새가슴은 흉골이 전방으로 돌출 되는 흉벽 기형의 하나로 전방 흉벽이 함몰되는 누두흉보다 그 빈도가 훨씬 적다. 남자에게서 흔하며, 척추 측만증(scoliosis)을 가장 많이 동반한다. 새가슴의 수술적 교정 \ulcorner1952년 Ravitch가 연골흉골병형(chondromanubrial type)에서 다발 기형 늑골 절제와 이중 골 절단술을 처음으로 시행하였다. 저자들은 출생 시부터 관찰되어 성장에 따라 심해진 비대칭성 새가슴 환자 1례에서 양측 기형 늑연골의 연골막하 부분 절제술과 흉골의 단일 골 절단술을 시행하였다. 술후 합병증은 없었으며, 만족할만한 결과를 얻었기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
목 적 : 심혈관계 질환을 가진 영아 및 소아는 흔히 호흡기 증상을 동반하는데 그 원인은 외부적인 기도 압박에서부터 기도 자체의 기형에 이르기까지 다양하다. 그러나, 수술 전후로 원인에 대한 정확한 평가가 시행되지 않아 진단이 늦어지거나 사망률을 증가시키는 요인이 되기도 한다. 이에 저자들은 심혈관계 질환 환아 중에서 기도 압박 및 기도 기형이 확진되었던 환아들을 대상으로 그 임상적인 특징을 분석함으로써 조기에 기도 이상을 발견하고 자연 경과 및 수술 후 예후에 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1997년 1월부터 2004년 6월까지 서울아산병원 소아과에서 심혈관계 질환으로 진단 받은 환아 중 수술 전후 기도 압박이나 기도 기형이 확진된 64명(평균 연령; $6.3{\pm}7.5$개월, 남녀 각각 33명, 31명)을 대상으로 심혈관계 질환의 종류, 호흡기 증상의 진단 시기 및 종류, 흉부 전산화 단층촬영, 굴곡성 기관지경 검사 소견, 동반 기형 유무, 기계적 환기 유지 기간, 수술 후 경과 관찰 등을 후향적 방법으로 분석하였다. 대상 환아는 기계적 환기(mechanical ventilation)가 필요했던 기간을 기준으로 1군(${\leq}7$ days)과 2군(>7 days)으로 분류하여 비교 검토하였다. 결 과 : 환기 기간이 7일 이상 필요했던 2군의 환아들의 경우 1군보다 수술 후에 호흡기 증상이 더 많이 발견되었고(P<0.001), 통계학적으로 유의한 차이는 없었으나 외부 압박과 기도 자체의 기형, 혹은 두 가지 모두 동반된 경우도 더 많이 관찰되었다. 기저 심혈관계 질환의 종류는 1군의 경우 혈관 기형과 대동맥궁 압박이 각각 6명(26.2%), 2군은 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증이 9명(22.4%)으로 가장 많았고 이중 2명은 대동맥-폐동맥간 측부 동맥을 동반하였다. 외부 구조물에 의한 기도 압박은 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증과 대동맥궁 압박에서 흔히 관찰되었고, 가장 흔한 기도 압박 부위는 좌측 주기관지로 주로 대동맥과 폐동맥 사이에서 압박된 경우가 24명으로 가장 많았다(63.2%). 기도 기형은 기관연화증과 기관 협착이 각각 4명(18.2%)으로 가장 많았고, 이외에도 다양한 기도 기형들이 관찰되었다. 지속적인 호흡기 증상에 대한 수술적 교정을 시행한 환아는 총 19명으로 이중 대동맥 고정술을 시행한 6명(6/11; 54.5%)과 혈관 기형으로 교정술을 시행한 7명(7/8; 87.5%)이 경과가 양호하였다. 그러나 2명은 교정술 후에도 기계적 환기 이탈에 실패하였고, 4명은 감염이나 폐고혈압으로 사망하였다. 결 론 : 심혈관계 질환을 가진 영아 및 소아에서는 호흡기 합병증을 병발할 수 있는 고위험군 환자, 특히 6개월 미만의 영아나 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증이나 대동맥 기형이 기저질환인 경우 기도 압박이 동반될 수 있으므로 조기에 삼차원 재구성 흉부 전산화 단층촬영이나 굴곡성 기관지내시경과 같은 적극적인 검사로 기도 이상에 대한 진단을 미리 시행하고 이를 바탕으로 계획된 치료를 하는 것이 기저 심장질환의 자연 경과뿐만 아니라 수술 후 예후를 호전시킬 수 있을 것으로 생각한다.
Ebstein 기형은 복잡 심기형중 하나로 치료 또한 비정상적인 삼첨판막의 교정 또는 판막치환 등으로 방법이 다양하다. 이질환의 병리소견은 삼첨판의 중격엽과 후엽이 하방전위되어서 심방화된 심실을 형성하는 것으로 수술적 목표는 삼첨판의 기능이상을 교정하고 심방화된 우심실을 주름성형하는 것이다. 본원에서는 매우 심한 삼첨판막 폐쇄 부전증이 동반된 Carpentier type A의 Ebstein기형으로 진단된 12개월된 여아에 대해 심방화된 우심실을 수직방향으로 주름성형하고 판막을 새로이 형성된 판륜에 재부착시키는 이른바 변형적 Carpentier방법으로 성공적으로 수술하였다. 수술후 환아는 심장의 크기가 매우 줄어들었고 심초음파상 미미한 정도의 삼첨판 폐쇄부전증만 남아 술후 14일째 퇴원하였다.
심한 Ebstein기형이 있으면서 신생아시기에 증상이 있는 경우, 심한 심비대를 보이며 이로인해 폐발달의 장애가 생기고 기능적 폐동맥판폐쇄를 보이며, 동맥관의존 폐혈류를 보인다. 지금까지 이런 경우 양심실성교정은 실망적이었으며 근래에 와서 Fontan술식을 목표로 하는 Stames술식으로 좋은 결과를 보고하고 있다. 본원에서는 생후 4일째 심한 심비대와 함께 해부학적 폐동맥판폐쇄가 동반된 Ebstein기형의 환아에서 심방화된 우심실을 수직적 주름성형술, 삼첨판막륜성형술, 우심실유출로재건, 심방중격결손부분폐쇄, 우심방축소술로 양심실고정술을 시행하였다. 술후 환아는 심홉곽비의 현저한 감소와 심초음파검사상 경도의 삼첨판폐쇄부전을 보이며 10개월째 건강한 상태로 외래추적관찰중이다.
Major advances in the management of anorectal malformations have been achieved during the last 20 years. Alberto Pena introduced the posterior sagittal anorectoplasty (PSARP) in 1982. He divided all the sphincteric muscles at the exact posterior midline and fully exposed the crucial anatomy. He was able to manage the associated fistula under direct vision with minimal urinary tract injury. The rectum could be placed in the middle of the sphincteric muscle complex. Even with PSARP by Alberto Pena himself, only 37.5% of all cases were considered totally continent. Anorectal malformation is still acontinuing challenge for the pediatric surgeons.
악교정수술을 요하는 악안면 기형환자에서 술후 교정치료시기는 골 치유정도 또는 골편의 안정성과 환자의 악골운동 정도에 따라 결정된다. 근래에 악교정 수술시 이동골편의 고정에 miniplate나 screw등을 이용한 견고성 고정 방법이 증가하는 추세이고 이는 술후 악간 고정기간을 최소화하고 교정력에 의한 골편의 변위 가능성을 줄이므로써 술후 조기에 교정치료를 가능하게 하였다. 한편 술후 조기에 교정치료를 시행할 경우는 골 절단술에 의한 혈류량의 변화와 외과적 처치에 의한 치주조직의 염증반응과 대사작용의 증가 등으로 인해 일반적인 치아이동과는 골개조, 초자양 변성 및 치근흡수 등에서 다소 차이를 보일 것으로 예상된다. 이에 저자 등은 고양이의 상악골 협측 치근단 하부에 수평적 골절단술을 시행한 후 즉시 교정력을 가하여 초기의 치주조직 반응을 교정력만을 가했을 때의 조직반응과 비교 관찰함으로써 다음과 같은 결과를 얻었다. 골절단술 시행후 즉시 교정력을 가한 실험군에서 교정력만을 가한 대조군에 비해 1. 압박측에서 치조골면을 따라 보이는 파골세포의 수가 증가하였고 골흡수 양상도 보다 직접성으로 관찰되었다. 2. 압박측에서 초자양 변성정도는 보다 경미하게 관찰되었다. 3. 견인측에서 신생골 형성은 치조골면을 따라 균일하게 형성되었고 대조군에 비해 다소 증가된 양상으로 뚜렷한 휴지선이 관찰되었다. 4. 치근흡수는 양군 모두에서 관찰되지 않았다.
견인골 신장술은 막내골화를 유도하는 조직공학으로, 두개안면기형 영역에서 치료는 지난 10년간 지속되었다. 본 연구는 하악지를 절단한 후 구강내 견인장치를 사용하여 안모 비대칭을 치료한 증례이다. 안모 비대칭 환자를 치료하는데 섬세하게 견인골 신장술을 이용하면 성장기와 성장이 끝난 환자에게서 효율적인 치료방법으로 생각된다.
선천성 심기형과 흉벽기형이 동반되어 있는 경우 이 두 질환을 동시에 수술하는 경우에 변형된 늑연골의 광범위한 절제에 따른 합병증이 단점으로 지적되고 있다. 본원 흉부외과에서는 부분 방실중격 결손증과 오목가슴이 동반된 8세 환아에서 개심술 시에 Nuss 술식을 이용하여 오목가슴을 교정함으로써 광범위한 늑골절제에 따른 수술시간의 지연이나 출혈, 흉벽의 불안정성 등의 단점없이 좋은 결과를 얻었기에 이를 보고하는 바이다.
선천성 폐정맥 협착증은 매우 드문 기형으로 진행성 폐동맥 고혈압 및 조기 심부전으로 사망률이 높아 적극적인 내외과적 치료가 요구된다 수술적 치료법으로는 품선 확장술, 스텐트 삽입술, 전폐절제술, 폐이식술, 패취 봉합술, 그리고 무봉합 교정술 등이 있다. 본원에서는 정상적인 해부학적 연결을 가진 폐정맥 협착증에서 무봉합 교정술 및 수술 후 Sildenafil, Iloprost 그리고 NO gas등의 폐혈관 확장제를 사용하여 성공적으로 치료한 1예를 경험하여 이를 보고하고자 한다.
생후 1일된 환아가 청색증과 심잡음을 주소로 전원되었다. 심장 초음파 검사를 시행한 결과, 폐동맥 폐쇄가 동반되어 동맥관 의존성 폐혈류를 보이는 증상이 심한 엡스타인 기형(Carpentier type C)이었다. 심방화된 우심실의 벽은 매우 얇고 수축력이 저하되어 있었으며 기능적 우심실의 크기가 매우 작고 폐동맥 폐쇄가 동반되어 양심실 교정이 불가능하다고 판단하였다. 생후 1개월 째 우심방 절제 성형술, 심방화된 우심실의 광범위한 절제 후 봉합 폐색, 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행하였다. 환아는 별다른 문제 없이 퇴원하였으며 생후 5개월에 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 시행받았다. 저자 등은 심한 증상을 나타내는 신생아 엡스타인 기형에서 우심실 제외 수술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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