피질하 낭종을 동반한 거대뇌성 백질뇌병증은 뇌백질의 희귀성 질환으로 1990년대에 처음 보고되었다. 이는 자기공명 영상(MRI)에서 미만성의 백질 이상 및 다양한 정도로 발견되는 피질하 낭종과 함께 뇌의 종창을 보이는 것이 전형적이며, 이 병변은 특징적으로 대뇌 측두엽의 전반부를 침범하고, 심부의 뇌백질, 대뇌 기저핵, 시상과 소뇌는 상대적으로 보존되는 경향을 보인다. 피질하 낭종을 동반한 거대뇌성 백질뇌병증이 있는 환아는 큰 머리와 함께 운동 장애, 실조증, 강직과 인지 기능 장애 등의 신경학적 결함을 보인다. 저자들은 큰 머리와 함께 경련, 발달 지연, 뇌 MRI 의 T2 강조영상에서 양측성으로 전두, 측두, 두정엽에서 고신호강도의 백질 병변을 보이는 피질하 낭종을 동반한 거대뇌성 백질뇌병증에 합당한 소견을 보이는 20개월의 남자 환아를 경험하였기에 보고하는 바이다.
강원도 임원진 부근에 분포하는 선캠브리아기 우백질 화강편마암체 노두에서의 희토류원소 분포도가 갖는 지구화학적 의의에 대해 토의하고자 한다. 이 노두는 흑운모 편마암을 포획암으로 갖고 있으며, 이 흑운모 편마암과 접촉하고 있는 우백질 화강편마암은 주변에 비해 구성광물의 입자가 큰 거정질이고, 접촉변성 작용의 흔적은 관찰되지 않는다. 이 노두에서의 우백질 화강 편마암은 풍화도와 관계없이 전반적으로 Eu의 강한 부(-)의 이상과 더불어 희토류원소의 M-형의 테트라드 효과라 불리우는 특이한 희토류원소 분포도 특성을 갖고 있다. 그리고 흑운모 편마암과의 접촉부에서는 M-형의 테트라드 효과가 약화되었거나 혹은 부분적으로 W-형의 테트라드 효과가 관찰된다. 우백질 화강편마암에서의 Eu의 부의 이상은 Ca/Sr비의 변화뿐만 아니라 테트라드 효과의 존재와도 밀접한 연관성을 보여준다. 이는 임원지역의 노두에서 관찰된 희토류원소의 테트라드 효과가 우백질 화강편마암의 분화과정상에서 형성된 것이며, 암석의 풍화가 Eu의 이상 혹은 Ce의 이상의 변화를 가져올 수는 있지만 희토류원소의 테트라드 효과를 만들거나 크기를 변화시킨 요인은 아님을 지시해준다.
본 연구는 천연물에서의 생리활성물질 동정의 일환으로 Ficus Carica Linnoeus(FCL)로부터 60kDa의 FCL glycoprotein(무화과 당단백질)을 추출한 후, 무화과 당단백질의 첨가에 따른 과산화 지질 라디칼 억제능력 및 생질의 혈장 콜레스테롤 수준과 간 해독효소활성의 개선효과를 평가하였다. In vitro에서 리놀렌산 자동산화반응에 기초한 과산화 지질 라디칼 억제능력을 실험한 결과, 무화과 당단백질을 섭취시킨 농도가 증가함에 따라 과산화 지질 라디칼 억제율은 증가하였다. 한편, 생쥐에게 14일 동안 무화과 당단백질을 50 및 100mg/kg 농도로 섭취시킨 그룹과 무화과 당단백질을 섭취시킨 후 Triton WR-1339를 투여한 생쥐 그룹에서 혈액 및 간조직을 채취하여 혈장 콜레스테롤의 수준변화 및 해독효소의 활성을 측정한 결과, 100mg/kg 농도로 무화과 단백질을 섭취시킨 그룹에서 TC와 LDL-콜레스테롤의 수준은 유의적 감소효과가 나타났다(p<0.05). 또한 Triton WR-1339에 의해 고지혈증이 유발된 생쥐그룹에서도 TC와 LDL-콜레스테롤 수준이 유의적 억제능력을 보였는데, 특히 100mg/kg 농도에서 그 개선 효과는 더욱 분명하였다(p<0.01). 간의 해독효소 중 항산화 기능을 하는 SOD, CAT 그리고 GPx의 활성은 모두 증가되었는데, 특히 GPx는 100mg/kg의 농도에서 유의성을 보이며 증가하였다(p<0.01). 따라서 이러한 결과를 종합하면, 무화과 당단백질이 해득효소의 활성을 증가시킴으로써 체내의 ROS의 수준을 감소시키고, 이러한 항산화 효과가 혈중 콜레스테롤의 수준을 감소시키는데 영향을 미친 것으로 사료된다.
사료에 있어서 가장 중요한 영양소 중에 하나는 단백질이다. 단백질은 가축의 성장, 유지, 생산근육, 효소, 호르몬, 우유, 털 등)에 필수적인 영양소이다. 가축의 단백질 요구량은 가축의 성장단계, 개체크기, 유전적인 능력 등에 따라 달라진다. 그러므로 가축에게 공급되는 단백질의 양은 정확하게 평가되어야한다. 너무 과도한 단백질 공급은 동물이 불필요한 에너지를 생산하게 만들고 너무 적은 단백질 공급은 아미노산 결핍이 일어나게 할 수 있다. 가축이 요구하는 정확한 양의 단백질을 공급하는 것이 중요하고 이를 위해서는 사료내 단백질의 양을 정확하게 분석하는 것이 선행되어야 한다. 사료에 있어 단백질 함량은 사료 내 질소의 양을 정량해서 간접적으로 환산하고 추정한 조단백질(Crude Protein)로 표현한다. 샘플내의 질소가 모두 아미노산에서 온 것이라고 가정하고, 단백질이 평균적으로 16%의 질소를 가지고 있기 때문에 (1/0.16=6.25) 정량한 질소수치에 단백질 환산 계수 6.25를 곱해서 표현한다. 그러나 사료원료마다 아미노산 조성이 다르기 때문에 사료원료마다 다른 단백질 환산 계수를 사용해야 한다는 주장도 있다. 단백질 환산 계수에 관한 리뷰논문을 보면 대두의 경우 5.71에5서부터 유제품의 경우 6.38에 이르기까지 다양하다. 그러나 논란의 여지가 있기 때문에 이렇게 매트릭스마다 다른 단백질 환산 계수를 사용할 경우 계산식 옆에 사용한 환산계수를 적어 주어야 한다. 사료 내 조단백질을 정량하는 방법은 켈달법(Kjeldahl method), 듀마스법(combustion method), 근적외선분광분석법(NIR, Near Infrared) 등이 있는데 여기서는 주로 사료분석기관과 사료업계에서 조단백질 분석에 많이 사용하고 있는 켈달법과 듀마스법을 비교해 보고자 한다.
목 적 : 가역성 후두부 백질 뇌증 증후군은 두정-후두엽의 백질 혹은 회질을 침범하는 특징을 가지는 복합 증후군이다. 이번 연구에서는 이 증후군의 임상적, 방사선학적 특징을 분석하였다. 방 법 : 총 15명의 환아를 대상으로 하였으며. 각 환아에서 급성기 동안의 평균 동맥압을 측정하고 신경학적 사건이 발생하기 수일에서 수주 전 안정 상태의 평균 동맥압을 조사하여 비교하였다. 그리고 이들의 뇌자기 공명 영상을 분석 비교하였으며 모든 연구는 후향적으로 이루어졌다. 결 과 : 15명의 환아(남아 : 9명, 여아 : 6명)의 연령은 2-20세(평균 연령:10세)였다. 뇌 자기공명 영상은 두정-후두엽의 백질 및 피질에 T2-weighted image에서 신호 강도의 증가를 보였다. 대개의 경우에서 스테로이드나 싸이클로스포린 복용 혹은 급격하게 혈압이 증가하는 사건과 관련성을 보였다. 결 론 : 가역성 후두부 백질 뇌증 증후군은 복합적인 신경학적 질환으로 이 복합 증후군에 대한 더 많은 연구를 함으로써 불필요한 검사를 줄이고 즉각적이고 합당한 치료를 환아에게 행할 수 있을 것으로 생각한다.
연두금파리의 난세포성숙에 따른 단백질의 변화와 난특이성단백질의 특성을 확인하기 위하여 gel filtration, 전기영동 및 분자량측정, 아미노산과 지방산함량을 측정하여 얻은 결과는 다음과같다. 연두금파리 암컷성충의 난소단백질은 단백질원을 섭식시킨 후 72시간 이후 빠르게 증가하였고, 완전한 성숙이 일어나는 96시간에 최고의 함량을 나타냈다. DEAE-cellulose와 Sephacryl 5-200으로 gel filtration하고 7.5% native polyacrylamide gel에서 전기영동한 결과 난소에서 분리된 특이단백질은 ${R}_{f}$ 0.4에서 혈림프 및 난소와 다른 밴드가 확인되었으며, 분자량은 110,000 dalton이였다. 분리된 난특이성단백질내 아미노산 조성은 asparagine 외 모두 13종이 검출되었으며, asparagine, glutamic acid와 함께 tyrosine이 특이하게 높게 나타났다. 지방산은 난소와 함께 난특이성단백질에서 palmitic acid의 4종이 분리되었다. 따라서, 연두금파리의 난에는 지방체에서 합성, 분비된 난황단백질이외에 난소에만 존재하는 특이단백질이 있음을 알 수 있다.
목적: 이전의 증례 보고에서는 저혈당성 뇌병증 환자의 뇌백질의 변화가 퇴행하기까지 수 일이 소요되었다. 본 저자들은 저혈당성 뇌병증에서 확산강조영상의 빠른 변화를 경험하였다. 이에 문헌 고찰과 함께 보고자 한다. 증례 보고: 58세 남자 환자가 반혼수 상태로 발견되었으나 혈액 검사 상 저혈당 (44 mg/dL)이 나타난 것 외 특이 소견이 없었다. 혈당 수치를 빠르게 교정한 후 곧바로 촬영한 뇌 확산강조영상에서 양쪽 피질하 백질의 병변이 관찰되었다. 5시간 후 재시행한 확산강조영상에서 피질하 백질이 회복된 대신 양쪽 전방측두두정엽 피질의 병변이 새로이 발견되었다. 결론: 저혈당성 뇌병증 환자에서 뇌백질과 피질이 모두 이상소견을 보이는 증례 보고는 이전에도 다수 있었지만 이처럼 뇌백질 변화가 빠른 퇴행을 보이는 증례는 거의 보고된 바 없다. 저자들은 저혈당성 뇌병증에서 자기공명 영상의 변화가 빠르게는 수 시간 내로도 나타날 수 있다는 걸 알리고자 한다.
부신백질형성장애는 성염색체-연관성 유전대사 질환으로 ABCD1 유전자의 돌연변이에 의해 발생한다. 이중 대뇌 부신백질형성장애는 부신백질형성장애의 한 표현형으로, 급격한 뇌백질의 탈수초화와 부신 기능 부전을 보인다. 9세 남아가 인지 및 신경 기능의 퇴행을 주소로 내원하여 시행한 혈청 내 매우 긴 사슬 지방산이 증가되어 있었고 뇌 MRI에서 특징적인 양쪽 두정-후두엽 백질의 대칭적 고신호강도 소견을 보였으며 ABCD1 유전자에 돌연변이 c. 1252C>T (p.Arg418 Trp)가 발견되어 이를 보고하는 바이다.
생분해성이며 가식성 어분 단백질 필름을 가공하기 위한 기초 자료로써 명태어분 단백질 필름의 가공조건에 따른 인장강도, 신장률 및 색의 변화를 측정한 결과는 다음과 같다. 명태어분단백질 용액의 캐스팅량이 증가할수록 명태어분단백질 필름의 인장강도와 신장률은 증가하였다 반면 glycerol의 첨가량이 증가하고, 명태어분단백질 용액의 pH가 낮을수록 필름의 인장강도와 신장률은 떨어졌다. 가소제의 종류별에 따른 인장강도는 sorbitol, polyethylene glycol 및 glycerol 첨가 필름의 순으로 높게 나타났으며, 신장률은 polyethylene glycol 첨가 필름이 가장 높았고 sorbitol 및 glycerol 첨가 필름은 서로 비슷하였다. 명태어분단 백질 용액의 농도가 진할수록 필름의 인장강도도 증가하였으나, 신장률은 비슷한 경향을 나타내었다. 상대습도를 달리하여 필름을 저장한 결과 상대습도가 높을수록 인장강도는 감소하였고 신장률은 증가하였다. 가소제의 종류가 필름의 색에 미치는 효과에서 L(밝기)과 b (황객도)는 sorbitol 첨가 필름이 가장 높았고, a (적색도)와 전체적인 색의 차이 (${\delta}E$)는 polyethylene glycol 첨가 필름이 가장 높았다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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