Cutaneous angiosarcomas are uncommon malignancies which account about 1$\%$ of sarcomas. They are found most commonly in the head and neck regions, frequently on the scalp. Although preferred treatment has been combined surgery and postoperative radiation therapy, the extensiveness and multiplicity of the lesions set limits to such an approach and the patient is often referred for radiotherapy without surgery. As the entire scalp usually needs to be treated, radiation therapy is a challenging problem to radiation oncology staffs. We report a case of angiosarcoma of the scalp, which was treated successfully by radiation therapy with a simple and repeatable method using mixed Photon and electron beam technique. Using a bolus to increase the surface dose of the scalp and to minimize dose to the normal tissues of the brain desirable but difficult technically to be well conformed to the three dimensional curved surface such as vertex of the head. A helmet made of thermoplastics filled with paraffin was elaborated and used for the treatment, resulting of the relatively uniform surface doses along the several points measured on the scalp, the difference among the points not exceeding 7$\%$ of the prescribed dose by TLD readings.
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.3
no.2
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pp.89-97
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1997
Twenty hundred and five out of 266 patients who were registered in Korea Cancer Center Hospital from Mar. 1985 to Jan. 1994, were analyzed in the aspect of survival and local recurrence. Fifty one patients were excluded due to inadequate data and follow up. Prognostic factors for survival were evaluated statistically. One hundred and four cases were male, 101 female. Average age was 39.7(range 1 to 77) year with a peak incidence around 4th decade. The most frequent diagnosis was malignant fibrous histiocytoma(MFH)(24.1%). Liposarcoma, synovial sarcoma, rhabdomyosarcoma, malignant peripheral nerve sheath tumor and fibrosarcoma were relatively common diagnostic entities, in decreasing order. In location, extremity was 179(87.3%) and trunk 26(12.7%). Average follow up period was 7.5 years(6 months to 10 years). Actuarial 5 years and 10 years survival rate were 64.0% and 40.8% respectively. In univariate analysis with log-lank test, significant differences in survival rate were noted in histopathological diagnosis, size(10 cm), stage and metastasis. Age, sex, tumor location, tumor depth and local recurrence didn't affect the survival rate. Adjuvant chemotherapy and/or radiotherapy did not affect overall survival rate, but lowered the local recurrence rate when compared with surgery only. Surgical margin did not affect the survival rate, but local recurrence rate was different according to each margin; 5.7% in more than wide; 39.5% in marginal; and 60.0% in intralesional excision. In multivariate analysis for results of univariate analysis with Cox's propotional model, metastasis was a meaningful factor for survival of soft tissue sarcoma.
Lee, Eun A;Lee, Do Young;Kwag, Hyon Joo;Kim, Min Kyung;Oh, Tae Yun;Lim, Si Young;Lim, Seong Yong
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.60
no.6
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pp.673-677
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2006
Most malignant mesenchymal tumors of the lung are metastases of a primary tumor from elsewhere in the body. A primary pulmonary synovial sarcoma is a very rare neoplasm that accounts for approximately 10% of soft tissue sarcomas and makes up only 0.5% of all primary lung malignancies. We report a case of a primary pulmonary synovial sarcoma in a 60-year old woman. In this case, a lung metastasis was excluded using 18F-FDG PET /CT imaging.
Shim, Jaejun;Cho, Yongseon;Kim, Hyun-Sook;Choi, Hye-Sook;Choi, Cheon Woong;Yoo, Jee Hong;Kang, Hong Mo;Yang, Moon Ho
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.54
no.6
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pp.645-650
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2003
A malignant fibrous histiocytoma (MFH) is a major subset of soft tissue sarcomas, which occurs principally on the extremities or in the retroperitoneum, as well as on the head and neck of elderly patient. However, it is an extremely rare event when a MFH occurs primarily in the diaphragm of a young people. A 25-year-old woman visited our hospital complaining of right chest pain. The chest X-ray showed a diaphragmatic mass. An exploratory thoracotomic biopsy revealed a primary MFH of the diaphragm. The patient was treated with combined chemotherapy consisting of ifosfamide and doxorubicin. A partial response was seen after 6 cycles of chemotherapy. However, she died of brain metastasis 12 months after the diagnosis.
Sayan, Muhammet;Kankoc, Aykut;Ozkan, Dilvin;Celik, Ali;Kurul, Ismail Cuneyt;Tastepe, Abdullah Irfan
Journal of Chest Surgery
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v.54
no.5
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pp.356-360
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2021
Background: Primary pulmonary malignant mesenchymal tumors are rare, constituting only 0.4% of all lung cancers. Since sarcomas are chemo/radio-resistant, surgical resection is the optimal treatment choice for patients with suitable medical conditions and tumor stage. In the present study, we analyzed the surgical outcomes and survival of primary pulmonary malignant mesenchymal tumors treated surgically. Methods: We retrospectively examined the records of patients with primary pulmonary malignant mesenchymal tumors who underwent surgical resection at our department between January 2010 and December 2020. Patient data were analyzed according to age, sex, tumor grade and stage, resection completeness, surgical type, and tumor histopathology. Results: Twenty patients were included in the study. There were 13 men (65%) and 7 women (35%). The median survival rate was 36 months (range, 19-53 months), and the 5-year overall survival rate was 37%. Unfavorable prognostic factors for overall survival included parietal pleural invasion (p=0.02), high tumor grade (p=0.02), advanced tumor stage (p=0.02), and extensive parenchymal resection (pneumonectomy and bilobectomy, p=0.01). The median length of disease-free survival was 31 months (interquartile range, 21-41 months), and the 5-year disease-free survival rate was 32%. The most unfavorable prognostic factors for recurrence were parietal pleural invasion (p=0.02), high tumor grade (p=0.01), and tumors requiring lung resection with chest wall resection (p=0.02). Conclusion: Primary malignant mesenchymal lung tumors are aggressive and have a high mortality rate. However, acceptable overall and disease-free survival rates can be obtained with surgical therapy.
Background The chest wall defects can be caused by various reasons. In the case of malignant tumor resection of the chest wall, it is essential to reconstruct the chest wall to cover the vital tissue and restore the pulmonary function with prevention of paradoxical motion. With our experience, we analyzed and evaluated the results and complications of the chest wall reconstructions followed by malignant tumor resection. Methods From 2013 to 2022, we reviewed a medical record of patients who received chest reconstruction due to chest wall malignant tumor resection. The following data were retrieved: patients' demographic data, tumor type, type of operation, method of chest wall reconstruction of the soft and skeletal tissue and complications. Results There were seven males and six female patients. The causes of reconstruction were 12 primary tumors and one metastatic carcinoma. The pathological types were seven sarcomas, three invasive breast carcinoma, and three squamous cell carcinomas. The skeletal reconstruction was performed in six patients. The series of the flap were eight pedicled latissimus dorsi (LD) myocutaneous flaps, two pectoralis major myocutaneous flap, two vertical rectus abdominis myocutaneous free flap, and one LD free flap. Among all the cases, only one staged reconstruction and successful reconstruction without flail chest. Most of the complications were atelectasis. Conclusion In the case of accompanying multiple ribs and sternal defect, skeletal reconstruction would need skeletal reconstruction to prevent paradoxical chest wall motion. The flap for soft tissue defect be selected according to defect size and location of chest wall. With our experience, we recommend the reconstruction algorithm for chest wall defect due to malignant tumor resection.
Ewing sarcomas constitute a group of small, round, blue cell tumors of the bone and soft tissue. Extraskeletal Ewing sarcoma (EES) is a rare malignant neoplasm that arises from soft tissues, and it usually affects children and young adults. EES of the thoracopulmonary region commonly presents with a palpable mass or pain. Although rarely reported, EES affecting the anterior chest wall may present as a breast mass. We report a case of EES arising from the chest wall and manifesting as a palpable breast mass in a 22-year-old woman. The large mass was initially misdiagnosed as a breast origin mass on ultrasonography, but subsequent CT and MRI showed that the mass originated from the chest wall. Radiologists should be aware of the imaging findings of EES, and they should understand that chest wall lesions may be clinically confused as breast lesions.
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare soft tissue sarcoma, with an incidence of about 0.8% to 5% per million people per year, accounting for 1% of soft tissue sarcomas. In its early stage, DFSP is typically found as a violet or pinkish macule or patch, and it can develop into a palpable mass with ulceration or bleeding. The standard treatment for DFSP is wide local excision of the tumor with a 2- to 3-cm negative margin, and radiation therapy or chemotherapy can be conducted with surgical treatment. A 35-year-old man had a palpable mass on the left side of his occipital scalp without color change, ulceration, or bleeding, which typically are present in malignancy. A magnetic resonance imaging (MRI) scan showed a 3-cm homogenous enhanced mass without adhesion between the scalp and the mass. Unexpectedly, a biopsy revealed the round mass to be DFSP. A wide excision and rotation of the scalp flap were performed. The patient recovered without any complications and received adjuvant radiotherapy at a dose of 60 Gray (Gy) for six weeks. There was no recurrence through six months of follow-up. Here we report this unique case of DFSP with atypical presentation.
Do Woo Kim;Young Hwan Kim;Ung Rae Kang;Jun Woo Cho;Jae Seok Jang
Journal of the Korean Society of Radiology
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v.81
no.5
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pp.1204-1209
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2020
Cases of undifferentiated pleomorphic sarcoma of the thoracic aorta are rare, and usually present with embolic events, renovascular hypertension, or back pain. Mural-based undifferentiated pleomorphic sarcomas that present as ruptured saccular aneurysms are extremely rare and are difficult to differentiate from mycotic aneurysms or penetrating atherosclerotic ulcers. Herein, we report a case of histopathologically proven undifferentiated pleomorphic sarcoma arising from the wall of the descending thoracic aorta that manifested as a mass after thoracic endovascular aortic repair for the treatment of a ruptured saccular aneurysm. We present findings obtained by CT and PET to provide helpful information for the accurate diagnosis and appropriate treatment of future cases.
Seventy four patients with soft tissue sarcomas treated by postoperative radiotherapy in the Department of Therapeutic Radiology, Seoul National University Hospital between August 1979 and September 1990 were analyzed. The follow-up Period ranged from 3 to 145 months with a median of 51 months. Liposarcoma and malignant fibrous histiocytoma(MFH) constituted $54\%$ of the cases and the histologic grades of tumors are as follows: grade I, 23 cases; grade II, 17 cases; grade III, 24 cases: unknown grade, 10 cases. The patients were treated by marginal(17 cases), wide(55 cases) or compartmental(2 cases) excision followed by Postoperative radiotherapy. The total radiation doses were 4200-8820 cGy (median 6000 cGy), 180-200 cGy daily. 5 times per week. Of 74 Patients, 35 ultimately failed. The local control was $62.2\%$ at 5 years and cumulative risk of distant metastasis was $22,3\%$ at 5 years. The overall survival and disease free survival were $72.3\%$, and $53.3\%$ at 5 years, respectively. Survival after appearance of metastasis was $15.1\%$ at 3 years. Patients with liposarcoma experienced better local control than those with other histologic type and tumor grade and surgical resection margin significantly correlated with local recurrence, distant metastasis and overall survival on univariate analysis. In conclusion, re-excision is needed for patients with positive surgical resection margin to improve local control and further therapeutic measures using effective chemotherapy should be explored in the hope of improving overall survival.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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