목 적 : 특발성혈소판감소성자반증의 치료로 정주용 면역 글로불린을 사용한 후 절대 중성구치의 변화에 대하여 조사하였다. 방 법 : 내원 당시 발열이나 CRP 증가, 스테로이드 사용 등 백혈구수치에 영향을 받을 수 있는 인자를 가지지 않은 특발성혈소판감소성자반증 환아 26례를 대상으로 사용된 정주용 면역 글로불린의 용량과 사용중 발열 여부 등에 따라 정주용 면역 글로불린을 1일간 사용한 전후의 절대 중성구 수치의 변화를 후향적으로 관찰하였다. 결 과 : 특발성혈소판감소성자반증의 치료로 면역 글로불린을 사용한 후 1일이 지났을 때 절대 호중구 수치는 감소되었던 경우가 많았고 절대 호중구 수치의 감소 정도는 면역 글로불린의 용량과 관계가 있었다. 면역 글로불린 사용 후 절대 호중구 수치가 증가되었던 경우는 면역 글로불린 사용 중 발열을 동반하거나 저용량의 면역 글로불린을 사용하였던 경우들이었다. 절대 호중구 수치가 감소된 경우에도 감염성 합병증이 있었다고 기술되었던 경우는 찾을 수 없었다. 결 론 : 특발성혈소판감소성자반증의 치료에 면역 글로불린을 사용하고 1일 후 절대 호중구 수치가 감소되는 현상을 관찰할 수 있었다. 심각한 감염성 합병증이 있었다는 기록은 찾기 어려웠으나 이러한 현상이 환자에게 어떤 영향을 미치는지에 대해서는 앞으로 계속 관찰할 필요가 있겠다.
목 적 : 가와사끼병에서 고용량 정주용 면역글로불린 1회 투여에 반응을 보인 군과 재투여 한 군간에 임상양상, 혈액 검사 및 관상동맥 병변의 차이를 비교하고, 고용량 면역글로불린 재투여의 효과를 규명하고자 했다. 방 법 : 1999년 3월부터 2001년 7월까지 이화의대 목동병월에 가와사끼병으로 입원한 174명의 입원 및 외래기록을 후향적으로 조사하였다. 1회 면역글로불린에 반응을 보인 군을 I군(154명)으로, 재투여를 받은 환아군을 II군(20명)으로 하여 임상양상, 혈액검사 및 관상동맥 병변에 대한 차이를 비교하였다. 결 과 : 1) 고용량 면역글로불린 치료를 받은 174명의 환아 중 20명(11.5%)이 면역글로불린을 재투여 받았고 이 중 2명(1.1%)은 면역글로불린에 저항을 보였다. 2) 두 군간에 성별, 나이 및 임상양상에서는 유의한 차이가 없었다. 3) 면역글로불린 재투여군에서 1회 투여군에 비하여 혈중 albumin은 유의하게 낮았고 (3.7 vs 3.4 g/dl, P<0.05) ALT는 유의하게 높았다(118.2 vs 229.3 U/L, P<0.05). CRP도 재투여군에서 유의하게 높았다(8.9 vs 13.3 mg/dL, P<0.05). 4) 관상동맥병변은 면역글로불린 1회 투여군이 13.6% 재투여군이 45%로 면역글로불린 재투여군에서 유의하게 높았다. 결론 : 고용량 정주용 면역글로불린 투여 후에도 발열이 지속되거나 재발열 되는 가와사끼병의 치료에 면역글로불린 재투여는 안전하고 효과적이었으나, 관상동맥 합병증을 감소시키지는 못하였다.
연구배경: CWP은 주로 석탄 분진을 흡입함으로써 발생하는 폐 실질의 병변으로 단순 흉부 방사선 소견상 폐 결절의 기준을 1cm로 하여 SP과 PMF으로 구분한다. PMF의 경우 환기 능력의 장애가 심하고 조기사망율이 증가하고 있으나 모든 광부에서 PMF이 발생하는 것은 아니여서 이러한 CWP의 발생에 관여하는 요인을 찾기 위한 많은 연구가 있어왔다. 본 연구의 주목적은 진폐증 환자에서 질환의 심한 정도를 ILO 분류에 따라 SP, PMF으로 구분한 후 감염이나 기타 기저 질환이 없는 상태에서의 혈중 면역 글로블린 농도를 흡연력과 연령에 의한 면역 글로불린의 변화를 고려한 후 진폐증의 심한 정도와 혈청면역 글로불린 농도와의 연관성을 관찰하기 위하여 시행하였다. 방 법: 태백 중앙 병원과 영동 병원의 진폐증 환자중 정밀 검사를 시행하기 위해 병원을 내원한 SP 환자 51명과 입원중이거나 정밀검사를 시행한 PMF 환자 59명을 대상으로 하였고 대조군은 진폐증 환자와 나이, 성별 및 흡연 병력이 적합하면서 진폐에 노출된 병력이 전혀 없는 주변 아파트 경비원과 병원내 지원자 58명을 대상으로 하였다. 면역 글로불린의 검사(IgA, IgG, IgM)는 독일 Behring사에서 제조한 각 각의 Kit를 사용하여 Nephelometer 분석기(Behring Nephelometer : Germany)를 사용하여 측정하여 대조군 57명, SP 51명, PMF 49명의 면역 글로불린을 측정하였다. 결 과: 본 연구에서 대조군의 나이에 따른 혈청 면역 글로불린의 변화는 나이가 증가 할수록 IgG는 의의 있게 증가 하였고 흡연력에 의한 면역 글로불린의 차이는 없었다. 대조군, SP, PMF사이의 혈중 면역 글로불린의 농도간에는 차이가 없었으나 흡연력과 나이의 영향을 고려한 다중회귀 분석에서 IgG의 농도는 대조군과 비교하여 SP 환자군에서 통계학적으로 의미 있게 감소하였고 PMF환자군에서는 감소하는 경향이 있었다. 폐기능 검사의 중증도와 면역 글로불린 농도사이에는 관련이 없었다. 결 론: 흡연력과 연령을 고려한 상태에서 진폐증 환자의 혈청 면역 글로불린의 농도는 대조군과 비교하여 SP 환자군에서 IgG의 농도가 감소하였으며 PMF 환자군에서도 감소하는 경향을 나타내어 진폐증과 IgG사이에 연관성이 있다고 생각되며 폐기능 검사의 중증도와 면역 글로불린과는 관련이 없다고 생각된다. 향후에 CWP의 발생 및 진행 기전을 이해하기 위해서 많은 수의 진폐증 환자를 대상으로 하는 전향적 연구와 함께 염증세포 및 싸이토카인의 역할에 대한 연구가 필요할 것으로 생각된다.
목 적 : 고용량의 IVIG의 투여가 어떠한 기전으로 가와사끼병 환자들의 임상증상을 급속히 호전시키는지는 아직도 확실히 밝혀진 것은 없으나 항원-항체 반응에 의한 원인 항원의 제거도 한 가지 유력한 학설이다. 간이나 비장의 세망내피계는 굴형 모세혈관으로 이루어져 있어서 분자량이 큰 단백질들도 혈장과 간질 사이의 상호 이동이 가능하다. 본 연구자들은 대량의 IVIG 투여 후에 투여된 IgG 및 기타 단백질들의 혈장과 간질 사이의 재분포가 있을 가능성을 가정하고 IVIG 2 g/kg 투여 전후의 혈장 단백질 및 지질 농도를 측정하여 어떠한 변화가 일어나는지 알아보았다. 방 법 : 2004년 3월부터 2006년 2월까지 의정부 성모병원에 가와사끼병으로 입원하여 IVIG 1 g/kg를 2일 연속 두 차례에 걸쳐 총 2 g/kg를 투여 받은 34명을 대상으로 하였다. IVIG가 투여 전과 투여가 종료된 다음날(12-18시간 후) 두 차례 혈액을 채취하여, 총단백, 알부민, IgG, IgM, IgA, CRP, 그리고 혈청전기영동상의 ${\alpha}1$ 글로불린, ${\alpha}2$ 글로불린, ${\beta}$ 글로불린 및 혈청지질(총콜레스테롤, HDL-콜레스테롤, LDL-콜레스테롤, 중성지방)의 변화를 살펴보았다. 결 과 : IVIG 투여 후에 혈청 IgG, IgM, IgA 등 ${\gamma}$ 글로불린은 유의하게 상승하였고, IgG의 상승량은 $1,779{\pm}304mg/dL$이었다. 한편, 알부민, ${\alpha}1$ 글로불린, ${\alpha}2$ 글로불린 및 ${\beta}$ 글로불린은 각각 18%, 24%, 19% 및 12%의 유의한 감소를 보였다. 혈청 지질치는 HDL-콜레스테롤은 유의하게 감소한 반면(20%), LDL-콜레스테롤과 중성지방은 각각 21%와 50%의 유의한 증가를 보였다. 결 론 : IVIG 투여 후 ${\gamma}$ 글로불린을 제외한 대부분의 단백질들이 감소하며, IgG의 상승도 예상 혈청 IgG 농도에 미치지 못하였다. 이러한 결과들은 투여된 IVIG에 의해 IgG의 일부와 가와사끼병에서 임상 증상을 일으키는 원인 단백을 포함한 단백들이 혈관 밖 구역으로의 이동 가능성을 제시한다.
이 연구는 사육황새에 급여하는 먹이(양미리와 전갱이)의 차이에 따른 혈청 단백질 분획의 변화를 평가하기 위한 것이다. 사육황새를 먹이에 따라 두 그룹(그룹 1과 2)으로 나누어 연구를 진행하였다. 그룹 1에는 22마리, 그룹 2에는 29마리의 황새가 포함되었고, 각각 양미리와 전갱이를 급여하였다. 두 그룹에서 전혈구검사, 혈청화학검사, 단백질분획검사(${\alpha}$-, ${\beta}$- 및 ${\gamma}$-글로불린) 및 지단백질 분획검사(HDL 및 LDL)를 진행하고 결과를 비교하였다. 검사 결과 그룹 1에서 ${\alpha}$-글로불린의 감소와 ${\beta}$-글로불린의 증가가 유의적으로 관찰되었다. 그룹 1에서 LDL의 농도는 그룹 2에 비해 유의적으로 증가하였다. 결과적으로 양미리를 급여한 사육황새에서 ${\beta}$-글로불린의 증가가 LDL의 증가에 의한 것임을 확인하였다.
배경: 동물조직의 생체조직이식시 이종항원 물질인 알파-갈(${\alpha}$-Galactose) 항원결정인자에 대한 환자의 면역반응에 많은 관심이 높아지고 있다. 이에 이종 판막 이식 후 체내에서 ${\alpha}$-Galactose에 대하여 면역반응이 발현하는 것으로 알려져 있는 면역글로불린 G, M (IgG, IgM)의 변화를 일반적인 혈액 검사에 의한 혈중 농도를 측정하여 면역반응의 정도를 예측할 수 있는지 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2006년 3월부터 2007년 1월까지, 개심술 환자를 대상으로 하여(이종 판막 이식 환자 (실험군, 10명), 이종 장기가 이식되지 않은 환자(대조군, 9명)) 전향적 연구를 시행하였다. 환자의 나이는 $10.3{\pm}9.1$세, 체중은 $31.4{\pm}20.3kg$이었다. 환자들에게서 수술 전, 수술 후 2일째, 수술 후 10일째에 일반적인 혈액 채취를 통하여 IgM, G의 혈중 농도를 측정하였다. 수술 이전에 이종 장기가 이식되어있던 환자들과 그렇지 않았던 환자들을 비교하여 면역 글로불린의 수술 전 기저치에 차이가 있는지, 그리고 이러한 이전의 상태가 수술 후 면역 글로불린의 혈중 농도 변화에 영향을 주었는지 통계학적으로 분석하였으며, 얻어진 혈중 농도로 두 군 간에 수술 후 면역 글로불린의 혈중 농도 변화와 정도에 차이가 있는지를 통계학적으로 분석하였다. 결과: 술전 이종 장기가 이식되어 있던 환자들과 그렇지 않은 환자들 사이에 면역글로불린의 혈중 농도에는 차이가 없었다(IgG; p-value=1.00, IgM; p-value=0.898). IgG, M 모두 실험군과 대조군 각 군 내에서 수술 전에 비하여 수술 후 2일째 혈중 농도가 감소하였다가 이후 다시 증가하는 일정한 변화의 경향을 보였고, 그 변화 정도가 시간에 따라 통계학적으로 의미 있게 달라졌다. 그러나 실험군과 대조군 사이에는 그 변화의 정도, 경향에 의미있는 차이가 없었다(IgG; p-value=0.393, IgM; p-value=0.193). 결론: 이종조직 판막이식 후 혈액 채취를 통해 얻은 혈중 농도 변화는 이종조직판막 이식을 하지 않는 수술을 받은 환자와 차이가 없었다. 이것은 면역 글로불린의 혈중 농도 변화 정도가 술 후 양 군 간에 차이가 없다기보다는, 일상적인 혈액 채취를 통한 면역 글로불린의 혈중 농도 측정으로는 면역 반응에 의한 면역 글로불린의 변화를 측정하기 어렵기 때문이라고 생각한다. 따라서 이종조직판막이식 후의 이종동물항원에 대한 면역반응의 체내 변화를 관찰하기 위해서는 직접적인 ${\alpha}$-Galactose에 대한 항체의 측정이 필요할 것으로 생각한다.
BSA로 면역시킨 드렁허리의 혈청에서 lgM 유사면역글로불린의 정제한 후 그 구조적 특성을 구명하였다. 면역후 항혈청에서는 항원특이 항체능이 증가되었다. 정제된 lgM 유사면역글로불린은 199kD의 분자량을 갖는 단량체 4개가 결합된 800kD의 단백질이었으며, 단량체는 70kD인 H-사슬 2개와 29.5kD인 L-사슬 2개가 결합된 형태였다. 또한 드렁허리의 lgM 유사면역글로불린은 lgM의 특성과 같이 포유류 적혈구에 대하여 약한 응집력을 나타냈다.
면역글로불린 G4 관련 질환은 신체 전 장기를 침범할 수 있는 전신적인 섬유-염증성 질환이다. 면역글로불린 G4 관련 질환이 난소를 침범한 경우는 드물어서 현재까지 2건의 증례만이 보고되었다. 컴퓨터단층촬영 및 자기공명영상에서 양측 난소의 악성 종양으로 오인되었으나 병리학적으로 면역글로불린 G4 관련 질환으로 진단한 증례를 보고하고자 한다.
독성 표피괴사 증후군(Toxic epidermal necrosis)은 매우 드문 수포성 피부 질환으로 표피 전층의 괴사와 박리를 특징으로 하는 질환이며, 적절한 치료에도 불구하고 높은 사망률을 보이는 질환이다. 대부분의 독성 표피괴사 증후군의 약물과 연관이 있으며, 대표적인 약물로는 설폰아마이드(Sulfonamide), 항경련제(Phenytoin, Phenobarbital), 페니실린계 항생제, 비스테로이드성 소염제 등이며, 드물게 부신 피질 호르몬제에 의한 발병도 보고되고 있다. 최근 독성 표피괴사 증후군에서 각질 세포의 세포고사(cell apoptosis)에 Fas 수용체가 중요한 역할을 한다고 알려진 후 치료에 면역 글로불린 사용이 점차 늘어나고 있으며, 생존율의 증가와 치료기간의 단축이 보고되고 있다. 국내에서는 아직 독성 표피괴사 증후군에서 면역 글로불린정주가 치료방법으로 확립되지 않았지만 몇몇의 경우에서 면역 글로불린 정주로 치료한 경험들이 보고되고 있다. 저자들은 막성 신염 환아에서 부신 피질 호르몬제와 안지오텐신 수용체 길항제 사용 후 발생한 독성 표피괴사 증후군에서 면역 글로불린을 사용하여 치료한 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하자 한다.
연구배경: 기관지확장증의 원인은 체액성 면역결핍증을 포함해 매우 다양하지만 원인이 불분명한 경우도 높은 비중을 차지하는 것으로 알려져있다. 그러나 면역글로불린 G 아강 결핍이 기관지확장증과 관련이 있는지는 불분명하며, 이에 대한 연구도 매우 드물다. 이에 저자들은 원인이 불분명한 기관지확장증 환자에서 면역글로불린 G아강 결핍증을 포함한 면역글로불린 결핍증의 빈도를 측정하고, 이들 중 면역글로불린 G 아강 결핍을 보이는 환자들의 임상적 특징을 살펴보고자 하였다. 방 법: 한 대학병원 호흡기내과 외래 방문객 중 흉부 CT에서 기관지확장증이 확인된 환자들에 대해 문진과 검사를 시행하여 기관지확장증의 원인이 불분명한 것으로 판단되는 환자 31명을 선정하였다. 결 과: 대상 환자 31명 중 총면역글로불린 결핍증 환자는 2명이었고, 면역글로불린 G 아강 결핍은 14명(45%)으로 매우 빈도가 높았으며, 면역글로불린 G3 결핍을 보인 환자군과 정상인 환자군을 나누어 비교하였을 때 성, 연령, 부비동염과 천식의 빈도, 폐기능 이상의 빈도에 있어 의미 있는 차이를 보이지 않았다. 결 론: 기관지확장증 환자에서 그 원인이 분명하지 않은 경우 면역글로불린 G 아강의 농도를 측정해 볼 필요가 있으며, 향후 병인과의 관련성에 대한 추가적인 연구를 진행할 가치가 있을 것으로 판단된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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