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총정맥영양법의 간담도 합병증에 대한 Ursodeoxycholic Acid 조기투여의 이중맹검 위약대조군 연구 (A Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled Trial of Early Ursodeoxycholic Acid Administration for Prevention of Total Parenteral Nutrition-Induced Hepatobiliary Complications)

  • 최연호;백남선;김지희;이숙향;박태성
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제5권2호
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    • pp.174-180
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    • 2002
  • 목 적: 총정맥영양법의 합병증인 간담도계 장애시 ursodeoxycholic acid (UDCA) 투여는 독성이 있는 내인성 담즙의 분비를 촉진하여 간손상을 감소시키는 역할을 하는 것으로 알려져 있다. 그러나 대부분의 연구는 합병증 발생 후 치료에 관한 것이어서 본 연구자들은 UDCA를 총정맥영양법의 시작과 동시에 조기 투여할 경우 그 예방효과를 이중맹검 위약대조군 연구로써 알아보고자 하였다. 방 법: 2000년 5월부터 2002년 5월까지 10일 이상의 총정맥영양을 받은 13명의 환아를 대상으로 하였다. 총정맥영양 시작과 동시에 UDCA를 투여받는 시험군 7명, 위약을 투여받는 대조군 6명을 이중맹검법으로 구분하였다. 연령은 생후 1일부터 13세까지이고 환아들의 진단은 경관영양이 불가능한 미숙아와 뇌성마비아, 만성설사, 거식증, 췌장염, 주기성 구토증 등이었다. 총정맥영양의 기간은 10일에서 70일까지였다. 주기적으로 간기능을 비롯한 검사항목등을 측정하였으며 총정맥영양의 기간, 조성, 투여속도, 열량 등이 조사 기록되었고 total bilirubin, aspartate aminotransferase (AST), alanine aminotransferase (ALT), alkaline phosphatase에 대하여 군간 비교하였다. 결 과: Mixed procedure model을 이용한 분석에서 시험군을 reference로 하였을 때 대조군의 autoregressive coefficient 값은 total bilirubin의 경우 0.4419 (p=0.0651), AST는 -0.0431 (p=0.7923), ALT는 0.2398 (p=0.2416), 그리고 alkaline phosphatase는 0.2459 (p=0.1922)였다. 결 론: 총정맥영양과 UDCA를 초기부터 동시 투여하였을 때 total bilirubin은 대조군에 비하여 상승하지 않는 것으로 나타났으나 통계적으로 유의하지는 않았다.

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소아 췌장염의 원인과 중증도 분석 (Etiology and Analysis of Severity in Childhood Pancreatitis)

  • 박준은;김경모
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제2권2호
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    • pp.194-203
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    • 1999
  • 목 적: 급성췌장염의 원인이 성인의 경우와는 다르고 매우 다양하며 보고마다 많은 차이를 보여서 단일기관의 경험을 토대로 소아 췌장염의 원인을 알아보고자 하였고 췌장염의 중증도를 분석하기는 방법으로 쓰이는 Ranson 기준과 복부 단층촬영에 의한 조기 예후 판정기준(Balthazar의 CT기준)의 소아 췌장염에서 적용여부를 알고자 하였다. 대상 및 방법: 1992년 3월에서 1996년 8월까지 4년 6개월 동안 서울중앙병원 소아과에 내원하여 췌장염으로 진단 받은 30명을 대상으로 하였다. 이들의 병록지를 조사하여 췌장염을 일으키는 원인을 중심으로 임상양상, 합병증, 결과를 검토하였다. 또한 급성췌장염의 중증도를 조기에 객관적으로 판정할 수 있는 지표로서 널리 사용되고 있는 Ranson의 조기 예후 판정 기준과 복부 단층촬영에 의한 조기 예후 판정 기준(Balthazar 기준)을 산출하고 발생한 췌장염의 합병증의 수와 Ranson기준 및 CT 기준에 대하여 Spearman상관계수를 구하여서 이들 기준이 췌장염의 합병증의 발생과 연관성을 밝혀서 소아에서 췌장염의 중증도 평가의 적용여부를 밝히고자 하였다. 결 과: 1) 환아들의 발병당시의 평균연령은 7.3세(6개월에서 14.9세까지)이었고, 남아 14명, 여아 16명 이었고, 이중에 급성 췌장염이 28례, 만성 췌장염이 2례가 있었다. 2) 원인으로는 총수담관낭이 8례로 가장 많았으며, 약물복용 7례, 외상 4례, 감염 3례, 담석 췌장염 3례, 특별한 원인이 없는 경우가 2례, 용혈성 요독증후군 1례, 췌장두부 협착 1례, 역행성 담췌관조영술후 합병증에 의한 경우 1례였다. 약물복용은 L-asparaginase 5례, Erwinase 1례, Dexamethasone 1례가 있었고, 감염은 mumps 1례, Yersinia에 의한 감염 2례가 있었다. 3) 임상증상은 복통이 30례(100%)로 가장 많았고, 오심이 22례(73.3%), 구토가 20례(66.7%), 발열이 9례(30%), 복부팽만이 9례(30%), 설사가 5례(16.7%), 복부종물이 1례(3.3%)에서 있었다. 4) 국소적 합병증은 복수 5례, 가성낭 4례이었고, 전신적 합병증으로는 흉막삼출 3례, 폐혈증 1례, 저혈압 1례, 신부전 1례, 고혈당증 4례, 저칼슘혈증 3례, 고칼륨혈증 1례, 대사성 산증 1례가 있었다. 5) 모든 경우에서 금식등 대증요법이 치료의 근간을 이루었으나 6례에서 somatostatin을 투여하였다. 총수담관낭 8례는 모두 수술적 제거를 하였고, 가성낭 파열로 내부배액법을 1례에서 하였으며, 가성낭을 초음파에 의한 경피적 배액을 하였으나 췌루형성으로 지속적인 췌장액 배액이 있어서 내부배액법을 실시한 경우가 1례가 있었다. 6) 합병증의 수와 Ranson 및 CT 예후판정 기준사이에 상관성을 보기 위해 Spearman 상관 계수를 측정하였는데, Ranson의 중증도판정 기준과 합병증의 수 사이의 상관계수는 r=0.78 (P= 0.0016)이었고, CT기준과 합병증의 수 사이에도 r=0.65 (P=0.015)으로 유의한 상관성이 있었다. 결 론: 본 연구에서 췌장염의 원인으로는 총수담 관낭, 약물, 외상의 순으로 많았으며 기존 다른 저자들의 경험과는 다른 점으로는 급성췌장염의 원인으로 총수담관낭이 가장 많았다는 점으로 소아에서 췌장염의 증세를 발견시 적극적으로 총수담관의 기형유무를 찾아보아야 된다고 생각된다. 또한 Ranson에 의한 중증도판정 기준과 CT기준 모두가 일어난 합병증의 수와 의미있는 상관관계를 가지므로 Ranson기준과 CT기준 모두가 췌장염의 합병증과 밀접한 관계를 가지며 췌장염을 일으키는 병의 중증도를 예견하는 데에 있어서 소아에서도 유용할 것으로 사료된다.

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가족 내 수두 환자와 접촉 후 경구 Acyclovir의 예방효과 (Post-Exposure Prophylaxis of Varicella in Family Contact by Oral Acyclovir)

  • 김상희;김종현;오진희;허재균;강진한;고대균
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제9권1호
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    • pp.61-66
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    • 2002
  • 목 적 : 수두는 Varicella zoster virus(VZV)의 일차 감염에 의한 전염병으로, 전염률이 80~90%에 이르는데 예방법은 접촉 후 72시간 이내에 zoster immune globulin(ZIG)이나 백신을 투여하는 것이나 전염시기가 발진이 발생하기 24~48시간 전부터이므로 효과적인 예방이 매우 어렵다. 본 연구는 가족 내 수두 환자와 접촉한 지 72시간 이상 경과된 경우의 예방법으로 보다 실질적이라 생각되는 ACV 투여가 수두 예방에 과연 효과적인지를 확인하기 위하여 본 연구를 시도하였다. 방 법 : 1996년 3월부터 1997년 7월까지 가톨릭대학교 성빈센트병원 소아과 외래에서 수두로 진단받았으나 수두의 병력이 없으면서 백신을 접종 받지 않았던 소아를 대상으로 가족 내의 환자 발생 9일째부터 치료군은 Acyclovir 40 mg/kg/일 4회 분복으로 5일간 투여하였고 대조군은 아무런 약제도 투여하지 않았다. 임상적인 진단은 전형적인 발진의 발생으로 하여 관찰되는 발진의 숫자를 발진이 없는 경우부터 6단계로 구분하였다. 혈청학적 진단기준은 VZV IgM이 양성이거나, VZV IgG가 양전된 경우로 하여 치료군에 한하여 약제 투여가 끝난 1주일과 4주일이 경과된 시점에 VZV에 대한 항체 검사를 시행하였다. 결 과 : 치료군 20명 중 검체 채취가 완전하고 과거의 불현성 감염으로 판단되는 3명을 제외한 총 12명만을 대조군 20명과 비교하였다. 감염원, 치료군 및 대조군의 평균 연령은 각각 51.4개월, 28.5개월 및 31개월로 감염원이 치료군 및 대조군의 연령에 비하여 의미있게 높았다(P<0.05). 혈청학적 진단으로 VZV 감염이 증명된 경우는 치료군 12명 중 9명(75%)으로 ACV 투여 후의 첫번째 및 두번째 검체에서 IgM이 양성인 경우는 각각 6명과 3명이었다. 이 중 두번째 검체에서 양전된 경우가 2명이었다. 따라서 VZV IgM으로 감염이 증명된 경우가 8명이었고 첫번째에선 IgM, IgG 모두 음성이었으나 두번째 검체에서 IgG가 양성으로 전환되어 증명된 경우가 1명이었다. 치료군 12명 중 발열은 모두 없었으며 3명(25%) 에서만 2단계의 경한 발진을 보였으나 대조군 20명 중 발열은 15명(75%), 3단계 이상의 발진이 17명(85%)으로 치료군과 통계적으로 의미있는 차이를 보였다. 또한 대조군 20명에서는 모두 수포가 관찰되었으나 치료군에서는 3명만 발진이 관찰되었고 그 중 수포가 발생한 경우는 1명뿐이었다. 결 론 : ACV 치료군에서는 피부 발진의 빈도 및 세기가 낮아 수두의 임상 증상이 나타나기 7일 전에 ACV를 가족 내 접촉자에게 투여했을 때 감염을 예방할 수 있는 것으로 확인되었다. 약제의 투여 시기는 바이러스혈증이 존재하는 발진의 발생 5일 전부터 1일 후까지로 바이러스의 증식을 억제할 수 있으므로 노출 9일째부터 ACV를 투여한 군에서 효과가 있을 것으로 추정된다. 약제 투여 후의 임상적 효과와 VZV에 대한 영구적 면역 획득 여부에 대해선 아직 잘 밝혀지지 않은 상태로 VZV 감염의 예방요법으로서 ACV의 일반적 적용을 위해서는 다방면의 연구가 지속되어져야 하겠다.

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뇌수막염의 진단에서 뇨검사 시험지를 이용한 뇌척수액 검사의 유용성 (Usability of Urinary Reagent Strips in Diagnosis of Meningitis)

  • 정진영;박상규
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제4권2호
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    • pp.265-270
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    • 1997
  • 목 적 : 뇌수막염은 소아기에 비교적 자주보는 감염병중의 하나이며 조속한 진단과 치료가 중요하다. 진단에는 뇌척수액의 화학적, 생물학적 검사가 필요하다. 그러나 그 결과를 알기까지 시간이 소요되며 또 검사시설을 이용할 수 없는 지역도 있다. 저자들은 뇨검사 시험지로 뇌척수액의 백혈구수, 당량 및 단백량을 측정하고 결과를 분석하여 그 유용성을 알아보았다. 대 상 : 1997년 4월 1일부터 1997년 7월 31일까지 울산대학교병원 소아과에 뇌수막염을 의심하여 입원한 69명을 대상으로 하였다. 방 법 : 환아들의 뇌척수액을 채취하여 두부분으로 나누었다 일부는 즉시 뇨검사 시험지(Combur-10 Test M)로 척수액의 당량, 단백량과 백혈구수를 측정하였고, 다른 일부는 실험실에서 현미경을 이용한 세포수를 측정하고 당과 단백질에 대한 생화학적 검사를 하여 두 결과를 비교하였다. 결 과 : 무균성 뇌막염으로 진단된 69명의 환자에서, 1) 뇌척수액내 백혈구수의 뇨검사 시험지를 이용한 검사결과는 음성, 10~25, 75, 500개/${\mu}L$로 구분되었으며 각군들은 20명, 34명, 14명, 1명이었고, 이들군에 해당되는 현미경을 이용한 실제 뇌척수액내 백혈구수는 각각 $18.4{\pm}25.^{\circ}C$개/${\mu}L$, $50.5{\pm}68.5$개/${\mu}L$, $163.8{\pm}132.2$개/${\mu}L$, 240개/${\mu}L$이였다. 2) 단백질에 대한 뇨검사 시험지는 음성, 30, 100mg/dL로 구분되었으며 각군들은 각각 8명, 58명, 3명이었고, 이군들에 해당되는 환아들의 생화학적 검사방법에 의한 측정치는 각각 $14.0{\pm}5.5mg/dL$, $31.3{\pm}11.5mg/dL$, $66{\pm}27.2mg/dL$이었다. 3) 당에 대한 뇨검사 시험지는 정상, 50, 100, 300mg/dL로 구분되었으며 각군들은 각각 2명, 62명, 4명, 1명이었고 이들군에 해당되는 생화학적 검사 방법에 의한 측정치는 각각 $76.5{\pm}10mg/dL$, $58.2{\pm}8.8mg/dL$, $70.5{\pm}10.8mg/dL$, 70mg/dL이 었다. 결 론 : 뇨검사 시험지($Combur^{10}$ test strip)를 이용하여 뇌척수액의 단백질, 당 및 백혈구수를 간단하게 측정하여 조기에 뇌수막염을 진단할 수 있고, 무균성 뇌막염과 세균성 뇌막염을 감별하여 초기에 항생제를 쓸것인지 보류할 것인지를 판단하는데 도움을 줄 수 있으며, 시행하기가 간편하고 시간이 소요되지 않으며 특히 검사시설이 갖추어 있지 않은 곳에서 일하는 의료인들에게 유용하리라 생각된다.

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BCG 림프절염의 임상양상 (Clinical Features of BCG Lymphadenitis)

  • 권효진;송두일;김윤경;장기영;최병민;이정화
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제16권1호
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    • pp.80-86
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    • 2009
  • 목 적: BCG 림프절염은 BCG 접종 후 생기는 비교적 흔한 이상반응으로 일차 의료기관에서는 진단 및 치료가 잘 이루어지지 않아 2,3차 의료기관으로 의뢰가 많이 되고 있다. 이에 저자들은 단일 기관에서 경험한 BCG 림프절염의 임상적 특징과 치료한 경험을 보고하고자 하였다. 방 법: 2005년 5월부터 2009년 4월까지 만 4년간 고려대학교 의료원 안산병원 소아청소년과 외래에 내원한 환아 중 BCG 림프절염으로 진단된 환아 33명을 대상으로 하였다. 의무기록지를 후향적으로 조사하여 BCG 접종 시기, 접종 의료기관, 균주 등을 확인하였고, 림프절염의 발생 시기, 위치, 크기, 치료 경과 등을 조사하였다. 결 과: 대상 환아 33례중, 남아가 21례(63.6%), 여아가 12례(36.4%)였다. 진단 당시 평균 연령은 6개월이였다. 1례(재태연령 31주)를 제외하고는 모두 정상 만삭아로 출생했다. 접종 시기는 미숙아 1례를 제외하고 모두 생후 1개월 이내였다. 피내용 백신을 접종한 경우가 French 1173 균주 14례(42.4%), Danish 1331 균주 7례(21.2%) 였고, Tokyo 172 균주로 다자경피접종을 한 경우가 12례(36.4%)였다. 접종 의료기관은 보건소가 21례(63.6%)로 가장 많았고, 개인의원 11례(33.3%), 대학병원이 1례(3%)였다. 림프절염은 백신 접종 후 1개월 후부터 34개월까지에 걸쳐 발생하였으며, 6개월 미만이 24례(72.7%)을 차지하였다 좌측 쇄골 상와에 발생한 1례를 제외하고 모두 좌측 액와에 생겼다. 림프절 크기는 23례(69.6%)에서 1 cm 이상 3 cm 미만이였으나 5 cm 이상인 경우도 있었다. 관찰 결과 BCG 림프절염이 발생한 33명 중 16례(48.5%)는 시간이 지나면서 저절로 호전되었고, 3례(9.1%)는 자연 파열되어 배농되었다. 14례(42.4%)는 바늘배농을 시행하였다. 이 중 7례에서 2회의 바늘 배농이 필요했고, 제대로 배농이 안 된 경우 5회까지 시술 후 호전된 환아도 있었다. 치료 기간은 평균 4개월이 걸렸다. 결 론: BCG 접종 후 발생한 림프절염은 시간이 지나면서 저절로 호전되거나, 자연 배농된다. 화농성 림프절염은 일부에서 바늘 배농을 통한 흡인이 필요하였다. 하지만, 호전까지 수개월의 시간과 반복 시술이 필요할 수도 있으므로, BCG 림프절염의 발생을 줄이기 위한 노력과 연구가 계속되어야 하겠다.

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신질환 환아에서 초음파 골량측정법을 이용한 골상태 평가 (Assesment of Bone Strength Using a New Quantitative Ultrasound Device in Children with Renal Diseases)

  • 강주형;신윤혜;조남한;배기수
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제9권1호
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    • pp.21-30
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    • 2005
  • 목 적 : 소아 신질환 환자들의 골상태 평가 및 골다공증의 유병률을 산출하고 스테로이드 치료 기간 및 용량과의 연관성을 알아본 후 예방과 치료를 위한 진료에 지침을 마련하고자 시행하였다. 방 법 1994년 이후 아주대병원 소아과에서 신장질환을 진단 받은 환자들을 대상으로 초음파 골량측정법으로 골밀도를 측정한 후 한국 소아표준골밀도치를 참조하여 골상태를 평가하였고 환자의 임상소견 및 생화학적 지표들의 평균값간에 차이가 있는 지를 알아보았다. 결 과 : 골밀도를 측정 받은 환자는 총44명이었다. 진단시 나이는 6.7$\pm$4.2세였고, 골밀도 측정시 역연령은 9.3$\pm$4.2세, 골연령은 8.2$\pm$4.6세로 골연령이 저하되어 있었다. 질환별로는 특발성 신증후군 24명(54.5%), Henoch Shonlein 신염 7명(15.9%), IgA 신병증 5명(13.6%), 역류성 신병증 2명(4.5%), 기타 5명(11.4%)이었다. 환아 13명(29%)의 골밀도가 감소되어 있었고 이중 5명(11%)은 골다공증 범주에 속하였다 질환별로는 특발성 신증후군 1명(4%), Henoch Shonlein 신염 2명(29%), 역류성 신병증 1명(50%), 기타 1명(23%)이었다. 정상, 골감소증, 골다공증 세 군으로 나누었을 때 골밀도 측정시점까지 스테로이드 투여기간은 각각 26.5$\pm$27.3개월, 32.1$\pm$39.6개월, 8.9$\pm$12.9개월이었고, 투여한 축적 용량은 221.7 $\pm$248.6 mg/kg, 177.1 $\pm$302.9 mg/kg, 49.9$\pm$45.5 mg/kg이었으며 세 군간에 유의한 차이는 없었다. 스테로이드의 투여기간을 장기간(6개월이상)과 단기간(6개월 미만)으로 나누어 비교했을 때 골밀도 측정값 및 골관련 생화학적 수치들은 차이가 없었다.결 론 : 초음파 골량측정법이 보편화되지 않았지만 정상 참고치와 비교가 가능하였으며 측정결과 골감소증은 29%, 골다공증은 11%로 상당수에서 골상태가 비정상임을 알 수 있었다. 본 연구에서는 스테로이드 사용기간 및 축적용량이 골상내의 변화에 특별한 영향을 미치지 않는 것으로 나타났다. 동일 환자들의 골상태의 변화관찰과 신질환 관련 골감소의 요인을 밝혀내기 위한 추가적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.

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소아에서 시행한 치료적 혈장교환술 9례의 임상적 고찰 (An Experience of Therapeutic Plasma Exchange in 9 Pediatric Patients)

  • 이지현;전가원;박성은;진동규;백경훈
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제9권1호
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    • pp.38-45
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    • 2005
  • 목 적 : 본 연구에서는 소아의 다양한 질환에서 시행한 치료적 혈장 교환술 9례의 치료 경과를 분석하고자 하였다. 방 법 : 원심 분리 기기를 이용한 COBE Spectra 기기를 이용하여 치료적 혈장 교환술을 시행하였으며 시행한 증례별로 원인 질환, 시행 횟수, 시행 방법, 치료 경과, 예후 등을 병록 기록지를 통하여 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 대상 환아 9명의 연령 분포는 2세에서 16세로 평균 연령은 9.8세였으며 성비는 남아 5명, 여아 4명이었다. 치료적 혈장 교환술을 시행하게된 원인 질환은 용혈성 요독 증후군 2례, 루프스 신염 1례, 급속 진행성 신염 2례, 국소성 분절성 사구체 경화증 1례, 폐출혈로 발현한 전신성 혈관염 1례, 폐출혈을 동반한 원인 미상의 급성 신부전 1례, 신이식후 급성 거부 반응 1례였다. 혈장 교환 시행 횟수는 3회에서 13회로 평균6.9$\pm$3.0회를 시행하였으며 용혈성 요독 증후군, 루프스 신염, 폐출혈로 발현한 ANCA 양성 전신성 혈관염, 원인 미상의 폐출혈 동반 신부전에서는 호전을 보였으며 급속 진행성 신염과 치료 저항성 국소성 분절성 사구체 경화증, 신이식후 급성 거부 반응에는 효과가 없었다 시행 전후에 가장 흔한 부작용은 저 칼슘혈증이었으나 심각한 증상을 동반한 경우는 드물었으며 그 밖의 부작용도 경미하여 비교적 안전하게 치료적 혈장 교환술을 시행할 수 있었다. 결 론 : 본 연구에서는 대상 환아가 적은 제한점이 있어 치료 효과를 일반화하기 어려우나 향후 소아의 다양한 질환에서 혈장 교환술이 치료방법으로 선택되어질 수 있을 것으로 보인다.균 15개월의 간격을 두고 시행한 실험실 검사간에 유의한 차이는 없었으며, 추적기간 중 신부전으로 진행되거나 고혈압 등의 합병증을 보인 경우는 한 례도 없었다. 결 론 : 사구체 기저막 비박화는 소아의 무증상성 혈뇨의 가장 주된 원인으로, 특히 학생집단뇨검사 시행 이후 그 진단이 현저히 증가되었다. 가족력상 진행성 신질환이 있는 경우나 사구체 기저막에 국소적인 중복이 있는 경우는 알포트증후군의 확진이 필요하며, 지속적인 추적관찰이 필요하다고 생각된다.%, 골다공증은 11%로 상당수에서 골상태가 비정상임을 알 수 있었다. 본 연구에서는 스테로이드 사용기간 및 축적용량이 골상내의 변화에 특별한 영향을 미치지 않는 것으로 나타났다. 동일 환자들의 골상태의 변화관찰과 신질환 관련 골감소의 요인을 밝혀내기 위한 추가적인 연구가 필요할 것으로 사료된다. 정확한 진단 및 동반된 질환을 감별하기 위한 노력이 필요하다.심되나 X-ray VCUG로 발견되지 않은 경우에는 RI VCUG를 꼭 시행하는 것이 방광요관역류의 정확한 진단을 하는데 도움이 된다..25% sodium 식이 enalapril군에서 사구체여과율이 증가됨을 관찰할 수 있었다. 4) 신절제술후 남아 있는 신조직무게를 비교하여 보면 24주째 0.25% sodium 식이군, 0.25% sodium 식이 enalapril군, 0.25% sodium 식이 nicardipine군에서 16주째 0.49% sodium 식이군, 0.49% sodium 식이 enalapril군, 0.49% sodium 식이 nicardipine 군보다 의의있게 신조직무게가 증가됨을 관찰할 수 없었다. 5) 0.25%

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소아와 성인 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ Purpura(HSP) 신염의 임상적 비교 (Clinical Comparison of $Henoch-Sch\"{o}nlein$ Purpura Nephritis in Children and Adults)

  • 김기은;신윤호;신재일;박지민;정현주;이재승
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제7권2호
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    • pp.157-165
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    • 2003
  • 목적 : $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura(HSP)는 여러 장기를 침범하는 전신성 혈관염으로 신장손상이 예후를 좌우하는 중요한 원인이 된다. 성인 HSP 신염은 빈도가 낮고 임상 경과에 대한 연구가 부족한 편이다. 소아와 성인 HSP 신염의 임상 및 경과를 전반적으로 비교함으로서 각각의 예후에 영향을 주는 인자를 알아보고자 하였다. 방법 : 1986년 1월부터 2003년 5월까지 17년 4개월간 연세대학교 세브란스병원에 내원한 15세 미만의 소아 81명과 15세 이상의 성인 25례를 대상으로 후향적으로 고찰하였다. 결과 : 남녀비는 소아 1.5:1, 성인 1.3:1이었고, 발병 계절은 두 군 모두 가을과 겨울에 발병 빈도가 증가하였다. 감염이 선행한 경우가 소아 39례(48.1%), 성인 16례(64.0%)였고, 약물을 복용한 경우는 소아 8례(9.9%), 성인 4례(16.0%)였다. 모든 환자에서 현미경적 혈뇨가 있었고 신증 범위의 단백뇨를 보인 예는 소아 13례(16.0%), 성인 7례(28.0%)있었다(Table 3). 추적 관찰에서 요검사가 정상화된 경우는 소아 34례(42.0%), 성인 4례(16.0%)였고, 무증상 요검사 이상의 예는 소아 41례(50.6%), 성인 18례(72.0%)이었다. 신증후군 또는 고혈압의 합병증이 초래된 경우는 소아 3례(3.7%), 성인 2례(8.0%)이었고, 투석 또는 이식을 받은 경우는 소아 3례(3.7%), 성인 1례(4.0%)였다(Table 4). 소아 21례에서 추적 신생검을 시행하였고 이 중 10례는 조직학적 등급의 변화를 보이지 않았고, 낮은 등급으로 호전된 경우가 9례, 높은 등급으로 악화된 경우가 2례있었다. 진단 당시 신증 범위의 단백뇨가 있었던 경우와 조직학적 등급이 높았던 경우에 나쁜 예후를 보였고(P<0.05) 이는 두 연령군에서 통계학적 차이가 없었다(Table 5). 결론 : 본 연구에서는 소아와 성인에서 임상 양상 및 경과가 두 군에서 다르지 않음을 확인하였고, 소아와 성인 두 군 모두 진단 당시 신증 범위의 단백뇨가 있거나 조직학적 등급이 높을수록 나쁜 예후를 보이므로 그에 따른 장기적인 계획과 치료가 필요할 것으로 생각된다.

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항콜린제(옥시부티닌)가 원발성 방광요관역류의 자연 소실에 미치는 영향 (The Effect of an Anticholinergic Agent(Oxybutynin) on Spontaneous Resolution of Primary Vesicoureteral Reflux)

  • 안소현;심소연;이정원;조수진;이승주
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제7권2호
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    • pp.174-180
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    • 2003
  • 목적 : 불안정 방광은 소아에서 원발성 방광 요관역류를 생성하고 지속시키는 원인으로 알려져 있다. 따라서 불안정 방광의 치료제인 항콜린제의 사용은 일차성 방광요관역류의 자연 소실율을 증가시킬 수 있으나 논쟁의 여지가 있어왔다. 저자들은 항콜린제인 옥시부티닌이 소변 가리기 훈련과 배뇨 증상이 각기 다른 소아에서 원발성 방광요관역류의 소실에 미치는 영향을 조사하고자 하였다. 방법 : 1996년 10월부터 2002년 4월까지 이화의대 목동병원에 요로 감염으로 입원한 후 방광요관역류가 발견되고 1년 후 추적 검사에서도 소실되지 않은 152명을 대상으로 하였다. 옥시부티닌군(59명)은 옥시부티닌과 trimethoprim-sulfamethoxazole을, 대조군(93명)은 trimethoprim-sulfamethoxazole만을 투약했다. 방광요관역류의 소실율을 나이, 소변 가리기 및 배뇨 장애 유무에 따라 구분하여 분석하였다. 통계 분석은 Chisquare test를 이용하였고 P-값이 0.05 미만을 유의한 것으로 간주하였다. 결과 : 방광요관역류의 변화는 옥시부티닌군(59명)에서 소실 49.2%, 호전 20.3%, 무변화 30.5%로 대조군(93명)의 45.2%, 16.1%, 38.7%와 비교해 유의한 차이는 없었다. 소변을 가리지 못하는 영유아에서 방광요관역류의 변화는 옥시부티닌군(34명)에서 소실 50.0%, 호전 23.5%, 무변화 26.5%로 대조군(52명)의 44.2%, 19.2%, 36.6%와 비교해 유의한 차이는 없었다. 소변을 가리는 소아에서 방광요관역류의 변화는 옥시부티닌군(25명)에서는 소실 48.0%, 호전 16.0%, 무변화 36.0%로 대조군(41명)의 46.3%, 12.2%, 41.5%와 비교해 유의한 차이는 없었다. 소변을 가리고 배뇨 장애도 없는 연장아에서 방광요관역류의 변화는 옥시부티닌군(9명)에서 소실 33.3%, 호전11.1%, 무변화 55.6%로 대조군(28명)의 53.6%, 10.7%, 35.7%와 비교해 유의한 차이는 없었다. 소변을 가리나 배뇨 장애를 보이는 연장아에서 방광요관역류의 변화는 옥시부티닌군(16명)에서는 소실 56.3%, 호전 18.7%, 무변화 25.0%로 대조군(13명)의 30.7%, 15.4%, 53.9%와 비교해 소실되는 경향이나 유의한 차이는 없었다. 결론 : 옥시부티닌은 소변 가리기나 배뇨 장애와 관계없이 모든 소아에서 역류의 소실율에 미치는 치료 효과가 없었다. 배뇨 장애를 보이는 연장아에서는 역류의 소실율이 약간 증가되는 경향이 있었으나 유의하지 않았다. 원발성 방광요관역류에서 옥시부티닌은 배뇨 장애를 보이는 일부 연장아에서 신중하게 사용되어져야 할 것으로 생각된다.

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패브리병(Fabry) 진단을 위한 혈장 중 Globotriaosylceramide (Gb3)의 탠덤매스 분석법 개발과 임상 응용 (Determination of plasma C16-C24 globotriaosylceramide (Gb3) isoforms by tandem mass spectrometry for diagnosis of Fabry disease)

  • 윤혜란;조경희;유한욱;최진호;이동환
    • Journal of Genetic Medicine
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    • 제4권1호
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    • pp.45-52
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    • 2007
  • 목 적 : 패브리병은 X-linked 지질 축적 질환으로 ${\alpha}$-galactosidase A (${\alpha}$-Gal A)의 결손으로 인해 스핑고당지질인 Gb3의 세포내 축적을 일으키는 병이다. 혈장 중 Gb3 측정은 패브리병 환자의 효소대체요법 후의 모니터링이나 진단에 임상적 의의가 크므로 ESI-MS/MS를 이용한 시료 전처리를 위한 노동력이 덜 들면서 간단, 신속, 고감도로 정량할 수 있는 혈장 중 Gb3분석법을 개발하고자 하였다. 방 법 : 혈장을 디옥산으로 50배 희석하여 vortex-mix 및 원심분리를 거쳐 Gb3의 추출 및 분리를 수행한다. 이 때 내부표준액인 C17:0 Gb3를 혈장에 처음부터 첨가한다. 희석과 원심분리된 혈장은 가드컬럼을 통하여 ESI-MS/MS의 다중성분 모니터링 모드에서 분석하여 내부표준액에 대한 8종 Gb3 isoform의 피크면적비를 이용하여 정량한다. 결 과 : 혈장의 바탕성분 하에서 8종의 Gb3 isoform이 완전히 잘 분리됨을 확인할 수 있었다. 혈장 중의 8종의 Gb3 isoform 중 50% 이상 차지하는 종류는 C16:0 Gb3 임이 확인되었다. Gb3 isoform이 직선성을 이루는 농도 범위는 0.001-1.0 ${\mu}g$/mL이었다. 검출한계(S/N=3)는 C16:0 Gb3의 경우 0.001 ${\mu}g$/mL 이었고 정량한계는 0.01 ${\mu}g$/mL 이었으며 회수율의 일내재현성(정확도 87-108%와 정밀도 7% 이하)과 일간재현성(정확도 87-110%와 정밀도 13% 이하)은 매우 양호 하였다. 결 론 : 본 연구에서 개발된 Gb3 분석법은 신속, 정확, 간편하게 패브리병의 1차 스크리닝이나 효소대체요법 전후의 모니터링 및 진단에 유용하게 적용될 수 있을 것이다.

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