• 제목/요약/키워드: 신경발달장애

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다운증후군의 Dyrk1A 의존적 뇌기능저하의 치료: 인간 Dyrk1A 특이적 shRNA 발굴 (Treatment of Dyrk1A-dependent Mental Retardation of Down Syndrome: Isolation of Human Dyrk1A-specific shRNA)

  • 정민수;김연수;김주현;김정훈;정설희;송우주
    • 생명과학회지
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    • 제19권3호
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    • pp.317-321
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    • 2009
  • 다운증후군은 추가적으로 존재하는 인간염색체 21번에 위치한 유전자의 과발현으로 발병한다. 다운증후군 환자에서 보이는 여러 증상들 중 학습과 기억능력 저하와 같은 뇌기능 저하는 다운증후군 환자가 독립적인 생활을 영위하는데 가장 큰 걸림돌이 된다. 인간염색체 21번에 위치하는 Dyrk1A는 신경발달에 중요한 역할을 하는 단백질로 Dyrk1A를 과발현 하는 형질전환 생쥐에서 심각한 해마 의존적 학습과 기억 장애가 보고되었다. 본 연구에서는 인간 Dyrk1A를 과발현 하는 형질전환 생쥐와 RNA interference (RNAi) 방법을 이용하여 endogenous mouse Dyrk1A의 발현은 정상적으로 유지하면서 exogenous human Dyrk1A 발현은 특이적으로 저해함으로써 인간 Dyrk1A 과발현에 의한 학습과 기억 능력저하를 회복시킬 수 있는지 동물모델에서 검증하기 위한 첫 단계로 인간 Dyrk1A 특이적 lentiviral short hairpin RNA (shRNA)를 발굴하였다. 발굴된 shRNA를 이용한 형질전환 모델생쥐에서의 증상의 회복 가능성 검증은 다운증후군의 뇌기능저하 치료제 개발에 중요한 정보를 제공할 것이다.

유아기형 골화석증 환자의 치과적 관리 : 7년간의 경과 관찰 (Dental Management in a Patient with Infantile Osteopetrosis : A Case Report with a 7-Year follow-up)

  • 천민경;양선미;김재환;최남기;김선미
    • 대한소아치과학회지
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    • 제45권2호
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    • pp.257-264
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    • 2018
  • 골화석증은 파골세포의 기능 장애 및 증가된 골 밀도를 보이는 질환으로 그 중 유아기형 골화석증은 심각한 유형이다. 전신의 골경화와 범혈구감소증, 두개 신경 협착, 높은 감염위험성, 두부와 안모의 변형 등 다양한 증상을 유발한다. 대부분의 유아기 골화석증 환자는 발달 지연과 왜소증을 보이며, 조기에 사망에 이를 수 있다. 14개월의 여성 환아가 유전치부위에 초기 우식병소를 주소로 전남대학교 치과병원 소아치과에 내원하였다. 환아는 4세에 재 내원 하였으며 interferon-gamma, erythropoietin 치료를 받고 있었다. 성장 지연, 골격 변형, 좁은 상악궁, 총생, 선천적 영구치 결손, 우식증을 보였다. 소아과 의사와 협진하여 예방적 항생제 투여와 진정요법 후 치과 치료를 진행하였다. 이후 감염이 발생한 다수 유구치를 발치 후 상악에 가철성 연성 의치를 이용하여 구강 재건(rehabilitation)을 시행하였다. 골화석증 환자의 경우, 저하된 면역기능으로 인해 감염에 매우 취약하며, 출혈이나 발치와 연관된 골수염이나 패혈증이 유발될 수 있으므로 소아과 의료진의 협조와 예방적 항생제의 사용에 관한 고려가 간단한 치과시술 시에도 필수적이다. 또한, 당분섭취 제한 및 구강위생관리를 위한 의료진의 적극적인 개입이 필요하다.

소아 종양 환아의 중추 신경계 합병증 (CNS Complications in Childhood Cancer)

  • 정유진;서연경;홍승아;김흥식;김준식;이희정
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권11호
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    • pp.1112-1117
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    • 2003
  • 목 적 : 소아의 악성 종양에 대한 새로운 치료법의 개발로 환아의 생존 기간이 증가하는 추세에 있으나 이로 인한 신경계 합병증의 발생도 증가하고 있다. 저자들은 항암 치료를 시행한 소아 종양 환아에서 나타난 중추 신경계 합병증에 대한 임상 양상을 알아보고자 하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2002년 11월까지 동산병원 소아과에서 항암치료를 시행한 환아 중 신경계 합병증이 동반되었던 15례의 환아를 대상으로 그 임상상을 후향적으로 검토하였다. 결 과 : 전체 15례 중에서 방사선학적 검사로 원인 질환을 밝힌 경우는 모두 13례로 백질뇌병증이 7례, 무기질화 미세혈관병증이 4례, 뇌경색이 3례, 뇌출혈이 1례, 저산소성 허혈성 뇌증이 1례, 2가지 이상의 합병증을 함께 나타낸 경우는 2례였으며, 혈액학적 방사선학적 검사상에서 이상 소견이 없이 MTX의 부작용으로 생각되는 경련성 질환이 2례였다. 뇌출혈과 뇌경색이 나타낸 경우는 예후가 나빴으며 전해질 불균형으로 인한 저산소성 허혈성 뇌증에서는 원인 교정 후 후유증 없이 회복되었다. 결 론 : 소아 종양 환아에서 치료 중 발생한 신경계 합병증은 질환의 예후에 큰 영향을 미치고 신경인지 발달에 장애를 남기므로 이들 합병증에 대한 예방, 진단 및 즉각적인 치료와 추적관찰이 필요할 것이다.

L-carnitine에 의한 인간대장암세포주 증식억제 및 산화적손상 기전 규명 (The Anti-Proliferation and Oxidative Damage-Related Mechanism of L-Carnitine in Human Colorectal Cancer Cells)

  • 이주연;박정란;장애라;양세란
    • 한국식품위생안전성학회지
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    • 제34권3호
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    • pp.303-308
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    • 2019
  • L-carnitine은 라이신과 메티오닌으로 생합성되며 골격근과 심근을 포함한 다양한 동물조직에서 발견된다. L-carnitine이 포함된 식품으로는 양고기, 소고기, 돼지고기 등이 있고 근육발달에 도움을 주며 뼈를 강화하거나 대사작용을 도와주는 기능을 하여 영양 보조제로 많이 섭취하는 것으로 알려져 있다. 최근 L-carnitine은 제 2형 당뇨병, 골다공증, 대사성 신경증후군 등의 다양한 질병의 약물로도 연구 되고 있으며 암에서는 치료 보조제로 개발되어있다. 하지만 대장암에서의 L-carnitine에 대한 효과 및 기전에 대해서는 명확하지 않고 연구된 바가 없기 때문에 본 연구에서 저자들은 L-carnitine의 효능을 인간대장암세포주 HCT116에서 규명하고자 하였다. L-carnitine은 세포 내 활성산소종 (ROS)를 높은 수준으로 증가시켜 세포 증식을 억제하였다. 또한, 세포 증식과 죽음에 관련한 단백질 ERK1/2와 p38을 유의적으로 활성화 시킨다는 것을 입증하였다. 이때, ERK1/2 억제제(PD98059)를 처치하여 ERK1/2의 활성화가 활성산소종 발생 및 세포사멸에 중요하다는 것을 밝혔다. 따라서, 본 연구 결과는 L-carnitine이 대장암세포주의 증식을 억제 할 수 있고 이는 대장암의 치료에 있어 잠재적인 치료 물질이 될 수 있음을 시사하며 이 과정에 관여하는 신호전달기전을 조사하여 항암의 치료기전에서 활성산소종이나 ERK1/2, p38 단백질의 활성화의 중요성을 제시하였다.

미숙아로 태어난 부당 경량아의 청각유발전위검사 (The auditory evoked potential in premature small for gestational age infants)

  • 문일홍;하기수;김귀상;최병민;은백린;유기환;홍영숙;이주원
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권12호
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    • pp.1308-1314
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    • 2006
  • 목 적 : 청각 유발 전위 검사는 신생아 선별 검사의 하나로 주요 신경학적 장애의 발생 빈도가 정상아보다 높은 미숙아 군에서 주로 시행되며, 본 연구에서는 이 검사를 미숙아에게 실시하여 미숙아 중에서도 부당 경량아와 적정 체중아군 사이에 유의한 차이가 있는지를 검토하고자 하였다. 방 법 : 2002년 8월부터 2005년 7월까지 고려대학교 의료원에서 태어난 미숙아중 산모와 환아 모두 특이 질병이 없는 경우를 대상으로 하였으며, 청각 유발 전위 검사를 시행한 환아 183명을 대상으로 하였다. 출생 시 체중과 머리 둘레, 가슴둘레를 바탕으로 적정 체중아와 비대칭 부당 경량아, 그리고 대칭적 부당경량아의 세 군으로 나누고, APL(I, III, V파)와 IPL(I-III, III-V, I-V파)의 6가지 항목을 비교하였다. 결 과 : 적정 체중아와 대칭적 부당 경량아군, 대칭적 부당 경량아와 비대칭 부당 경량아 군에서 출생 시 머리 둘레가 유의한 차이를 보였고(P<0.001, P<0.001), 적정 체중아와 비대칭 부당경량아군 사이에 통계학적으로 의미 있는 저혈당증과 저알부민혈증 빈도의 차이를 보였다(P=0.027, P=0.030). 적정 체중아군이 우측의 V APL에서 대칭 부당 경량아군에 비해 지연되었다(P=0.042). 또한 우측의 III-V IPL에서는 비대칭 부당 경량아군이 적정 체중아군이나 대칭적 부당 경량아군에 비해 지연되었다(P=0.047, P=0.005). 좌측의 III-V IPL에서도 비대칭 부당 경량아군이 대칭적 부당 경량아군에 비해 지연되었다(P=0.022). 좌, 우측의 I-V IPL에서는 대칭적 부당경량아군에서 적정 체중아에 비해 단축되었다(P=0.018, P=0.035). 그러나 시행한 모든 AEP 값은 참고 범위 안에 있었다. 그리고 각 군에서 출생 시 체중과 유의한(P<0.05) 요인을 상관 분석한 결과, 비대칭 부당 경량아에서만 출생 시 체중이 좌, 우측의 III APL와 양의 상관관계를, 우측의 III-V IPL와 음의 상관관계를 이루고 있었다(P=0.017, P=0.027, P=0.019). 결 론 : 본 연구에서는 부당 경량 미숙아의 신경 발달에 대한 기초 자료를 마련하였으며, 이는 추적 진료시 신경학적 평가에 유용할 것으로 생각한다.

일란성 쌍생아에서 혈액 및 종양 질환 치료 후 성장 및 정신신경학적 발달에 대한 비교연구 (Comparison of growth and neuropsychological function after treatment for hematologic and oncologic diseases in monozygotic twins)

  • 김기환;국훈;백희조;한동균;송은송;조영국;최익선;김영옥;김찬종;우영종;양수진;황태주
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제50권2호
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    • pp.182-189
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    • 2007
  • 목 적: 소아에서 혈액 및 종양질환 치료가 성장 및 신경정신기능에 미치는 영향을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 본 연구에서는 대조군을 일란성 쌍생아로 하여 여기에 영향을 주는 많은 인자들은 배제하였다. 방 법: 1995년 1월부터 2005년 6월까지 전남대학교병원 소아과에서 혈액 및 종양질환으로 치료받은 일란성 쌍생아 7명을 대상으로 하였다[급성 림프구성 백혈병, n=2; DBA, n=2; 중증 재생불량성 빈혈, n=3]. 이들의 진단 시 정중 연령은 5.2세(0.3-15세)이었고, 정중 관찰기간은 7.2년(4.9-10년)이었다. 대조군은 건강한 일란성 쌍생아 형제이었고, DBA를 가진 쌍생아는 1살 어린 동성의 동생을 대조군으로 사용하였다. 환자에게서 신장, 체중을 반복적으로 측정하여, 백분위수 통로를 평가하였다. 인지기능은 K-WISC III를 이용하였는데, 5쌍에서 비교가 가능하였다. 결 과: 성장은 환자와 건강한 쌍생아 간에 비슷한 양상을 보였다. 진단 시 3명의 환자에서 3-10 백분위수, 2명에서 25-50 백분위수, 그리고 나머지 2명에서는 50-75 백분위수를 보였다. 비만아가 된 1명을 제외하고 나머지 환자들은 추적관찰기간 동안 자신의 백분위수 통로를 유지하였다. IQ 검사 결과를 보면 행동성, 언어성, 전체 지능 지수의 평균치는 각각 88.0, 93.8과 89.8이었고, 대조군에서는 각각 92.2, 97.0과 91.8로 차이가 없었다. 하지만 급성 림프구성 백혈병으로 치료받은 두 명의 환아는 부분적 인지기능 저하가 나타났으며 그 중 방사선조사를 받은 환아에서는 인지기능 저하 외에도 심리적 장애인 주의력결핍 과다행동증후군이 나타났다. 결 론: 신장과 체중으로 본 성장은 환자나 일란성 쌍생아 형제나 비슷한 소견을 보였다. 환자의 IQ 지수는 쌍생아 대조군과 비슷하였다. 하지만 중추신경계 예방요법을 시행한 백혈병 환자에서는 IQ 지수가 낮아 질 수 있었다. 이러한 치료가 성장 및 정신신경 기능에 미치는 연관성을 정확히 알기 위해서는 더 많은 쌍생아에서의 전향적 연구가 필요할 것이다.

정신과 환자 자녀의 우울, 불안, 자기 개념 그리고 가정환경의 특성에 대한 연구 (IMPACT OF PARENTAL PSYCHIATRIC DISORDER ON OFFSPRING'S DEPRESSION, ANXIETY, SELF CONCEPT AND PERCEPTION OF FAMILIAL RELATIONSHIP)

  • 이정법;조수철
    • Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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    • 제9권1호
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    • pp.54-66
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    • 1998
  • 본 연구의 목적은 정신과 환자의 자녀가 정상인의 자녀와 비교하여 불안, 우울 등의 정신병리와 자기 개념, 가정환경에 대한 인식에 있어서 차이가 있는지를 알아봄으로써 부모의 정신병리가 자녀에게 어떤 영향을 주는가를 밝히기 위함이다. 아울러 환자집단 내에서 환자의 성별에 따라, 환자의 발병 당시의 자녀의 나이에 따라, 환자 진단에 따라 자녀의 불안, 우울 등의 정신병리와 자기 개념, 가정환경에 대한 인식에서 차이가 있는가를 알아보고자 하였다. 1997년 6월부터 1998년 4월까지 서울, 경기지역의 신경정신과 성인 외래 환자 39명을 대상으로 하여 이들의 자녀 중 초등학교 4학년부터 고등학교 3학년까지의 남녀 학생 52명에게 한국형 소아 상태-특성불안척도, 한국형 소아 우울 척도, 한국형 소아자기개념척도, 한국형 가정환경척도를 작성하도록 하고 이를 동 수의 정상인 자녀와 비교하였다. 그리고 환자의 자녀 내에서는 환자가 남자인지 혹은 여자인지, 환자의 발병 연령이 자녀가 3세 이전이었는지 이후였는지, 환자의 진단이 어떤 것인지에 따라 척도들을 비교하였다. 결과는 다음과 같다. 1) 정신과 환자의 자녀들이 정상인의 자녀들과 비교하여 가정환경척도 중 표현력 척도에서 유의하게 낮은점수를 보였고 상태 불안 척도에서는 유의하게 높은 점수를 보였다(p<0.05). 그러나 소아 자기개념척도의 지적 및 학업 상태 소척도와 인기도 소척도에서는 오히려 환자의 자녀가 정상인의 자녀보다 유의미하게 높은 점수를 보였다(p<0.05). 2) 환자군 내에서 환자의 남녀 성별에 따른 자녀의 척도들의 차이는 없었다. 3) 환자군 내에서 환자가 자녀 나이 3세 이전에 발병한 경우가 3세 이후에 발병한 경우보다 가정환경척도 중 조절성 소척도 점수는 유의하게 낮고 특성불안척도는 유의하게 높았다(p<0.05). 4) 환자군 내에서 환자의 진단(정신분열병 범주 장애-정동장애-신경증)에 따른 자녀의 척도들의 차이는 없었다. 자기 보고식 설문으로 측정한 우울, 불안 등의 정신병리는 환자의 자녀와 정상인의 자녀간 유의미한 차이를 보이지 않았다. 환자의 진단이나 남녀 성별의 차이 역시 자녀에게 영향을 주지 않는 것으로 밝혀졌으나 자녀가 3세 이전에 부모가 정신질환에 이환 될 경우에는 자녀의 특성불안이 높은 경향을 보였다. 향후 고위험군 자녀의 발달학적 측면에서 영향을 주는 요인을 밝히는 연구를 위해서는 자녀의 자기보고 이외에도 부모, 선생님 등의 관찰과의 일치도에 대한 조사, 직접적인 면담 등이 필요할 것으로 보이며 통제된 환경에서의 전향적 연구가 필요할 것이다.

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음성개선을 위한 갑상연골성형술 (Thyroplasty for the Restoration of a Normal Voice)

  • 김기령;김광문;정명현;이원상;정승규
    • 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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    • 대한기관식도과학회 1982년도 제16차 학술대회연제순서 및 초록
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    • pp.10.1-10
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    • 1982
  • 최근의 후두미세수술 (Laryngo-microsurgery)의 보편화와 이에 따른 음성외과학(phonosurgery)의 발달로 종전까지 성대결절이나 성대폴립등의 양성종양 절제나 반회신경 마비등예에서 진단된 성문간격 (glottic chink)을 $Teflon^{{\circledR}}$ injection등으로 치료해오던 후두경술(Laryngoscopy)하에서의 수술적 조작이 그 한계와 범위를 넘어서서 이제는 우리 나라에 있어서도 후두의 기능외과적인 측면에서 음성을 개선하려는 시도가 고조되고 있으며 특히 성대마비나 변성기발성장애 (Mutational dysphonia), 성대위축 (Vocal cord atrophy), 운동기능 항진성발성장애 (Hyperkinetic dysphonia), 성대구증(Sulcus vocalis)등을 위한 음성개선수술이 실시되고 있음은 우리나라의 음성외과학의 발전이라는 견지에서도 매우 기꺼운 일이다. 이러한 뜻에서 내시경술을 통해서 성대에 직접 수술적 조작을 가하지않고서도 성문외적으로 후두구조를 수술하여 성대의 위치와 물리적 성질을 변화시킴으로서 음성을 개선하려는 갑상연골성형술 (thyroplasty)이 성행되고 있음을 강조하고싶다. Isshiki(1974)는 이러한 thyroplasty 를 4종류로 분류하였으며 편측성 성대마비의 경우 I 형 thyroplasty (lateral compression of vocal cord) 와 IV형 thyroplasty (Lengthening of vocal cord) 가 효과적인 수술방법인데 이들 수술의 장점은 국소마취하에서 환자의 목소리를 들어가면서 lateral compression의 정도를 조정해서 시술할 수 있다는것과 갑상연골내측 연골막 밖에서 의 조작으로서 후두내 출혈이나 호흡곤란등의 위험성이 전혀 없다는 것이다. 본 교실에서는 1981 년 9월부터 1982년 3월까지 7개월간에 경험한 편측성 성대마비 7예에 대하여 국소마취하에서 thyroplasty를 시행하여 약간의 지견을 얻었기에 보고하는 바이다. 수술에 앞서서 모든 환자에게 미리 공기역학검사, 청각심리적검사, 스트로보스콥검사(stroboscopy) 및 음향분석(Sound spectrographic analysis) 을 실시하였으며 thyroplasty 시행 2 개월후에 상기한 검사를 다시 시행해서 수술전후의 음성을 비교관찰하여 다음과 같은 성적을 얻었다. 1) 공기역학검사상 최장발성지속시간 (Maximum phonation time)은 58 % 증가되었으며 이에따른 발성시호기유율 (Phonation quotient)과 평균호기유율(Mean flow rate)은 각각 58 %, 54 %로 감소되었다. 2) 청각심리적검사에서 애성의 정도가 호전되었으며 스트로보스콥검사에서도 발성시 성문간격의 개선을 보았다. 3) 음향분석도상에서 성대 진동의 주기성 (Periodicity)이 회복되었으며 특히 고주파역에서의 잡음분포가 감소되었다.

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소아에서의 저체온 심폐바이패스후 재가온 종료온도와 후하강 (End Point Temperature of Rewarming and Afterdrop After Hypothermic Cardiopulmonary Bypass in Pediatric Patients)

  • 김원곤;이해원;임청
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제30권2호
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    • pp.125-130
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    • 1997
  • 저체온 심폐바이패스후에 환자를 적절히 재가온시키지 못하면 수술직후 중환자실에서 종종 후하강 (afterdrop)현상이 발생할 수있다. 후하강이 생기면 전해질 장애, 부정맥, 혈역학적 불안정을 일으킬 수 있을뿐 아니라 전율에 의해 산소소모량을 크게 증가시킴으로서 수술 직후 불안정한 심근에 악영향을 미칠 수 있다. 따라서 본 연구는 소아 심장수술환자에서 적정 재가온 종료 온도를 찾기 위한 노력의 일환으로 50명의 환자들을 직장 온도를 기준으로 섭씨 35.5도에서 재가온을 종료한 군과 37도에서 재가온을 종료한 군으로 나눈뒤 두 군 사이에 후하강의 발생 여부를 비교 분석하였다. 그리고 후하강의 여부와 함께 심박수, 수축기 및 확장기 혈압 등 활력 증후도 함께 측정하였다. 그밖에 체온측정 장소에 따른 온도 의 차이를 관찰하기 위 해 심폐바이패스 중에는 직장 온도와 함께 식도 온도를 그리고 중환실에서는 직장 온도와 함께 액와 온도를 각각 측정하였다. 환자들은 전례에서 롤러 펌프에 의한 비박동성 관류를 시행 받았으며 산화기로는 막형 또는 기포형 산화기가 사용되었다. 두군의 환자들은 연령, 성별, 체표면적, 심폐바이패스 시간, 재가온 시간 등에서 유의한 차이가 없었다. 관찰 결과 두군의 환자들에서 모두 회복실에 도착한후 16시간후 까지 측정한 직장 온도에서 후하강은 없었으며 두군간 시간대별 직장 체온의 차이도 관찰되지 않았다. 두군간 심박수와 수축기 및 확장기 혈압에서도 유의한 차이는 발견되지 않았다. 그리고 재가온 종료시 식도 온도는 직장 온도에 비해 높게 측정되었으며 중환자실에서 측정한 액와 온도는 직장 온도보다 항상 낮게 측정되었다. 전율은 전례에서 관찰되지 않았다. 결론적으로 본 실험 결과는 소아에서는 직장 온도를 기준으로 적어도 섭씨 35.5도 이상에서 재가온을 종료하면 후하강이 일어나기 어렵다는 것을 의미하고 있다. 8례(11%),술후 일과성 신경학적 합병증이 7례 (9%),술후 일과성 정신과적 합병증이 6례 (8%), 급성 신부전이 3례 (4%),술후 출혈 및 폐렴이 각각 2례 (3%), 창상 감염과 십이지장 궤양 천공이 각각 1례 (1 %)이었다. 역행성심정 지액을 이용한 심근 보호법은 고위험도의 허혈성 심질환 환자에서의 관상동맥 우회술에서 수술 위험도를 최소화할 수 있는 유용한 심근 보호법이라고 생각된다.처리구를 무작위로 할당하여 배양하였으며, 또한 740개의 정상수정란도 같은 반복수로 배양을 실시하였다. 미세주입한 수정란은 8일 후 11.6%(26/255) 및 5.2% (14/267)가 대조구 및 G418 처리구에서 배반포기까지 발달하였으며 정상수정란은 27.2% (151/740)가 배반포기 배까지 발달하였다. 미세주입후 대조구에서는 23.1$\pm$2.6/70.7$\pm$4.7 (32.7%)의 할구가 $\beta$-Gal 활력을 보였고, 반면에 100$\mu\textrm{g}$/ml G418 처리구에서는 40.3$\pm$4.1/48.8$\pm$7.5 (82.6%)가 $\beta$-Gal 활력을 보였다. 비록 mosaic 형태로 외래유전자가 발현되었지만 대조구에서 87.0% (26/30개) 배반포기가 $\beta$-Gal 활력을 보인 반면, G418 처리구에서는 모든 배반포기가 $\beta$-Gal 활력을 보였다 (P<0.05). 그러나 대조구 및 G418 처리구의 ICM colony에서는 영양배엽과 내배엽을 제외한 epiblast에서는 확인되지 않았다. 그러나 이 결과로부터 $\beta$-actin promoter/lacZ gene이

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소아의 낭포성 신질환 (Cystic Diseases of the Kidney in Children)

  • 이지숙;노광식;김지홍;이재승;김병길
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제1권2호
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    • pp.144-150
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    • 1997
  • 목적 : 낭포성 신질환은 다양한 임상증상, 조직학적 소견 및 예후를 나타내는 질환군이다. 이 질환은 종류에 따라 임상 증상이 발현되는 시기나 나타나는 신질환의 정도가 다르다. 유전성 또는 발달장애가 원인인 낭포신이 있고, 소아에서는 드물지만, 성인에서는 후천성으로 생기는 낭포신이 있다. 다양한 원인에도 불구하고 낭포형성의 과정은 비슷한 것으로 알려져 있다. 최근들어 영상진단의 발달로 본 질환의 조기 진단이 가능해졌으나 아직 그 치료는 만족스럽지 못하다. 본 연구에서는 낭포성 신질환의 분포, 빈도, 동반기형, 발견동기, 치료 및 예후에 대해서 알아보고자 한다. 방법 : 1986년 1월부터 1996년 12월까지 11년간 18세 미만의 낭포성 신질환 환아 44명을 대상으로 임상 기록지를 토대로 후향적 고찰을 시행하였다. 결과 : 1) 낭포성 신질환 환아 44명중 다발성 낭포성 이형성 신(multicystic dysplastic kidney)이 31명(71%)으로 가장 많았고, 다낭포 신(polycystic kidney)이 7명(16%)이었으며 이들 모두 상염색체 열성 유전 다낭포신(Autosomal recessive polycystic kidney disease)이었다. 단순 신낭포(simple cyst)는 5명(11%)이었으며 수질성 해면신 (medullary sponge kidney)이 1명 있었다. 2) 다발성 낭포성 이형성 신 환아 31명중 11명(35%)이 암종과의 감별 및 복부 팽만 등의 이유로 신절제술을 시행받았다. 3) 전체 낭포성 신질환 환아중 14명(32%)이 신생아 시기에 발견되어 진단만 받았을뿐 더이상 검사나 추적관찰을 하지 않았다. 4) 전 예에서 신부전의 증거는 없었다. 결론 : 본 연구결과 낭포성 신질환의 정확한 발생빈도는 알 수 없었으나 그 발생 기전과 분류 및 치료기준에 대한 지속적인 연구가 필요하다고 사료된다.ed cord 증후군에서 비뇨기계의 증상 및 비정상 검사 소견이 동반되는 경우가 흔하며 비뇨기계의 이상을 시사하는 증상이 없는 경우에도 검사상 이상이 발견되는 경우가 적지 않다. Tethered cord 증후군 환아의 평가는 신경학적 이상 유무는 물론이고 비뇨기계의 이상 여부에 대한 평가도 필히 포함되어야 할 것으로 생각된다.X> 섭취량은 배추의 경우 3.72배, 양배추의 경우 4.18배, 양상추의 경우 6.50배나 많았다. 6. 결론적으로 같은 량의 엽채류를 섭식하면서 일일 질산염 섭취량을 줄이기 위해서는 배추, 양배추, 양상추 모두 외부엽보다는 내부엽을 선택적으로 소비하는 것이 바람직함을 알 수 l있었다.었다. 6. 녹즙 종류별 ${NO_3}^-$ 함량은 당근녹즙(143ppm) < 명일엽(506ppm) < 돌미나리(669ppm) < 케일녹즙(985ppm) 순으로 많았고, Vitamin C 함량은 당근(43ppm) < 돌미나리(289ppm) < 케일(353ppm) < 명일엽(768ppm)의 순으로 높았다. 7. 일일 ${NO_3}^-$ 섭취량은 500ml의 녹즙을 마시는 경우 명일엽 253mg, 돌미나리 335mg, 케일 483mg으로 녹즙만으로도 이미 WHO/FAO의 일일 ${NO_3}^-$ 섭취허용량보다 1.16배, 1.53배, 2.21배나 초과할 수 있는 것으로 나타났다. 연약한 곤충의 방제에 효과적인 것으로 나타났다. 따라서 제조된 살충비누를 활용하면 환경친화적인 해충방제가 가능하다고 판단되었다.소변의 이상소견이 발견되어 신장 조직검사를 실시할 경우 혈청 $C_3$치의 감소 여부에 관계없이 MPGN도 진단적 고려 대상이 되어야 한다고 생각한다.신장 조직검사를 시행한 결과 진행성 경과를 취할 수 있는 막 증식성 사구체 신염과 매우 희귀한 증례인 신유전분증 등으로

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