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근적외선 분광분석기를 이용한 국내외 재래종 벼 유전자원의 아밀로스 및 단백질에 관한 대량 평가 체계구축 (Fast Systemic Evaluation of Amylose and Protein Contents in Collected Rice Landraces Germplasm Using Near-Infrared Reflectance Spectroscopy (NIRS))

  • 오세종;이명철;최유미;이수경;;채병수;현도윤
    • 한국자원식물학회지
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    • 제30권4호
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    • pp.450-465
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    • 2017
  • 본 연구는 선행연구에서 개발된 근적외선 분광분석(NIRS) 예측모델을 기반으로 국내외 재래종 벼 유전자원의 아밀로스 및 단백질 함량 분석을 실시하여 자원의 분포와 지리적 특성에 대한 정확한 정보를 제공하고 벼 유전자원에 대한 대량평가 체계를 구축하기 위해 수행하였다. 벼 성분분석 표준품의 아밀로스와 NIR 측정값의 비교는 신선찰(성분분석값: 6.881%) 4.994%, 추청(19.731%) 18.633%, 고아미(23.246%) 20.548%였고, 단백질의 경우 신선찰(성분분석값: 6.890%) 6.824%, 추청(6.350%) 6.869%, 고아미(6.777%) 7.839%였다. NIR 측정값은 표준품 성분분석값 대비 아밀로스는 1.1-2.7%포인트 낮았으며 단백질은 0.4-0.6%포인트 높았다. 국내외 재래종 벼 4,948자원의 NIR 스펙트럼은 다양한 작용기들의 결합진동과 배음진동이 나타나는 1,300-2,500 nm에서 큰 흡광도 차이를 보였고, NIRS를 이용한 아밀로스 함량은 3.97-37.13%였으며, 평균 함량은 20.39%였다. 아밀로스 함량 20.06-27.02% 구간에 있는 자원들은 전체 자원의 62.20%를 차지하였다. 단백질 함량구간은 5.20-17.45%였고, 평균 함량은 8.17%였다. 단백질 함량 6.78-9.75% 구간에 있는 자원들은 전체 자원의 81.60%를 차지하였다. 아밀로스 함량과 단백질 함량간에는 유의성이 없었으며 RSQ 값은 0.0012였다. 아밀로스 함량 기준으로 선별된 저아밀로스 50자원은 3.97-6.66%였고 고아밀로스 50자원은 30.41-37.13%였다. 단백질 함량 기준으로 선별된 저단백질 50자원은 5.20-6.09%였고 고아밀로스 50자원은 13.21-17.45%였다. 41개국에서 수집된 재래종 4,948자원 중 한국 재래 자원이 가장 많았으며 24.9%를 차지하였다. 자원수가 가장 많은 아밀로스 함량 구간은 한국 자원이 16.58-20.06%, 일본 자원이 20.06-23.25%, 북한 자원이 23.25-27.02%, 중국 자원이 27.02-37.13%였다. 단백질은 5.20-17.45% 구간에서 전반적으로 유사한 분포를 보였으나 중국 자원은 6.78-8.27% 구간에서 자원비율이 낮았고 9.75-17.45% 구간에서 자원비율이 높았다. 단백질 함량이 높은 자원은 식품적 활용 가치가 높을 것으로 사료된다.

CAD/CAM과 MAD/MAM 시스템으로 제작된 3-unit 지르코니아 고정성 국소의치의 변연 적합도에 관한 연구 (Marginal fit of three-unit zirconia anterior fixed dental prostheses fabricated using CAD/CAM and MAD/MAM system)

  • 송태진;여인성;양재호
    • 대한치과보철학회지
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    • 제49권2호
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    • pp.145-151
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    • 2011
  • 연구 목적: 본 연구의 목적은 CAD/CAM과 MAD/MAM 시스템으로 제작된 3-unit 지르코니아 고정성 국소의치의 변연 적합도를 통상적인 방법으로 제작된 금속-도재 고정성 국소의치와 비교 분석하는 것이다. 연구 재료 및 방법: 레진 치아 (상악 중절치와 측절치)를 전부 도재관을 위한 형태로 삭제하고, 이를 인상 채득하여 에폭시 레진 모형을 제작하였다. 이 모형상에서 금속-도재 고정성 국소의치, CAD/CAM 지르코니아 고정성 국소의치 ($Everest^{(R)}$, Kavo Dental GmbH, Biberach, Germany), MAD/MAM 지르코니아 고정성 국소의치 ($Rainbow^{TM}$, Dentium Co. Inc., Seoul, South Korea)를각각5개씩 제작하였다. 제작된 고정성 국소의치를 레진 모형에 접착하고, 가공치 부위를 절단하여, 각각 광학 현미경 (Presize 440C)을이용, 145 배율로 변연 간격을 측정하였다. 측정된 결과는 one-way ANOVA test로 분석하였고, Duncan test로 사후 검정하였다 (${\alpha}$=.05). 결과: 각 군의 변연 간격의 평균과 표준편차는 금속-도재 고정성 국소의치 $78.48{\pm}11.05\;{\mu}m$, $Everest^{(R)}$ 시스템 $59.30{\pm}11.63\;{\mu}m$, $Rainbow^{TM}$ 시스템 $70.34{\pm}13.98\;{\mu}m$로 측정되었다. 결론: 1. $Everest^{(R)}$ 시스템이 금속-도재 고정성 국소의치보다 변연 간격이 작은 것으로 측정되었다 (P<.05). 2. $Everest^{(R)}$ 시스템과 $Rainbow^{TM}$ 시스템간의 변연 적합도는 유의성 있는 차이를 보이지 않았다 (P>.05). 3. $Rainbow^{TM}$ 시스템은 금속-도재 고정성 국소의치와 변연 간격에 유의 차가 없었다 (P>.05). 4. 각 군의 평균 변연 간격이 임상적으로 적합한 범위 내에 ($120\;{\mu}m$) 있었다.

Mucin 분비에 영향을 미치는 Metalloproteinase (Metalloproteinase Plays a Role in Mucin Secretion)

  • 오연목;최희진;심태선;이상도;김우성;김동순
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제56권3호
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    • pp.289-296
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    • 2004
  • 연구배경 : 기도 질환에서 점액이 과량 분비되는 경우 환자에게 불편함을 줄뿐만 아니라 기도 질환 예후에도 나쁜 영향을 미친다. 그러나, 기도 질환에서 점액이 과량 분비되는 것을 효과적으로 막는 방법이 없다. 점액의 성분 중 mucin은 당화 단백질로서 점액이 점성을 띄게 만드는 주요 성분이다. 본 연구를 통해서 mucin 분비 기전에 proteinase가 관여하는지 확인하고 만일 proteinase가 mucin 분비기전에 관여 한다면 어느 proteinase가 그런 역할을 하는지 확인하고자 하였다. 방 법 : (1) mucin 분비 억제 실험 군 특이적 proteinase 억제제를 사용하여 어느 군에 속하는 proteinase가 mucin 분비를 억제하는지 mucin을 생산하는 폐 세포주인 Calu-3를 이용하여 알아보았다. 군 특이적 proteinase 억제제로 PMSF(phenylmethylsulfonyl fluoride, serine proteinase inhibitor), E-64(cysteine proteinase inhibitor), Pepstatin(aspartic proteinase inhibitor), 1,10-Phenanthroline(metalloproteinase inhibitor)를사용하였다. 군 특이적 억제제를 Calu-3에 24시간동안 처리하여 분비된 mucin양을 enzyme linked immunoabsorbant assay(MUC5AC)로 정량하였고 그 결과를 대조군과 비교하였다. (2) Mucin 분비 자극 실험 Metalloproteinase 중에서 기도 질환 발병과 관련 있다고 알려진 matrix metalloproteinase-9 (MMP-9), MMP-12 그리고 TNF-alpha converting enzyme(TACE)를 Calu-3에 24시간 처리하여 분비된 mucin양을 enzyme linked immunoabsorbant assay (MUC5AC)로 정량하였고 그 결과를 대조군과 비교하였다. 결 과 : (1) 군 특이적 proteinase 억제제인 PMSF($10^{-4}M$), E-64($10^{-4}M$), Pepstatin($10^{-6}M$), 1,10-Phenanthroline($10^{-4}M$)는 MUC5AC 분비를 각각 $1{\pm}4.9%$(평균${\pm}$표준오차; 대조군과 비교 시 P=1.0), $-6{\pm}3.9%$ (P=0.34), $-13{\pm}9.7%$(P=0.34), $41{\pm}8.2%$(P=0.03) 감소시켰다(실험 회수 4번). (2) MMP-9(250ng/ml), MMP-12(100ng/ml), TACE(200ng/ml)에 의한 MUC5AC 분비량은 대조군에 비하여 각각 $103{\pm}6%$(P=0.39), $102{\pm}8%$(P=1.0), $107{\pm}13%$(P=0.39)이었다(실험 회수 6번). 결 론 : mucin 분비 기전에 metalloproteinase가 관여함을 시사하지만 MMP-9, MMP-12, TACE는 in vitro 모델에서 mucin 분비에 영향을 미치지 않았다.

Methylcholanthrene 유도 섬유육종세포주에서 Doxorubicin 농도에 따른 세포독성과 자멸사의 변화 (Cytotoxicity and Apoptosis of Various Concentrations of Doxorubicin in Methylcholanthrene- induced Rat Fibrosarcoma(MCA) Cells)

  • 정진용;왕영필;나석주
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제34권6호
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    • pp.447-453
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    • 2001
  • 배경: 연부조직 육종의 폐전이의 표준치료법은 폐절제술이지만, 대부분의 폐전이육종은 항암제 투여를 필요로 한다. 항암제 투여는 치료용량에 도달하기전에 발생하는 전신독성으로 인하여 그 효과가 만족스럽지 않다. 연부조직 육종의 항암제로 많이 사용하는 doxorubicin을 폐조직에 직접 투여하면 전신투여시에 비하여 전신독성이 적을 뿐만 아니라 폐에서 10~25배 높은 doxorubicin 농도를 얻을 수 있다. 그러나 이와 같은 고농도 doxorubicin의 암세포에 대한 효과에 대해서는 불명확하다. 대상 및 방법: 본 연구는 methylcholanthrene유도 섬유육종세포주(methylcholanthrene-induced rat fibrosarcoma cell line, MCA 세포)를 여러 농도의 doxorubicin에 24시간 노출한 후 세포독성과 자멸사(apoptosis) 유전자(Fas, FasL, Bax, caspase 1, caspase 2, caspase 8, Bcl-2, Bcl-xL, Bcl-xS) 발현을 살펴보았다. 결과: MCA 세포에 대한 doxorubicin(1-100 $\mu$M)의 세포독성은 용량에 따라서 증가하였으나, 자멸사의 최고치는 5 $\mu$M의 doxorubicin에서 나타났다. 자멸사와 연관된 유전자의 모든 mRNA는 1 $\mu$M에서 대조군에 비해 증가한 후 doxorubicin의 용량이 증가함에 따라 감소하였는데, caspase 8은 5 $\mu$M의 doxorubicin에서도 대조군보다 높은 수치를 보였다. 자멸사와 연관된 단백질은 1 $\mu$M의 doxorubicin에서 가장 높은 수치를 나타낸 후 doxorubicin의 용량이 증가함에 따라 감소하였으나 Bax와 Bcl-xL 단백질은 모든 용량의 doxorubicin에서 대조군과 같거나 높은 수준을 보였다. 결론: 결론적으로 저농도(1-5 $\mu$M)의 doxorubicin에서 자멸사는 MCA세포를 사멸시키는 주된 작용기전이고, 이때에 자멸사와 연관된 유전자 인 Bax, caspase 8, Bcl-xL이 관여되는 것으로 보이며, 그보다 높은 농도의 doxorubicin에서는 자멸사는 억제되지만 MCA 세포에 대한 강력한 세포독성을 보여, 자멸사 이외의 다른 기전이 기여할 것으로 생각된다.

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병리학적 병기 Ia기 비소세포폐암 환자에서 완전절제술 후 사망의 원인에 따른 위험인자 분석 (Cause-specific Analysis of Risk Factors in Completely Resected Pathologic Stage Ia Non-small Cell Lung Cancer)

  • 박성용;박인규;변천성;이창영;배미경;김대준;정경영
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제42권6호
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    • pp.725-731
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    • 2009
  • 배경: Ia 병기의 비소세포성폐암에서 폐엽 절제술과 종격동 림프절 청소술은 표준 치료로 받아들여지고 있으나 약 15~40%의 환자의 재발 또는 사망 등의 치료 실패를 경험하게 된다. 저자들은 Ia 비소포성폐암에서의 치료 실패 유형을 분석하고 각각에 따른 위험 인자를 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1992년 1월부터 2005년 8월까지 비소세포성폐암으로 완전(R0)절제술을 시행받은 156명의 환자를 대상으로 후향적인 연구를 시행하였다. 치료 실패의 원인을 폐암연관 사망 및 폐암무관 사망으로 분류하고 각각의 위험인자를 분석하였다. 결과: 전체 156명의 환자중 남자가 93명, 여자는 63명이었으며, 평균 연령은 61.31세였다. 중앙 추적관찰 기간은 33.8개월이었다. 5년 생존율은 87.6%였고 10년 생존율은 78.3%였다. 미세 림프관-혈관 침윤이 있었던 환자는 10명이었다. 추적기간 중 19예의 폐암재발이 진단되었으며, 12예의 폐암연관 사망이 발생하였다. 폐암무관 사망은 16예에서 발생하였다. 폐암 재발과 폐암연관 사망의 위험인자는 미세 림프관-혈관 침윤(HR=6.81, p=0.007, HR=7.81, p<0.001)이었으며, 폐암무관 위험인자는 전폐절제술(HR=25.92, p=0.001)과 수술 후 심혈관계 또는 호흡기계통의 합병증 발생여부(HR=29.67, p=0.002)인 것으로 나타났다. 결론: Ia 비소세포성폐암의 완전절제술 후 사망 원인은 재발과 이로 인한 폐암연관 사망뿐만 아니라 폐암무관 사망 또한 많은 비율을 차지한다. 재발 및 폐암연관 사망의 위험인자인 미세 림프관-혈관 침윤이 있는 환자들 대상으로 수술 후 보조 항암요법을 선택적으로 시행하는 것이 도움이 될 수 있을 것으로 판단되며, 전폐절제술을 받은 환자나 심혈관계 또는 호흡기계 합병증이 발생했던 환자들에 있어서는 병발증으로 인한 사망을 줄이기 위해 세심한 관리가 필요할 것으로 판단된다.

다기준 평가항목간 중복도를 반영한 AHP 기법 개발 (Development of Analytic Hierarchy Process or Solving Dependence Relation between Multicriteria)

  • 송기한;홍상연;정성봉;전경수
    • 대한교통학회지
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    • 제20권7호
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    • pp.15-22
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    • 2002
  • 교통 사업이 사회적 이익과 효율을 극대화하기 위해서는 적절한 평가가 이루어져야 한다 하지만 지금까지는 비용/편익 분석 등과 같은 단일기준에 의한 평가만이 이루어져왔다. 그러나 단일기준 평가 기법은 정성적인 항목을 제대로 반영할 수 없어서, 다양한 계층의 이해관계를 적절히 해결하지 못해왔다. 이러한 문제의 해결을 위해서, Saaty는 다기준 평가기법의 일종인 AHP 기법(Analytic Hierarchy Process)을 개발했다. AHP 기법은 전문가들을 대상으로 한 설문을 통해 평가항목과 대안 간의 가중치를 구하고. 이들을 선형 결합한 총합으로 대안을 평가한다. 이 과정에서 AHP 기법은 여러 평가항목의 관계가 독립적이라는 강한 가정을 하지만, 실제로는 평가항목 간에 완전히 독립적인 관계가 성립하기는 어렵다. 또한 전문가로 구성된 설문 대상자가 각각 느끼는 중복도의 크기도 같다고 할 수 없다. 따라서 이번 연구에서는 이러한 평가항목 간의 중복도 문제를 개선한 AHP 기법을 개발하고자 한다. 우선 중복도를 산정하기 위해 설문 대상자들이 느끼는 평가항목간의 중복도를 평가항목의 가중치에 반영할 것이다. 이를 위해 본 연구에서는 3가지 모형을 제안한다. 첫 번째는 기존 AHP 기법의 가중치 산정 단계에서 결과를 보정하는 모형이다. 두 번째는 평가항목 간의 교차 가중치를 두 평가항목에 일정한 비율로 배분하는 것이고, 세 번째는 교차 가중치를 Fuzzy 측도인 Bel과 Pl을 사용하여 두 평가항목에 배분하는 모형이다. 마지막으로 이번 연구에서 개발된 모형의 적용성을 검증하기 위해 $\ulcorner$철도도심통과구간 개선사업$\lrcorner$에 실제로 적용하여 보았다.문제가 존재하나 모델추정 티에 유의하게 영향을 미치지 않는 것으로 나타났다 SP 방법을 사용한 데이터를 분석할 경우 다중응답의 문제(Repeated Measurement Problem)를 분석하는 절차를 반드시 수행하여야 한다. 만약 단순한 모델링기법의 추정치가 다중응답의 문제로 인해서 영향을 받았다면 반드시 모델링 추정치를 보정하여야 한다.는 규모가 큰 평수일수록 소음 IdB증가가 주택가격에 미치는 영향은 높은 것으로 분석되었다. 이상의 연구결과를 통해 볼 때 본 논문에서 도출된 교통소음의 가치를 교통시설의 타당성 평가에 적용할 수 있을 것으로 판단된다.기 위해서 두 가지 검증방법을 이용하였다. 첫째는 시뮬레이션을 이용한 것이고, 둘째는 실제 주행조사 분석을 이용한 것이다. 두 가지 검증 결과는 알고리즘 정확도를 보여준다. 창출을 위한 범정부차원의 기획과 연구비의 집중투자를 추진하고 있다.달성하기 위해서는 종합류류 전산망의 시급한 구축과 함께 화물차의 적재율을 높이고 공차율을 낮출 수 있는 운송체계의 수립이 필요한 것으로 판단된다. 그라나 이러한 화물전용차선의 효과는 단기적인 치유책일 수밖에 없기 때문에 물류유통 시설의 확충을 위한 사회간접자본의 구축을 서둘러 시행하여야 할 것이다.으로 처리한 Machine oil, Phenthoate EC 및 Trichlorfon WP는 비교적 약효가 낮았다.>$^{\circ}$E/$\leq$30$^{\circ}$NW 단열군이 연구지역 내에서 지하수 유동성이 가장 높은 단열군으로 추정된다. 이러한 사실은 3개 시추공을 대상으로 실시한 시추공 내 물리검층과 정압주입시험에서도 확인된다.. It was resulted from

심근관류 SPECT의 정량적 분석에서 관류정량값 정상변이의 고려: 생존심근 평가에서의 유용성 (Consideration of Normal Variation of Perfusion Measurements in the Quantitative Analysis of Myocardial Perfusion SPECT: Usefulness in Assessment of Viable Myocardium)

  • 팽진철;임일한;김기봉;이동수
    • Nuclear Medicine and Molecular Imaging
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    • 제42권4호
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    • pp.285-291
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    • 2008
  • 목적: 심근관류 SPECT에서 자동정량화 소프트웨어를 이용해 관류 및 기능에 대한 객관적이고 재현성 높은 정량 값을 얻을 수 있지만, 이러한 정량값들을 이용할 때는 분절별로 적지 않은 정상변이가 있음을 고려해야 한다. 이 연구에서는 관류에 대한 정량값에서 정상변이를 고려한 새로운 지표들을 유도하고, 이러한 지표들이 임상적 유용성을 가지는지 생존심근 평가를 통해 알아보았다. 대상 및 방법: 심근관류 SPECT에서 관류의 정상변이를 구하기 위해 55명(남:여=28:27)의 관상동맥질환 저확률군을 선정하였다. 이들에게서 $^{201}Tl$ 휴식기/$^{99m}Tc-MIBI$ 부하기 심근관류 SPECT를 실시하고, 20분절 모델을 이용하여 $^{201}Tl$ 휴식기 관류정량값에 대한 각 분절의 평균(m)과 표준편차(SD)를 구하였다. 생존심근 평가를 위해서는 관상 동맥질환을 진단 받고 관상동맥우회로이식술(CABG)을 시행한 환자 48명을 연구대상에 포함하였다. 이들은 수술전 $^{201}Tl$ 휴식기/$^{99m}Tc$-MIBI 부하기 게이트/$^{201}Tl$ 24시간 지연 SPECT을 실시하였고, 수술 3개월 후 추적 게이트 SPECT를 실시하여 생존심근을 판정하였다. 수술 전 $^{201}Tl$ 24시간 지연 SPECT에서 분절별 $Q_{delay}$ (관류정량값), ${\Delta}_{delay}$ ($Q_{delay}$ - m), $Z_{delay}$ (($Q_{delay}$ - m)/SD)가 정의되었고 이들의 생존심근에 대한 진단성적은 수신자특성곡선 상의 곡선하면적(AUC)을 통해 평가하였다. 결과: 관류정량값은 분절 사이에 상당한 변이를 보여, 남자의 경우 최저치 분절에서 $51.8{\pm}6.5$, 최고치 분절에서 $87.0{\pm}5.9$였고, 여성의 경우 최저치 분절 $58.7{\pm}8.1$, 최고치 분절 $87.3{\pm}6.0$으로 나타났다. 생존심근에 대한 진단성능 평가에서 $Q_{delay}$의 AUC는 0.633인데 반해 ${\Delta}_{delay}$$Z_{delay}$의 AUC는 각각 0.735와 0.716으로 나타나 $Q_{delay}$에 비해 유의하게 높은 값을 보였다(각각 p=0.001, 0.018). 가장 높은 AUC를 보인 ${\Delta}_{delay}$는, 최적분리점 -24.7에서 85%의 예민도와 53%의 특이도를 가지는 것으로 나타났다. 결론: 심근관류 SPECT의 자동 정량화 분석에서 관류정량값의 정상변이는 분절에 따라 상당한 것으로 나타났다. 이들을 고려하여 유도된 정량적 지표들은 직접적인 관류정량값에 비해 생존심근 진단에서 더 나은 진단성적을 보였다. 이 연구는 심근관류 SPECT의 정량적 분석에서 정상변이의 고려가 중요함을 시사한다.

아그로박테리움를 이용한 국내개발 국화품종 '무랑루즈'의 형질전환 기술 및 AtSICKLE 유전자를 이용한 엽형 변화 국화 형질전환체 개발 (Development of Agrobacterium-mediated Transformation Method for Domestically Bred Chrysanthemum Cultivar 'Moulinrouge' and Genetic Change of Leaf Morphology Using AtSICKLE Gene)

  • 김윤혜;박현명;정지용;권택민;정순재;이영병;김경태;남재성
    • 원예과학기술지
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    • 제28권3호
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    • pp.449-455
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    • 2010
  • 본 연구는 경남 화훼연구소에서 개발 육성된 스프레이형 국화 18 품종들에 대한 재분화율을 각각 조사하고, 그 중에서 '무랑루즈'가 가장 우수한 재분화 능력이 있음을 확인하였다. 특히 BA($0.5mg{\cdot}L^{-1}$)와 NAA($1.0mg{\cdot}L^{-1}$)를 함유한 MS배지를 신초재분화 배지로 이용함으로써 스탠다드형 국화인 신마와 함께 스프레이형 국화인 '무랑루즈'의 잎 절편체부터 효율적으로 신초 형성을 유도하고 완전한 식물체로 재분화시킬 수 있었다. 이러한 신초재분화 조건에서 '무랑루즈'잎 절편에 아그로박테리움을 감염하고 10일 동안 함께 배양한 후에, 선발항생제 kanamycin 농도를 저농도($10mg{\cdot}L^{-1}$)에서 고농도($30mg{\cdot}L^{-1}$)로 단계적으로 선발과정을 강화함으로써 효율적인 국화 형질전환체 제작이 가능하였다. 조사한 kanamycin 저항성 식물체 모두에서 전이유전자 $AtSICKLE$가 존재함을 genomic PCR 방법으로 확인하였다. 비록, 국화에서 그 기능이 비효율적인 CaMV 35S 프로모터를 사용했기 때문에 RT-PCR로 확인한 형질전환체에서의 전이유전자 $AtSICKLE$의 발현율은 상대적으로 낮았으나, 그 발현이 상대적으로 높은 개체에선 잎의 상편생장에 의한 엽형의 변화가 나타났다. 이러한 연구의 결과는 모델 식물체에서 분리되고 연구된 많은 유전자들이 가지는 화훼작물의 분자육종학적 가치를 국화에서 대량으로 조사할 수 있는 기반을 제공 할 것으로 기대된다.

I형 뮤코다당증 환자들에서 효소 보충 요법이 성장에 미치는 영향 (Effect of Enzyme Replacement Therapy on Growth in Korean Patients with Mucopolysaccharidosis Type I)

  • 허림;조성윤;장미선;이지은;권영희;김수진;손영배;박성원;맹세현;권은경;한선주;정주연;진동규
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제13권2호
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    • pp.111-119
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    • 2013
  • 목적: I형 뮤코다당증 (MPS I)은 ${\alpha}$-L-iduronidase 효소의 결핍으로 인하여 발생하는 리소좀 축적 질환으로, 광범위한 양상으로 다기관에 영향을 미친다. 저신장과 성장 속도의 감소는 MPS I의 중요한 특징이다. 본 연구에서는 효소 보충 요법이 MPS I 환자들의 성장에 미치는 효과에 대해 알아보기 위하여 단일 기관의 환자들을 대상으로 분석하였다. 방법: 2세에서 15세 사이에 효소 보충 요법을 시작하여 최소 3년 이상의 치료를 시행 받은 10명의 한국 MPS I 환자들의 키 측정치를 후향적으로 분석하였다. 효소 보충 요법 시작시의 평균 나이는 7년 7개월 이였으며, 남아는 6명, 여아는 4명 이였다. 키는 표준 편차(SDS)로 표현되었다. 효소 보충 요법 전과 후의 연간 성장 속도를 계산하였으며, 구분회귀모델을 이용하여 치료 전과 후의 키 z-score를 분석하였다. 표현형[(중증(Hurler) versus 경증(Hurler-Scheie, Scheie)]이 성장에 미치는 영향에 대해서는 개별 분석을 시행하였다. 결과: 효소 보충 요법 전 1년 동안의 연간 성장은 3.3 cm (z-score=-0.21) 였으며, 효소 보충 요법 후 1년, 2년, 3년에서는 각각 6.2 cm (z-score=0.17), 5.8 cm (z-score=0.07), 3.8 cm (z-score=-0.4)이였다. 회귀분석 결과, 효소 보충 요법 전에 비하여 치료 후 기울기에 유의한 호전을 보였다(기울기 차이=0.04; P=0.022). 중증과 경증 표현형 간의 치료 전(P=0.001)과 후(P<0.0001)의 기울기 차이는 통계적으로 유의하였으나, 표현형에 따라 분석하였을 때 통계적으로 유의한 차이는 보이지 않았다. 결론: MPS I 환자들의 키 성장에 있어 aldurazyme 효소 보충 요법이 긍정적인 효과를 미치는 것으로 보인다.

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위천 상류에 건설 중인 화북댐 상 하류 어류군집에 관한 연구 (A Study of Fish Community on Up and Downstream of Hwabuk Dam Under Construction in the Upper Wie Stream.)

  • 서진원;김희성
    • 생태와환경
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    • 제42권2호
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    • pp.260-269
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    • 2009
  • 본 조사는 낙동강 유역의 홍수피해를 저감하고, 경북 중부지역의 안정적인 용수를 공급하기 위해 경북 군위군 고로면에 건설 중인 화북댐의 상 하류 어류조사를 통하여 댐 건설이 하천유역에 특히 수 생태계내의 어류군집에 미치는 영향유무를 파악하여 종 다양성을 보전하고 하천의 건강성을 유지하기 위한 기초자료로 활용하고자 하였다. 화북댐 상 하류에서 사후환경영향조사 기간(2004${\sim}$2008년) 중 측정된 수질항목 분석결과 현장에서 측정한 수온, 용존산소, 수소이온농도와 실내분석 항목인 부유물, 총대장균수의 경우 지점별로 다소 계절에 따른 변화를 나타냈지만 큰 차이를 보이지는 않았으나 유기물 및 영영염류 농도에 해당하는 생물학적 화학적 산소요구량, 엽록소, 질소, 인의 경우 지점별로 매우 큰 폭의 변화를 보였으며 상류에서 다소 높고 하류에서 낮은 경향을 보였다. 중금속 중 비소의 경우 2005년 6월 0.092 mg $L^{-1}$를 제외하고는 0.05 mg $L^{-1}$ 이하를 나타내어 하천수 수질환경기준 상 사람의 건강 보호 측면에서 규정한 0.05 mg $L^{-1}$ 이하의 범위 내에서 나타나는 것으로 확인되었다. 화북댐 상 하류에서 어류조사를 실시한 결과 총 7과 19종 10,263개체가 확인되었다. 조사된 어류 중 우점종은 하천 중 상류에 주로 서식하는 참갈겨니(62.5%)로 확인되었으며 아우점종은 버들치(10.6%)로 나타났다. 조사 구간인 위천 상류에서 확인된 19종 중 한국고유종은 긴몰개, 동사리, 쉬리 등 총 9종(47.4%)으로 나타났으며, 멸종위기야생동 식물 I급으로 지정된 얼룩새코미꾸리(Koreocobitis naktongensis)가 소수의 개체이지만 포획되었고, 외래도입종은 확인되지 않았다. 군집분석 결과 우점도 지수는 하류로 갈수록 감소한 반면에 다양도, 풍부도 지수는 하류로 갈수록 증가하였다. 우점종인 참갈겨니의 개체군 분석 결과, 길이-무게 상관관계식은 TW=0.000003$(TL)^{3.2603}$로서 매개변수 b값이 3.0보다 크게 나타나 개체군의 영양상태가 양호한 것으로 나타났다. 또한 유사시기에 다른 하천에서의 개체군들과 비교분석 결과 size별 평균 비대지수(CF)가 상대적으로 높은 값을 보여 화북댐 유역의 참갈겨니가 다른 지역보다 성장률이 높았다. 화북댐 상 하류에서 어류 조사 자료를 활용하여 하천건강성평가(IBI)를 적용한 결과, 대부분의 지점에서 양호(26${\sim}$35)에서 최적(36${\sim}$40)을 보였으며 지점 5에서 평균값이 가장 높게 나타냈다. 이러한 결과를 바탕으로 지속적인 모니터링을 실시하여 어류에 관한 환경영향평가와 하천건강성평가 등을 통한 화북댐 완공 후 상 하류 하천의 어류상 변화유무 및 환경영향을 파악하는데 도움이 될 것으로 사료된다.