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BCG 림프절염의 임상양상 (Clinical Features of BCG Lymphadenitis)

  • 권효진;송두일;김윤경;장기영;최병민;이정화
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제16권1호
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    • pp.80-86
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    • 2009
  • 목 적: BCG 림프절염은 BCG 접종 후 생기는 비교적 흔한 이상반응으로 일차 의료기관에서는 진단 및 치료가 잘 이루어지지 않아 2,3차 의료기관으로 의뢰가 많이 되고 있다. 이에 저자들은 단일 기관에서 경험한 BCG 림프절염의 임상적 특징과 치료한 경험을 보고하고자 하였다. 방 법: 2005년 5월부터 2009년 4월까지 만 4년간 고려대학교 의료원 안산병원 소아청소년과 외래에 내원한 환아 중 BCG 림프절염으로 진단된 환아 33명을 대상으로 하였다. 의무기록지를 후향적으로 조사하여 BCG 접종 시기, 접종 의료기관, 균주 등을 확인하였고, 림프절염의 발생 시기, 위치, 크기, 치료 경과 등을 조사하였다. 결 과: 대상 환아 33례중, 남아가 21례(63.6%), 여아가 12례(36.4%)였다. 진단 당시 평균 연령은 6개월이였다. 1례(재태연령 31주)를 제외하고는 모두 정상 만삭아로 출생했다. 접종 시기는 미숙아 1례를 제외하고 모두 생후 1개월 이내였다. 피내용 백신을 접종한 경우가 French 1173 균주 14례(42.4%), Danish 1331 균주 7례(21.2%) 였고, Tokyo 172 균주로 다자경피접종을 한 경우가 12례(36.4%)였다. 접종 의료기관은 보건소가 21례(63.6%)로 가장 많았고, 개인의원 11례(33.3%), 대학병원이 1례(3%)였다. 림프절염은 백신 접종 후 1개월 후부터 34개월까지에 걸쳐 발생하였으며, 6개월 미만이 24례(72.7%)을 차지하였다 좌측 쇄골 상와에 발생한 1례를 제외하고 모두 좌측 액와에 생겼다. 림프절 크기는 23례(69.6%)에서 1 cm 이상 3 cm 미만이였으나 5 cm 이상인 경우도 있었다. 관찰 결과 BCG 림프절염이 발생한 33명 중 16례(48.5%)는 시간이 지나면서 저절로 호전되었고, 3례(9.1%)는 자연 파열되어 배농되었다. 14례(42.4%)는 바늘배농을 시행하였다. 이 중 7례에서 2회의 바늘 배농이 필요했고, 제대로 배농이 안 된 경우 5회까지 시술 후 호전된 환아도 있었다. 치료 기간은 평균 4개월이 걸렸다. 결 론: BCG 접종 후 발생한 림프절염은 시간이 지나면서 저절로 호전되거나, 자연 배농된다. 화농성 림프절염은 일부에서 바늘 배농을 통한 흡인이 필요하였다. 하지만, 호전까지 수개월의 시간과 반복 시술이 필요할 수도 있으므로, BCG 림프절염의 발생을 줄이기 위한 노력과 연구가 계속되어야 하겠다.

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유기농업 생태계로부터 담수 녹조류 분리 및 형태적 동정 (Isolation and Morphological Identification of Fresh Water Green Algae from Organic Farming Habitats in Korea)

  • 김민정;심창기;김용기;홍성준;박종호;한은정;지형진;윤종철;김석철
    • 한국유기농업학회지
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    • 제22권4호
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    • pp.743-760
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    • 2014
  • 본 연구는 유기농업에서 생물자원으로서 담수 클로렐라의 활용 가능성을 연구하고자 유기농 생태계로부터 담수 녹조류를 분리, 동정하고, 생물학적인 특성을 조사하였다. 조사 지역의 수온은 $12.4{\sim}28.2^{\circ}C$, pH는 6.1~8.5이었다. 담수 녹조류를 분리할 때 고체배양법이 액체배양법보다 오염도가 낮고 분리 빈도가 높았다. 전국 9개 지역, 6개 담수 녹조류 서식처로 부터 총 115개의 균주를 분리하였다. 담수 녹조류의 분리 및 배양을 위해 질소원으로는 $NaNO_3$$KNO_3$, 탄소원으로 $Na_2CO_3$를 사용하였고, macro media의 구성 성분 중 $MgSO_4{\cdot}7H_2O$$CaCl_2{\cdot}2H_2O$를 분리하여 제조한 BGMM(BG11 Modified Medium)배지를 고안하였다. 담수녹조류는 배양 후 4일째부터 급격히 흡광도가 증가하였고 8일째부터 흡광도가 감소하였다. 공시한 7개의 균주 중 CHK008 균주가 배양 7일째에 가장 높은 흡광도를 보였다. 담수 녹조류 배양에 적합한 BGMM 배지의 pH는 6~7이었고 조사되는 빛이 강할수록 생육이 증가하였으며 5종류 당류 중에서 Glucose와 Galactose를 첨가하였을 때 클로랄라의 생육이 좋았다. 순수 분리한 16개 녹조류 균주의 균총색은 녹색, 진녹색, 연녹색을 나타내었고, 11개의 균주가 형광현미경하에서 강한 형광 빛을 나타내었다. 녹조류 16개 균주의 형태적인 특징을 조사한 결과 C. vulgalis, C. sorokiniana, C. pyrenoidosa, C. kessleri, C. emersonii, and Chlamydomonas sp.의 2개 속 6개종으로 동정되었다. 담수 녹조류의 세포 크기는 종마다 다양한 변이를 보였다. 대부분의 담수 녹조류의 세포형태는 구형이었다. Chlamydomonas sp.는 타원형이었고 Chlorella sorokiniana는 구형과 타원형이 섞여 있었다. 6개 녹조류 종류 중 Chlamydomonas sp.를 제외한 모든 균주는 편모가 없었다. Chlamydomonas sp. 1개 균주와 C. sorokiniana 5개 균주는 세포에서 점질물을 분비하였다.

갈색무늬병의 시기별 이병 및 낙엽 정도가 '후지'/M.9 사과나무의 과실품질 및 신초생장에 미치는 영향 (Influence of Seasonal incidence and Defoliation Degree of Marssonina Blotch on Fruit Quality and Shoot Growth of 'Fuji'/M.9 Apple Tree)

  • 박무용;사공동훈;권헌중;도윤수;송양익;이동혁
    • 원예과학기술지
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    • 제31권5호
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    • pp.523-530
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    • 2013
  • 본 조사연구는 갈색무늬병(Diplocarpon mali Harada et Sawamura)의 시기별 이병 및 낙엽 정도가 '후지'/M.9 사과나무의 신초생장과 과실품질에 미치는 영향을 조사하고자 실시하였다. 2009년 군위지역에서의 갈색무늬병 발생은 7월 중에 시작되었고, 10월 말에 10% 정도 낙엽이 되었다. 2010년에는 갈색무늬병 발생은 6월 초에 시작하였다. 낙엽률은 9월 말에 20%이었고, 10월 말에 50%에 도달하였다. 2010년 정단신초의 이차생장량은 2009년보다 약 3배 더 높았다. 2009년 과실 성숙기 동안의 가용성 고형물 함량과 착색 정도(Hunter a value)는 각각 $13.8^{\circ}Brix$, 16.2까지 올라갔다. 2010년 과실 성숙기 동안의 가용성 고형물 함량은 10월초 이후로 $12.1-12.6^{\circ}Brix$ 범위에 머물렀고, 착색은 낙엽이 20%된 9월 말 이후에 높아지기 시작하였다. 낙엽 정도에 따른 과실품질에 있어, 10월 말 과대지의 낙엽율이 30% 이상이 되면 착색도가 감소되었고, 낙엽율이 50% 이상이 되면 과중과 가용성 고형물 함량이 감소되었다. 10월 말 30% 이상 낙엽구의 과실 종경과 횡경은 30% 미만 낙엽구과 비교해 볼 때, 8월 중순부터 감소되기 시작하였다. 2010년 8월말 과대지에서 이차생장한 부위 잎의 광합성 속도는 기존의 과대지 중간 부위의 잎과 비슷하였다. 그러나 과실의 크기와 가용성 고형물 함량은 과대지의 이차생장한 부위 잎의 광합성 활동에 영향을 받지 않았다.

농업용 저수지에서의 질화세균의 계절적인 변화 (Seasonal Variations of Nitrifying Bacteria in Agricultural Reservoir)

  • 이희순;이영옥
    • 생태와환경
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    • 제35권3호통권99호
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    • pp.152-159
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    • 2002
  • 농업용 저수지로 축조된 문천지에서 질소순환에 관여하는 질화세균의 연중변화를 현장그대로의 세균상을 반영하는 FISH법으로 정량분석하였다. 아울러 질화세균군의 계절적인 변화와 이화학적인 환경요인과의 상관성을 규명해보기 위해 수온,pH,용존 유기물(DOC),chi-a등이 측정되었다. 총세균수는 정점 1에서 3월에 급격히 상승한 경우를 제외하고는 정점간의 큰 차이가 없이 $0.8{\sim}1.5{\times}10^6\;cells/ml$ 범위에서 변화하였고 eubacteria의 총세균수에 대한 비율는 $44.9{\sim}79.5%$, 질화세균이 eubacteria에서 차지하는 비율은 $1.0{\sim}7.4%$에 그쳤다. 암모니아산화세균은 큰 계절적인 변동이 없이 $1.1{\sim}3.0{\times}10^4\;cell/ml$범위에서 변화한 반면에 아질산산화세균은 정점에 관계없이 겨울철에 증가하는 양상을 나타냈다($1.3{\sim}5.7{\times}10^4\;cells/ml$).또한 암모니아산화세균보다 아질산산화세균이 대체적으로 더 많은 개체수를 나타냈다. 아울러 이화학적인 환경요인 중, 수온은 총세균수와 양의 상관성 (r=0.355, p<0.05), 그리고 아질산산화세균과는 음의 상관성 (r= -0.416, p<0.05)을 보였다. 마찬가지로 아질산산화세균은 pH와도 음의 상관성 (r= -0.568,p<0.01)을 나타냈다. 아울러 DOC는 총세균수(r = 0.586,p<0.000),  eubacteria (r = 0.448, p<0.01)와 긴밀한 상관관계에 있는 것으로 나타났다. 따라서 문천지에서는 수온, DOC 그리고 pH가 수계 세균군집구조를 변화시키는 중요한 요인으로 작용함을 알 수 있었다. 또한 FISH법은 느리게 성장하는 질화세균군을 정량 분석할 수 있는 유용한 기법으로 평가된다.기간동안 강우의 빈도 및 강도는 하천의 육수학적 현상 변화와 패턴에 중요한 요소로서 작용하며, 이는 동아시아몬순기후대에 속하는 하천들에서 유사하게 발생하는 하천의 중요한 특성으로 사료된다.다. 정화효율과 수리학적조건간의 상관계수($R^2$)는 수리학적 체류시간과 0.016-0.731,일처리유량과는 0.015-0.868을 나타내었으며, 시간당 정화량과 수리학적 조건간의 상관계수($R^2$)는 수리학적 체류시간과는 0.173-0.763,일처리유량과는 0.209-0.770의 범위를 나타내었다. 정화효율과 수리학적 부하조건간의 상관계수($R^2$)Tt 0.5 이상을 나타내는 각 수생식물 습지별 수질항목은 체류시간과 일처리유량에 대해각각 20%,정화속도와 수리학적 조건간의 상관계수는 체류시간에 대해 53%, 일처리유량에 대해73%가 0.5이상을 보이고 있어 시간당 정화량과 수리학적 조건간의 상관관계가 정화효율과의 상관관계보다 좀더 유의성 있게 나타났다. 이것은 높은 수리학적 부하조건이 영양염류 등의 정화효율에는 크게 영향을 미치지 않음을 보여주고 있으며, 따라서 비교적 낮은 농도의 영양염류를 가지고 있고, 많은 처리수량을 요구하는 부영양화된 저수지의 수질개선을 위해서는 높은 수리학적 부하조건에서 시간당 정화량을 늘리는 관리방법이 경제적이며, 이에 초점을 맞추어 나가야 할 것으로 사료된다.도로 검출되어 이를 고려한정수공정의 관리가 필요하리라 생각된다.$yr^{-1}$)의 71%가 감소되어야 할 필요성이 제기되었다. 또한 여름철 심층 산소 고갈이 야기되었고, 이 시기에 퇴적물로 용출된 인이 식물플랑크톤 성장에 이용될 수 있기때문에 퇴적물에 대한 관리도 수행될 필요가 있다.rsity)지수는 2000년 7월에 2.22로 가장 높았으며, 생물량도 조사기간중 36,640 cells ${\cdot}\;mL^{-1}$로 가장 많았다.

국내산 아마란스로부터 분리한 전분의 특성 비교 (Comparisons of Characteristics of Amaranth Starches Isolated from five Cultivars Grown in Korea)

  • 최차란;최훈재;김성란;이재학;신말식
    • 한국식품과학회지
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    • 제32권2호
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    • pp.252-257
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    • 2000
  • 국내에서 재배된 아마란스 전분의 활용능력을 평가하기 위하여 다섯 품종의 아마란스(Andy, Suvarna, Nu World, K266-1, K432)로부터 전분을 분리하여 이화학 특성과 호화 특성을 조사하였다. 전분 입자의 모양은 모두 다면체였고 입자의 직경은 $1.14{\sim}1.48\;{\mu}m$였다. X-선 회절도에 의한 아마란스 전분의 결정형은 전형적인 A형임을 알 수 있었다. 전분의 단백질과 조지방질, 총지방질 함량은 각각 $0.13{\sim}0.23%$, $0.01{\sim}0.05%$, $0.05{\sim}0.10%$였고 아밀로오스 함량은 $2.79{\sim}4.35%$였으며 물 결합능력은 $128.05{\sim}135.80%$였다. 0.1% 농도로 측정한 아마란스 전분의 광투과도는 K266-1는 $60^{\circ}C$, 나머지는 $65^{\circ}C$에서 급격하게 증가하여 $70^{\circ}C$ 이후에는 완만한 증가를 보였다. 신속점도측정계로 측정한 전분의 호화 온도와 피크 온도가 각각 $71.3{\sim}73.7^{\circ}C$, $81.5{\sim}84.0^{\circ}C$였으며 피크 점도와 냉각 점도는 Nu World>Andy>Suvarna>K432>K266-1순이었다. 다섯 품종 중 Nu World는 가장 높은 피크 점도, 냉각점도를 보였고 K266-1는 가장 낮은 setback(-38) 값을 보였다. 시차주사열량기에 의한 아마란스 전분의 호화개시온도는 $65.7{\sim}68.0^{\circ}C$였고 피크온도는 $70.6{\sim}75.8^{\circ}C$였으며 엔탈피는 K266-1

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에너지 저장장치용 슈퍼커패시터 이온 도핑 제어를 통한 에너지 밀도 향상 연구 (Improvement of Energy Density in Supercapacitor by Ion Doping Control for Energy Storage System)

  • 박병준;유선미;양성은;한상철;노태무;이영희;한영희
    • KEPCO Journal on Electric Power and Energy
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    • 제5권3호
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    • pp.209-213
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    • 2019
  • 최근 전력 계통에 사용되는 주파수 조정용(F/R) 에너지 저장장치에 대하여 높은 에너지 밀도와 장수명의 안정성에 대한 요구가 증대되고 있다. 이와 관련하여 슈퍼커패시터는 장수명과 급속 충방전 특성이 우수하므로 이러한 F/R 적용을 위한 에너지 저장장치로 적합하게 여겨지고 있다. 슈퍼커패시터는 단주기 F/R 영역의 보완 운전을 담당하고 전력계통에 설치된 ESS의 장주기 운영 수명을 연장함으로써 기존 용량을 담당하는 리튬 배터리의 설치 규모와 양을 획기적으로 줄일 수 있다. 하지만 낮은 에너지 밀도는 전력 계통과 같은 큰 시스템에서 적용에 한계가 있으며 여전히 배터리를 대체할 수 있는 높은 에너지 밀도 요구에 어려움을 겪고 있다. 그러나 최근에는 리튬이온 커패시터(Lithium ion capacitor; LIC) 구조가 3.8 V 이상의 전압 구간을 구현할 수 있기 때문에 전기이중층 커패시터(Electric double layer capacitor; EDLC) 구조보다 고에너지 밀도 구현을 위한 구조로 각광을 받고 있지만 여전히 상용화를 위해서는 여러가지 전기화학적 성능에 대한 구체적인 검증 및 개발이 필요한 실정이다. 본 연구에서는 LIC의 에너지 밀도와 관계되는 용량을 증대하기 위하여 새로운 전극사전-도핑 방법을 설계하였다. 양극 활물질은 0.1% 이하의 상대습도 분위기 드라이룸에서 기계적 강도와 음극 도핑을 안정되게 수행될 수 있도록 $100{\mu}m$의 두께로 제작되었다. 또한 접촉 저항을 최소화하기 위하여 제조된 전극은 상온에서 $65^{\circ}C$까지 열 압축공정을 실시하였다. 최종적으로 LIC 구조에 대한 다양한 사전-도핑법을 설계하고 그 메커니즘을 분석하여 용량과 전기화학적 안정성이 향상된 새로운 LIC 사전-도핑 방법을 제안하였다.

나도국수나무족(장미과) 잎 표피 미세형태학적 형질의 계통학적 유용성 (The systematic implications of leaf micromorphological characteristics in the tribe Neillieae (Spiraeoideae, Rosaceae))

  • 송준호;홍석표
    • 식물분류학회지
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    • 제47권3호
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    • pp.222-235
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    • 2017
  • 나도국수나무족에 속하는 Neillia속(나도국수나무속) 4종 4변종, Physocarpus속(산국수나무속) 5종, Stephanandra속(국수나무속) 2종을 포함, 총 3속 15분류군의 잎 표피 미세형태학적 형질을 주사전자현미경(scanning electron microscope)을 이용하여 관찰 및 기재하였으며, 형질의 분류학적, 계통학적 유용성을 검토하였다. Neillia속, Stephanandra속에서 기공복합체는 모두 배축면에만 존재하는 이면기공엽(hypostomatic type)이 나타났고, Physocarpus속에서는 P. monogynus, P. opulifolius에서만 양면기공엽(amphistomatic type)이 나타났다. 공변세포의 크기는 $12.02-34.39{\times}10.76-27.13{\mu}m$로 속과 종마다 다소 차이를 보이는데, N. thyrsiflora가 평균 $13.98{\times}12.43(L{\times}W){\mu}m$로 가장 작은 공변세포를 갖는 것으로 나타났으며, N. gracilis가 평균 $26.82{\times}20.67(L{\times}W){\mu}m$로 가장 크게 나타났다. 기공복합체의 형태는 N. affinis에서만 평행형(paracytic)이 나타났고, 대부분 불규칙형(anomocytic)이 확인되었다. 표피세포는 섬국수나무(Physocarpus insularis)에서만 배축면에서 유두상(papillate)이 관찰되어 구별되었으며, N. affinis, S. tanakae의 향축면에서 판형(platelets)의 표피상납질(epicuticular wax)이 나타나 구별되었다. 한편, 연구된 분류군에서 모용은 크게 단세포단모(unicellular non-glandular trichome), 2-5개 가지상 모용(two- to five-armed trichome), 성상모(stellate), 선모(glandular trichome), 총 4종류로 확인되었다. 특히, 섬국수나무를 제외한 Physocarpus속 모든 분류군에서 성상모가 나타나 구별되었다. 끝으로, 잎 표피 미세형태학적 형질 중 기공복합체의 형태, 유두상표피세포의 유무, 성상모의 유무 형질이 분류학적 및 계통학적으로 유용성이 있음을 밝혔고, 본 연구 결과, Stephanandra속의 Neillia속으로의 통합, 섬국수나무(Physocarpus insularis)의 Spiraea속(조팝나무속)으로의 전속을 주장한 이전의 분자계통학적 및 화분학적 연구 결과를 강력하게 지지하였다.

경반층 토양인 장원통의 미세형태학적 및 광물학적 특성 (Micromorphological and Mineral Characteristics of the Jang-won Series which have Fragipan in the soil Profile)

  • 문용희;장용선;전현정;손연규;현병근;박찬원;송관철
    • 한국토양비료학회지
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    • 제44권5호
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    • pp.916-921
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    • 2011
  • 본 연구지역인 장원통은 자연 경반층을 함유하는 토양으로 명시되어 있다. 따라서, 장원통의 물리 화학적, 광물학적 그리고 미세형태학적 분석을 통해 경반층의 생성원인을 규명하고자 하였다. 토양의 층위별로 토양을 채취하여 물리화학적 광물학적 특성을 분석하였다. 토성분석은 피펫법으로 측정하였다. 점토광물은 $<2{\mu}m$ 이하로 분리한 후 정방위법으로 X-선 회절기를 이용하여 동정하였다. 미세형태학적 특성을 살펴보기 위해 불교란 시료를 채취하여 0.03mm 이하로 박편을 제작한 후 편광현미경을 이용하여 분석하였다. 장원통 시료에 대한 물리 화학적 특성을 분석한 결과, 토양조성은 모든 층위가 미사질 양토로 도시되었다. 점토의 함량이 약 19.3-20.6% 범위이고, 미사는 약 58.3-61.5%로 미사의 함량이 높게 분포하고 있으며 상부보다는 하부로 내려갈수록 미사의 함량이 더 높게 분포하였다. 표토의 pH는 4.9-4.8로 우리나라 밭 토양의 평균치 5.59 보다 낮게 분포 하고 있었다. 점토광물은 일라이트, 카올리나이트, 녹니석 그리고 질석이 동정되었다. 본 지역의 미세형태학적 특성을 관찰하기 위해 박편을 제작하여 편광현미경 하에서 박편을 관찰한 결과, 사장석과 석영반정이 주위에 미사크기의 각괴상 토양 입자가 우상-좌상방향으로 미약한 층을 이루고 있으나 기질과 경계가 명확하고 토양 기질 간에 미사 크기의 띠를 관찰할 수 있었다. 점토광물은 점토 집적층에서 공극을 채우는 형태로 존재하는 것이 아니라 일차광물에서 변질된 이차광물로 존재하고 있다. 따라서 장원통의 경반층은 점토집적 보다는 미사집적에 의한 영향이 더 크다고 볼 수 있다. 따라서 현재의 토양통 설명서에서 분류된 Typic Fragiochrepts의 해석이 올바르다고 판단된다.

블루베리에 발생하는 말채나무공깍지벌레의 계절적 발육과 방제 (Seasonal Development and Control of Parthenolecanium corni in Blueberry Shrubs)

  • 이석민;정부근;강동완;박경미;한인영;권진혁;이흥수
    • 한국응용곤충학회지
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    • 제60권4호
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    • pp.403-415
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    • 2021
  • 말채나무공깍지벌레의 계절적 발육을 2019년 6월 4일(약충) 부터 2020년 6월 25일까지(1세대 약충) 경상남도 사천시 소재의 블루베리 과원에서 관찰하였다. 본 충의 발육을 연구하기 위해서 2018년 눈에서 발아한 5개 이상의 잔가지를 1주 간격으로 농가에서 채취하였다. 깍지벌레의 발육은 실체현미경 하에서 조사하였고 화학적 방제는 시중에서 이용할 수 있는 3종의 살충제로 블루베리 과원에서 수행하였다. 발육기간과 유효적산온도(Centigrade Degree-Days accumulation, DDC)에 대한 결과는 다음과 같다. 산란기간(최성기): 2020년 5월 12 -26일(DDC, 110.0-188.5(173.6)); 부화기간(최성기): 2020년 6월 9 - 23(19)일)(DDC, 325.2-480.8(435.6); 난기간: 26 일; 월동성충으로부터 약충의 신엽으로 이동: 2020년 6월 16-25 일(DDC, 410,5 - 500.4); 성충으로 발육하기 위한 잎에서 잔가지로 이동(최성기): 2020년 2월 4 -18(8)일. 성충 한마리 당 산란수(범위): 956.8 ± 73.4 (13 - 3497); 알의 크기(mm): 0.29 ± 0.020(L), 0.15 ± 0.013(W); 부화약충의 크기: 0.35 ± 0.018(L), 0.18 ± 0.007(W), 0.09 ± 0.007(눈 간격); 성충크기: 4.30 ± 0.893(L), 2.64 ± 0.520(W). 월동성충으로부터 부화한 약충은 신초의 잎 뒷면에서 다음해 2월 초순 잎이 떨어질 때까지 약 95%가 발견되었다. 이들은 2령충으로 월동하고 1년에 한 세대를 경과하였다. 기어다니는 1령충을 방제하기 위하여 3종의 살충제를 7월 16일과 30일에 거북밀깍지벌레에 등록된 농도로 처리하였다. 아세타미프리드수화제가 1회 처리 21일 후에 96.9%의 사충율을 나타내었다.

제2형 뮤코다당증의 임상적 스펙트럼과 효소대치요법의 단기간 효과 (Clinical Spectrum and Short-term Effects of Enzyme Replacement Therapy for Mucopolysaccharidosis Type II)

  • 전종근;휴우리앙
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제18권3호
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    • pp.78-86
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    • 2018
  • 목적: 5명의 제2형 뮤코다당증 환자들의 임상적 스펙트럼과 효소대치요법의 단기간 치료 효과에 관해 알아 보고하고자 하였다. 방법: 5명의 환자들은 임상적 소견, 효소활성화 및 유전자검사에 의해 제2형 뮤코다당증으로 진단되었다. 이두설파제는 일주일 간격으로 0.5 mg/kg의 용량으로 정맥주사 주입을 하였으며, 효소대치요법 시작 전 후 12개월 이상 전신평가를 하였으며, 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 결과: 3명의 환자들은 경증 유형, 2명의 환자들은 중증 유형의 제2형 뮤코다당증으로 진단되었다. 진단 시 중위연령은 9.6세(범위 3.4-26세)였다. 네 가계 중 다섯 명의 환자에서 4개의 서로 다른 유전자변이가 확인되었으며, 이중 두 개의 변이는 새로운 돌연변이였다(1개의 작은 삽입돌연변이: p.Thr409Hisfs*22, 1개의 과오돌연변이: p.Gly134Glu). 이중 동일한 유전자돌연변이를 지닌 두 명의 중중 유형의 형제 환자들은 서로 다른 임상적 특징들을 보였다. 12개월 간의 효소대치요법 후 소변 글리코사미노글리칸 배출은 유의하게 감소하였다(P=0.043). 간 및 비장의 용적은 모든 환자에서 유의하게 감소하였다(각각 P=0.043, P=0.043). 이외에도 좌심실질량지수(P=0.042), 어깨관절굽힘각도(P=0.043), 어깨관절벌림각도(P=0.039), 무릎관절굽힘각도(P=0.043), 팔꿉관절굽힘각도(P=0.042), 호흡장애지수(P=0.041)가 모두 호전된 소견을 보였다. 결론: 한국인 제2형 뮤코다당증 환자들은 임상적으로 다양한 특징을 보이며, 단기간의 이두설파제 치료는 주사주입관련 이상반응 없이 심장크기, 호흡장애지수를 포함한 여러 임상적 지표들의 호전에 효과적이었다.

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