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진주담치 근육중의 적색 Carotenoprotein의 정제 및 특성 (Purification and Characterization of the Red Carotenoprotein from the Muscle of Blue Mussel, Mytilus edulis)

  • 양현필;이안종;김용태;김세권
    • 한국수산과학회지
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    • 제27권5호
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    • pp.482-494
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    • 1994
  • 우리나라에서 대량 생산되고 있는 진주담치 근육에서 Triton X-100를 사용하여 carotenoprotein을 추출, 정제하여 그 특성을 실험한 결과를 요약하면 다음과 같다. Carotenoprotein(${\lambda}_{max}=462nm$)를 $20\%$(w/v) $(NH_4)_2SO_4$, DEAE-cellulose 이온교환수지 그리고 Sephacryl S-300 겔 크로마토그래피를 통해 정제한 결과, 정제도는 5배 증가하였고 수율은 $1.85\%$였으며, carotenoprotein의 분자량은 약 372KDa(gel filtration)이었고, SDS-PAG 전기영동으로 단백질의 subunit를 확인한 결과, 60KDa($23.70\%$), 46.9KDa($9.14\%$), 26KDa($49.14\%$) 및 13KDa($18.02\%$)로 이루어져 있었다. Carotenoprotein의 안정성은 pH 4.0 이하의 강산 및 pH 10.0 이상의 강알칼리에서는 단백질이 불안정하였고, SDS 변성제를 $0.2\%$(w/v)되게 첨가하여 녹인 후 가시부 영역($400{\sim}600nm$)에서 최대파장 변화를 보면 462nm에서 456nm로 약 6nm 단파장 영역으로 이동한 것을 알 수 있었다. Carotenoprotein의 구성아미노산 조성은 threonine이 $35.90\%$로 다른 아미노산에 비해 함량이 높았으며, 필수아미노산과 소수성 아미노산의 함량은 전체아미노산 함량의 각각 $62.76\%$$25.02\%$를 차지하였고, methionine, histidine 및 proline은 존재하지 않았다. Carotenoprotein 1g당 총지질의 함량은 256mg였고, 그 구성지방산의 조성은 polyene산이 $62.4\%$로 가장 많았고 다음으로 포화산($19.58\%$)및 monoene산($18\%$) 순이었다. 특히, 16:4n-3의 조성비가 $33.90\%$로 상당히 높게 나타났고, EPA, DHA 등 w3 계의 장쇄(長鎖)고도불포화지방산의 조성비가 $22.13\%$로 높게 나타났으며, 양적으로 많은 지방산은 포화산 중에는 palmitic acid($C_{16:0}$), monoene산 중에서는 palmitoleic acid($C_{16:1}$), polyene산 중에서는 hexadecatetraenoic acid($C_{16:4}$), eicosapentaenoic acid ($C_{20:5}$), docosahexaenoic acid($C_{22:6}$) 등이 함량이 많았다. Carotenoprotein으로부터 분리한 총 caroteoid 함량은 $8.80mg\%$였고, 주 carotenoid는 mytiloxanthin($74.79\%$), 3,4,3'-trihydroxy-7',8'-didehydro-${\beta}$-carotene($18.26\%$)였다.

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비육돈에 있어 황기, 인삼, 양파 혼합물의 급여가 성장 밑 도체 특성에 미치는 영향 (Effects of Dietary Astragalus membranaceus, Ginseng and Onion Complex on Growth Performance and Carcass Characteristics in Finishing Pigs)

  • 홍종욱;김인호;김지훈;권오석;이상환;서완수;김철;김을상;정윤화
    • 한국식품영양과학회지
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    • 제31권1호
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    • pp.149-154
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    • 2002
  • 본 연구의 목적은 생약제 및 양파 혼합물의 급여가 비육돈의 성장 및 도체 특성에 미치는 영향을 평가하기 위하여 실시하였다. 3원 교잡종(Durox$\times$Yorkshire$\times$Landrace) 비육돈 72두을 공시하였으며 시험개시시의 체중은 체중은 75.66$\pm$1.86 kg 이었다. 처리구로는 옥수수-대두박 위주의 식이에 NRC(12)의 영양소 요구량에 따라 처리한 구(Control: 기초식이), 대조구 식이내 생약제 및 양파 혼합물을 0.25% 첨가한 구(AGO 0.25: 기초식이+0.25% 생약제 및 양파 혼합물), 대조구 식이내 생약제 및 양파 혼합물을 0.50% 첨가한 구(AGO 0.50: 기초식이 + 0.50% 생약제 및 양파 혼합물)로 3개 처리를 하여 처리당 4반복, 반복당 6마리씩 완전임의 배치하였다. 본 사양시험에 사용한 생약제 및 양파 혼합물은 인삼, 황기 그리고 양파 분말을 함유한 것을 사용하였다. 전체 시험기간 동안, 생약제 및 양파 혼합물의 첨가수준이 증가함에 따라 식이효율 및 등지방 두께가 증가하는 경향을 나타내었으나 유의적인 차이는 보이지 않았다(p>0.05). 도체등급에 있어서는 생약제 및 양파 혼합물의 첨가수준이 증가함에 따라 A등급 출현율이 높은 것으로 평가되었다(linear effect, p<0.01). 대조구 및 AGO 0.50 처리구와 비교하여 AGO 0.25 처리구가 혈청내 총 콜레스테롤 및 LDL+VLDL 콜레스테롤 농도가 낮은 것으로 평가되었으나 유의적인 차이는 보이지 않았다(p>0.05). 도축한 돈육의 등심부의 육색에 있어서 L-$^{*}$ , a-$^{*}$ , b-$^{*}$ 값에 있어서도 유의적인 차이를 보이지 않았다(p>0.05). 생약제 및 양파 혼합물 급여에 따른 증체량 개선 효과로 인해 증체당 식이비는 대조구가 830원, AGO 0.50 처리구가 813원으로 대조구와 비교하여 2.05%의 식이비 절감 효과를 나타내었다. 결론적으로 비육돈 식이내 생약제 및 양파 혼합물의 첨가가 성장 촉진을 갖는 것으로 사료되나 도체특성에는 영향을 미치지 않는 것으로 판단된다.

경주시 양북면 단층암의 광물 조성과 입도 분포 특징 (Mineral Composition and Grain Size Distribution of Fault Rock from Yangbuk-myeon, Gyeongju City, Korea)

  • 송수정;추창오;장천중;장태우;장윤득
    • 자원환경지질
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    • 제45권5호
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    • pp.487-502
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    • 2012
  • 경주시 양북면 용당리에 발달한 단층암을 대상으로 X선 회절 분석(XRD), 광학현미경 분석, 레이저 입도 분석, 프랙탈 차원 분석을 적용하여 단층암의 광물 조성과 미구조, 잔류입자의 분포 특성을 연구하였다. 단층핵은 약 1.5 m 두께로 발달하며 이 중 각력대는 약 1.2m, 단층핵의 가장 중심부인 비지대는 평균 20cm의 얇은 두께로 노출되어 있다. 각력대에서는 석영, 장석류 등의 조암광물이 주 구성 광물로서 산출되고 비지대에서는 녹니석, 일라이트 등의 점토광물이 주 구성 광물로서 산출된다. 단층암에서 빈번하게 산출되는 맥상광물, 황철석, 변질 광물 등은 단층활동과 더불어 열수변질 작용이 수반되었음을 시사하고 있다. 현미경에 의한 구획 점셈(box counting), Image J에 의한 영상분석 및 레이저 입도 분석에 기초한 프랙탈 차원값은 단층암의 입자 파쇄 특성을 잘 보여준다. 세 가지 방법으로 구한 프랙탈 차원값(D)은 각력대에서 비지대로 갈수록 그 값이 증가하고 비지대 내에서는 공통적으로 높은 차원값을 갖는다. 비지대 내에서는 D값의 변화가 상대적으로 적으며, 일정한 경향성이 나타나지 않는다. 이는 각력대에서는 입자들의 대량파쇄가 우세하게 발생하고, 단층운동이 계속되어 생성된 비지대에서는 입자의 마모가 보다 우세하게 발생하였음을 시사한다. 연구지역 단층암의 광물 조성과 입자 분포 특성은 다중 단층 운동과 열수변질 작용이 본 연구지역 단층대의 진화에 큰 영향을 끼쳤음을 지시한다. 단층암에서의 프랙탈 차원값이 측정 기법에 따라 차이가 발생하므로 프랙탈 차원값의 상대적인 비교는 보다 신중히 이용되어야 될 것으로 생각된다.

Lipopolysaccride 감염처리가 닭의 품종간 스트레스연관 유전자 발현에 미치는 영향 (Effects of Lipopolysaccride-induced Stressor on the Expression of Stress-related Genes in Two Breeds of Chickens)

  • 장인석;손시환;문양수
    • 한국가금학회지
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    • 제44권1호
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    • pp.1-9
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    • 2017
  • 본 연구는 한국재래계(KNC)와 백색레그혼(WLH)에서 lipopolysaccharide(LPS)감염 스트레스가 닭의 품종간 스트레스 연관 유전자들의 발현에 미치는 영향을 비교 분석하고자 실시되었다. 공시계를 대상으로 생리식염수(대조구)와 LPS(처리구)를 복강에 투여한 후, 시간(0, 48 hr) 및 처리별 각 개체로부터 간 조직을 취하고, microarray 및 quantitative RT-PCR(qRT-PCR) 분석을 하였다. 처리에 따른 유전자 발현차이를 보면, KNC(대조구)와 KNC에 LPS를 처리한 경우(KNC-LPS)를 비교한 결과, 대조구 대비 2배 이상 유전자의 발현이 증가한 유전자의 수는 1,044개, 발현이 감소한 유전자의 수는 1,000개였다. WLH(대조구)를 WLH-LPS와 비교한 경우, 유전자의 발현이 증가한 유전자의 수는 1,193개, 발현이 감소한 유전자의 수는 1,072개였다. LPS 처리에 따른 스트레스 연관 유전자들의 microarray 발현에서 스트레스연관 유전자들의 발현은 두 품종 모두에서 감소하였으며, 품종 간 차이는 없는 것으로 나타났다. Microarray의 결과를 바탕으로 HSP90, HMGCR, ATF4, SREBP1, XBP1 등의 유전자 발현을 qRT-PCR을 이용하여 검증한 결과, 대조구와 LPS 감염구 간에 유의적 차이를 나타내었다(P<0.05). 세포 수준의 스트레스(ER 스트레스)에서 ATF4, XBP1, SREBP1은 화이트레그혼에서 microarray와 qRT-PCR에서와 같이 이들 유전자들의 발현이 억제되는 것을 보여주었다. 그러나 한국 재래계에서는 ATF4를 제외한 유전자들은 LPS에 의해 영향을 받지 않거나(XBP1), 오히려 증가(SREBP)하는 양상을 보였다. ER-stress 연관 유전자들의 발현 양상으로 볼 때, KNC이 WLH에 비하여 LPS 감염에 더 민감하게 반응하는 것으로 보인다. HMGCR은 두 품종간에 LPS에 의한 상호작용이 없는 것으로 보아, HMGCR 발현에 의한 감염 차이점을 찾을 수 없었다. 한국재래계에서 HSP70은 LPS 처리 후에 대조구에 비하여 약 2.5배 이상 높은 발현을 보였으나, 백색 레그혼에서는 낮은 발현 양상을 나타내었다. 스트레스 지표 유전자들의 종류뿐만 아니라, 스트레스 종류(예: 환경스트레스, 감염스트레스)에 따라 유전자들의 발현 반응에 차이가 있음을 보여주었다. LPS 감염스트레스에 따른 스트레스연관 유전자 발현연구는 닭의 품종별 질병 저항성 및 동물복지 관련 지표의 탐색에 기여할 것으로 사료된다.

호흡주기에 따른 방사선입체조형치료법의 개발 (Development of Conformal Radiotherapy with Respiratory Gate Device)

  • 추성실;조광환;이창걸;서창옥
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제20권1호
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    • pp.41-52
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    • 2002
  • 목적 : 호흡주기에 따른 위치변동 감지센서를 이용하여 종양의 위치가 일정워치에 있을 때만 방사선을 치료하는 호흡 동기치료기구를 제작하고 일정한 호흡주기 상태에서 수행된 CT simulation과 3차원 입체조형치료계획에 따라 방사선을 치료하는 시스템을 개발하고자 하였다. 호흡유무에 따른 종양의 치료 마진(margin)을 측정하고 계획용표적체적(planning target volume:PTV)의 크기에 따른 선량체적표(dose volume histogram:DVH)와 종양억제확률(tumor control probability:NTCP), 건강조직손상확률(normal tissue complication probability:NTCP) 및 선량 통계자료를 통하여 치료성과를 평가하고 선량증강 범위를 예측하고자 하였다. 대상 및 방법 : 종양이 비교적 작고 전이가 없는(T1N0M0) 5명의 폐암환자를 선택하여 X-선 조준장치를 이용하여 횡격막의 이동거리를 측정하는 방법으로 내부장기의 운동을 평가하였다. 호흡동기치료기구는 끌어당김 센서가 부착된 허리띠 모양으로 구성되었으며 이를 흉곽 또는 복부에 부착하여 호흡주기에 의한 흉곽의 크기변동에 따라 센서의 회로가 개폐되고 이것을 선형가속기의 조종간에 연결하는 간단한 기구로서 감도와 재현성이 높았다. 호흡을 배기한 후 일시적 호흡이 정지된 상태에서 Spiral-CT (PQ-5000)로 3차원 영상을 획득하고 Virtual CT-simulator (AcQ-SIM)에 의하여 종양의 위치와 주위 장기들을 확인 도시하였으며 3차원 치료계획장치(Pinnacle, ADAC Co.)를 이용하여 3차원 입체조형치료를 계획하였다. 치료계획의 평가는 호흡동기치료기구의 사용유무에 따른 PTV의 크기에 따라 최적 선량분포를 구사하였으며 각각의 DVH, TCP, NTCP 및 선량통계자료를 도출 비교 검토하였다. 결과 : X-선 simulation에서 폐암환자의 횡격막 이동은 약 1 cm에서 2.5 cm로서 평균 1.5 cm로 측정되었고 자유호흡시 PTV는 CTV (clinical target volume)에 약 2 cm 마진을 주었으며 호흡동기치료기구를 사용하였을 때는 0.5 cm 마진이 적당한 것으로 측정되었다. 종양의 PTV는 연장 마진의 거의 자승비로 증가하였으며 TCP의 값은 마진 범위 $(0.5\~2.0\;cm)$에 관계없이 거의 일정하였고 NTCP의 값은 마진 크기에 따라 평균 $65\%$로 급속히 증가하였다. 결론 : 호흡주기에 따른 위치변동 감지센서를 이용한 호흡동기치료기구는 종양의 위치가 일정할 때만 방사선이 조사되는 간단하고 정확한 장치로서 3차원 입체조형치료 및 강도변조방사선치료에서 매우 유용한 장치임을 확인할 수 있었다. 또한 호흡조절 방사선입체조형치료방법의 기술과 시술절차를 확립시키고 정량적인 선량평가를 위하여 DVH, TCP, NTCP 등의 정량분석과 종양의 투여 선량 증가량(dose escalation)을 예측하는 기초자료를 제공할 수 있었다.

외래유전자 도입정자를 이용한 돼지 체외성숙 난포란의 Intracytoplasmic Sperm Injection (ICSI) 후 후기 배로의 발달율과 외래유전자의 발현에 관한 연구 (Development and Expression of Porcine Embryos by Direct Injection of Sperm Treated with Exogenous DNA)

  • 정기화;조성근
    • 한국수정란이식학회지
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    • 제17권1호
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    • pp.45-53
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    • 2002
  • 본 연구는 sperm-mediated gene transfer를 이용하여 ICSI에 의한 형질전환동물 생산의 기초자료로서 활용하기 위해, ICSI에 사용될 정자의 조건과, 그에 따라 적합한 돼지 정자와 외래유전자의 전처리 및 ICSI를 통한 수정을 및 후기 배로의 발달율과 외래유전자의 발현 여부를 조사하여 다음과 같은 결과를 얻었다. ICSI에 이용될 정자의 조건에 따라 정소상체미부정자, 사출정자 및 동결정자를 이용하여 ICSI후 수정율은 각각 72.3%, 64.1% 및 74.1%로 나타나 유의적인 차이를 나타내지 않았으며, 또한 후기배로의 발달율에 있어서도 각각 17.6%, 18.7% 및 15.0%로 나타나 각 처리군간의 유의적인 차이는 나타나지 않았다. 그리고, ICSI후 전기적 자극을 실시한 군과 실시하지 않은 군에서 난자의 활성화에 따른 수정율은 대조구로 이용한 shame injection과 전기적 활성화를 실시하지 않은 군에서 각각 47.1%와 46.3%로 나타나 전기적 활성화를 실시한 군의 79.6%에 비해 유의적인 차이를 나타내었다. 후기배로의 발달율에 있어서도 전기적 활성화를 실시한 군에서는 24.1%로 나타나 전기 적 활성화를 실시하지 않은 군에서의 14.4%와 유의적인 차이를 나타내었다. 그리고 대조구로 이용한 shame injection에 있어서 후기 배로의 발달율은 2.5%로 낮은 결과를 나타내었다. 또한, 정자와 pcDNA LacZ유전자의 처리시 electroporation 방법을 실시하여 ICSI후 난자를 각각 전기적 활성화를 실시한 군과 실시하지 않은 군에 있어서 유전자 발현율은 각각 30.2%와 24.2% 나타났으나, 두 처리군간에 유의적인 차이는 나타나지 않았다. 그러나, 두 군에서 pcDNA LacZ 유전자는 모두 mosaic 발헌 양상을 보였다. 이상의 실험 결과들을 종합해 보면, ICSI에 사용될 수 있는 돼지의 정자는 정소상체미부정자, 사출정자 및 동결정자 모두가 이용 가능하며, ICSI후 추가 전기적 자극에 의한 난자의 활성화가 수정율과 후기 배로의 발달율을 향상시킬 수 있음을 시사하였다. 따라서, 돼지에 있어서 정자의 외래유전자 도입에 대한 정확하고 실용적인 방법은 보고되고 있지는 않은 상태로, 정자와 외래유전자의 처리법을 향상시키기 위하여 다양한 방법으로 많은 연구가 요구된다.

서울시내 남녀고교생의 흡연에 관한 태도 조사연구 (A Study and Investigation for the Attitude about Smoking of Boys' and Girls' High School in Seoul)

  • 심영애
    • 한국보건간호학회지
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    • 제3권1호
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    • pp.74-100
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    • 1989
  • Inspite of the lots of studies on the harmfulness of cigarette smoking to the body published by many researchers since 1950, cigarette smoking people are increasing in number especially, cigarette smoking by young and women causes a serious problem. Examining the physiological motives of youth shows that, impulse which the youth want to immitate the adults, alluring curiousity, and defiant physiology of escaping from the norm of traditional groups which has been banned are cooperated well compoundly. As the period of the youth is the one which they accumulate knowledge and charactor by learning as well as the period of growth mentally, and physically they should be rightly educated about smoking before they addicted to smoking and it is desirable for us to make the youth to understand how harmfully the smoking is to effect to their growth and mental soundness simply not as a social norm which they should not smoke. The main motive of this study on the attitude of smoking by the youth is to give basic materials related on this field. For this study, 647 questionnaires were used as studying material which were able to analyze among 720 questionnaires of 2 classes of each grade of 3 high schools among the high schools of boys, girls and co-educated in Seoul from Oct. 21, 1988 through Oct. 26, 1988. Study Instrument are graded in Likert's 5 point from 40 questions which are 20 questions m affirmations and 20 questions in negations after analyzing the factors on 60 simple sentence questions which the students showed in preliminary studies. And these are systemized to be measured from 1 point which means they think smoking IS very bad to 5points which means they think smoking is really good. In these collected materials, technical statistics of frequency. percentage, average, standard deviation are used for general character and smoking attitude, $X^2-test$ for examinning Independant variables of physical. emotional, ethical and other areas pearson's coefficient of correlation for related direction and degree" and step­regression analysis for the degree of relative contribution of all variables which effect smoking attitude. The results of this study are as follows; 1. The smoking attitude of high school boys and girls showed average of 1.78 in physical area, 2.63 in emotional area, 2.61 in ethical area, 2.29 in other area respectively in a negative attitude generally also the negative attitude are expressed most strongly in physical area. I've can also say by this results that smoking is harmful to their health and further more it can be judged that this proves the youth in the period of preparation be adults have a strong curiousity in the emotional, ethical and other areas. 2. The most influential variables in each field as related factors effecting smoking attitude of the student can be explained from 13.2 in physical area the lowest experienced variables to 25.2 in emotional area the highest of degree of smoking experience. The fact that the more the smoking experienced students are increasing in number the higher tendency which accept the' smoking tells as the importance of health education about the population of latest student's smoking as important variables shown equally in each area. Those of grade, age, numbers of smoking people in house are showed meaningful in pure interrelation. Those related to the acceptance of teacher's smoking, sex, mothors education are shown meaningful in opposite interrelations. This means that the' increasing number' of smoking people in grade age, the number of smoker in family have a affirmative attitude. And people who are not interested in teacher's smoking wants to quit it, and whose mother's education is higher have a negative attitude. 3. The most negatively answered questions of the smoking attitude In physical, emotional, ethical and other areas are as belows; Firstly too much smoking is harmful to our health is 1.12 point. Secondly smoking have a ill-effect on pregnancy and embryo is 1.13 point. Thirdly smoking is harmful· to our health is 1.27 point. Fourthly smoking in crowed area with the people such as In a bus or subway should be prohibited is 1.27point. Fifthly smoking can ruin lungs is 1.31 point. And the most affirmatively answered questions are also as below; Firstly we showed smoke depending on time and place is 3.96 points. Secondly smoking is just habit is 3.83 points. Thirdly smoking people seem to be unable and deplorable is 3.69 point. Fourthly smoking should be prohibited by law is 3.56 points. Fifthly high school student's smoking is immitation of adults is 3.52 points.

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Stellite bearings for liquid Zn-/Al-Systems with advanced chemical and physical properties by Mechanical Alloying and Standard-PM-Route

  • Zoz, H.;Benz, H.U.;Huettebraeucker, K.;Furken, L.;Ren, H.;Reichardt, R.
    • 한국분말야금학회:학술대회논문집
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    • 한국분말야금학회 2000년도 춘계학술강연 및 발표대회 강연 및 발표논문 초록집
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    • pp.9-10
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    • 2000
  • An important business-field of world-wide steel-industry is the coating of thin metal-sheets with zinc, zinc-aluminum and aluminum based materials. These products mostly go into automotive industry. in particular for the car-body. into building and construction industry as well as household appliances. Due to mass-production, the processing is done in large continuously operating plants where the mostly cold-rolled metal-strip as the substrate is handled in coils up to 40 tons unwind before and rolled up again after passing the processing plant which includes cleaning, annealing, hot-dip galvanizing / aluminizing and chemical treatment. In the liquid Zn, Zn-AI, AI-Zn and AI-Si bathes a combined action of corrosion and wear under high temperature and high stress onto the transfer components (rolls) accounts for major economic losses. Most critical here are the bearing systems of these rolls operating in the liquid system. Rolls in liquid system can not be avoided as they are needed to transfer the steel-strip into and out of the crucible. Since several years, ceramic roller bearings are tested here [1.2], however, in particular due to uncontrollable Slag-impurities within the hot bath [3], slide bearings are still expected to be of a higher potential [4]. The today's state of the art is the application of slide bearings based on Stellite\ulcorneragainst Stellite which is in general a 50-60 wt% Co-matrix with incorporated Cr- and W-carbides and other composites. Indeed Stellite is used as the bearing-material as of it's chemical properties (does not go into solution), the physical properties in particular with poor lubricating properties are not satisfying at all. To increase the Sliding behavior in the bearing system, about 0.15-0.2 wt% of lead has been added into the hot-bath in the past. Due to environmental regulations. this had to be reduced dramatically_ This together with the heavily increasing production rates expressed by increased velocity of the substrate-steel-band up to 200 m/min and increased tractate power up to 10 tons in modern plants. leads to life times of the bearings of a few up to several days only. To improve this situation. the Mechanical Alloying (MA) TeChnique [5.6.7.8] is used to prOduce advanced Stellite-based bearing materials. A lubricating phase is introduced into Stellite-powder-material by MA, the composite-powder-particles are coated by High Energy Milling (HEM) in order to produce bearing-bushes of approximately 12 kg by Sintering, Liquid Phase Sintering (LPS) and Hot Isostatic Pressing (HIP). The chemical and physical behavior of samples as well as the bearing systems in the hot galvanizing / aluminizing plant are discussed. DependenCies like lubricant material and composite, LPS-binder and composite, particle shape and PM-route with respect to achievable density. (temperature--) shock-reSistibility and corrosive-wear behavior will be described. The materials are characterized by particle size analysis (laser diffraction), scanning electron microscopy and X-ray diffraction. corrosive-wear behavior is determined using a special cylinder-in-bush apparatus (CIBA) as well as field-test in real production condition. Part I of this work describes the initial testing phase where different sample materials are produced, characterized, consolidated and tested in the CIBA under a common AI-Zn-system. The results are discussed and the material-system for the large components to be produced for the field test in real production condition is decided. Outlook: Part II of this work will describe the field test in a hot-dip-galvanizing/aluminizing plant of the mechanically alloyed bearing bushes under aluminum-rich liquid metal. Alter testing, the bushes will be characterized and obtained results with respect to wear. expected lifetime, surface roughness and infiltration will be discussed. Part III of this project will describe a second initial testing phase where the won results of part 1+11 will be transferred to the AI-Si system. Part IV of this project will describe the field test in a hot-dip-aluminizing plant of the mechanically alloyed bearing bushes under aluminum liquid metal. After testing. the bushes will be characterized and obtained results with respect to wear. expected lifetime, surface roughness and infiltration will be discussed.

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FAH gene novel mutation을 가진 만성형 Hereditary tyrosinemia 1형 (Chronic Hereditary Tyrosinemia Type I with Novel Mutation in FAH Gene)

  • 양성민;최효원;강윤구;이진성;남궁미경
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제20권2호
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    • pp.55-62
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    • 2020
  • HT-1은 FAH의 돌연변이에 의한 FAH의 결함으로 타이로신 대사의 중간산물인 FAA, SA가 간세포, 신세뇨관 세포에 축적되어 증상을 일으키는 대사이상 질환의 일종이다. 생후 6개월 내에 증상이 발현되는 급성형의 경우 간기능 저하에 따른 간부전, 응고장애, Fanconi 증후군, FAA 축적에 의한 델타-아미노레부릭산 탈수효소의 기능 저하에 의한 포르피린증 유사 증상이 발생한다. 증상이 생후 12개월 이후 발현되는 만성형의 경우 간경화, 간세포암종, 저인산혈증 구루병, 인지기능 저하와 같은 증상이 발생할 수 있다. 본 증례는 생후 20개월 경 간비장비대, 내반슬, 대상산증으로 대사이상질환 감별을 위하여 시행한 탠덤매스 분석에서 특이 소견이 보고되지 않았으나, 57개월에 시행한 복부 초음파 검사에서 간경화, 소변 유기산 분석에서 SA 상승, NGS에서 FAH 돌연변이 c.107T>C (p.Ile 36Thr), c.614T>C (pPhe205Ser)가 확인되어 HT-1이 진단된 증례로, 환아는 현재까지 NTBC 및 단백제한식이를 유지하며 특이 합병증 없이 외래 추적관찰 중이다. HT-1은 혈장 타이로신 농도가 증가하지 않는 경우도 있으며, 만성형의 경우 임상양상이 생후 12개월 이후에 나타나므로 탠덤매스 검사에서 음성 소견이 보고되어도 임상적으로 의심되는 경우 소변 유기산 분석과 같은 추가적 검사가 필요하다. 또한 기존의 탠덤매스 분석을 통하여는 HT-1이 진단되지 않는 경우가 있을 수 있어, 신생아 선별검사에서 혈장 타이로신 농도뿐 아니라 SA 농도도 추가로 확인하는 것의 비용 편익에 대한 추가적 연구가 필요하다.