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요소회로대사 질환 환자들의 장기적인 임상 경과에 대한 단일 기관 경험 (Long-term Clinical Consequences in Patients with Urea Cycle Disorders in Korea: A Single-center Experience)

  • 이준;김민지;유석동;윤주영;김유미;전종근
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제21권1호
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    • pp.15-21
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    • 2021
  • 목적: 요소회로대사 질환은 선천성 대사이상질환으로, 요소 회로 각 단계의 특정 효소의 결핍에 따라 다양한 질환과 임상적 증상이 나타난다. 본 연구의 목적은 요소회로대사 질환의 다양한 종류에 따른 장기적 임상 경과를 조사하는 것이다. 방법: 부산대학교 어린이병원에 등록된 22명의 요소회로대사 질환 환자들의 임상적 양상과 생화학적, 유전학적 검사 결과들을 포함한 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 결과: 본 연구에서 진단된 요소회로대사 질환은, OTCD 10명(45.5%), ASSD 6명(27.3%), CPS1D 3명, HHHS 2명 ARG1D 1명으로 확인되었다. 진단 시 평균연령은 32.7±66.2개월(범위 0.1-228.0개월) 이었다. 요소회로대사 질환 환자 8명(36.4%)에서 성장 장애가 동반되었다. 또한 요소회로대사 질환 환자11명(50%)에서는 신경학적 후유증이 관찰되었다. 분자유전학적 분석 결과 새로운 돌연변이 14개를 포함해 37개의 서로 다른 돌연변이 유형(과오돌연변이 14개, 넌센스 6개, 결실변이 6개, 스플라이싱변이 6개, 결실삽입변이 3개, 삽입변이 1개, 중복변이 1개)이 확인됐다. 진행성 성장 장애와 나쁜 신경학적 결과는 혈장 이소루이신과 루이신 농도와 각각 관련이 있었다. 결론: 단백의 제한과 같은 조치나 과다한 질소를 제거하는 약제의 복용에도 불구하고, 요소회로대사 질환의 예후는 아직까지 만족스럽지 못하다. 가지사슬아미노산의 보충이 요소회로대사 질환 환자들의 성장부전과, 대사성 위기 또는 신경학적 예후에 효과를 보일지에 관해서는 전향적인 추가 연구가 필요하겠다.

맞춤형화장품 베이스로서 나노에멀젼 앰플의 물성 평가 및 피부타입에 따른 만족도 평가 (Evaluation of Physical Properties of Nanoemulsion Ampoule as Customized Cosmetic Bases and Evaluation of Satisfaction According to Skin Type)

  • 김세연;안형근;김자영;윤경섭
    • 대한화장품학회지
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    • 제48권4호
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    • pp.343-355
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    • 2022
  • 맞춤형화장품은 사회환경 변화와 개성을 중시하는 트렌드에 따른 화장품으로서 지속해서 언급되고 있다. 이에 본 연구에서는 나노에멀젼 제형과 앰플 제형의 비율을 달리함으로써 피부타입에 대응한 나노에멀젼 앰플 4 종을 제조하여, 맞춤형화장품 베이스로서의 적용 가능성을 확인하고자 하였다. 휘발잔분량을 달리한 나노에멀젼 앰플 4 종에 대해, 90 일 동안의 시간에 따른 입자크기, 다분산지수, 제타전위 및 점도를 측정하였으며, 콜로이드 분산계의 안정성 평가방법으로 터비스캔을 측정하였으며, 마지막으로 인체 사용성 만족도를 평가하였다. 결과, 나노에멀젼 앰플 4 종은 지성용 시험품보다 건성용 시험품에서 휘발잔분량이 많음을 확인하였다. pH는 6.41 ~ 6.88 범위이며, 입자크기는 170 ~ 174 nm 범위로 90 일 경과 후 변화는 최대 1.2% 이내로서 입자크기 안정성에는 특이점이 없었다. 다분산지수는 모든 시험품에서 0.21 보다 작은 수치 내에서의 변화를 나타냄으로써 거의 일정하며, 단분산에 가까운 입도 분포를 보이는 것으로 확인하였다. 제타전위는 초기에 4종의 시험품 모두 -63 mV 이상이며, 시간에 따라 약간 감소 경향을 보이나 최대 2.5% 감소하는 정도로 변화가 거의 없었다. 점도는 초기에 4,100 ~ 5,100 cps 범위로 시간에 따라 감소 경향을 보여 최대 37.7% 감소하였다. 터비스캔 측정에서는 안정성의 척도인 turbiscan stability index가 모두 1.0 이하로 분산 안정성을 보였다. 피부타입에 대응한 나노에멀젼 앰플 4 종의 사용성 만족도 평가(6 점법)에서는 지성용 시험품(5.42 ± 0.67 점) > 중지성용 시험품(5.36 ± 0.67 점) > 중건성용 시험품(5.15 ± 0.69 점) > 건성용 시험품(4.75 ± 0.75 점)의 순으로 평가되었다. 나노에멀젼 앰플 4 종은 물성적으로 안정하며, 피부타입에 따른 맞춤형화장품 베이스로서 적용 가능성을 확인하였으며, 다양한 방법으로 확장 가능성도 기대된다.

PNU CGCM-WRF Chain을 이용한 우리나라 콩의 고온해 및 저온해에 대한 예측성 검증 (Evaluating the Predictability of Heat and Cold Damages of Soybean in South Korea using PNU CGCM -WRF Chain)

  • 최명주;안중배;김영현;정민경;심교문;허지나;조세라
    • 한국농림기상학회지
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    • 제24권4호
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    • pp.218-233
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    • 2022
  • 본 연구에서는 Pusan National University Coupled General Circulation Model-Weather Research and Forecasting (PNU CGCM-WRF)에서 생산된 hindcast 자료(1986~2020)를 이용하여 우리나라의 주요 곡물 중 하나인 콩의 생육단계별 고온해 및 저온해 발생일수의 예측성을 평가하였다. 예측성을 평가하는 방법으로는 Normalized Standard Deviations (NSD), Root Mean Square Error (RMSE), Hit Rate (HR), Heidke Skill Score (HSS)이다. 이를 위해 먼저 콩의 고온해 및 저온해를 정의하는 변수인 일 최고기온(Tmax) 및 일 최저기온(Tmin)의 모의성능을 검증하였다. 그 결과 1~5월(01RUN~05RUN)의 초기조건을 가지고 시작하는 월에 따라 다소 차이가 있지만, Variance Scaling 방법을 적용하여 보정한 결과가 보정전보다 관측과 유사하게 나타났으며, 보정한 3~10월의 Tmax 및 Tmin에 대한 모의성능은 전반적으로 01RUN~05RUN에 Simple Composite Method (SCM)을 적용하여 평균한 결과(ENS)에서 높게 나타났다. 또한, 콩의 생육시기별 고온해 및 저온해 발생일수의 지역적 패턴과 특성을 관측과 비교하였을 때 모형이 잘 모의하고 있다. ENS에서 콩의 고온해(저온해)에 대한 HR과 HSS는 생육시기 별로 0.45~0.75, 0.02~0.10(0.49~0.76, -0.04~0.11)의 범위를 가진다. 결론적으로, PNU CGCM-WRF chain의 01RUN~05RUN 및 ENS는 우리나라 콩의 생육시기별 고온해 및 저온해를 예측할 수 있는 성능을 가지고 있다.

EIS를 활용한 철근 부식에 따른 콘크리트 손상 모니터링 (Monitoring of Concrete Deterioration Caused by Steel Corrosion using Electrochemical Impedance Spectroscopy(EIS))

  • 우성엽;김제경;이정재;기성훈
    • 한국건축시공학회지
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    • 제22권6호
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    • pp.651-662
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    • 2022
  • 이 연구에서는 전기화학적 임피던스분광법(Electrochemical Impedance Spectroscopy, EIS)을 활용하여 콘크리트 속 철근 부식의 개시, 전파 및 이로 인한 콘크리트의 손상을 관찰하기 위한 실험을 수행하였다. 먼저, 직경 25mm, 높이 70mm 원주형 콘크리트 실험체 중심에 지름 5mm의 탄소강봉을 매입한 실험체를 제작하였다. 실험체에 사용된 콘크리트는 물-시멘트 비 0.4, 0.5, 0.6을 갖는 세 가지 배합을 제작하였다. 촉진부식시험을 수행하여 위하여 철근 콘크리트 실험체는 0.5M NaCl 수용액에 침지한 후 0C, 13C, 65C, 130C의 네 가지 수준의 전하량을 인가하였다. 이 연구에서는 부식촉진 및 이 과정에서 EIS의 주기적 모니터링을 자동화하여 실험의 효율을 향상시켰다. 이 연구의 실험 결과를 통하여 EIS 주요 특성인자를 활용하여 콘크리트 속 철근의 부식상태를 효과적으로 평가할 수 있음을 확인하였다. 전하이동저항(Rc)값은 전하인가량이 0C에서 13C로 증가함에 따라 급격히 감소하여 대략 10kΩcm2 값을 나타내었다. 하지만 부식개시 이후 전하인가량을 13C에서 130C로 증가하였을 때 Rc값의 민감도는 현저히 감소하는 것을 확인하였다. 한편 이중층용량값(Cdl)값은 전하인가량이 0C에서 130C로 증가함에 따라 대략 50×10-6μF/cm2 에서 250×10-6μF/cm2 수준으로 선형비례관계를 보였다. 이러한 결과는 Cdl 모니터링을 통하여 부식물질에 팽창에 따라 유발된 콘크리트 내부 손상의 진전을 효과적으로 평가할 수 있음을 보여준다. 이 연구의 결과는 EIS를 활용하여 콘크리트 속 철근 부식의 확산 및 이에 따른 콘크리트 손상의 실시간 모니터링을 위한 매입형 센서 및 EIS 신호 분석방법의 고도화를 위한 기본 데이터를 제공하는데 의미가 있다.

엔지니어링 노임단가 산출기준 개선방안과 적정 노임단가 추정 (Improvement in Calculating Engineer Standard Wage Rate and Its Appropriate Level Computation)

  • 이재열;이해경
    • 대한토목학회논문집
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    • 제42권6호
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    • pp.853-860
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    • 2022
  • 본 연구의 목적은 엔지니어링 노임단가의 산출기준 개선방안을 마련하고 이를 모델화하여 적정한 노임단가 수준을 산정하는데 있다. 이를 위해 엔지니어링 노임단가 산출기준의 타당성 검토와 더불어 광범위한 엔지니어링 산업 실태조사가 실시되었다. 실태조사는 5,879개 모집단을 층화하여 추출된 표본 1,000개의 기업을 대상으로 실시되었고 이중 유효하게 응답한 748개 기업의 설문지가 분석에 사용되었다. 본 연구가 제시한 엔지니어링 노임단가 산출기준의 개선방안 및 산출모델은 다음과 같다. ① 엔지니어링 대가 산정 시 적용되는 노임단가는 평균임금이 아닌 원청 임금으로 산정하는 것이 합리적인 것으로 분석되었다. 원청노임단가는 '평균 기술자임금÷ [1-하청금액 수주비중×(1-하도급률)]'의 산식에 의해 추정되었다. ② 실태조사결과 엔지니어링산업의 1개월 근로일수는 99 % 신뢰구간에서 20.35일~20.54일로 현행기준(22일)과 차이가 컸다. 또한 노임단가 산출기준 법령을 검토한 결과 2022년 이후부터는 현행 22일에서 근로기준법에서 정한 휴일을 계산하여 근로일수를 산정하는 것이 법령에 부합되는 것으로 나타났다. ③ 엔지니어링 대가 산정 시 임금조사와 노임단가 적용시점 간의 시간차이는 정부지침을 준용할 경우 과거 특정기간 노임단가 상승률로 보정하여 사용할 수 있는 것으로 검토되었다. ④ 분석결과 현행 엔지니어링 노임단가는 하도급 거래구조의 미 반영(4.1 %), 근로일수의 과다 계상(6.8 %~7.8 %), 과거의 임금적용(2.6 %)으로 적정 노임단가보다 13.5~14.5 % 낮았다. 본 연구에서 제시된 모델은 적정한 엔지니어링 대가를 산정할 수 있을 뿐만 아니라 유사 분야의 노임단가 산정 시 유용한 틀로 사용될 수 있어 정책 활용도가 높을 것으로 기대된다.

NaY 제올라이트 촉매 상에서 젖산 탈수반응을 통한 바이오아크릴산 생산: Ca 함침 및 KOH 처리 영향 (Dehydration of Lactic Acid to Bio-acrylic Acid over NaY Zeolites: Effect of Calcium Promotion and KOH Treatment)

  • 김지찬;서수민;제정호
    • 청정기술
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    • 제28권4호
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    • pp.269-277
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    • 2022
  • 생물학적 효소 반응 산업의 발전으로 인해 바이오매스 자원으로부터 젖산을 대량 생산하는 것이 가능해짐에 따라 젖산의 추가적인 탈수 반응을 통해 고흡수성 수지 SAP, 디스플레이의 점접착제 등의 원료가 되는 아크릴산을 생산하는 친환경 공정이 많은 주목을 받고 있다. 본 연구에서는 젖산 탈수 반응에서 높은 활성을 가지나, 비활성화가 빠른 단점을 가지는 NaY 제올라이트 촉매의 산점 및 염기점을 조절하여, 높은 아크릴산 선택도를 장시간 유지 가능한 촉매를 개발하고자 하였다. 첫번째로 NaY 모촉매에 부분적으로 칼슘을 치환하여 산/염기도를 변화시키고자 하였으며, 이온 교환법과 초기습식 함침법을 모두 적용하여 그 효과를 탐색하였다. 그 결과 직접적으로 Ca를 함침하는 것이 선택도 및 안정성 측면에서 우수한 것을 확인하였으며, 16시간 반응 동안 40% 수율의 AA를 안정적으로 생산하였다. 산/염기 특성 분석 결과, 함침된 Ca는 주로 CaO 형태로 촉매 외피에 존재하면서, 젖산 탈수 반응을 위한 추가적인 염기점으로 작용하는 것으로 나타났다. 추가적으로 NaY 모촉매의 산세기를 약화시키면서 기공 내외적으로 Ca을 고르게 분산시키기 위해, KOH 처리를 통한 탈규소화 후, Ca를 함침하였다. 그러나 기존 Ca-NaY 촉매 대비 아크릴산 선택도가 증진되는 효과는 관찰하지 못하였다. 최종적으로 KOH 처리 촉매에서 Ca 담지양을 1 wt%에서 5 wt%로 증가시켜 염기점 양을 증진시켜 보았다. 그 결과, 기존 1 wt% Ca가 함침된 촉매에 비해 아크릴산 선택도를 65%까지 증진시킬 수 있었으며, 24시간 반응 동안 촉매 안정성 또한 꾸준하게 유지되어, 젖산 탈수 반응에서 염기점 조절이 선택도 및 안정성 향상에 중요한 변수임을 제시하였다.

코덱스 식품 분류에서 식물성 가공식품의 원료식품 분류 (Primary Food Commodity Classification of Processed Foods of Plant Origin in the Codex Food Classification)

  • 이미경
    • 한국식품위생안전성학회지
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    • 제37권6호
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    • pp.418-428
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    • 2022
  • 본 연구는 코덱스 식품분류에 포함된 식물성 가공식품에 대해 그 원료식품에 대한 코덱스 식품원료 분류 정보(그룹 및 subgroup)와 국내 식품원료 분류 포함 여부를 파악하기 위해 수행되었다. 연구 결과를 간략히 요약하면 다음과 같다. 첫째 코덱스 주요 가공식품 그룹별로 코덱스 분류 내용을 가공식품 그룹(분류 코드의 수/원료식품이 포함되는 식품원료 그룹 수/식품원료 분류에 포함되지 않은 원료식품의 수)로 보면, 건조 과일류(46/8/0), 건조 채소류(76/11/1), 건조 허브류(54/4/12), 곡류 도정 가공품(36/1/0), 차(19개 코드, 가공식품으로만 분류), 식물성 조제유(17/4/3), 식물성 정제유(34/8/9), 과일 주스(20/8/0), 채소 주스(3/2/0)로 나타났다. 둘째 국내 식품원료 분류에 포함되어 있지 않은 원료식품의 수는 건조 과일류 9종, 건조 채소류 14종, 건조 허브류 35종, 곡류 도정 가공품 0종, 차 6종, 식물성 조제유 3종, 식물성 정제유 9종, 과일 주스 2종, 채소 주스 0종이었다. 셋째 코덱스와 국내 식품 분류에 차이를 보이는 코코넛(코덱스는 열대과일뿐만 아니라 견과로도 분류), 올리브(유지종실뿐만 아니라 열대과일로도 분류) 그리고 코덱스 분류에서 특이점을 보이는 건조 고추(향신료로 분류, 건조채소류로 분류하지 않음), 토마토 주스(원료식품은 채소류, 주스는 과일주스로 분류), 생강(잎은 식품원료 분류에 포함되어 있지 않으나 뿌리줄기는 향신료에 포함)과 같은 식품에 대해 코덱스 식품 분류를 활용하는 데 주의가 필요한 것으로 나타났다.

지리산 자생식물 5종의 화장품 원료개발을 위한 성분 및 DPPH, ABTS 활성분석 (Analysis of Ingredients and DPPH, ABTS Activity for the Development of Cosmetic Raw Materials using 5 Kinds of Plants Native to Mt. Jiri)

  • 정연옥;강보경;박노복
    • 현장농수산연구지
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    • 제24권4호
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    • pp.18-29
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    • 2022
  • 청정지역 지리산에서 자생하는 5종(누리장나무, 구릿대, 층꽃나무, 인동덩굴, 박쥐나물)의 식물을 선정하여 5월부터 9월까지 자생지에서 꽃이 활짝 개화한 상태에서 채집하였다. 채집한 식물은 전초는 추출하여 17종의 폴리페놀 성분을 분석하고, 다음으로 꽃, 잎, 줄기, 뿌리를 분리하여 각 부위의 추출물로 DPPH, ABTS, 폴리페놀, 플라보노이드에 관한 실험을 진행한 결과는 다음과 같다. 1. 지리산에 자생하는 5종의 식물에 함유된 폴리페놀 성분은 총 8가지였으며, 그중 가장 많은 것은 chlorogenic acid(4종)였고, 다음으로 caffeic acid(2종)가 많았다. 2. DPPH radical 소거 활성을 살펴본 결과 박쥐나물 줄기가 가장 좋았으며, 누리장나무는 특정 부위와 상관없이 좋았으며, 구릿대는 꽃, 인동덩굴에서는 잎에서 활성소거능이 좋았다. 3. ABTS radical 소거 활성도가 가장 높은 것은 누리장나무로 EC50 값은 38.73~66.28ppm으로 나타났고, 다음으로는 인동덩굴이었으며, 구릿대와 박쥐나물의 잎과 줄기, 층꽃나무 잎과 줄기 순이었다. 4. 총폴리페놀 함량이 가장 많은 것은 누리장나무 잎의 154.83 mgGAE/g이었고, 다음으로 누리장나무 꽃과 박쥐나물 줄기로 약 130 mgGAE/g이었다. 가장 낮은 것은 구릿대 줄기로 26.27 mgGAE/g인 것으로 나타났다. 5. 총플라보노이드 함량은 박쥐나물 가지는 256.34 mgGAE/g으로 가장 높았고, 다음으로 누리장나무 잎으로 179.26 mgGAE/g이었다.

유통 텀블러 제품에서 용출되는 유해금속 안전성평가 (Safety Evaluation of Hazardous Metals Migrated in Tumbler Samples)

  • 장미경;손미희;박성희;조윤식;구은정;채선영;전종섭;이명진
    • 한국식품위생안전성학회지
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    • 제37권3호
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    • pp.166-172
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    • 2022
  • 경기도내 유통 중인 텀블러 제품 70건을 대상으로 중금속 5종(납, 카드뮴, 니켈, 비소 및 안티몬)에 대한 용출 및 잔류시험을 조사하였다. 70건 모두 식품용 기구 및 용기·포장 공전 용출규격 기준에 적합하였고, 침출용액 0.5% 구연산용액에서는 모든 제품에서 니켈만 검출되었다. 니켈 최대 용출량 0.0144 mg/L은 용출규격(0.1 mg/L 이하) 기준·규격 대비 14.4% 수준으로 비교적 안전한 수준이었다. 0.5% 구연산용액을 사용하여 4℃, 70℃ 그리고 100℃, 30분간 용출하여 온도 조건 변화에 따른 용출량 시험 결과 니켈만 검출되었으며, 모두 기준 이내로 적합하였다. 용출 온도가 증가함에 따라 니켈 용출량이 증가하였다. 페인트 코팅 제품 외부 잔류량 시험 결과 납이 N.D.-20638.1323 mg/kg로 나타났다. 니켈의 안전성평가 결과 %TDI 대비 0.00-0.01%로 안전한 수준으로 평가되었다. 유통 텀블러 제품의 용출 및 잔류시험 조사 결과, 텀블러 내부에서는 유해물질이 안전하게 관리되고 있는 것으로 확인되었다. 반면, 식품과 직접 접촉하지 않는 용기 외부의 페인트 코팅에 대한 규제가 필요함을 확인하였다.

조선 16~17세기 관요(官窯) '별(別)'명 백자의 성격과 제작 배경 (The Characteristics and Background of Gwanyo's Production of White Porcelain with "Byeol(別)" Inscription in 16th and 17th Century Joseon)

  • 김귀한
    • 헤리티지:역사와 과학
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    • 제55권2호
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    • pp.214-230
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    • 2022
  • 이 글은 조선 16~17세기 관요(官窯)에서 제작된 '별(別)'명 백자의 성격과 제작 배경을 규명하는 데 목적이 있다. '별'명 백자는 1560년대 이후 '좌(左)·우(右)'명 백자와 함께 관요 백자의 이원적(二元的)인 명문 체계를 구성하였다. 그러나 지금까지 '별'명 백자에 관한 연구는 부족하였다. 이에 따라 15~17세기 관요 백자에 새겨지는 명문의 흐름을 종합적으로 이해하기 어려웠다. '별'명 백자는 1560년대부터 1640년대까지 관요에서 생산되었다. 관요는 연례진상자기(年例進上磁器) 이외에 왕실이나 조선 조정의 요구에 대응하여 별기(別器)를 제작·공급하였다. '별'명 백자는 별번(別燔)을 통해 생산한 별기이다. 별기는 사용 목적에 따라 크게 국용(國用)과 내용(內用)으로 구분된다. 다만, 그릇에 '별(別)'만 표기되어 있는 경우에는 기명의 성격을 정확히 언급하기 어렵다. 연례진상자기가 별기로, 별기가 또 다른 목적으로 전용(轉用)되면서 소비와 관련된 명문이 백자에 점각(點刻)되었다. 16세기 왕실은 신유공안(辛酉貢案)을 바탕으로 백자 소비를 확대하였다. 왕실은 1560년대 관요의 운영 상황이 악화된 상황에서 최상품(最上品) 별기를 안정적으로 공급받기 위해 '별'이라는 명문을 활용하였다. 관요 백자는 생산단계에서부터 연례진상자기인 '좌·우'명 백자와 별기인 '별'명 백자로 구분·관리되었다. '별'명 백자는 1640년대까지 제작되었다. 1640년대 중·후반은 관요에서 별번이 일시적으로 정지되었다. 1659년경부터는 연례진상자기를 만드는 백토(白土)와 별기 소용 백토를 다른 지역에서 공급받았다. 당시 연례진상자기는 원주토(原州土)·서산토(瑞山土), 별기는 경주토(慶州土)·선천토(宣川土)를 원료로 사용하였다. 문헌(文獻)에 의하면 경주토·선천토가 원주토·서산토에 비해 훨씬 정결(精潔)하였다. 별번은 백토부터 별도로 채굴·관리하는 체계로 전환되었다. 따라서 특정한 명문을 통해 별기를 별도로 관리할 필요성이 감소되었고, 결국 '별'명 백자는 소멸된 것으로 판단된다.