• Journal of Chest Surgery
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• 제39권12호
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• pp.943-945
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• 2006

수유 곤란과 반복적인 흡인성 폐렴을 주소로 내원한 11개월 된 여아가 우대동맥궁, Kommerell 게실, 식도 후방의 좌쇄골하 및 동맥관 인대로 형성된 완전 혈관륜을 진단 받고 수술적 교정을 받았다. 수술은 좌측 후측 개흉 후 동맥관 인대를 분리하여 식도 압박 요인을 제거하고, Kommerell 게실을 하행대동맥으로부터 분리, 절제한 후 좌쇄골하 동맥을 좌측 총경동맥으로 단측 문합하였다. 환아의 수술 경과는 양호하였으며, 현재 외래 관찰 중이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제33권9호
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• pp.761-765
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• 2000

Forty year old woman with dysphagia underwent surgical correction of complete vascular ring formed by right aortic arch, Kommerell's diverticulum and ligamentum arteriosum. Operation consisted of ligamentum division, reduction diverticuloplasty and posterior diverticulopexy via left posterolateral thoracotomy. Dysphagia was relieved postoperatively, and concentic narrowing of esophagus in the level of aortic arch disappeared on postoperative esophagography.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권6호
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• pp.460-462
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• 2002

본 저자들은 활로씨 4징증을 동반한 완전방실중격결손 환자에서 완전교정수술을 시행하였다. 술전 검사로 심초음파, 심도자검사, 심조영술을 시행하였다. 수술은 체외순환을 시행하여 두 개의 첩제를 이용하여 방실중격결손을 폐쇄하였고, 우심실절개와 폐동맥판교련술을 통해 우심실 누두부 절제술과 경판륜 첩제를 사용하여 우심실유출로 확장술을 시행하였다. 술후 시행한 초음파 검사상 경도의 승모판과 삼첨판의 폐쇄부전이 나타났으나 혈역학적 이상소견은 없었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권3호
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• pp.263-270
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• 1996

1986년 7월부터 1994년 12월까지 22명의 복잡심장기 형이 동반된 완전방실중격 결손증 환자 가 완전교 정 수술을 받았다. 연령 분포는6개월에서 11세까지로 평균연령은49.6$\pm$35.8개월이었으며 남녀 분포 는 남자가 7명, 여자가 15명이었다. 동반된 복잡심장기형은 팔로사징이 11명으로 가장 많았으며, 양대혈 관우심실기시증이 6명, 완전대 혈관전위가 4명, 수정 대 혈관전위가 1명이었다. 또한 다운 증후군은 팔로 사징 이 동반된 5예와 양대 혈관우심실기시증이 동반된 1예를 포함하여 6예 (27.3%)에서 있었다. 완전방 실중격 결손증의 Rastelli type은 대 부분이 Rastelli type C에 속하였다(type A ,3, typeB;2, type C: 17). 수술 방법은 전례에 있어 완전교정수술을 시 행하였고, 완전교정수술전 단락 수술을 시 행했던 경우가 6 예 있었다 22명의 환자 중 7명의 환자가 수술과 관련된 원 인으로 사망(31.8%)하였으며, 교정수술 후 기도내 흡 인에 의 한 폐렴 으로 1명의 환자가 수술 61일 후 사망하였다. 사망 원인으로는 수술후 심 폐 기 weaning failure, 저심 박출증 및 이로 인한 급성 신부전, 그리고 좌측 방실 판막의 중등도 이상의 폐쇄부전증과 우 핌 퓽\ulcorner綏括\ulcorner협착으로 재수술을 시행 받은 환자에서의 저심박출증 및 지속적 인 폐동맥고혈압, 심부전, 패혈증 등이 있었다. 완전교정술 후 재수술은 4명의 환자에서 시행 (18.2%)하였늘데 좌측방실판막의 폐 쇄부전증과 우심실유출로의 협착이 주된 이유였다. 외래추적관찰 기간은 평균 66.0 $\pm$ 26.7개월 (16.3개월~8.9년)이 었으며, 추적관찰 기간 중 실시한 심에코검사에서 좌측방실판막 폐쇄부전의 정도 및 우심유 출로의 헙착이 증가하여 좌측방실판막륜성형술과 우심유출로확장술을 받은 환자가 1명 있었다. 전반적으로 14명의 환자에서 양호한 경과(New York Heart Association functional class I~II)를 보이고 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권6호
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• pp.639-645
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• 1996

14세 남자환자로 최근 3년간 반복된 심계항진을 주소로 내원하였다. 환자는 8년전에 TOF로 진단받고 완전교정수술을 받았다. 수술 전 심도자 검사에서 우폐동맥폐쇄와 그에 따른 우심실압력상승을 보였고 전기 생 리학검사에서는 우심실유출로의 중격부위 에서 기 원하는 회귀성 심실빈맥으로 진단되 었다 한 개의 양극성 전극을 이용한 심실외막전기도검사에서 심실빈맥의 회귀성회로는 첩포 원위부 좌측 의 심실중격쪽 심근에서 가장 빨리 나타나 시계방향으로 청포주위를 돌아 우심실유출로 우측 심근을 활 성화시키는 것으로 나타났다. 또한 64채널 심장전기도시스템을 이용한 심실심외막전기도 검사에서는 우심실유출로의 첩 포주위를 )20 msec 주기로 시계반대방향으로 회귀하는 심실빈맥을 관찰할 수도 있었 다. 수술은 우심실유출로의 첩포와 섬유화된 조직을 제거하고 우심실유출로 상연에서 폐동맥 판막륜까지 절개를 하여 회귀성 회로가 차단되도록 하였다. 폐동맥 판막륜과 심실중격사이 에는 회귀성 회로가 완전히 차단되도록 냉동병소를 만들었다. 우폐동맥이 발달되지 않아 우폐동맥재건술은 하지 못하였다. 수술후 전기생리학 검사에서는 더 이상심 퓟窄팀\ulcorner유발되지 않았다. 본 증례에서는 TOF완전교정수술후 우심실유출로 첩포와 일부 우심실 심근주위에 slow conduction지 대가 형성되고 이것에 의한 macro-reentry심실빈맥이 발생한 것으로 생각된다. 약물로서 치료되지 않을 때는 catheter ablation이나 외과적 절제를 고려해야 한다. 외과적 절제를 할 때에는 우심실유출로와 폐동 맥 판막륜사이의 심근조직손상을 최소화하면서 우심실유출로재건을 하는것이 중요하다.성 거부반응 1례, 크기불일치 에 의한 만성 이식부전증이 1례, 천식 발작에 의한 호흡부전이 1례, 지주막하출혈 1례, 체액 성 거부반응이 의심되는 경우가 1례 였다. 이상의 단기간성적을 통해 심장이식분야에서 더욱 발전을 요하며, 특히 이식공여자 및 수혜자의 선택 이나 술후 감염관리 및 체 액성거부반응치료 등에서 더욱 진전이 있어야 하겠다.07m', 동맥 혈 산소포화도는 83.0$\pm$3.8 % 이었다. 우폐동맥의 지름은 9.0$\pm$ 1.5 mm, 좌폐동맥의 지름은 7.7 $\pm$2.Omm, 폐동맥 지수는 197.3$\pm$57.1 mm2/m2, McGoon 비는 1.76$\pm$0.32 였다 수술후 전 환자에서 폐동맥 압력을 측정하였으며 평균 폐동맥 압은 12.8 $\pm$3.6mmHg이 었다. 환자의 성장에 따라 폐동맥의 지름도 증가하였으나 폐동맥 지수나 McGoon비는 증가하지 않았다. 또한 환자의 나이, 술후 동맥혈내 산소포화도의 증가 정도, 혈관 성형술 여부, 수술후 심도자 및 혈큰조 영술까지의 기간 등은 수술후의 폐동맥 지수의 증가에 영향을미치지 못하였으며 단지 수술전의 폐동맥 의 크기가 매우 작을 경우(McGoon 비 1.2 미만)에는 폐동맥 지수가 유의한 증가를 보였는데 이는 수술 \ulcorner 동반된 폐동맥 성형술등의 영향이 있었음을 감안하여야 할 것으로 생각되었다. 한편 수술전 폐동맥 크기에 대한 지표로서 폐동맥 지수(PAI)와 McGoon 비(MGR)와는 다음과 같은 유의한 상관관계가 있 음을 알 수 있었다

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권8호
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• pp.588-597
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• 2006

배경: 팔로네징후의 수술적 교정은 좋은 조기 및 만기 성적을 보이고 있다. 그러나 장기적인 추적 관찰 기간 동안 발생하는 폐동맥 판막 역류와 협착은 지속적으로 문제가 되고 있으며, 이는 최초 완전교정술 시 재건한 우심실 유출로 크기 정도에 따라 달라질 수 있다. 이에 폐동맥 판막 역류와 협착의 발생을 줄일 수 있는 적절한 우심실 유출로 크기에 대한 연구가 필요하다. 대상 및 방법: 본 연구는 팔로네징후로 완전교정술을 시행 받은 환자들을 대상으로 장기적으로 폐동맥 판막 역류와 협착의 발생을 줄일 수 있는 적절한 우심실 유출로 크기를 찾기 위한 전향적 연구이다. 2002년 1월부터 2004년 12월까지 팔로네징후 62명(남자 34 명, 여자 28명)의 환자들을 완전교정하였고 우심실 유출로 재건 후 폐동맥 판륜의 크기(직경) 를 측정하였으며, 심초음파를 정기적으로 시행(퇴원 시, 6개월, 1년, 2년, 3년)하여 폐동맥 판막 역류 및 협착 정도를 추적 관찰하였다. 결과: 우심실 유출로를 재건한 방법에 따라 경판륜 그룹(12명)과 비경판륜 그룹(50명)으로 구분하였고 우심실 유출로의 크기는 폐동맥 판륜의 직경을 기준으로 경판륜 그룹에서 Z value -1 $(-3.6{\sim}0.8)$, 비경판륜 그룹에서 2.1 $(-5.2{\sim}1.5)$ 이었다 수술을 마치고 측정한 우심실 /좌심실의 압력 비율은 경판륜 그룹이 평균 $0.44{\pm}0.09$, 비경판륜 그룹이 $0.42{\pm}0.09$로 두 그룹 간에 차이가 없었으며, 폐동맥 판륜 크기와 우심실/좌심실 압력 비율 간의 유의한 상관관계는 없었다. 두 그룹 중에서 중등도 이상의 페동맥 판막 역류의 발생은 경판륜 그룹에서 의미 있게 많았다(p<0.01). 비경판륜 그룹 내에서 수술 시 교정한 폐동맥 판륜 크기에 따른 폐동맥 판막 역류의 발생을 분석하였을 때 Z value가 0보다 크게 교정된 경우 폐동맥 판막 역류가 유의하게 증가하였고(p<0.05) 경도-중등도 이상의 폐동맥 판막 협착의 발생은 Z value가 -1.5보다 작은 경우 유의하게 증가하였다(p<0.05). 관찰 기간 중 비경판륜 그룹 내에서 의미 있는 중등도 이상의 폐동맥 판막 협착은 4명 발생하였고, 이들의 Z value는 각각 -3.8, -3.8, -2.9, -1.8이었으며 3명은 재수술, 1 명은 풍선 판막 성형술을 시행하여 교정하였다. 결론: 팔로네징후의 완전교정술을 시행하였을 때 경판륜 우심실 유출로 재건술을 시행한 그룹은 폐동맥 판막 역류가 현저하게 많았다. 비경판률 재건을 시행하는 경우 우심실 유출로의 폐동맥 판륜 크기를 Z value -1.5 에서 0사이가 되도록 재건하고 1.5 이하인 경우에는 폐동맥 판막 협착 가능성에 대한 면밀한 추적 관찰을 시행하는 것이 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권11호
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• pp.850-853
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• 2006

일반적으로 활로씨 4증에서의 심실 중격 결손은 보통 대동맥 판막륜의 크기와 같거나 크고 제한적이지 않다. 또한 심실 중격 결손을 통한 단락의 방향은 양방향성 또는 우-좌 단락인 경우가 대부분이다. 이러한 활로씨 4증에서 섬유성 조직의 성장으로 인한 제한적 심실 중격 결손은 드물게 보고되고 있다. 저자들은 활로씨 4증에서의 섬유성 조직으로 인한 제한적 심실 중격 결손과 좌심실 유출로 협착을 보였던 환아에 대한 완전 교정술 치험 1예를 문헌 고찰과 함께 보고한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권12호
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• pp.1184-1189
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• 1997

활로 4징증은 청색증이 있는 선천성 심장기형 중에서 가장 흔한 질환이다. 마산삼성병원 흉부외과에서는 1984년 4월부터 1993년 12월 까지 활로 4징증으로 완전교정을 받은 39례를 경험하였다. 그 관찰 결과는 다음과 같다. 남자가 14명, 여자가 25명이며 연령은 최소 2세에서 최고 36세로 평균 13.33$\pm$7.40세이었다. 심실중격결손증은 제 1형이 10례(25.6%), 제 2형이 19례(48.8%), 제 1형과 제 2형이 복합된 경우 10례 (25.6%)이었다. 우심실 유출로 폐쇄는 누두부와 폐동맥 판막이 함께 협착이 있는 경우가 19례(48.7%)로 가장 많고, 누두부 협착과 폐동맥 판막 및 판륜 협착이 함께 있는 경우 10례(25.6%), 누푸부 협착만 있는 경우 1례, 폐동맥 판막 협착만 있는 경우가 1례 있었다. 우심실 유출로 재건술은 첨포확장술이 33례(84.6%)에서 필요했고, 이중에 단일 판첨을 내재한 첨포를 사용한 2례를 포함하여 10례에서 경판륜 첨포확장술을 시행하였다. 수술후 36명의 생존자중 23례에서 2 dimensison 및 도플러 심에코를 시행하였다. 가장 흔한 합병증은 부정맥이었고 특히, 완전우각차단이 30 례(76.9%)에서 있었다. 수술 사망률은 7.7%이었으며, 사망원인은 저심박출증이었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권11호
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• pp.1197-1201
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• 1996

인제대학교 의과대학 서울백병원 흉부외과학교실에서는 1987년 10월부터 1995년 12월까지 20세 이상의 성인 팔로사징후 9례에서 완전교정술을 시행하였다. 환자는 남자 5례, 여자 4례로 연령은 22세에서 42세까지였고 평균 29.6세였다. NYHA에 의한 기능적 분류는 Class II가 3례, Class III가 6례였고, 혈색소치는 10.8 ∼ 20.7 gm/㎗(평균 15.6 gm/㎗)였다. 술전임상 증상 및 징후는 청색증 8례, 운동시 호흡곤란 6례, 곤봉수지 5례, 잦은 상기도 감염 3례 였다. 폐동맥판 및 누두부협착이 모든 예에서 있었고, 2례에서는 좌측폐동맥에 발육부전이 있었다. 우심실유출로 협착에 대한 수술은 7례에서는 누두부절제술 및 판막절개술후 누두부에만 Goretex 첩포를 대어 확장술을 하였고, 2례에서는 누두부절제술과 판막절개술후 폐동맥 판막륜이 작아 이를 절개하여 주폐동맥까지 Goretex 첩포를 대어 확장하였다. 좌측 폐동맥에 발육부전이 있는 2례에서는 자가심낭편을 이용하여 폐동맥성형술을 하였다. 술후 사망환자는 없었고 합병증은 6례에서 발생하였는데 출혈이 가장 많아 5례에서 있었고 저심박출증 4례(44.4%)였다. 1례에서 일차수술 3개월후 잔존 심실중격결손과 삼첨판폐쇄부전이 있어 재수술을 하였다. 평균 추적관찰기간은 평균 25개월(범위, 11∼77개월)이었다. 술후 모든 환자는 NYHA class I이었다. 따라서 팔로사징후에서 나이가 들었다는 자체가 수술의 금기는 아니며, 성인 팔로사징후는 사망률도 낮으므로 완전교정이 가능하다고 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권1호
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• pp.5-9
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• 1999

배경: Ebstein 기형은 삼첨판, 우심실 및 우심방의 특징적인 변형을 보이는 희귀한 선천성 심질환이다. 이 질환의 외과적인 치료는 삼첨판성형술과 판막치환술로 두가지가 시행되고있으나 가장 좋은 술식에 대해서는 의견이 일치되고 있지는 않다. 대상 및 방법: 본원에서 1984년 1월부터 1996년 12월까지 Ebstein기형의 수술적 교정을 한 8례를 대상으로 하였으며 대상 환자의 연령 및 성별분포, 임상증상, 흉부 방사선학적 소견, 술전 검사소견, 수술소견, 수술방법, 수술 결과등을 비교검토하였다. 결과: 성비는 남자 5명, 여자 3명이었고, 연령분포는 최소 2세에서 최고 28세로 평균연령은 17.6세였다. 모든예에서 전형적인 삼첨판의 변형을 보였으며 동반된 심기형으로는 개방성 난원창, 심방중격 결손증, 폐동맥 협착증이 있었다. 수술적 방법으로는 삼첨판막 치환술과 삼첨판륜 성형술 및 주름 성형술을 각각 4례씩 실시하였다. 술후 합병증으로 Danielson 술식을 받은 2례에서 빈맥이 있었으며 삼첨판 치환술을 받은 2례에서 완전 방실차단이 생겨 인공심박동기를 설치하였다. 2례의 술후 사망례가 있었으며 생존한 6례에서는 술후 평균 64.83 개월간 추적 관찰결과 NYHA class I-II로 별문제 없이 지내고 있고 술전보다 양호한 심기능을 보였다. 술후 5례에서 심초음파를 실시하였고 삼첨판의 역류정도는 술전 중등도이상에서 술후 경증도로 개선되었다. 결론: Ebstein 기형의 수술적 방법의 선택은 각환자의 해부학적 특성에 따라 다르지만, 삼첨판의 기형과 변형이 작고 판막치환이 필요하지않다면 삼첨판륜성형과 주름성형술이 좋은 술식이라고 판단된다.