• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제4권2호
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• pp.167-174
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• 2001

목적: 장내 장중첩증 원인 바이러스의 침습에 의한 임파선 비대 및 장중첩증으로 인한 교액성 장폐색증은 혈중 비타민 C의 감소를 동반할 수 있으며, 또한 체내 비타민 C가 부족할 경우 장내 adenovirus 감염 및 침습을 유발할 수 있을 것이다. 본 연구에서는 장중첩증과 전혈과 혈장의 비타민 C 농도와의 관계에 대해 알아보고자 하였다. 방법: 1995년 5월부터 1998년 12월까지 경상대학병원 응급실로 내원하여 진단받았던 장중첩증 환아 57명과 장중첩증 연구군과 연령 분포가 동일한 진주시에 거주하는 건강한 소아 256명을 대조 군으로 2, 4-dinitrophenylhydrazine 방법을 이용하여 전혈과 혈장 비타민 C를 측정하였고 장중첩증 환아의 나이, 성별, 백혈구 수, 발열 유무, 발병에서 진단까지의 시간, 혈변의 유무와 수술 유무 등을 후향적으로 조사, 비교하였다. 결과: 장중첩증으로 내원한 환아들의 평균 나이는 1년 3개월이었으며 남아가 39명, 여아가 18명이었다. 장중첩증 환아의 전혈 비타민 C농도는 $1.49{\pm}0.64$ mg/dL로 대조군의 $2.18{\pm}0.49$ mg/dL에 비해 낮았고(P=0.0001), 혈장 비타민 C농도는 $0.59{\pm}0.36$ mg/dL로 대조군의 $1.47{\pm}0.56$ mg/dL 보다 낮았다(P=0.0001). 장중첩증 환아군에서 전혈 비타민 C 농도 중앙값이 여아 1.56 mg/dL, 남아 1.34 mg/dL로, 남아가 여아에 비해 낮았다(P=0.003). 그러나 장중첩증 환아의 연령, 백혈구수, 발열, 발병에서 진단까지의 시간, 혈변과 수술의 유무에 따라서는 전혈 및 혈장 비타민 C의 농도는 차이가 없었다. 결론: 장중첩증이 있는 환아는 건강 대조군에 비해 전혈과 혈장 비타민 C의 농도가 낮았지만 이것이 원인인지 또는 결과인지는 본 연구로 알 수 없었다. 장중첩증과 비타민 C의 관계를 정확하게 알기 위해서는 전향적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제17권1호
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• pp.1-10
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• 2017

목적: 소아기에 경험되는 미토콘드리아 질환은 희귀난치성 질환으로, 확진까지의 과정에서뿐 아니라 진단 및 진단 이후 과정에서 지속적으로 질병을 경험하는 환자와 보호자에게 모두 신체적 및 정신적인 어려움을 동반하게 된다. 본 연구에서는, 미토콘드리아 질환 소아환자의 보호자의 질환에 대한 인식을 조사하고, 확진이후 경험하게 되는 감정들에 대한 이해를 통해, 미토콘드리아 질환 환자와 보호자, 그 가족들에 대한 치료적 개입의 방향에 도움을 제시하고자 하였다. 방법: 연세의대 강남세브란스병원 소아청소년과 미토콘드리아 질환 클리닉에 내원한 83명 소아 환자의 보호자들에 대해서, 미토콘드리아 질환에 대한 인식 및 진단 이후 경험하게 되는 정서 관련 개발된 설문 조사를 시행하여 분석하였다. 환자들에 대한 미토콘드리아 질환 관련 임상 자료가 조사되었으며, 이와 관련한 분석이 이루어졌다. 결과: 총 83명의 환자들 보호자에 대한 설문 결과가 분석되었으며(남아 53명, 64%), 환자의 연령대는 6-12세가 27명(33%), 1-6세가 25명(30%) 순서였다. 미토콘드리아질환 관련 첫번째 증상 발병 연령은 0-0.5세가 전체의 43%(36명)를 차지하였고, 질병의 유병기간은 10년 이상으로 지속되는 경우가 가장 많았다(35명, 42%). 자녀가 미토콘드리아 질환으로 확진을 받기 이전에, 희귀난치성 질환에 대한 보호자의 인식정도는 '전혀 알지 못한다'가 총 83명중 44명으로 제일 높았고, 미토콘드리아 질환에 대한 보호자의 인식 정도도 '전혀 알지 못한다'가 총 83명중 68명으로 높았다. 자녀가 미토콘드리아 질환으로 확진을 받는 과정에서는 미토콘드리아 질환에 대한 보호자의 인식은 '별로알지 못한다,' '조금 안다'가 모두 높게 나타나, 확진을 받기 이전에 비해 질환에 대한 인식 정도가 높아진 것으로 나타났다. 미토콘드리아 질환 소아 환자의 보호자가 지각하는, 미토콘드리아 질환에 대한 가족들의 '인식' 정도는 대체적으로 평균 수준으로 나타난 반면, 보호자가 지각하는, 미토콘드리아 질환에 대한 가족 이외 주변 사람들의 '인식' 정도는 '전혀 알지 못한다'가 43명으로 가장 높게 선택되었다. 이와 더불어, 보호자의 인식 정도와 가족 이외 주변 사람들의 인식 정도는 대부분이 '별로 일치하지 않는다'로 보고되고 있어, 대부분의 인식이 일치하지 않는다는 의견이 보고되었다. 보호자의 자녀가 미토콘드리아 질환으로 확진 받았을 당시, 보호자가 가장 먼저 경험한 생각이나 감정으로 좌절/절망감, 막막함/무기력감, 당황스러움 등이 높게 보고되었다. 미토콘드리아 질환 진단 및 치료 과정에서 보호자의 감정으로 불안감, 치료 과정에 대한 의지, 가족 구성원으로서의 책임감이 가장 빈번하고 강하게 경험되었던 것으로 나타났고, 그 다음으로는 당황스러움과 막막함/무기력감이 보고되었다. 한편, 미토콘드리아 질환 진단 및 치료 과정에서 환자가 경험한 감정으로는 불안감이 가장 높게 보고되었으며, 치료 과정에 대한 의지, 당황스러움, 부정적인 스트레스가 보고되었다. 결론: 희귀난치성 질환인 미토콘드리아 질환은 질환에 대한 경험 이전에 보호자 및 가족들의 인식이 충분하지 못하고, 특히 가족 이외의 주변 사람들의 인식은 질환에 대한 확진 이후에도 별로 변화되지 못하여, 환자와 가족이 경험하는 정서적인 소외감이나 어려움이 높을 수 있을 것으로 여겨진다. 이와 관련하여, 질환에 대한 확진 이후 환자와 보호자가 경험하게 되는 부정적인 감정들은, 질병 자체에서 비롯되는 어려움과 더불어 질병에 대한 치료적 개입 제공에 어려운 요소로 작용할 수 있으므로 이에 대한 이해와 치료적 계획의 고려가 필요할 것으로 시사된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제44권4호
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• pp.889-898
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• 1997

연구배경 : 폐동맥 색전증은 여러 다양한 상황에서 발생할 수 있으며, 비특이적인 증상과 징후로 인하여 진단이 지연될 수 있으며, 이로 인하여 불행한 결과를 초래할 수 있고, 따라서 조기 진단과 적절한 치료가 필수적인 응급 질환이다. 폐관류주사는 이 질환의 진단에 유용한 검사법이며, 음성 결과는 이 질환을 배재시킬 수 있으나, 관류 결손이 언제나 배제시킬 수 있으나, 관류 결손이 언제나 폐동맥 색전증을 의미하는 것은 아니다. 따라서 폐관뷰주사검사의 해석에 있어 보다 유용한 정보를 얻기 위하여 폐관류주사상 폐동맥 색전증소견을 보이는 환자들에 대한 임상적 고찰의 필요성이 제기되었다. 방 법 : 1996년 1월 1일부터 1997년 7월 31일 사이에 서울대학교병원에 입원하여 임상적으로 폐동맥색전증이 의심되어 시행한 폐관류주사상 폐동맥 색전증의 소견을 보인 49예를 대상으로 그들의 임상기록을 통한 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 입원시 폐동맥 색전종이 의심되었던 환자군에서의 최초 임상 진단은 폐동맥 색전증, 심장 질환, 폐렴의 순이었으며, 입원 중 폐동맥 색전증의 발생이 의심되었던 환자군에서의 기저 질환은 약성 종양, 두강내 출혈, 패혈증, 전신성 홍반성 낭창 등의 순이었다. 유발 인자로는 수술, 악성 종양, 부동화, 결합조직 질환, 심장 질환, 고령(>70세), 임신 및 골반내 질환, 신장 질환 등의 순이었다. HPPE가 40예(26.8%), IPPE가 21예(14.1%), LPPE가 88예 (59.1%) 였고, 이 중 치료를 시행한 경우는 HPPE가 34예(85%), IPPE가 9예(42.9%)였으며, LPPE소견을 보인 환자 중 치료를 시행한 경우는 없었다. 치료로는 heparin과 warfarin을 선택한 경우가 39예(79.7%)로 대부분을 차지하였고, 색전 제거술 2예(4.1%), 혈전 용해제와 IVC filter가 각 1예 (2.0%)씩이었으며, 우강내 출혈(3예), 대량 출혈 (2예), 증상의 소실(1예) 등을 이유로 치료를 시행하지 않은 경우가 6예(12.2%)였다. 추적 관찰은 34예(69.4%)에서 가능하였고, 이 중 재발은 5예(10.2% )에서 발생하였으며, 3예에서는 항응고제의 조기 중단에 의한 것이었고, 2예는 유발 인자의 재발에 의한 것이었다. 조사 대상 중 사망은 16예(32.6%)였으나, 이 중 폐동맥 색전증과 관련된 사망은 1예(2.04%)로 진단 후 혈전 용해제 투여 직전에 사망하였다. 결론 : 폐동맥 색전증 환자의 예후 개선을 위하여 증상 발생부터 진단까지의 소요 기간의 단축, 즉 이 질환에 대한 의심이 필요하리라 사료된다.

• 대한한방내과학회지
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• 제27권1호
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• pp.265-275
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• 2006

Objectives : Electrical acupoint stimulation(EAS) has been used to treat motor dysfunction of stroke patients with reportedly effective results. The purpose of this study is to evaluate the efficacy of the EAS with different frequencies in treating motor dysfunction of ischemic stroke patients. Methods : The subject of this study were forty-two ischemic stroke patients with motor dysfunction in Kyunghee oriental medicine hospital who were hospitalized for one week to one month from onset. They were treated with 2Hz or 120Hz EAS for two weeks, and motor evoked potentials(MEP) were measured before and after EAS treatment. To compare the effect of 2Hz EAS with 120Hz, the number of patients who showed MEP responses after two weeks among those who had no previous response was checked. Also measured were latency, central motor conduction time(CMCT), amplitude of MEP before and after EAS treatment. Results : After two weeks of treatment, 4 out of 15 patients(27%) in the 2Hz EAS group and lout of 19 patients(5%) in the 120Hz group showed potential responses. Yet there was no significant difference between the two groups. When MEP data of the affected side between the 2Hz group and the 120Hz group was compared, the former showed more significant improvement than the latter in latency, CMCT and amplitude(P=0.040, 0.019,0.021). When the proportion of the affected side and unaffected side in MEP data was examined, the 2Hz group showed improvement on only latency and CMCT with significant differences(P=0.040, 0.014). Conclusions : These results show that EAS with low frequency is more helpful for motor recovery after ischemic stroke than that with high frequency. This suggests that low frequency EAS activates the central motor conduction system better than high frequency EAS.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권7호
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• pp.753-759
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• 2005

목 적 : 소아에서 위장관염에 동반된 경련의 발생은 오래 전부터 알려져 왔으나 국내에서는 이에 관한 임상보고가 최근에 추가적으로 발표되고 있다. 저자들은 위장관염과 함께 무열성 경련을 보였던 환아들을 대상으로 하여 이의 임상적 특징 고찰과 발작간기 뇌파를 통해 이 질환의 전기 생리학적인 특징을 규명함으로서 향후 이 질환의 간질 증후군 분류와 진단, 치료 및 예후 예측에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 2001년 1월 1일부터 2004년 6월 30일까지 3년 6개월 동안 급성 위장관염으로 분당차병원 소아과에 입원하여 치료받은 환아 중 과거 신경질환이나 발달 이상의 병력이 없으면서 전해질 이상 및 저혈당에 의하지 않는 무열성 경련이 관찰되었던 67례를 연구대상으로 하였다. 결 과 : 급성 위장관염 입원 환아 2,887례 중 67례(2.3%)에서 무열성 경련이 관찰되었고 대상 환아의 연령은 1개월에서 42개월 사이($18.5{\pm}6.1$)이며 남아가 32례, 여아가 35례이었다. 경련 양상은 전신 강직-간대 발작은 51례(76.1%), 전신 강직 발작은 16례(23.9%) 형태였고 평균 경련시간은 2.8분(20초-40분), 입원 기간동안 평균 경련 횟수는 3.1회(1-13회)이었으나 경련 전후의 신경학적 이상 소견은 관찰되지 않았다. 항경련제는 42례(62.7%)에서 사용되었으며 이 중 23례에서는 2가지 이상의 항경련제 사용 후에 경련이 조절되었다. 뇌척수액 검사는 54례에서 시행되었으며 모두 정상이었고, 15례에서 시행된 뇌영상 검사는 모두 정상이었다. 49례에서 시행한 대변 배양 검사 상 세균은 자라지 않았으며, 로타바이러스는 62례 중 51례(82.3%), 노로바이러스는 18례 중 2례, 아스트로바이러스는 18례 중 1례에서 양성반응을 보였다. 대상 환아에서 시행한 총 73례의 발작간기 뇌파에서 49례(67.1%)는 정상 소견을 보였으나 24례(32.9%)에서는 두정위 일과성 예파(vertex sharp transient)와 구분되는 극파 또는 예파가 수면 I-II기에 중심부에서 관찰되었고 이 중 추적뇌파가 가능했던 6례에서 3례는 정상화가 되었으나 3례에서는 저진폭의 비정형적인 극파나 예파가 지속되었다. 퇴원 후 추적조사는 58례(86.6%)에서 시행되었고 최대 36개월까지 모두 신경학적 후유증없이 정상적인 발달을 보였다. 결 론 : 급성 위장관염과 동반된 양성 무열성 경련은 정상발달을 보이며 건강하던 영유아에서 일회성 또는 다발성으로 발생하며 전해질, 혈당, 뇌척수액 등의 검사가 정상이고, 일부에서는 일시적으로 중심부에서 극파 또는 예파를 보이지만 추적 검사 시에는 정상 또는 호전되는 소견을 나타내며 양성 경과를 취한다. 따라서 이 질환군은 간질 증후군 중 특별 증후군으로 분류될 것으로 예상된다. 또한 정상 발달을 보이는 영유아에서 급성 위장관염과 함께 무열성 경련이 발생하는 경우 반드시 이 질환군을 고려하여야 하며 보호자를 안심시키고, 장기간의 과다한 항경련제 투여와 불필요한 방사선 검사를 피하는 등 그 진단과 치료가 선택적으로 이루어져야 한다.

• The Korean Journal of Physiology
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• 제18권1호
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• pp.81-96
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• 1984

As the crippled persons work mostly in a sitting position and would be engaged in a foot-pressing job, it is necessary to assess their degree of participation of important muscles in various modes of foot activities. In this regard, it deems to be urgent to establish the reference standards for healthy persons. The present study has been undertaken to determine the degree of participation of the M. tibialis anterior, M. gastrocnemius and M. soleus in heel pressing, foot-flat pressing and forefoot pressing motion under varying forces, and in order to compare the electrical activities of three muscles with each other, and to analyse the time sequence between force and appearance or disappearance of EMG recording. Sixty-three healthy young women ranging from age of 18 to 23 were examined. The results obtained were as follows: 1. Participation of three muscles in foot movement under varying forces: A) Both gastrocnemius muscles or left soleus muscle did not contribute to heel pressing motion. Activity of both tibialis anterior muscles was the greatest among three muscles at heel pressing motion and the degree of their activities was proportional to force. B) Activities of left tibialis anterior muscle and both gastrocnemius muscles were negligible under 3 kg force at foot-flat pressing movement. Left gastrocnemius muscle did not contribute to foot-flat pressing under 6 or 9 kg force. Although activities of both soleus muscles and both tibialis anterior muscles were small, the degree of their activities increased with force at foot-flat pressing movement. C) Activities of both tibialis anterior muscles were negligible under 3 kg force at forefoot pressing motion. Activity of both soleus muscles was the greatest among 3 muscles and the degree of their activities increased with force at forefoot pressing motion. Both tibialis anterior muscles participated in forefoot pressing motion with severe exertion. 2. Electrical activities by foot movement under varying forces : A) Electrical activities were prominent in both tibialis anterior muscles and the level of their activities was linear with force at heel pressing motion. The degree of participation of both soleus muscles was small at heel pressing motion. B) Electrical activity of tibialis anterior muscle was the greatest among 3 muscles at foot-flat pressing movement and was followed by that of soleus muscle. Level of electrical activities increased with force in left soleus muscle and right tibialis anterior muscle at foot-flat pressing movement. C) Electrical activity of both soleua muscles was the greatest among 3 muscles at forefoot pressing movement and that of tibialis anterior muscle was next to soleus muscle. Level of electrical activities was proportional to force in left tibialis anterior muscle, right gastrocnemius muscle and both soleus muscles at forefoot pressing movement. 3. Time between starting signal and initiation of contraction of heel pressing and forefoot pressing motion in 3 muscles was longer than that of foot-flat pressing movement. Time of relaxation in 3 muscles was longer than that of contraction under varying forces. EMG recording appeared before initiation of contraction in both tibialis anterior muscles at heel pressing motion and in both soleus muscles at forefoot pressing movement under varying forces. Time of initiation of contraction was similar in both sides of tibialis anterior muscles under varying forces and time of onset of contraction at foot-flat pressing motion was the shortest. 4. Forefoot pressing movement would be encouraged in paralysis of tibialis anterior muscle, while heel pressing motion would be encouraged in paralysis of triceps surae muscle.

• Journal of Oral Medicine and Pain
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• 제37권4호
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• pp.195-203
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• 2012

재발성 아프타성 구내궤양은 5~60%의 유병률을 가진 가장 흔한 형태의 구강 궤양이다. 가장 흔히 발병하는 나이는 10세~19세이며 환자의 성인기 및 평생 동안 지속될 수 있고, 성별의 차이는 없으며 소아프타, 대아프타 및 포진성 궤양의 세가지 형태로 나누어진다. 원인은 정확히 알려져 있지 않으나 다양한 유발인자 혹은 기여요인들이 있다. 이러한 기여요인에는 가족력 혹은 유전적 소인, Allergy 반응, 약물, 호르몬, 스트레스 또는 불안 및 면역계 이상 등을 들 수 있다. 구강 질환의 발병과정에 있어서 정신적 요인에 대한 고려의 필요성이 지난 몇 십 년 동안 점점 더 인정되고 있으며 많은 연구들이 구강질환에 있어서 정신사회적 요소들에 초점을 두고 있다. 이번 연구에서도 정서적 스트레스가 재발성 아프타성 구내궤양에 어떠한 영향을 미치는지 평가하고자 한다. 임상검사 결과 재발성 아프타성 구내궤양으로 진단된 환자 30명과 부산대학교 치의학전문대학원 학생들 중 재발성 아프타성 구내염의 증상 및 병력이 없는 60명을 대상으로 하였다. 스트레스 상황의 평가를 위해서는 한국적 문화에 맞게 적절하게 변형한 Holmes와 Rahe의 사회적 재적응 평정척도 설문지(SRRS)를 이용하였다. 분석결과 재발성 아프타성 구내염 환자들이 대조군에 비해 내원 전 7개월에서 12개월 사이 기간 및 내원 전 1년 동안의 스트레스를 경험하는 빈도 및 스트레스의 정도에 있어서 유의하게 높은 것으로 나타났다.

• 한국작물학회지
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• 제50권6호
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• pp.419-427
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• 2005

1. 밀가루 입자분포가 수적으로는 직경 $0.496{\mu}m$ 근처에서 가장 많은 입자가 분포하는 unimodal 곡선형태, 표면적으로 나타낼 경우에는 $0.72{\~}0.79{\mu}m$, $17.2{\~}22.7{\mu}m$ 및 $101{\~}121{\mu}m$의 직경에서 각각 peak를 갖는 trimodal 곡선형태를 보였다. 2.밀가루 입도분포에서 찰성 밀 계통들 모두가 모본품종보다 밀가루 입자직경이 크고 비표면적은 작게 나타남으로서 모본 품종보다 미분화가 잘 안됨을 나타내주었다. 용적기준으로 볼 때 모본의 경우 평균입자 직경이 $97.8{\~}128.5{\mu}m$ 범위로서 올그루밀<우리밀<금강밀<그루밀의 내림순위로 큰 직경을 보였고, 찰성밀 계통의 경우는 $106.8{\~}128.5{\mu}m$ 범위로서 수원 292호$9.6\%$(우리밀)에서 $13.6\%$ (금강밀)까지 변이가 큰 반면에 찰성 계통의 경우는 그 범위가 $12.7{\~}13.6\%$로서 계통간 큰 차이 없이 높은 수치를 보였으나 침전가는 낮게 나타남으로서 찰성밀 계통의 단백질이 양적으로는 빵용밀에 버금갈 만큼 많을지라도 질적으로는 크게 못 미치는 것으로 나타났다. 4. 보통밀의 경우 peak 높이가 가수량에 상관없이 금강밀, 그루밀, 올그루밀 및 우리밀 순으로 높았다. 찰성 밀가루에서는 최대 반죽높이와 7분 후 반죽높이가 가수량이나 단백질 함량과 상관없이 보통밀보다 월등히 높고, 반죽 발달시간은 단축됨으로서 보통밀가루와는 다소 상이한 반죽특성을 보였다. 5. 최고점도시 온도가 찰성밀에서 $79.4^{\circ}C$(금강밀)${\~}$$81.1^{\circ}C$(수원 292호와 SW97110) 범위를 나타냄으로서 보통밀의 $95^{\circ}C$에 비해 현저히 낮은 온도를 보였다. 최저점도는 SW97105를 제외하고 찰성밀 계통이 각각의 모본보다 점도가 3.5${\~}$10.7RVU 정도 낮았다. 6. Breakdown점도와 최종점도에서 찰성밀과 보통밀간 차이가 명확히 나타났는데, Breakdown점도의 경우는 찰성밀이 80.2 (수원 29그호)${\~}$l16.2 RVU (SW97134) 범위로서 보통밀 46.5 (그루밀)${\~}$63.5 RVU (우리밀)에 비해 높았으나, 최종점도의 경우는 찰성밀이 101.0 (SW97110)${\~}$l16.9 RVU (SW97105) 범위로서 보통밀 148.0 (우리밀)${\~}$171.8 RVU (올그루밀)보다 낮았다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제5권1호
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• pp.33-43
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• 2005

목적 : X 염색체 연관 부신백질이영양증은 과산화소체의 지방산 대사 장애로 인하여 포화 장쇄 지방산이 신경계의 수초와 부신 피질에 축적되어 여러 가지 신경학적 증상과 부신 기능 저하를 나타내는 드문 유전 질환이다. 증상의 발현 시기와 임상 경과에 따라 소아 대뇌형, 성인부신척수신경병형 등 여러 가지 형태로 나누어 지며 예후도 달라진다. 대상 및 방법 : 1996년 1월부터 2003년 6월까지 광주기독병원 소아과와 전남대병원 소아과에서 부신백질이영양증으로 진단받은 6명과 타병원에서 진단받고 골수 이식을 위해 내원한 7명, 총 13명의 남아들을 최소 1년 이상 추적 관찰하여 임상 경과를 분석하였다. 결과 : 1. 첫 신경학적 증상은 행동 장애, 청력 저하, 보행 장애, 시력 저하 및 사시 순이었고, 10명에서 ALD 가족력이 있었다. 2. 신경학적 증상의 발현시기, 증상의 진행 정도에 따라 분류하였을 때, 소아 대뇌형이 10명, 청소년 대뇌형이 2명, 신경학적 증상과 MRI 병변은 없이 부신 기능의 저하만 있는 "Addison-only"가 1명이었다. 1) 소아 대뇌형의 경우 8명이 사망하였는데 첫 증상 발현 시기는 평균 7.02세, 자연 경과로 첫 증상으로부터 식물 인간 상태에 이르는 기간은 1.35년, 사망에 이르는 기간은 3.35년으로 빠르게 진행하였다. Lorenzo oil을 투여하였던 2명에서 증상은 진행하였고, 제대혈 이식을 시행했던 2례는 질환의 진행과 이식편 대 숙주반응에 의해 사망하였다. 2) 청소년 대뇌형의 첫 증상 발현시기는 11.5세로, 2명 모두 현재 19세, 26세로 생존해 있으나, 1례는 식물 인간 상태이다. 3) "Addison only" 1례는 Lorenzo oil과 steroid를 투여하면서 3년째 증상 없이 지내고 있다. 3. 뇌 MRI에서 양측 두정엽과 후두엽의 백질을 침범한 형태가 대부분(11명)이었고, 청소년대뇌형 1명에서만 내포, 대뇌각과 뇌교를 침범하였다. 4. 진단 당시 부신 기능 저하가 67%에서 있었으며, ACTH만 상승된 형태였다. 결론 : 소아기에 발현한 부신백질이영양증의 경우, 두정엽과 후두엽 백질을 침범한 소아 대뇌형이 대부분이었고, 첫 증상 이후 빠르게 진행하여 사망에 이르는 치명적인 경과를 보였다. 따라서 가족력이 있는 경우, 많은 구성원에서 장쇄지방산 검사를 시행하여 조기에 무증상 환자를 진단하고 적극적으로 대처하는 것이 중요하리라 생각된다.

• 생명과학회지
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• 제20권1호
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• pp.147-152
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• 2010

규칙적인 운동이 면역력 증가에 도움을 주는 것이 일반적인 사실이지만 차고 건조한 환경에서의 격렬한 운동은 호흡기 질환의 일종인 운동 유발성 천식과 운동 유발성 알레르기 질환을 야기하고, 상기도 감염 등을 유발하기도 한다. 이는 수행되는 운동의 종류나 방법 등에 따라서 다르게 나타나며 운동 수행의 경험과 운동 환경 등에 따라서 상이하게 나타난다. 따라서 운동하는 환경이 야외에서 이루어지며 오존이나 먼지 등을 많이 접하면서 수행되는 운동과 동계 스포츠인 스키, 스노우보드, 스케이트 및 아이스하키와 같은 운동 수행으로 운동 시 폐가 차갑고 건조한 공기에 장시간 노출됨에 따라 운동 유발성 천식과 운동유발성 알레르기 반응이 초래된다. 이러한 반응은 음식 알레르기와도 함께 나타나는데, 음식 알레르기가 있는 사람은 운동 시 더욱 알레르기 반응이 증가하게 되고, 음식 알레르기가 나타나지 않은 사람도 특정 음식 섭취 후 격렬한 운동 시 운동 유발성 알레르기가 나타나기도 한다. 이는 일반적으로 소화된 음식물이 장으로 지나갈 때, 혈액의 IgA가 덜 소화된 단백질을 혈액으로 들어오는 것을 방어해 주지만, 결렬한 운동이나 스트레스 상황에서는 IgA가 감소하게 되고, 이러한 상황에서 음식 유발성 알레르기 질환이 나타나게 되는데, 운동 시 이러한 반응이 더욱 심화되며 운동 유발성 알레르기 아나플락시스로 나타나기도 한다. 운동 유발성 알레르기 질환은 운동의 방법, 종류 및 수행되는 운동시간 등에 따라 깊은 관련이 있으며, 임상적인 징후로는 심한 기침, 가슴의 답답함, 호흡 곤란, 쌕쌕거림의 현상, 피부두드러기 및 혈관부종, 심할 경우 혈관파괴 등의 현상이 나타나고, 돌연사의 원인이 되기도 한다. 격렬한 운동은 과 호흡을 유발시키고, 이로 인해 폐의 비만세포가 증가하게 되며, 증가된 비만세포에서 나오는 히스타민이 알레르기 반응을 유발한다. 운동 유발성 두드러기나 아나필락시스 진단에 있어 가장 중요한 사항은 가족력과 병력에 대한 사항이며, 이외에도 메타콜린 피부 반응검사 등이 있다. 치료는 일상생활에서 활동의 수준과 범위를 수정하는 하는 것이 핵심이며, 이를 위해서는 전문가를 통한 환자 교육이 매우 중요하며, 식후에는 시간을 두고 운동해야 한다. 그리고 운동전 알레르기를 유발하는 음식물의 섭취를 제한해야 한다. 본 연구자는 운동 알레르기와 관련된 인자를 크게 운동 시의 환경과 음식물로 구분하고, 여러 문헌을 고찰하여, 운동 시 일어날 수 있는 알레르기 반응을 미연에 방지하고, 운동을 수행하는 엘리트 운동선수 및 동호인, 운동을 지도하는 지도자, 스포츠 산업에 종사하는 사람들에게 기초자료를 제공하고자 한다.