기면병은 과도한 주간 졸림, 탈력발작, 수면 분절화, 입면환각의 특징을 가진 수면 질환이다. 기면병의 증상은 내과적, 신경과적 질환으로부터 생길 수도 있다. 17세의 고등학생 남자 환자가 3개월 전부터 발생한 참을 수 없는 과도한 주간 졸림으로 본원 수면클리닉을 통해 입원하였다. 내원 이후 측정된 체질량지수는 30.4 kg/$m^2$였고 맥박은 분당 70~90회, 혈압은 150/100~120/70 mmHg로 관찰되었다. 갑상선기능 검사에서 T3 391.2 ng/dL(60~181), free T4 4.38 ng/dL(0.89~1.76), TSH(thyroid stimulating hormone) <0.01 ${\mu}IU$/mL(0.35~5.5)로 갑상선 중독증이 시사되었다. 수면다원검사가 실시되었고, 수면 자세의 변환은 시간당 81 회로 매우 많은 편이었다. 입면 잠복기는 33.5분, 수면 효율은 47.9%, 입면에서 렘수면 입면시간은 153.6분으로 지연되었고 렘수면은 27.1%로 증가하였다. 주기성 사지 운동지수는 13.4/h로 나타났다. 수면잠복기반복검사에서 평균 입면잠복시간은 24초, SOREMP(sleep onset REM period)은 3회에서 관찰되었다. actogram상 수면-각성의 경계가 불분명하였고, HLA typing에서 DQB1 $^*0602$는 음성이었다. 환자의 갑상선중독증은 대해 3개월간 methimazole 30 mg, propranolol 40 mg이 투약되며 갑상선 기능이 호전되었다. 탈력발작은 venlafaxine 75 mg으로 조절되었고, 야간 수면 유지와 주기적 사지운동증을 치료 하기 위해 clonaze-pam 0.5 mg이 사용되었고 주관적인 야간 수면의 질은 향상되었다. 과도한 주간 졸림에 대해서는 3개월간 modafinil 200~400 mg이 투여되었고 부분적이긴 하지만 다소의 호전을 보이고 있다. 본 증례는 기면병으로 최종 진단된 환자에 있어 병력과 검사상 발견된 갑상선 중독증, 그리고 수면 효율 감소 등이 과도한 주간 졸림을 평가하는데 혼란 변수로 작용한 경우라 하겠다. 다만, 주간 과다 졸림이 modafinil에 부분적인 효과를 보이는 것, HLA DQB1 $^*0602$ 음성의 결과를 보인 환자에게 나타났던 탈력발작에 대해서도 더 설명이 필요할 것으로 보인다. 향후 CSF hypocretin level을 추가로 측정하고 수면 문제의 추이를 관찰하면서 추가적인 PSG와 MSLT가 필요할 것으로 사료된다.
목 적 : 항경련제는 대뇌의 여러 신경전달물질의 합성과 분비, 대사과정에 영향을 미쳐 간질파의 발생을 변화시키고 임상적인 경련 조절 효과를 나타낸다. 저자들은 소아 간질 환자에서 항경련제 치료 후 뇌파의 간질파 변화와 이에 영향을 미치는 인자를 알아보고자 이 연구를 시행하였다. 방 법: 2001년 1월부터 2007년 12월까지 부산대학교병원 소아청소년과에서 뇌파 검사를 시행한 후 소아 간질로 처음 진단받고 최소 6개월 이상 항경련제 치료를 지속한 환자 중 6-12개월 간격으로 정기적인 뇌파검사를 시행한 만 1세에서 15세까지의 257명(남아 151명, 여아 106명)의 환아를 대상으로 하였다. 항경련제의 투여 전과 최근의 뇌파를 기준으로 간질파 유무에 따라 네 군으로 나누어 성별, 진단 시 연령, 경련 형태, 간질 원인, 치료 기간, 사용한 항경련의 개수, 경련 조절 여부 등을 비교분석 하였다. 결 과: 대상 환아의 치료 시작 시 평균 연령은 $6.79{\pm}3.40$세였고, 평균 추적관찰기간은 $2.48{\pm}1.85$년이었다. 항경련제 치료 전후 간질파에 변화가 없는 환아는 176명(68.5%), 간질파가 변한 환아는 81명(31.5%)이었다. 항경련제 치료 전후 모두 간질파를 보인 군(1군)은 110명(42.8%), 치료 전 간질파가 있었으나 치료 후 간질파가 사라진 군(2군)은 61명(23.7%), 치료 전에 간질파가 없었으나 치료 후 간질파를 보인 군(3군)은 20명(7.8%), 치료 전후 간질파가 모두 없던 군(4군)은 66명(25.7%)이었다. 약물치료 기간은 1군에서 $2.42{\pm}1.81$년, 2군에서 $3.06{\pm}1.80$년, 3군에서 $2.75{\pm}1.94$년, 4군에서 $1.95{\pm}1.81$년으로, 치료 전에 간질파가 있었으나 치료 후 간질파가 소실된 2군에서 약물 치료 기간이 의미 있게 가장 길었다($P$=0.007). 경련 형태에서 전신 발작을 보인 경우는 1군에서 18.2% (20/110례), 2군에서 31.1% (19/61례), 3군에서 20.0% (4/20례), 4군에서 43.9% (29/66례)로 최종 뇌파 검사에서 간질파가 없었던 2, 4군에서 전신 발작이 유의하게 많았다($P$=0.002). 그 외 각 군에서 성별, 간질 원인, 사용한 항경련제의 개수, 발작 조절 여부, 진단 시 뇌파에 배경파 이상 유무에 의미 있는 차이는 없었다. 결 론: 간질파의 출현은 항경련제 치료 중 1/3의 환자에서 변화가 있었으며 최종 뇌파에서 간질파가 없는 군에서 전신 발작의 환자가 많았다.
목 적: 과거에는 비교적 흔했던 백일해는 DTP백신의 사용 이후 경험하기 어려운 질환이 되었다. 이 같은 상황은 DTP백신의 높은 방어효과에 의한 것이기도 하지만 실제로는 알고 있는 것보다 많은 환자가 발생하고 있으나 확진을 위한 검사법이 용이하지 않아 생기는 현상일 수도 있다. 따라서 본 연구에서는 발작적 기침을 주증상으로 입원한 영아들에게 백일해에 대한 검사를 적극적으로 수행하여 백일해로 진단되는 비율을 얻음과 동시에, 백일해로 확진된 환자들과 비백일해 대조군의 임상양상을 비교함으로써 본 질환에 대한 보다 높은 관심을 이끌고자 하였다. 방 법: 2006년 6월부터 11월까지 가톨릭대학교 성빈센트병원 소아청소년과에 입원한 생후 15-90일의 영아 중 1주일 이상 기침이 지속되고, 발작적 기침이나 흡기 시 '흡' 소리, 기침 후 구토가 있었던 환자 27명의 비인두 가검물로 백일해에 대한 PCR 및 배양검사를 시행하였다. 백일해에 대한 PCR 양성이나 배양검사에서 균이 자란 경우를 백일해 환자군, PCR음성이면서 배양검사에서 균이 자라지 않은 경우를 비백일해 대조군으로 정의하고 두 군간의 임상양상을 비교하였다. 결 과 : 연구 대상 27명의 입원시 진단명은 세기관지염 20명, 기관지 폐렴 1명, 백일해양 증후군 6명이었다. 백일해로 확진된 5명 중 1명(20%)만이 입원 시의 진단명이 백일해양 증후군이었다. 백일해 환자군과 비백일해 대조군의 임상양상을 비교한 결과 환자군에서 의미 있게 높은 빈도를 보였던것은 무발열(P =0.043), 발작적 기침(P =0.040), 청색증(P =0.001), DTaP백신 미접종(P =0.003), 정상 청진소견(P =0.028), 가슴 X-선 사진의 정상소견(P =0.027), 절대 림프구수(P =0.039), 낮은 CRP 수치(P =0.046)이었으며, 총 기침기간은 백일해 환자군에서 비백일해 대조군에 비해 길었다 (27.2${\pm}$10.6 vs. 12.6${\pm}$5.6일, P =0.039). 결 론: 백일해로 확진된 영아의 일부만이 입원 시의 진단명이 백일해양 증후군이었다. 따라서 전형적인 백일해 증상이 있는 경우는 물론, 열이 없이 1주일 이상 발작적 기침이 지속되거나 청색증이 동반되는 DTaP 백신 접종력이 없는 영아들에서는 백일해의 가능성을 반드시 염두에 두어 이에 대한 적극적인 검사를 고려해야 하겠다.
목 적 : 본 연구는 기면병 환자와 정상 대조군에서 사람 백혈구 항원(human leukocyte antigen, 이하 HLA) DQB1*0602와 DR2의 발현 빈도를 조사하여 한국인 기면병 환자의 표지자로서의 가능성을 확인하고자 하였으며, 동시에 기면병 환자에서 나타나는 증상의 특성을 조사하였다. 방 법 : 야간수면 다원검사 및 입면잠복기 반복검사에서 입면잠복기의 평균값이 5분 이하이며, 최소 2회 이상의 수면시작 REM기(sleep onset REM periods)가 발생한 기면병 환자 20명(남자 11명, 여자 9명, 연령분포 $8{\sim}55$세, 평균연령 $28.2{\pm}13.0$세)과 정상 대조군 21명(남자 9명, 여자 12명, 연령분포 $21{\sim}39$세, 평균연령 $28.6{\pm}4.4$세)을 대상으로 하여 HLA typing을 시행하였다. 기면병의 제반 임상증상은 면담과 수면설문지를 통하여 수집하였다. 결 과 : 1) 기면병 환자군의 입면잠복기 반복 검사 결과 입면잠복기의 평균값은 $2.4{\pm}2.0$분이었으며, Sleep onset REM periods의 발생 평균 회수는 $3.0{\pm}1.6$회로 나타났다. 2) 기면병 환자군 모두에서 기면병의 주요 증상인 과도한 주간 졸리움 및 탈력발작을 나타냈고, 수면마비, 입면환각 및 야간수면장애는 각각 12명(60.0%), 14명(70.0%) 및 15명(75.0%)에서 발생하였다. 3) 탈력발작은 주로 감정적인 자극에 의하여 유발되어, 웃을때(80%, n=16)와 농담할 때(70%, n=14)에 가장 흔하게 유발되었으며, 탈력발작 발생부위의 빈도는 무릎과 다리 부분이 95%(n=19)이었으며, 턱부위는 30%(n=6)로 나타났다. 4) HLA-DQB1*0602는 환자군 20명중 18명(90.0%), 정상 대조군 21명중 5명(23.8%)에서 양성으로 나타났으며, HLA-DR2는 환자군 중 18명(90%), 정상 대조군 중 7명 (35%)에서 양성으로 나타났다. 결 론 : 이상의 결과에서 한국인 기면병 환자에서 HLADQB1*0602 양성이 높은 빈도로 나타났으며, 여러 인종들을 대상으로 한 여러 연구 결과와도 일치하여 HLA-DQB1*0602가 인종을 초월한 매우 유용한 표지자가 될 수 있을 것으로 생각된다.
많은 과학자들은 인간의 사고를 functional Magnetic Resonance Imaging (fMRI), Time Resolved Spectroscopy(TRS), Electroencephalography(EEG)등을 이용해서 두뇌 활동 영역을 연구하고 있다. 주로 의학 분야와 심리학의 영역에서 두뇌의 활동을 연구하여 간질이나 발작을 알아내고 거짓말 탐지 분야에서도 사용된다. 본 논문에서는 사람의 두뇌활동을 측정하여 인간의 감정을 인식하는 연구에 중점을 두었다. 특히 fMRI와 TRS 그리고 EEG를 이용해서 사람의 두뇌활동을 측정하는 연구를 하였다. 많은 연구자들이 한 가지 측정 장치만을 사용하여서 측정하거나 fMRI와 EEG를 동시에 측정하는 연구를 진행하고 있다. 현재에는 단순히 두뇌의 활동을 측정하거나 측정시 발생하는 잡음들을 제거하는 연구들에 중점을 두고 진행되고 있다. 본 연구에서는 fMRI와 TRS를 동시에 측정하여 얻은 두뇌 활동 데이터를 가지고 감정에 따른 활동영역의 EEG신호를 측정하였다. EEG 신호분석에 있어서 기존의 뇌파만을 가지고 특정을 찾아내는 것을 넘어서 각각의 채널에서 기록되는 뇌파의 파형을 주파수에 따라서 분류하고 정확한 측정을 위해 낮은 주파수를 제거하고 연구자가 필요한 부분의 뇌파를 분석하였다.
톨루엔-2,4-디이소시아네이트, 톨루엔-2,6-디이소시아네이트 각각 또는 두 이성체 혼합물(TDI)에 대하여 TLV-TWA는 0.005 ppm, TLV-STEL은 0.02 ppm으로 직업적 노출기준을 권고하고 있다. 본 수치는 호흡기에 대한 영향과 과민성 반응에 대한 높은 발생 가능성을 최소화하기 위한 것이다. 산업현장에서 증기상 TDI 물질은 점막, 호흡기계에 심한 자극을 일으켜 천식과 같은 증후군 등 급성 발작을 유발한다. 고농도에 노출시 심한 기관지 경련, 폐렴, 폐부종, 두통, 불면증과 기관지염으로 이어질 수 있다. TDI에 상당 부분 노출되면 대부분의 사람들은 위와 같은 건강 영향을 경험하게 된다. 심지어 처음 노출되었을 경우에도 발생된다. TDI 노출 관련 연구자들은 일반 근로자들이 0.02 ppm 수준 정도로 가끔 노출되는 경우 건강 영향을 받지 않으나, 0.02 ppm이 무영향 수준으로 간주될 수 있는 그 어떠한 증거도 없다고 결론을 내렸다. TDI에 일단 감작되면 몇몇 근로자들은 노출 중단 후에도 몇 년 동안 건강 영향 증세가 지속된다. 따라서 감작제 표기는 호흡 노출을 통한 알레르기성 감작 증세의 명확한 증거로서 권고된다. A4(비발암성 물질) 표기는 생쥐와 흰쥐들을 대상으로 수행된 위장관 투여 연구와 흡입 연구들을 통해 얻어진 동물 노출 데이터에 근거하여 설정되었다. 불충분한 데이터로 피부 표기는 권고되지 않았다.
Although the pathophysiologic mechanism is unknown, there has been long-running debate on whether periodic discharges such as periodic lateralized epileptiform discharges (PLEDs) and generalized periodic epileptiform discharges are an ictal or interictal EEG pattern. The goal of this review is to give evidence that such periodic discharges on EEG are not ictal phenomenon and just represent underlying acute brain damage. This review includes coma with epileptiform EEG pattern and its prognostic and therapeutic implications. Based on previous reports, rather than taking the view PLEDs represent either an underlying ictal process or an electrographic correlate of neuronal injury, it would be more reasonable that PLEDs are considered as a dynamic pathophysiological state in which unstable neurobiological processes create an ictal-interictal continuum.
Periodic lateralized epileptiform discharges (PLEDs) had been debated whether it is ictal or non-ictal phenomenon. As most of PLEDs occur in patients with acute structural lesions, some epileptologists prefer PLEDS as a non-ictal phenomenon, rather an obscure epiphenomenon of etiological diseases. But, almost half of the patients with PLEDs do not have acute structural lesions in the brain and metabolic disorders or old CNS lesions may cause PLEDs and even more, no brain lesion was identified in some patients. There are many data supporting PLEDs as ictal phenomena. Occurrence of PLEDs usually accompanied by decreased mentality and is improved as PLEDs disappeared. Current SPECT study showed marked hyperperfusion in the lesion side of PLEDs, that is striking evidence of PLEDs as ictal phenomena. Also careful review of EEG with PLEDs revealed it is a dynamic process rather than a static state. Despite of these evidences, as PLEDs are an end-stage of animal status epilepticus models, it may be a transition of ictal to interictal state.
선천성 기관지식도루는 매우 드문 질환으로 진단이 늦어질 경우 치명적인 격과를 초래할 수 있다. 이러한 기형은 호흡기 감염, 음식섭취나 물을 마실 때의 발작적 기침, 혈담 등의 증상을 나타낼 수 있다. 수술적 절제는 거의 모든 환자에서 근치적 치료이디-. 본 병원에서는 만성 농흉으로 오진된 제 1 형 선천성 기관지 식도루를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Parkinson's disease is a common neurodegenerative disorder charaterized by distal resting tremor, rigidity, and bradykinesia, and asymmetric onset. The patient was 38-year-old man who had Parkinson's disease diagnosed and complained resting and postural tremor, rigidity, bradykinesia and so on. He was treated by oriental medicine with acupuncture, herb medication, physical therapy, kinesitherapy and Korean psychotherapy; Eejeong-byunki, Jiun-goron. After treatment the symptoms of Parkinson' disease was reduced, but the patient was deconditioned through several seizures. This result suggested that the oriental medical therapy is recommanded for Parkinson's disease. But, the relation of Parkinson's disease and seizure should be studied.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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