모야모야병은 주로 뇌혈관 협착을 유발하여 측부순환을 생성하는 질환으로 최근 뇌혈관 이외의 혈관에도 침범할 수 있음이 보고되고 있다. 지금까지 모야모야병에서 폐동맥, 관상동맥, 말초동맥 및 신동맥의 협착을 동반한 증례들이 발표되고 있다. 이 중 신동맥 협착을 동반한 경우 이로 인한 신성고혈압을 보이는 증례들이 보고되고 있으며 이는 모야모야병에서 지속적인 고혈압을 보여 2차적인 뇌경색이나 뇌출혈 등의 합병증을 유발할 수 있으므로 모야모야 환자의 치료에 있어서 항상 면밀하게 평가되어야 할 부분이다. 저자들은 모야모야병으로 양측 뇌경질막동맥간접문합술을 시행 받고 경과관찰 하던 환아에서 지속되는 고혈압으로 인해 발견된 신동맥 협착 및 이로 인한 신성 고혈압을 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.
소아청소년기의 당뇨병은 대부분 제1형 당뇨병이나 최근 우리나라를 포함한 서구 사회에서는 제2형 당뇨병의 빈도가 증가하고 있다. 임상소견 상 제1형 당뇨병은 여러 위험인자에 의하여 비교적 전형적인 단계를 거치면서 미세알부민뇨와 당뇨병성 신병증으로 진행하면서 만성 신질환으로 발전하게 되며, 제2형 당뇨병은 비전형적 임상경과를 거치나 신병증 진행율이 높아서, 실제로 당뇨병성 신병증은 전세계 신장대체요법이 필요한 말기 신질환의 가장 많은 원인이며 국내에서도 꾸준히 원인 질환으로서 증가 중이다. 당뇨병이 사춘기 전에 발생하는 경우보다 사춘기나 그 이후에 발생하는 경우에 혈관합병증의 발생이 증가하므로, 사춘기가 위험인자로 작용하며, 이것은 유병기간과 함께 사춘기 전에 소아 당뇨병성 신병증이 발생하는 경우는 매우 드문 이유이다. 제1형과 제2형 당뇨병에서 신병증은 비슷하게 15-25%에서 발병하며, 당뇨병성 신병증과 만성 신질환으로 진행하는 과정 중에 가장 중요한 표식자인 미세알부민뇨는 위험인자이고 병리학적 소견과 관련이 있다.
긴 잔여 수명을 가진 소아-청소년기에 발생한 만성 콩팥병의 진행을 억제하는 것은 매우 중요하다. 콩팥 기능의 변화는 공식을 이용하여 혈청 크레아틴이나 시스타틴 C 치를 이용한 사구체 여과율의 추정치를 계산하는 것이 비교적 정확하고 편리하다. 고혈압과 단백뇨는 엄격하게 조절되어야 하며 빈혈은 에리트로포이에틴으로 교정되어야 한다. 혈압이 정상인 경우에도 특별한 금기사항이 없는 한 ACE 억제제나 안지오텐신 수용체 차단제를 사용하는 것이 필요하나 부작용의 발생에 주의할 필요가 있다. 만성 콩팥병의 진행 억제를 위한 노력은 만성 콩팥병이 확인되는 대로 가능한 일찍 시작되어야 하며 콩팥 이식을 받을 때까지 잔여 신기능이 남아 있는 한 계속되어야 한다. 온라인 한국 소아 만성 콩팥병 등록 시스템이 만성 콩팥병의 진료에 도움을 준다.
목적: 일반적으로 남자는 여자에 비해 만성 신장병의 발병이 많고 말기 신부전으로의 진행이 더 흔한 것으로 알려져 있다. 본 연구는 일측성 요관 폐쇄를 가진 생쥐에서 신섬유화에 대한 성별과 성호르몬의 효과를 규명하기 위해 시행되었다. 방법: 일측성 완전 요관 폐쇄 7일째 암컷과 수컷 생쥐의 신장에서 ${\alpha}$-smooth muscle actin (${\alpha}$-SMA)의 발현을 측정한 후, 암컷 생쥐에서 난소를 제거하거나 제거 후 다시 $17{\beta}$-estradiol을 보충하여 나타나는 신섬유화 정도를 비교 분석하였다. 결과:일측성 요관 폐쇄를 가진 암컷 신장의 ${\alpha}$-SMA의 발현이 수컷 신장에 비해 현저히 낮았다. 난소 제거와 $17{\beta}$-estradiol의 보충은 일측성 요관 폐쇄를 가진 암컷 신장의 안지오텐신 II 1형 수용체의 발현에는 의미 있는 영향을 주지 않았지만, 안지오텐신 II 2형 수용체의 발현은 정상 암컷과 난소 제거 후 $17{\beta}$-estradiol를 보충한 암컷에서 현저히 증가되었다. 또한, inducible nitric oxide synthase (iNOS) 역시 유사한 변화를 보였다. 결론 : 여성은 폐쇄성 요로병증에서 신섬유화에 대한 저항성과 연관이 있으며 이러한 성별의 차이는 $17{\beta}$-estradiol에 의한 안지오텐신 II 2형 수용체와 iNOS의 발현 증가와 연관이 있을 것으로 사료된다.
말기신부전의 경우 당뇨병, 고혈압 등의 4대 사망 요인의 합병증으로 이로 인한 의료비 지출과 삶의 질의 저하가 큰 사회적 문제로 작용하고 있다. 신장의 경우 이상이 생겨도 자각증상이 거의 없기 때문에 진단이 어렵고 질환 발병시 완치 및 기능회복이 어렵기 때문에 예방 및 조기 진단이 매우 중요하다. 본 논문은 신장 기능의 이상 여부를 측정하는 하나의 방법으로 한의학의 망진법에서 진단의 지표가 되는 색윤을 활용하고자 한다. 안면 영상에서의 반사도 즉 색윤의 변화와 신장 기능과의 상관성을 분석하기 위해 편광필터를 사용하여 색윤을 측정하는 방법을 제안하고 이를 통한 실험을 진행하였다.
7년생 중성화하지 않은 수컷 포메라니언(체중 2.2 kg)이 지속적인 식욕부진과 다음/다뇨, 심한 질소혈증 및 심잡음을 주증으로 내원하였다. 진단적 검사 결과 중증의 고혈압과 비대성 심근증을 동반한 만성 신장 질환이 확인 되었다. 2일 동안 복막투석과 수혈, 그리고 amlodipine을 이용한 항고혈압 치료를 실시하였고 동시에 만성신부전에 대한 보존 치료요법을 적용하였다. 본 증례는 만성 신장질환이 있는 개에서 병발한 고혈압성 심근증인 희귀 증례이다.
목적 : $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병은 자연 관해 질환으로 예후는 대체로 양호하나, 신장침범 유무가 장기적 예후의 중요한 인자로 알려져 있다. 이에 저자들은 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병 신염을 진단받은 환아를 대상으로 임상양상 및 병리학적 소견과 그에 따른 임상결과를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1990년부터 2002년까지 연세대학교병원 소아과에서 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병으로 진단받은 260명 중 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병 신염이 100명이었으며 그 중 신장 조직검사를 한 60명을 대상으로 임상양상 및 병리학적 소견과 임상결과와의 관련성을 후향적으로 조사하였다. 결과 : 1) 남녀 비는 1.2 : 1이었다. 2) $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병 신염 환아 60명 중 81%에서 질병발병 후 3개월 이내 신장을 침범한 것으로 나타났다. 3) 현미경적 혈뇨를 동반한 경우는 100%, 단독 혈뇨 15%, 신염 증후군 7%, 신증후군을 동반한 경우는 22%였으며 임상양상과 임상결과 간에 관련성이 있었다. 4) 혈청 IgA의 증가는 60%에서 보였으며 임상결과와 관련성이 없었다. 5) 임상양상은 병리학적 소견과 연관성이 없었다. 6) 신조직 병리소견의 ISKDC의 분류에 따른 빈도는 G I 5.0%, G II 30.0%, G III 58.3%, G IV 5.0%, G V는 1.7%로 G II와 G III가 가장 많았다. 7) G I, G II는 비교적 양성 경과를 보였고, G IV는 임상결과 B를 G V는 임상결과 D를 보여 병리학적 소견은 임상결과와 관련성이 있었다. 결론 : $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병 신염에서, 신장 침범의 임상양상은 임상결과와 관련성이 있었고 병리학적 소견도 임상결과와 관련성이 있었다. 조직학적 변화가 심할수록 예후가 불량한 것으로 나왔으며 향후 병리학적 소견에 따른 치료에 대한 적극적인 연구 및 추적관찰이 필요하다고 사료된다.
목적 만성 콩팥병 환자에서 뇌 관류상태를 측정하여 정상 대조군과 차이가 있는지 알아보고자 하였다. 대상과 방법 만성 콩팥병으로 혈액 투석을 받는 환자 36명과 정상 대조군 36명에 대해 동맥스핀 표지 기법을 이용한 자기공명영상으로 뇌의 관류상태를 측정한 뒤 이를 voxel-wise로 분석하여 유의한 차이를 보이는 부위를 표준 영상 공간에 나타냈다. 결과 만성 콩팥병 환자들은 우측 전두엽, 두정엽, 측두엽과 좌측 두정엽과 후두엽의 백질 부위에 걸쳐 큰 군집의 형태로 관류 증가가 나타났다. 또한 양측 시상 부위와 중뇌, 뇌교 및 양측 소뇌에서도 관류 증가 소견을 보였다(p < 0.01, family-wise error corrected). 결론 만성 콩팥병 환자에서 뇌의 관류는 증가되어 있는 것으로 생각되며 이는 요독증 물질의 독성에 의한 미시적인 혈관 및 혈관 주위 구조물의 손상에 의한 것으로 생각된다.
장티푸스에 의한 신장 합병증은 전체 환자의 2-3% 정도로, 소아에서는 드물게 발견되며 최근 위생상태의 호전으로 장티푸스 발생율은 점점 감소하고 있다. 저자들은 장기간의 발열, 구토, 설사를 보였던 환아에서 단백뇨, 신기능 저하 소견이 나타나 경피적 신생검을 시행하여 급성 간질성 신염 소견이 증명된 환자를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.
당뇨병성 신증은 만성 당뇨병에서 흔히 동반되는 심각한 합병증이나 그 발생기전은 확실히 밝혀져 있지 않다. 본 연구에서는 암, 노화, 염증등 여러 가지 질환의 발생에 관여한다고 알려진 산화성 스트레스의 증가가 당뇨병성 신증의 발생에 관여하는지를 알아 보았다. 쥐에서 신증의 유발을 용이하게 하기 위해 먼저 한쪽 신장을 적출한후 스트렙토조토신을 주사하여 당뇨병을 유발하였다(NEPH-STZ). 당뇨병 유발 8주후, NEPH-STZ쥐들은 심한 고혈당증, 단백뇨, 고혈압의 증상을 보였으며 신장조직은 보상성 비대와 함께 혈관간기질(mesangial matrix) 증대의 형태학적 변화를 보였다. 그러나 스트렙토조토신만을 주사한 쥐(STZ)에서는 단백뇨가 나타나지 않았고, 신장적출만을 한 쥐에서는(NEPH) 단백뇨의 증상은 나타났으나 신장조직의 형태학적 관찰에서 혈관간 기질의 증대는 보이지 않았다. 이화같이 그 증상이나 신장조직 병변의 정도는 모두 달랐음에도 불구하고, 신피질 조직 단백질의 산화는 NEPH, STZ, NEPH-STZ의 세 실험군 쥐에서 대조군(CONT)에 비해 유의하게 증가 되어 있었다. 이 실험결과는 세 실험군 모두에서 조직의 산화성 스트레스가 증가되어 있음을 나타내는 것으로, 산화성 스트레스의 증가가 당뇨병성 신증을 일으키는 유일한 발병기전은 아닐 가능성을 시사한다. 그러나 조직의 산화성 스트레스의 증가가 여러 질환에서 조직의 손상을 유발하는 공통된 최종 경로라는 것을 고려해 볼 때, 혈행학적(hemodynamic) 혹은 대사성 인자 등에 의해 증가된 산화성 스트레스가 당뇨병성 신증의 발생에 있어서도 기여할 가능성은 크다.id deptide의 양이 변해서가 아니라 다른 기전에 의하여 조절되어지고 있음을 시사한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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