Early-onset epileptic encephalopathies are one of the most severe early onset epilepsies that can lead to progressive psychomotor impairment. These syndromes result from identifiable primary causes, such as structural, neurodegenerative, metabolic, or genetic defects, and an increasing number of novel genetic causes continue to be uncovered. A typical diagnostic approach includes documentation of anamnesis, determination of seizure semiology, electroencephalography, and neuroimaging. If primary biochemical investigations exclude precipitating conditions, a trial with the administration of a vitaminic compound (pyridoxine, pyridoxal-5-phosphate, or folinic acid) can then be initiated regardless of presumptive seizure causes. Patients with unclear etiologies should be considered for a further workup, which should include an evaluation for inherited metabolic defects and genetic analyses. Targeted next-generation sequencing panels showed a high diagnostic yield in patients with epileptic encephalopathy. Mutations associated with the emergence of epileptic encephalopathies can be identified in a targeted fashion by sequencing the most likely candidate genes. Next-generation sequencing technologies offer hope to a large number of patients with cryptogenic encephalopathies and will eventually lead to new therapeutic strategies and more favorable long-term outcomes.
The wearing comfort of garment is governed by two kinds of characteristics such as moisture and thermal transport properties and mechanical properties of fabrics. The porosity influenced by yarn and fabric structural parameters is known as main factor for wearing comfort of garment related to the moisture and thermal transport properties. This study investigated effect of porosity of composite yarns to the moisture and thermal comfort properties of composite fabrics made of hollow composite DTY and ATY yarns. The theoretical porosity and pore size were inversely proportional to cover factor of fabric, but cover factor was not correlated with experimental pore size. The wicking property of hydrophobic PET filament fabric showed inferior result irrespective of porosity, pore size and cover factor. The drying rate was superior at composite fabrics with high pore size and low cover factor, and pore size was dominant factor for drying property. On the other hand, thermal conductivity of composite fabric was mainly influenced by cover factor and not influenced by porosity. Air permeability was influenced by both porosity and cover factor and was highly increased with increasing porosity and decreasing fabric cover factor.
PARK HYUN;LEE KI SEOG;CHI YOUNG MIN;JEONG SEUNG WEON
Journal of Microbiology and Biotechnology
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제15권2호
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pp.296-301
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2005
The effect of aqueous methanol on the catalytic properties of porcine pancreatic lipase has been investigated. The k$_{CAT}$, values for the hydrolysis of N$^{alpha}$-benzyloxycarbonyl-Llysine p-nitrophenyl ester at 0$^{circ}$C increased in a linear manner with increasing methanol concentration. However, the K$_{M}$ values were not influenced at methanol concentrations lower than $30\%$ and then began to increase at higher concentrations in an exponential fashion. Based on product analysis, the increase in k$_{CAT}$, with increasing methanol concentration can be accounted for by nucleophilic competition of methanol for the acyl enzyme intermediate, indicating that the rate-limiting step of the porcine pancreatic lipase-catalyzed reaction is deacylation under current experimental conditions. The exponential increase in K$_{M}$ at methanol concentrations higher than $30\%$ is attributed to the hydrophobic partitioning effect on substrate binding. There was no loss of lipase activity over a 4 h period in $60\%$ methanol concentration at pH$^{circ}$ 5.5 and 0$^{circ}$C. By monitoring the intrinsic fluorescence and absorbance, no evidence for structural changes by methanol was observed.
The purpose of this study is to analyze the relationship among subjective textures, sensibilities and objective handle of knit fabrics and to provide useful information in planning and designing knit fabrics. We made 20 plain knit fabrics, as specimens, with a combination of 5 kinds of wool/rayon fiber contents and 4 kinds of stitch loop length. For the subjective evaluation, we used 29 questions of subjective textures and sensibilities and employed statistical analysis tools such as factor, Pearson's correlation analysis. An objective handle was measured by Kawabata evaluation system and HV and THV was calculated by KN-402-KT and KN-301-winter. The analysis of a Pearson's correlation with objective properties and handles and structural properties of knit fabrics demonstrated a highly linear relationship. Especially, wool/rayon contents and WT of tensile properties and loop stitch length and G of shear properties showed a correlation coefficient over 0.9. But a relationship of objective properties and subjective textures and sensibilities was non-linear and a linear multi-regression analysis showed that a objective handle had a lower prediction power in the area of subjective textures and sensibilities.
The strength of the PB(Private Brand) is that it can eliminate intermediary in the distribution channel and thoroughly control the quality under its own name. This study has developed traditional studies on private brand proneness in approaching data processing and empirical point of view of a consumer's attitude buildup process on PB through 'recognition-attitude-action(behavioral attitude)'. The subjects of this study are consumers in their $20s{\sim}40s$ who are main customer groups of PBs. A screening process has taken place to select consumers with purchasing experiences of retailor PBs. The data is analyzed by 'Structural Equation Modeling' of Amos 5.0 to verify consumer attitude formation model on private apparel brand. The results generated from this study are as follows: First, the proposed consumer attitude model on private apparel brand consists of store evaluation, experiential product evaluation, cognitive product evaluation, hedonic attitude, utilitarian attitude and purchase intention. Second, not only positively influence on utilitarian attitude but hedonic attitude can arouse positive emotional reaction of a consumer. Third, the store evaluation is ahead of the product evaluation because PB is more related to the image of a store. The influence of the store on PB is relatively stronger when compared with NB.
The purpose of this study is 1) to develop and validate the BRQ construct perceived by brand loyal consumers, 2) to evaluate the predictive capacity of the individual BRQ dimension and brand relationship benefit on consumers' relationship intention, and 3) to identify the distinctive loyalty orientation based on the concept of BRQ. Questionnaire data from 379 brand loyal consumers on BRQ, brand relationship benefit, relationship intention, and their brand loyal behavior pattern were analyzed. The results showed that brand loyal consumers' BRQ composed of 3 dimensions including 'compensational bind', 'self attachment', and 'trust'. In addition, the mediating role of BRQ in predicting consumers' loyal relationship intention was validated using the structural equation model. Regarding the effect of each BRQ dimension on loyal relationship intention, consumers' intention to be loyal to an apparel brand was more explained by self attachment than the other dimensions. This study also intended to provide a useful direction to apparel brands in finding out which relationship quality type is more effective for differentiated marketing strategies by comparing the BRQ of single-brand loyal consumers and that of multi-brand loyal consumers.
The Journal of Asian Finance, Economics and Business
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제7권10호
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pp.391-399
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2020
This study aims to analyze the relationship of e-HRM implementation to employee performance both directly and indirectly through the intervening of the Human Resource service Quality variable, both practically and theoretically. This study uses variance-based structural equation modeling (SEM) techniques with partial least square (PLS) statistical testing tools to test the direct relationship of e-HRM and the performance and relationship moderated by Human Resources service quality tested on 200 civil servants in five offices under the coordination of the Government of the South Sulawesi Province of Indonesia. The data collection model in this study uses an online survey. The data analysis stages through the explanatory concept consist of, first, the interpretation of the distribution of the average frequency of respondents' answers; second, outer-loading; third, determination of the validity and reliability; fourth, the coefficient of determination test and partial test; fifth, the GoF model; sixth, validity test; and seventh, hypothesis testing. This study explores four hypotheses in a comprehensive fashion; the results of this study show that all hypotheses have positive and significant effects both through direct and intervening relationships. Among the three direct relationships, the relationship of e-HRM variables on HR Service Quality is greatest and most dominant.
The Journal of Asian Finance, Economics and Business
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제7권10호
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pp.651-661
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2020
This research aims to examine the relationships among entrepreneurial orientation, organizational learning capability, firm innovation, and firm performance. To achieve a data collection, a mail survey procedure via questionnaire was implemented by using executives or managers of gems & jewelry industries, textile and clothing industries, leather and accessories, fashion apparel industries in Thailand as the key informants. Of the surveys completed and returned, 388 were usable. Hence, a model with a structural equation was used to evaluate the data survey of 388 respondents. The results reveal that, in terms of the mediating effect, organizational learning capacity and firm innovation can complement each other in order to improve entrepreneurial orientation. Findings show that entrepreneurial orientation improves firm innovation, which in turn improves firm efficiency. Firm innovation acts as a variable mediating between enterprise orientation and firm performance. Our findings contribute to the current emergence of organizational learning capacity that mediated the relationship between entrepreneurial orientation and firm performance. Entrepreneurial orientation is normally a firm performance that enterprises develop which can have use the information available and make an impact. It can be considered through the mediation of organizational learning capability, and firm innovation variable and as stated in previous literature, it can influence firm performance.
The purpose of the study was to demonstrate how to recreate Spencer jacket of Empire Style in an attempt to apply this historic style to theatrical costumes and other high fashion items in modern times. The study was carried out through 2 steps. First, Literature, films and other visual information were utilized in order to classify the designs of Spencer jacket. Second, Production of Spencer jacket using patterns shown in literatures and those commercially used and commercial patterns were investigated to find out design characteristics of jackets. Results and discussions are as follows: The results showed that Spencer jacket can be categorized into following three styles: (1) Jackets having front opening without button stands and standing collar, (2) Double breasted opening and notched collar, (3) Single breasted opening and flat collar with waist band. The characteristics of Spencer jacket design were as follows: (1) Short jacket length, (2) Armhole line moved inwards, (3) Long fit shaped puff sleeves, whose puff being distributed more heavily over back of the sleeve, (4) Diamond shaped back bodice, which are consisted with princess lines and shoulder lines moved backwards.
Understanding consumers' being well and stylishly dressed is a key for marketers' success in ever changing fashion industry. The purpose of this study is to identify the antecedents of dressing style. As antecedents, personal values and clothing-related variables were considered: this study included physical appearance, materialism, and individualism as personal values and quality conscious, price conscious, and brand conscious as clothing related variables. It was hypothesized that personal values influence dressing style both directly and indirectly through clothing related variables. Data were gathered by surveying university students in Seoul, using convenience sampling. Three hundred eleven questionnaires were used in the statistical analysis, exploratory factor analysis using SPSS and confirmatory factor analysis and path analysis using structural equation modeling. The results showed that all the fit statistics for the variable measures were quite acceptable. In addition, the overall fits of the model suggest that the model fits the data well. The hypothesized relationship test also showed that individualism among personal values directly influences dressing style and that only price consciousness among clothing-related variables influences dressing style. With respect to the relative importance, individualism showed the largest standardized regression weight. The results suggest effective product, price, and promotion strategies for marketers whose target market is style conscious consumers.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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