배경: 동시에 발생한 양측성 자발성 기흉은 아주 드문 질환으로 일측성 기흉과는 달리 긴장성 기흉을 초래하지 않고도 심한 호흡곤란, 청색증, 흉통으로 사망에 이르게 할 수 있어 즉각적인 조치를 필요로 한다. 대상 및 방법: 한전의료재단 한일병원 흥부외과에서는 1994년 3월부터 2004년 2월까지 10년간 총 802명 자발성 기흉 환자 중 14명(1.7%)의 동시에 발생한 양측성 자발성 기흉을 발견하여 치험하였다. 결과: 총 14명 중 2명을 제외한 환자가 남자로 85.7%를 차지하였으며, 환자의 나이는 0세(1일)부터 79세로 넓은 연령층(평균 32.0세)을 보였다. 11명의 환자가 초발성 자발성 기흉이었으며 1명은 좌측 자발성 혈기흉을 동반하였고, 2명은 농기흉을 동반하였다. 신생아를 제외한 환자에 있어 흡연률은 13명 중 6명으로 42.8%였다. 결핵을 앓거나 앓았던 환자는 모두 5명(35.7%)이었으며 이 중 2명을 제외하고 현증 활동성 결핵이었다. 14명 중 3명이 사망하였는데 신생아는 메코니움 흉인성 폐렴으로 당일 사망하였으며, 2명은 급성 호흡곤란증후군과 폐렴으로 사망하였다. 동시에 발생한 양측성 자발성 기흉 환자를 비강을 통한 산소 흡인요법, 폐쇄성 흉강삽관술, 개흉술, 흉강경수술과 화학적 흉막유착술을 시행하여 해결하였다. 결론: 동시에 발생한 양측성 자발성 기흉은 총 802명의 자발성 기흉 환자 중 14명(1.7%)에게서 발생하였다. 증상을 완화시키기 위해 즉각적인 폐쇄성 흉강삽관술이 필요하며 자발성 기흉의 재발률을 낮추기 위해 폐쇄성 흉강삽관술 단독보다는 조기에 개흉술 또는 흉강경수술이 필요할 것이라 생각한다.
M. pneumoniae는 지역사회폐렴의 중요한 원인균으로 대개 경증의 임상상을 보이지만 급성호흡곤란증후군을 일으킬 정도로 중증의 폐렴을 보이는 경우가 드물게 보고 되고 있다. 저자들은 일반적인 임상적인 경과와 달리 심한 폐침윤과 호흡곤란을 호소한 M. pneumoniae 폐렴 2예를 보고한다. 이들은 M. pneumoniae 폐렴의 전형적인 임상양상을 보이지 않았으나 중증지역사회폐렴의 양상을 보여 처음부터 새로운 퀴놀론이나 마크로라이드가 포함된 경험적 항생제 투여를 시작하였다. 또한 처음부터 M. pneumoniae IgG또는 IgM의 의미있는 상승과 추적검사에서 더욱 상승된 항체가를 보이고 혈청 검사에서 다른 감염증의 가능성을 배제하여 M. pneumoniae 폐렴으로 진단하였으며 합병증을 남기지 않고 치료가 되었다. 두 증례를 통하여 저자들은 M. pneumoniae 감염이 중증의 지역사회폐렴의 원인의 하나로 고려되어야 하며, 중증 폐렴소견을 보이는 경우에도 마크로라이드나 퀴놀론을 포함한 경험적 항생제 치료가 필요할 수 있음을 경험하여 보고한다.
연구배경: 급성호흡곤란증후군의 병인론에 관여하는 PAF의 역할이 다양하고 중요하므로 본 연구에서는 PAF의 또 다른 작용의 가능성, 즉 $cPLA_2$의 활성화(retrograde activation of $cPLA_2$ by PAF)의 가능성을 검사하고자 하였다. 즉, $cPLA_2$의 활성화에 따른 염증성 지질분자의 생성이 산소기의 생성과정을 증폭시키고 이 때 생성된 PAF가 역으로 $cPLA_2$를 활성화시키는지를 확인하기 위하여 본 연구는 고안되었다. 방 법: 흰쥐에서 급성폐손상을 유도하기 위하여 $5{\mu}g$의 PAF를 0.5 ml의 0.25% bovine serum albumin 용액과 혼합한 뒤 기도 내로 직접 분무하거나 0.5 ml의 4.5 mM의 과산화수소를 기도 내로 분무하였다. 대조군의 경우는 0.5 ml의 생리적 식염수를 기도 내로 분무하였다. 5 시간 후에 단백누출지수 측정, 폐장의 MPO 활성도 측정, 폐포 세척액 내의 호중구 산정, CINC 측정, NBT 및 cytochrome-c 환원검사를 시행하였다. 또한 폐장 및 호중구에 서의 $cPLA_2$ 활성도의 측정 및 광학현미경과 전자현미경을 이용하여 형태학적 관찰을 시행하였다. 결 과: PAF투여 후 단백누출지수, MPO, BAL내의 호중 구의 수 및 CINC의 농도가 대조군에 비하여 유의하게 증가하였다. NBT및 cytochrome-c환원검사의 결과 PAF는 호중구의 respiratory burst를 현저히 증가시키고, 분리된 사람의 호중구에서도 산소기의 생성을 현저히 증가시켰 다. 동시에 PAF는 분리된 호중구 및 폐장의 $cPLA_2$의 활성도도 증가 시켰다. 폐장 내로 투여한 과산화수소는 폐장의 $cPLA_2$활성도를 대조군에 비하여 현저히 증가시켰다. 결 론: $cPLA_2$의 활성화에 따라 생성된 PAF는 호중구의 산소기 생성을 증가시켜 폐장 내의 산화성스트레스를 유발하고 동시에 이때 생성된 산화기는 $cPLA_2$를 활성화시키며 PAF 또한 $cPLA_2$의 활성도를 증가시켜 PAF가 급성호흡 곤란증후군의 병인론에 관여하는 것으로 생각된다.
목 적 : 본 연구에서는 소아 ARDS의 원인, 임상양상 및 경과를 조사하였고, 급성 호흡곤란 증후군의 예후 인자로서 적용되는 지표들의 유용성을 평가하고자 하였으며, 여러 치료법을 적용한 후의 임상적 효과를 관찰하였다. 방 법 : 2002년 10월부터 2004년 6월까지 20개월 동안 서울아산병원 소아중환자실에서 ARDS로 진단받은 24명의 환자를 대상으로 의무 기록을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 대상 기간 동안 소아중환자실 입원 환아 중 ARDS의 유병률은 3.7%였고, 사망률은 37.5%로 소아중환자실내 전체 사망 원인의 14.8%를 차지하였다. 폐렴과 패혈증이 중요한 발생 원인이었고, 폐내원인에 비해 폐외원인의 경우 사망률이 더 높았다. 치료에 있어 고빈도 환기요법, 폐포모집술, 저용량 스테로이드 투여 후 P/F 비와 산소화지수 등의 지표에서 호전을 보였으며, 특히 생존 환아군에서 더 큰 호전을 보였다. 치료 초기에 환아의 예후를 예측할 수 있는 지표로는 ARDS 진단 2일째의 P/F 비와 폐포-동맥간 산소분압차, 산소화지수가 통계학적으로 유의하였다. 결 론 : 저자들이 경험한 소아 ARDS의 사망률은 37.5%였으며, 치료에 있어 고빈도 환기요법, 폐포모집술 및 후기 저용량 스테로이드의 투여가 효과적인 것으로 생각된다. 또한 ARDS 진단 2일째의 P/F 비와 폐포-동맥간 산소분압차, 산소화지수의 호전 정도가 환아의 예후를 예측하는데 유용하리라 여겨진다.
급성호흡곤란증후군 (acute respiratory distress syndrome)을 포함한 급성폐손상의 기전을 산화성스트레스와 연관하여 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. N-nitroso-N-methylurethane (NNNMU)은 실험동물에 있어서 사람에서 보이는 ARDS와 유사한 병리학적인 소견을 보이므로 ARDS의 모델로 사용된다. 본 연구에서는 흰쥐에서 NNNMU로 급성폐손상을 유도한 뒤 이를 Lung weight/Body weight ratio, 폐포세척액(BAL)내의 단백함량을 측정하여 확인하고, 동시에 호중구의 침윤에 의한 산소기형성, 이에 따른 산화성스트레스를 확인하기 위하여 BAL 내의 호중구수의 산정 및 폐장의 MPO 활성도를 측정하였다. 동시에 광학현미경, 전자현미경 및 세포화학적 전자현미경법을 이용하여 호중구에 의한 급성폐손상, 호중구의 침윤 및 미세구조의 변화 및 산소기의 생성을 확인하였다. 대조군에 비하여 NNNMU를 투여한 흰쥐에서는 BAL 내의 단백질이 증가하고 BAL 내의 호중구의 증가, 폐장의 MPO 활성도의 증가로 호중구의 침윤이 증가함을 관찰하였다. 광학현미경상 호중구의 침윤, 폐포내 호중구의 유입 및 vascular cuffing 등이 관찰되었다. 전자현미경 소견상 제2형 폐포세포는 산화성 스트레스의 전형적 소견을 보이고 조직의 손상은 호중구에 의한 손상으로 생각되었으며 세포화학적 전자현미경법으로 산소기의 생성이 증가됨을 확인하였다. 이러한 결과들을 종합할 때 NNNMU에 의한 급성폐손상은 호중구의 산소기 생성에 의한 산화성스트레스에 의한 것으로 생각되었다.
배 경 : 급성 췌장염의 사망률은 10~18%로 알려져 있으며 사망의 대부분은 급성 호흡 부전과 관련되어 있다. 급성 호흡 부전의 가장 심한 형태인 ARDS의 중요한 췌장염이 알려져 있으나 급성 췌장염 환자들 중 어떤 환자에서 ARDS가 더 잘 발생하는지는 확실히 밝혀져 있지 않다. 급성 췌장염 환자들의 입원 시점에서 ARDS의 발생과 연관된 인자들을 찾아보고자 본 연구를 시행하였다. 연구방법 : 1989년 5월부터 1995년 9월까지 아산 재단 서울 중앙 병원에 입원한 환자 86명 94예를 후향적으로 분석하였다. ARDS는 94예 중 13예(13.8%)에서 발생하였다. 통계 분석은 각 임상 지표들을 단변수 분석과 $x^2$-test를 이용하였다. 연구결과 : 내원 당시 흉부 단순 촬영상 이상 소견이 있는 경우 ARDS가 더 잘 발생하였으며(p<0.05)복부 컴퓨터 촬영 중증 지표가 높을 수록 ARDS가 더 잘 발생하였다(p<0.05). APACHE III score가 높을수록(p<0.01) Murray의 폐손상 점수가 1점 이상인 경우 0점인 경우보다 ARDS발생율이 더 높은 것으로 나타났다. 패혈증이 동반된 경우 그렇지 않은 경우보다 ARDS발생 위험도가 3.5 배 높았으며 (p<0.05) 다장기 부전이 3개 이상인 경우 다장기 부전이 없는 경우보다 ARDS 발생 위험도가 23.3 배 (p<0.01) 높은 것으로 나타났다. 결 론 : 급성 췌장염 환자 중 내원 당시 흉부 단순 촬영상 이상소견이 있거나 APACHE III score가 Murray의 폐손상 점수가 높을 수록 패혈증이 동반된 경우 다장기 부전이 3개 이상 동반된 경우에 ARDS가 더 잘 발생하는 것으로 나타났다.
연구배경 : 급성호흡곤란증후군은 다양한 원인으로 유발된 폐포와 모세혈관 사이의 투과성 증가로 폐부종이 발생하여 저산소성 호흡부전이 유발되는 증후군으로, 여러 종류의 surfactant의 이상이 관찰되어 외부에서 기관을 통해 surfactant를 공급하는 치료방법이 많이 시도되었다. 본 연구에서는 흰쥐를 대상으로 기판내로 내독소를 주입하여 급성 폐손상을 유발한 다음 기관내로 surfactant를 투여하여 치료효과를 알아보았다. 방 법 : 흰쥐를 각각 5마리씩 네 군으로 나누어 제1군은 기관대로 생리식염수를 30분 간격으로 주입하였고, 제2군은 기관내로 내독소를 주입한 이후 30분 뒤에 기관내로 생리식염수를 주입하였으며, 제3군과 4군은 기관내로 내독소를 주입한 후 각각 30분과 5시간 뒤에 기관내로 surfactant를 주입하였다. 결 과 : 생리식영수만 기관내로 주입한 제1군에 비해서 내독소를 기관내로 주입한 제2군과 3군, 4군에서는 호흡수가 증가하고, 흡기유량이 감소하였으며, 기도저항을 나타내는 지표인 Penh은 제2군에서만 증가되었다. 동맥혈액산소분압은 제 2군에서만 유의하게 감소하였다. 기관내 내독소 투여후 24시간에 얻은 기관지폐포세척액의 단백농도는 제 2군에서만 증가하였다. 기관지폐포세척액내의 세포수는 내독소를 투여받은 제2군과 3군, 4군에서 모두 증가하였고 구성세포는 다형백혈구가 다수를 이루고 있었다. 폐조직검사에서 제2군의 폐포내로 다형백혈구를 위주로하는 염증세포의 침윤과 폐포벽의 비후소견이 관찰되었으며, 제3군 및 제4군에서도 비슷한 염증소견이 관찰되었으나 염증의 정도는 제2군에서 제일 심하였다. 결 론 : 기관내 sufactant 투여는 기관내 내독소 투여로 유발된 흰쥐의 급성폐손상에서 의미있는 치료효과를 나타내었다.
연구배경: Platelet-activating factor (PAF)는 염증반응의 중요한 매개체이며, 폐혈관의 투과성을 증가시키고, 급만성 폐동맥 고혈압을 유발하며 leukotriene의 합성을 촉진시킨다. 또한 PAF는 호중구의 화화주성, 응집, 탈과립 및 유착과 leukotriene $C_4$, $D_4$ 및 superoxide anion의 생산에도 영향을 미친다. PAF는 혈소판의 응집과 thromboxane $A_2$의 생산을 초래하여 혈액 응고를 촉진시키며 폐혈관계의 미소색전을 일으켜 폐 손상 발생의 주요원인 중 하나이다. 이와같은 현상은 PAF을 흡입후에도 유사한 반응들이 일어나는 것이 관찰된다. PAF는 급성 호흡곤란 증후군(acute respiratory distress syndrome, ARDS)의 병인에 중요한 매개체 중 하나로 알려져 있다. Surfactant는 폐 방어기전에 영향을 미치는데 첫째, surfactant protein-A(SP-A)와 대식세포간 상호작용이 적절한 대식세포 기능 유지에 중요하다. 둘째, surfactant는 수많은 염증에 관여되는 매개체들을 적절이 조정하며 셋째, surf actant 단백자체가 중요한 산화방지능이었으며 넷째, 호기시 폐포밖으로 외부에서 흡입된 각종 업자(불순물들을 제거한다. 이 중 어느하나에 장애가 오면 ARDS의 병인에 중요한 영향을 미친다. 방 법: PAF를 백서 기도내 투여후 surfactant단백 A, B 및 C의 mRNA 발현 양상을 filter hybridization방법으로 조사하여 surfactant단백 A, B 및 C 유전자 발현에 대한 PAF의 효과를 관찰하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 결 과: SP-A mRNA양은 PAF투여군에서 대조군 및 Lyso-PAF투여군에 비하여 각각 37.1% 및 41.6% 유의하게 감소하였다 (p<0.025, p<0.01). SP-B mRNA양은 PAF투여군에서 대조군 및 Lyso-PAF 투여군에 비하여 각각 18.7% 및 32.2% 감소하였으나, 유의한 차는 없었다. SP-C mRNA양은 PAF투여군에서 대조군 및 Lyso-PAF투여군에 비하여 각각 30.7% 및 38.5% 유의하게 감소하였다(p<0.01, p<0.01). 결 론: 이상의 결과로 SP-A, B, C mRNA에 대한 PAF의 억제효과를 확인 하였으며 이와같은 surfactant단백들의 발현에 대한 PAF의 억제효과가 급성 호흡곤란증후군의 병인의 한요인으로 작용할 수 있을것으로 생각된다.
목 적 : Reye 증후군의 유병률은 1980년 후반 이후 급격히 감소하였으나 최근 Reye 증후군이 신생아 시기에 급성 장염 후에 집중적으로 발병되어 보고하는 바이다. 방 법 : 2005년 1월부터 2005년 4월까지 4개월간 삼성서울병원, 상계백병원, 원주기독병원, 춘천성심병원 등 4개 종합병원에서 본원 임상유전학 연구실로 분석이 의뢰되었던 환자 7례의 임상 소견, 검사 소견(유기산 대사분석, 일반 화학 검사, 동맥혈 가스검사, 혈청 암모니아)을 분석하였다. 임상 소견은 환자들의 증상 및 기본 검사 소견을 검체와 함께 보내온 환자 정보지를 분석하여 얻었고 유기산 분석은 gas chromatography와 mass spectrometry를 이용하여 정량 분석하였다. 결 과 : 7명의 환자들의 평균 연령은 18일이었고 이들의 주요 선행 증상은 위장관 증상(구토, 설사, 음식 거부)이였으며 임상증상으로는 의식 장애, 호흡 곤란, 구토, 경련, 설사 등이었다. 사망은 1례에서 발생하였고 사망 환자의 암모니아 수치는 정상 암모니아 수치의 20배 이상 높은 수치를 나타냈다. 결 론 : 7례 모두 신생아 시기의 환자들이었다. Reye 증후군은 선행 질환으로 상기도 감염과 아스피린 복용이 밀접한 관련이 있는 것으로 알려져 있으나 본 연구에서는 주요 선행 질환이 위장관 감염이었고 아스피린 복용력은 없었다.
소아 연령에서 침습성 질환의 가장 흔한 원인균인 폐구균은 드물게 용혈성 요독 증후군을 일으키는 원인이 되기도 하며, 심한 폐렴을 일으키는 경우 농흉이나 괴사성 폐렴을 합병하기도 한다. 저자들은 33개월 여자가 폐렴 및 흉막 삼출로 내원하여 용혈성 요독 증후군으로 진행하였고, 급성 호흡곤란증후군 및 괴사성 폐렴이 합병되었으며, 혈액 및 흉수배양검사상 혈청형 19A의 폐구균 감염이 확인된 1례를 경험하였다. 환아는 항생제, 복막투석과 인공호흡기 적용등의 치료를 받았으며, 약 2개월 간의 입원치료 후 신기능이 정상화되어 퇴원하였고, 5년간의 외래 추적관찰 결과 신장 계통의 합병증 및 폐기능의 이상 소견 없이 완전히 회복되었기에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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