was half the volume of left ventricle and z-value of tricuspid valve was -4 preoperatively The patient, 6-year-old boy, underwent atrial partitioning with 3 mm fenestration, Postoperative course was smooth and he tolerated the biventricular state well during follow-up. Follow-up catherterization was done 27 months later The tricuspid valve grew well (z-value= -0.4) and atrial septal fenestration is closed spontaneously. This article reports a case of successful biventricular repair in a patient with isolated right ventricular hypoplasia.
우심실 형성부전이 있으면서 단신방, 그리고 스펀지 좌심실이 있는 매우 드문 질환인 독립된 우심실 형성부전 환아를 경험하였다. 수술 전 우심실의 크기는 좌심실의 반이었으며 삼첨판막의 크기는 z-value로 -4이었다. 수술 시 6세였으며 수술은 양심실성 교정을 시도하여 심방을 2개로 나누어주었으며 3mm 구멍을 남겨 두었다. 수술 후 경과는 좋았으며 외래 추적에서 우심실 기능 부전소견은 없었다. 술 후 27개월에 심도자가 시행되었으며 삼참판막은 잘 자랐으며(z-value=-0.4), 심방중격의 구멍은 저절로 막혔음을 확인하였다. 독립된 우심실 형성부전을 경험하여 성공적으로 양심실성 교정을 시행하였기에 보고하는 바이다.
