Jeong, Hee Jeong;Lim, Han Hyuk;Yu, Jae Hyun;Lee, Jae Hwan;Kil, Hong Ryang
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.48
no.10
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pp.1143-1143
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2005
The traumatic ventricular septal defect (VSD) is a rare but potentially life threatening complication of chest wall injury. The traumatic VSD occurs in up to 4.5% of penetrating cardiac trauma. Most of the patients are usually operated on because of heart failure and/or significant left-to-right shunt. The feasibility of surgical repair under cardiopulmonary bypass may be affected by coexisting pulmonary, cerebral or other vascular injuries. Transcatheter closure of VSD is being considered as an alternative therapeutic modality to surgery in order to avoid the potential risk of cardiopulmonary bypass. We report a patient who underwent a successful transcatheter closure of VSD with an $Amplatzer^{(R)}$ VSD occluder. The patient had a residual VSD with significant left-to-right shunt after surgical repair of post-traumatic VSD using cardiopulmonary bypass.
Typical hypoplastic left heart syndrome(HLHS) is a distinct pathologic entity with aortic atresia, mitral atresia, very hypoplastic or absent left ventricle and thread like ascending aorta. Occasionally, the lesser degree of hypoplasia is found and is called hypoplastic left heart complex(HLHC) by some authors. This HLHC is often associated with critical aortic stenosis. Fetal echocardiography has enabled us to observe human fetal heart in-utero and to diagnose congenital heart disease prenatally over the last 20 years. The diagnosis of HLHS in fetal echocardiography is based on 2-dimensional echocardio -graphic evidence of a diminutive ascending aorta, aortic atresia, mitral atresia or severe stenosis and a hypoplastic left ventricle. Abnormal flow direction through atrial septum or through isthmus greatly aids the diagnosis. This report shows a fetal case who showed hypoplastic left side chambers and retrograde isthmic flow and was diagnosed with hypoplastic left heart syndrome. After birth, although the baby had tachy-dyspnea for the first 3 weeks, she finally recovered without any intervention and showed catch up growth of left side chambers. This case illustrates the extreme difficulty of assessing left ventricle in a fetus.
We report a case of a full-term neonate with persistent pulmonary hypertension who developed asphyxia after birth and was treated with iloprost. The neonate had persistent hypoxia and did not respond to supportive treatment. Because inhaled nitric oxide (iNO) was not available in our hospital, inhaled iloprost was administered via an endotracheal tube. This resulted in an immediate elevation of oxygen saturation. Echocardiography revealed the conversion of the right-to-left ductal shunt to the left-to-right one and a decrease of the right ventricular pressure. The use of inhaled iloprost did not cause any significant side effects. Here, we describe our experience where iloprost was used in a neonate with persistent pulmonary hypertension because the standard therapy with inhaled nitric oxide was not available.
Pimobendan is a recently developed cardiac drug which is useful to control moderate to severe congestive heart failure (CHF) from chronic mitral valvular diseases (CMVI). Because of controversy related to the efficacy and safety of pimobendan in dogs, the optimal efficacy and safety of pimobendan was assessed in 20 dogs with CMVI in this study. Scores for quality of life, respiratory failure, circulatory failure and heart failure were evaluated along with radiographical and echocardiographical assessments for about 2 months period after the addition of pimobendan into the regular cardiac medications. This study proved clear evidence that pimobendan had beneficial therapeutic effects in dogs with advanced CMVI, without particular adverse effects. However, further studies are warranted to address the drug interaction with other cardiac therapeutics and to assess therapeutic effects in CHF from other type of heart diseases in dogs and other animals.
An 8-year-old castrated male domestic shorthair cat (Case 1) and 3-year-old castrated male Siamese cat (Case 2) was presented with acute paresis of the hindlimbs, constant open-mouth breathing, and hemoptysis. Heart murmur (Case 1) and gallop sound (Case 2) was ausculated on the left heart base. Radiographs revealed alveolar infiltration of the caudodorsal lung lobes with aerophagea in Case 1 and prominent cardiomegaly in Case 2. Marked concentric hypertrophy of the ventricular septum and free wall, and left atrial enlargement was detected through echocardiography in both cats. Based on the examinations including echocardiography, those cats were diagnosed as hypertropic cardiomyopathy. Abdominal ultrasound revealed echogenic material in the aortic trifurcation region, aortic thromboembolism (ATE). Although prognosis of those animals was guarded, interventional therapeutic approach through direct endovascular thrombolytic therapy was attempted. ATE was visualized through angiography; however dissolving the embolus using interventional thrombolytic approach was not successful due to the extensive thrombus.
Patients with aortic root disease, frequently seen in Marfan syndrome have progressive dilatation of the aortic sinuses and dilatation and distortion of the aortic annulus, leading to aortic incompetence. They are currently treated with composite graft replacement of the ascending aorta and aortic valve and reimplantation of the coronary arteries. Recently, we experienced an aortic root replacement with aortic valve preservation in a patient with annuloaortic ectasia. The ascending aorta and sinus was excised except the aortic annulus and aortic valve. The aortic valve was reimplanted inside of a collagen-impregnated tubular Dacron graft. The coronary arteries were also reimplanted. The patient was followed up for six months and reevaluated with the echocardiography. Postoperative Doppler echocardiography revealed normal aortic valve function. With this technique, it is possible to preserve the native aortic valve if the aortic leaflets are anatomically normal.
The scimitar syndrome, a rare complex anomaly, is defined as an anomalous right pulmonary venous drainage, partial or complete, to the inferior vena cava. The shape of the Turkish curved sword (scimitar) has provided the name of this syndrome. Additional characteristics of this syndrome such as hypoplasia of the right lung and of the right pulmonary arterial tree, anomalous arterial supply of the right lung from the aorta, dextrocardia and bronchial anomalies are common. Recently we experienced a case of scimitar syndrome (adult form) in a 19-year-old woman patient, so we report the case with a brief review of the literature.
Song, Ji Hyeun;Kim, Yeo Hyang;Kim, Chun Soo;Lee, Sang Lak;Kwon, Tae Chan
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.52
no.1
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pp.129-132
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2009
We describe here our experience with a neonate presenting with cyanosis, grunting, and cardiomegaly, who was diagnosed with isolated left ventricular noncompaction (IVNC) by echocardiography. The patient had high levels of N-terminal pro-B-type natriuretic peptide (NT pro-BNP) and symptoms of heart failure including poor feeding and tachypnea. During the period in which NT pro-BNP levels steadily increased, the patient suffered sudden cardiac arrest despite heart failure management. Following cardiopulmonary resuscitation, cardiac arrest was resolved, NT pro-BNP levels decreased, and all symptoms showed improvement. We consider that assessment of NT pro-BNP with cardiac functional analysis using echocardiography could help in the prediction of disease progress in IVNC.
A case of Marfan’s syndrome with atresia of right coronary artery is reported. A 45-year-old woman, who was diagnosed as Marfan’s syndrome 1 year ago, came to the hospital complaining of acute chest pain. The patient showed arachynodactyly, pectus carinatum, and long and slender extremities. In echocardiography there were severe aortic regurgitation measured grade IV and aortic dilatation of ascending aorta maximally 5.9 cm in diameter. Mitral regurgitation was mild, but there were also moderate left ventricular dilation and moderately decreased ejection fraction of left ventricle. At operation, atresia of right coronary artery was found. We performed Bentall type operation with SJM 27mm valved conduit for left coronary artery, and Piehler’s modification for right coronary artery bypass using 6mm PTFE graft. The atretic portion of right coronary artery from the suspected right coronary ostium to distal coronary flow was about 4 cm in length. The combination of right coronary artery atresia and Marfan’s syndrome is very rare. The author describes the rare case, which is treated with combined technique of Bentall and Piehler modification for reconstruction of coronary circulation.
배경: 최근 들어 최소 절개술의 도입의 장점으로 입원간의 단축이 거론되고 있다. 이에 본 연구에서는 최소 흉골 절개술(mini-sternotomy)하에 시행된 개심술 환자에 대하여 전향적으로 수술 후 문제가 없는 환아에 대하여 5일 이내에 퇴원을 시도하고 그 안전성, 경제성 등을 평가하였다. 대상 및 방법: 1998년 11월부터 1999년 7월까지 최소 흉골 절개술하에 개심술을 시행한 환자 중 5일 이내에 퇴원한 환자 29명과 1997년 1월부터 5월까지 전통적인 흉골 절개술로 개심술을 시행한 29명의 환아들을 각각 실험군(제1군)과 대조군(제2군)으로 하였다. 환자는 동일한 수술자로부터 수술을 받았고 질병군은 유사하였다. 결과: 제1군과 제2군의 수술 후 재원일수, 총 병원비, 합병증, 수술 후 소견 등에 차이가 있는지 비교하였다. 평균 수술 후 재원일수는 4.5$\pm$0.6일 및 9.1$\pm$2.4일이었다(p<0.05). 두 환자군에서 수술 후 합병증으로 인한 재입원은 없었고 수술 후 시행한 심초음파에서도 심장수술과 관련된 병변은 관찰되지 않았다. 제1군의 총 입원비의 평균은 7,333,184$\pm$113원이었고, 환자부담액은 3,464,383$\pm$80원이었다. 반면 제2군에서의 총 입원비의 평균은 7,486,136$\pm$140원, 환자부담액은 3,660,194$\pm$92원이었다(p>0.05). 결론: 본 연구를 통해 단기 퇴원 지침하에 환자를 치료함으로써 수술 후 재원일수를 단축시키는 시도가 합병증이나 잔존 병변을 남기지 않고 안정적으로 시행될 수 있다는 사실을 확인하였다. 하지만 경제적 이점은 통계적인 유의성을 찾을 수 없었다. 향후 환자군의 크기와 질병군의 난이도 등을 조절한 비교 평가가 필요하다고 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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