• 학교보건
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• 통권26호
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• pp.37-50
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• 2006

IgA 신병증은 원발성 사구체 신염의 가장 흔한 원인이다. 이 질환은 동양계와 백인에서 호발하며 흑인에서는 드문 것으로 알려져 있다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권2호
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• pp.176-185
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• 2004

목적: 급속 진행성 사구체신염은 병리조직학적으로 사구체가 광범위한 반월상을 형성하며 임상적으로는 수개월내에 급성 신부전에 빠지게 되는 신질환이다. 저자들은 이 질환의 임상 경과의 이해와 치료 방침의 결정에 도움을 주고자 소아급속 진행성 사구체 신염 환자들의 임상양상과 병리 소견을 후향적으로 고찰하였다. 방법: 1991년부터 2003년까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체 신염으로 진단 받고 추적 관찰이 가능하였던 12명을 대상으로 임상양상 및 병리소견에 대해 후향적으로 조사하였다. 신부전으로 진행한 군과 정상 신기능이 유지된 군으로 나누어 임상-병리학적 지표들을 비교하였다. 결과: 12명의 환자 중 남자는 4명, 여자는 8명이었다. 발병 당시 연령은 평균 11세 5개월이었고 경과 관찰 기간은 평균 25개월이었다. 신조직 검사 결과에 따라 분류하면 면역복합체 매개성 사구체 신염인 경우가 10예(83%), 무면역 침착 사구체 신염이 2예(17%)였고 항사구체 기저막 항체 신염인 경우는 없었다. 모든 환자가 경구 스테로이드 투여를 받았고 10명(83.3%)에서 methylprednisolone pulse therapy를 시행하였고 이중 8명(65.7%)은 cyclophosphamide 병합 투여도 시행하였고 4명(33.3%)은 혈장교환을 병행하였다. 경과 관찰하는 동안 1예에서 정상 신기능으로 회복되었고 7예는 정상 신기능은 유지되나 신증후군 범위 이하의 단백뇨가 지속되는 부분 회복을 보였다. 2예에서는 지속되는 단백뇨와 혈청 크레아티닌 상승을 보이는 만성 신부전 상태를 보였고 2예에서는 말기 신질환으로 진행하였다. 진단시 높은 혈청 크레아티닌과 낮은 헤모글로빈 수치를 보인 경우와 나이가 어린 경우 예후가 불량하였다. 결론: 소아에서 급속 진행성 사구체신염은 면역 복합체 신염이 대부분을 차지하고 조기 진단과 적극적인 치료를 시행하였을 때 대부분의 환자에서 신기능의 호전이 관찰되었다. 이 질환의 임상 경과와 치료 방침의 확립을 위하여 다기관의 전향적 연구가 필요하다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.217-222
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• 2003

저자들은 만성 육아종 질환에 동반된 APSGN을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제14권1호
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• pp.79-83
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• 2010

막증식성 사구체 신염은 메산지움의 증식과 사구체 모세혈관의 비후를 동반하는 진행성 신질환으로 병리학적 소견에 따라 1, 2, 3형으로 분류할 수 있다. 이 질환은 일차성 사구체신염의 약 2%가량을 차지하는데, 대개의 경우 만성적으로 진행하는 경과를 보이며 다른 사구체신염에 비하여 신기능 소실로 진행하는 경우가 많지만 효과적인 치료법이 정립되어있지 않고 다양한 치료가 시도되고 있다. 학교 집단신체검사에서 소변검사가 포함되기 시작하면서 제1형 막증식성 사구체신염은 수차례 보고되었고 이들에 대한 조기 치료가 신질환의 진행을 늦추는데 효과적인 것으로 알려져 있는데 반해, 제2형 막증식성 사구체신염이 학교 집단신체검사에서 발견된 예는 현재까지 국내에서 보고된 바 없기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권1호
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• pp.4-12
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• 1997

목적 : 경피적 신생검에 의해 사구체신염으로 진단된 환자들을 대상으로, 병리조직학적인 분류에 근거하여 사구체신염의 종류와 발생 빈도를 조사하였다. 또한 각 사구체 질환별로 발현된 임상 양상의 형태와 임상 양상의 형태에 따른 사구체신염의 종류와 발생 빈도를 분석하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1996년 12월 사이에 인제의대 부산백병원 소아과에 입원하여 신질환이 의심되어 초음파 유도하에 Tru-cut needle을 이용하여 경피적 신생검을 시행한 환자 중 사구체신염으로 진단된 15세 이하의 환자 310례를 대상으로 하였다. 환아들의 임상 양상은 의무기록을 중심으로 후향적으로 분석하였다. 결과 : 1) 대상 환자는 310명 이었고, 나이는 13개월부터 15세사이 였으며, 남녀의 비는 남자 188명, 여자 122명으로 1.54:1 남자에서 발생빈도가 높았다. 2) 전체 사구체신염 환자중 원발성 사구체신염은 217명. 속발성 사구체신염은 93명으로, 원발성 사구체신염이 더 많았으며 2.33 : 1의 비율을 보였다. 이를 빈도순으로 살펴보면 미세변화 신증이 32.6%로 가장 많았으며, 다음으로는 IgA신증 15.8%, 알레르기 자반증성 신염 13.5%, 연쇄상구균 감염후 사구체신염 8.1%의 순이었다. 3)내원 당시에 발현되었던 임상 양상의 형태를 기준으로 하여 5가지의 임상 증후군으로 분류하였을 때, 무증상성 요이상을 동반한 사구체신염이 134례로 43.2%로 가장 많았으며, 신증후군이 127례로 41.0%, 급성 사구체신염이 44례로 14.2%, 만성 사구체신염이 3례로 1.0%, 급속진행성 사구체신염이 2례로 0.6%를 차지하였다. 4) 원발성 사구체신염의 분포를 보면 미세변화 신증이 46.5%로 가장 많았으며, 다음으로 IgA신증 22.6%, Thin GBM disease 7.8%, 막증식성 사구체신염 5.5%, 메산지움 증식성 사구체신염과 국소성 분절성 사구체경화증이 각각 4.6%, 막성 신병증 0.9%, 경화성 사구체신염 0.9%. 반월형 사구체신염 0.5%의 순이었고 기타 어느곳에도 분류하지 못하는 경우가 6.0%를 차지하였다. 5) 속발성 사구체신염의 원인 질환으로는 알레르기 자반증성 신염이 45.2%로 가장 많았으며, 연쇄상구균 감염 후 사구체신염이 26.9%, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염이 17.2%, 낭창성 신염이 6.5% 그리고 기타질환이 4.2%를 차지하였다. 기타 질환에는 Alport증후군 2례, 용혈성 요독 증후군 1례, Fibrillary 신염 1례 였다. 결 론 : 신생검을 시행하는 기관에 따라 신생검의 적응증이 다르며, 병리조직학적 분류 또한 일치되지 않은 실정이다. 그러므로 각 기관의 특성에 따라 어떤 특정한 질환의 환자가 상대적으로 많을 가능성이 있으므로 국내에서의 소아 신질환의 발병형태를 보다 체계적으로 조사하고 이를 자료화하기 위해서는 개별 기관들의 연구결과만으로는 미흡하다고 생각되며, 이를 위해서는 전국적인 협동조사가 필요하다고 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권1호
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• pp.10-17
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• 2004

목 적 : HSP 사구체 신염은 소아 만성 사구체신염의 흔한 원인이다. 본 연구에서는 HSP 환자들을 신장 침범이 있는 군과 없는 군으로 분류, 양 군 사이에 AGT 유전자의 235번 아미노산이 methionine에서 threonine으로 치환되는 AGT M235T 유전자 다형성의 분포에 차이가 있는지를 조사하고, HSP 신염 환자군을 대상으로 AGT M235T 유전자 다형성이 임상양상과 관련이 있는지를 조사하였다. 방 법 : 1996년 1월부터 2001년 6월까지 부산백병원 소아과를 방문하여 HSP로 진단된 61명의 환자를 대상으로 하였다. AGT M235T 유전자형은 PCR로 측정하였다. 결 과 : 1) AGT M235T 유전자형의 분포는 HSP군에서 MM형이 75%, MT형이 25%, 그리고 TT형이 0%이었다. HSP 신염군에서는 MM형이 64%, MT형이 36%, TT형이 0%으로 HSP 신염군과 HSP 군 사이에 유전자형 분포의 유의한 차이는 없었다. 2) HSP 신염군에서 각각의 유전자형에 따른 단백뇨의 동반, 사구체 여과율, 혈청 알부민, 혈청 크레아티닌치 등은 초기와 추적 관찰 후의 검사에서 유전자형에 따른 유의한 차이가 없었다. 추적기간 동안 말기 신부전으로 진행되어 신장이식을 받은 1명은 MT형이었으며 나머지 환자는 모두 정상 신기능을 유지하였고, 고혈압의 발생도 관찰되지 않았다. 3) 24시간 채집뇨의 단백량은 초기와 추적관찰 후 각각 MT형이 MM형에 비해 높은 경향을 나타내었으나, 통계적으로 유의하지 않았다(P=0.3529, P=0.8469). 중등도 이상의 단백뇨(≥500 $mg/m^2/day$)를 가진 경우도 초기와 추적 관찰 후 각각 MM형에서 29%, 20%, MT형에서 42%, 36%로 MT형이 MM형에 비해 높은 경향을 나타내었으나, 통계적으로 유의하지 않았다. 결 론 : 본 연구에서 소아 HSP 신염 환자에서 AGT M235T 유전자형의 분포는 HSP 환자군과 유의한 차이가 없었다. 본 연구의 경우 추적 관찰기간은 평균 25개월이므로 보다 정확한 HSP 신염에 대한 AGT 유전자 다형성의 영향을 확인하기 위해서는 보다 많은 증례를 대상으로 하여 장기간의 추적 관찰이 필요하리라 생각한다.

• 핵의학기술
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• 제22권2호
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• pp.97-100
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• 2018

Glomerular filtration rate (GFR)검사는 사구체의 여과기능을 나타내는 중요한 지표로서 신장기능과 그 기능의 정도를 검사하기 위하여 시행되고 있다. 사구체의 혈액 여과 작용은 신장의 중요한 기능 중 하나로 여과 장벽을 구성하여 체내에 필요한 혈구와 단백질은 빠져나가지 못하게 하고 크기가 작은 물질이나 수분, 노폐물은 자유롭게 통과시킨다. 하지만 사구체의 여과기능이 제대로 이루어 지지 않을 경우 혈뇨 및 단백뇨가 검출된다. 이와 같이 사구체의 기능에 문제가 있을 경우 급성 사구체 신염, 만성 사구체 신염 등 신장질환이 발생하게 되고 GFR검사를 통해 사구체 기능의 정도를 판단하고 있다. GFR검사는 $^{51}Cr$-EDTA으로 방사선의약품을 만들어 정맥주사를 하고 경과시간에 따라 EDTA Tube에 채혈하여 Plasma 내 방사능을 측정하여 결과 값을 도출해 낸다. 따라서 진료과 및 병동에 통보하여 동위원소를 사용하는 PET-CT, Bone Scan과 혈액에 영향을 주는 투석 및 수혈은 GFR검사와 병행하지 않도록 사전에 통보하고 있다. 검사방법으로는 먼저 $^{51}Cr$-EDTA 2 mL와 생리식염수 5 mL를 잘 혼합하고 혼합된 용액 중 5 mL로 환자에게 주입 할 방사성 의약품을 만든다. 먼저 주사 전 주사무게를 측정하고 환자의 정맥에 주사를 시행하고 난 뒤 주사 후 주사무게를 측정한다. 채혈은 총 2번 시행되고 성인의 경우에는 주입 후 3시간, 5시간 뒤, 소아의 경우 주입 후 2시간, 5시간 뒤 EDTA Tube에 5 mL채혈한다. 채혈 된 검체는 3300rpm에 5분간 원심분리 시키고 Plasma $500{\mu}L$를 Test tube에 분주하여 Sample rack에 준비해 둔다. Standard용액 제조방법은 200 mL Volumetric flask에 표시된 눈금까지 Diluent water를 채워주고 난 후 $500{\mu}L$을 버리고 $^{51}Cr$-EDTA $500{\mu}L$를 주입한 후 잘 혼합해준다. 제조 된 Standard 용액은 2개의 Test tube에 각각 $500{\mu}L$씩 분주하고 측정대상인 환자의 Plasma와 함께 Gamma Counter로 계측한다. 계측으로 얻은 CPM과 환자의 신장, 체중, 주사 전 후 무게 등을 GFR함수식에 입력하여 결과 값을 도출해 낸다. Reference range는 남성은 $119.5{\pm}30.3ml/min/1.73m^2$ 이고 여성은 $125.2{\pm}28.2ml/min/1.73m^2$ 설정되어 있지만 본원에서는 성별에 관계없이 $97.0ml/min/1.73m^2$ 이상일 경우 신장이식이 가능하다고 판단하고 있다. GFR검사 결과 값에 따라 신장기능의 정도가 반영 되기 때문에 병행하지 않아야 할 검사들과 주의사항을 준수한다면 보다 더 신뢰할 수 있는 결과 값을 얻을 수 있을 것이라 생각한다.

• 한국표면공학회지
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• 제20권1호
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• pp.15-24
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• 1987

超硬合金과 高速度鋼에 TiC, TiN 그리고 $Al_2O_3$의 耐 마모 코우팅시에 사용되는 CVD와 PVD 기술을 M E Sjostrand와 A G Thelin 등이 본 논문에서 논의하였다. 또한 CVD와 PVD 의 특별한 장점과 응용영역에 대하여도 토의하였다. 수년동안 CVD 기술은 금속질화물, 금속탄화물 그리고 금속산화물 등의 耐 마모 코우팅을 생산하는데 성공적으로 사용되어 왔다. Munster와 Ruppert에서는 1950년대 초기에 TiC와 TiN의 CVD 공정을 연구했는데 이런 코우팅 재료의 높은 화학적 안정성과 더불어 高硬鋼라는 독특한 성질로 인해 그 주요 영역이 명백해졌다. 1968년에 처음으로 CVD법에 의한 보호막 코우팅의 대규모 응용이 이루어졌는데 그것은 超硬合金 절삭공구의 코우팅이었다. (그림1 참고) 이것은 硬금속산업에 있어서 가장 중요한 발전단계였다. TiC, TiN 그리고 $Al_2O_3$로 코우팅된 공구의 생산은 1970년대에 빠른 성장을 보였으며 오늘날 사용되는 절삭날의 50% 이상을 점유하고 있다. (그림2 참고) TiC와 TiN은 현재 이용되고 있는 모든 耐 마모 코우팅 중에서 독보적인 위치를 차지하고 있다. 그 이유는 생산과정이 비교적 단순하기 때문이다. 지난 5년동안 절삭공구와 總形바이트의 코우팅에 대한 PVD기술의 응용이 폭발적으로 증가했다. 증착기술인 이들 CVD와 PVD 각각은 자체의 독특한 장점이 있으므로 그 응용영역은 증착조건, 즉 기지금속의 접착성과 증착온도 그리고 증착속도등에 따라 매우 다를 것이다. PVD 공정으로 인해 고속도 공구강이 급속도로 발전되었고 더우기 PVD공정은 500$^{\circ}C$ 이하의 증착온도에서 brazed carbide 공구의 코우팅을 가능하게 하였다. 따라서 두 증착기술은 서로 상반적이라기 보다는 상호보완적인 것이라고 생각하는 편이 더 좋다.TEMPLA에 비해 CLB의 수가 15.58% 감소되었다. 높은 활성을 나타내었다. 정제된 효소의 최적온도는 40$^{\circ}C$이었으며 20~50$^{\circ}C$에서 비슷한 활성을 나타내었고, 30$^{\circ}C$에서는 60분동안 효소활성이 거의 상실되지 않았다. 정제된 효소는 ethanol과 chloroform 처리에는 안정하였으나 12mM AT 와 0.1mM $NaN_3$ 및 1mM KCN에 의해 90% 이상의 활성이 억제되었다.이에 근거하여 서울시 학생들($7{\sim}18$세)의 만성신부전증 유병률은 1백만명당 5.7명으로 추정되었다. 결론 : 서울시내 학생들 중 11세, 14세, 17세 3개 군에서 한 번 검사로 확인된 무증상 단백뇨의 유병률은 0.28%(약 2.8명/1,000명)이었고 이들중 약 5%만이 3차검사에서 신질환이 의심되었으며 이에 따른 신질환 유병률은 1만명당 1.4명이었다. $7{\sim}18$세 연령층에서 무증상으로 발생하는 사구체 신질환 중에는 IgA 신병증의 유병률이 가장 높아 1만명당 0.64명으로 추정되었고 만성신부전증의 유병률은 1백만명당 5.7명으로 추정되었다. 집단뇨 검사를 통해 확인되는 신질환은 대부분 사구체 질환이기 때문에 집단뇨검사의 의의는 좀더 연구가 필요할 것으로 생각되었다. 오히려 증상을 동반하는 경우보다 빈도가 증가한다는 사실은 집단뇨 검사에서 소변의 이상소견이 발견되어 신장 조직검사를 실시할 경우 혈청 $C_3$치의 감소 여부에 관계없이 MPGN도 진단적 고려 대상이 되어야 한다고 생각한다.신장 조직검사를 시행한 결과 진행성 경과를 취할 수 있는 막 증식성 사구체 신염과 매우 희귀한 증례인 신유전분증 등으로 진단됨으로써 지속성 단백뇨의 경우 정확 진단적 접근이 필수적임을 알 수 있다. 기립성

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.137-142
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• 2005

목 적 : 급성 연구균 감염 후 사구체 신염은 A형 $\beta$-용혈성 연구균 중 신염을 일으키는 연구균에 의한 감염으로 발생하며 소아에서 급성 사구체 신염의 가장 흔한 원인이다. 이 질환의 예후는 대부분 좋은 것으로 알려져 왔으나 소수에서 만성신부전으로 진행하기도 한다. 이에 저자들은 한국인 소아에서 이 질환의 임상경과와 예후를 관찰하고자 연구를 실시하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2004년 12월까지 아주대학교병원 소아과에 내원하여 임상양상과 검사 소견 상 APSGN으로 진단 받고 추적 관찰이 가능하였던 48명의 환아를 대상으로 이들의 임상양상 및 소변과 혈청 검사소견에 대해 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 대상 환자 48명 중 남자는 35명, 여자는 13명이었다. 발병 당시 연령은 평균 5년 9개월이었다. 일년 중 7월(7명, 14.6$\%$)과 11월(6명, 12.5$\%$)에 가장 많이 발병하였다. 발현증상으로는 육안적 혈뇨가 48명(100$\%$) 모두에게 나타났고 단백뇨는 41명(85.4$\%$), ASO 상승은 47명(97.9$\%$), 저보체혈증(C3)은 45명(93.8$\%$)에서 나타났다. 혈청 크레아히닌은 6명(12.5$\%$)에서 1.0 mg/이 이상으로 상승되었다. 동반 증상으로 부종, 고혈압, 핍뇨가 각각 31명(64.6$\%$), 22명(45.8$\%$12명(25.0$\%$)에서 관찰되었다. 1개월에서 3개월마다 추적 관찰하였으며 혈뇨는 43명 중 34명(79$\%$)이 발현 6개월 이내에 혈뇨가 소실되었고 단백뇨는 39명 중 36명(97.5$\%$)이 3개월 이내에 소실되었으며, 혈청 보체는 28명 중 26명이 6-8주 이내에 정상화되었다. 진단 당시 혈청 크레아틴이 상승되었던 6명도 1개월 이내에 정상화되었다. 결 론 : 총 48명의 APSGN 환아 중 5명에서 신기능부전 또는 심한 단백뇨로 신조직 검사가 필요하였으나, 모두 치료 6개월 이내에 완전히 호전되었다. 대다수의 환자에서 보였던 급성기 증상은 특별한 합병증 없이 완전히 해소됨을 확인할 수 있었다. 본 연구에서 대상인원이 적고 추적기간이 짧은 점은 있으나, 모든 환자에서 6개월 이상 지속되는 심각한 문제가 없음을 볼 때 소아기 APSGN은 매우 예후가 양호한 질환임을 알 수 있었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권1호
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• pp.50-59
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• 1998

목적 : HBV 감염과 연관된 신병증의임상 및 검사소견과 병리학적 소견을 분석하여 그 특징을 규명하고, HBeAg과 HBsAg에 대한 면역조직화학염색을 신생검조직에서 시행하여 이들 항원의 사구체내에서의 면역학적 발현을 관찰하므로써 이 질환의 발생 기전에 대한 이해를 돕고자하였다. 방법 : 1990년 4월부터 1997년 2월까지 사구체신염으로 신조직 생검을 시행하여 부산백병원 해부병리과에 병리조직검사가 의뢰된 증례 중 혈청 HBsAg 양성인 28례를 대상으로 임상 및 검사소견을 조사하였고, 신조직의 광학현미경적, 면역형광학적, 전자현미경적 검사와 HBsAg과 HBeAg 항원에 대한 면역조직화학검사를 시행하였다. 결과 : 1. 연령 분포는 6세에서 73세였으며 소아 환자가 8명이었고 성인 환자는 20명 이었다. 평균 연령은 28세였고, 남녀 비는 3:1 이었다. 내원당시 67.9%에서 혈뇨, 75.0%에서 단백뇨를 보였고 57.2%에서 신증후군을 나타내었다. 전 예에서 혈청 HBsAg이 양성이었고, 혈청 HBeAg은 검사가 시행된 9례 중 6례 (66.6%)에서 양성이었다. 2. 간기능검사가 시행된 11례 중 7례 (63.6%)에서 AST와 ALT치가 증가되어 있었으며, 이중 간생검이 시행된 3례 모두 만성 활동성 간염으로 진단되었다. 3. 28례 중 막성 사구체 신염 (membranous glomerulonephritis: MGN)이 10례 (35.7%)로 가장 많았으며, 메산지움중식성 사구체신염 (mesangioproliferative glomerulonephritis: MesGN)이 8례 (28.6%), 막증식성 사구체 신염 (membranoproliferaive glomerulonephritis : MPGN)은 7례 (25.0%) 그리고 미세변화질환 (minimal change disease : MCD)가 3nl (10.7%)순이었다. 4. HBV와 연관된 MGN에서는 혈관간 세포의 증식 및 혈관간 기질의 확장이 자주 관찰되었으며, 사구체간질 내와 내피하 침윤도 동반되어 MPGN을 시사하는 소견이 함께 관찰되는 예가 많았고, HBV 항원 혈증에 동반된 MPGN에서는 내피하 침윤 뿐 아니라 기저막 내 및 상피세포하 침윤도 종종 관찰되었다. 5. 신조직의 면역조직화학검사상 HBsAg은 모두 음성이었으나 HBeAg은 28례 중 8례 (28.6%)에서 사구체 모세혈관벽을 따라 양성 반응을 나타내었고, 이 중 3례는 혈치 HBeAg 검사를 받았는데 모두 양성이었다. 결론 : HBV와 연관된 사구체신염은 다양한 병리학적 양상을 보여주며, 특히 MGN과 MPGN에서는 전자현미경소견상 두 질환의 특징이 중복되어 나타났고, 사구체내에서 HBeAg이 검출되어 HBV의 활동성 정도와 사구체신염의 발생이 연관성이 있을 것으로 사료되나 더 많은 연구보고가 있어야 하겠다.