자반병 신염의 임상양상 및 병리소견과 임상경과"> 소아 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병 신염의 임상양상 및 병리소견과 임상경과

Purpura Nephritis"> Correlation between Clinicomorphologic Findings and Clinical Outcome in Childhood $Henoch-Sch\"{o}nlein$ Purpura Nephritis

목적 : $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병은 자연 관해 질환으로 예후는 대체로 양호하나, 신장침범 유무가 장기적 예후의 중요한 인자로 알려져 있다. 이에 저자들은 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병 신염을 진단받은 환아를 대상으로 임상양상 및 병리학적 소견과 그에 따른 임상결과를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1990년부터 2002년까지 연세대학교병원 소아과에서 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병으로 진단받은 260명 중 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병 신염이 100명이었으며 그 중 신장 조직검사를 한 60명을 대상으로 임상양상 및 병리학적 소견과 임상결과와의 관련성을 후향적으로 조사하였다. 결과 : 1) 남녀 비는 1.2 : 1이었다. 2) $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병 신염 환아 60명 중 81%에서 질병발병 후 3개월 이내 신장을 침범한 것으로 나타났다. 3) 현미경적 혈뇨를 동반한 경우는 100%, 단독 혈뇨 15%, 신염 증후군 7%, 신증후군을 동반한 경우는 22%였으며 임상양상과 임상결과 간에 관련성이 있었다. 4) 혈청 IgA의 증가는 60%에서 보였으며 임상결과와 관련성이 없었다. 5) 임상양상은 병리학적 소견과 연관성이 없었다. 6) 신조직 병리소견의 ISKDC의 분류에 따른 빈도는 G I 5.0%, G II 30.0%, G III 58.3%, G IV 5.0%, G V는 1.7%로 G II와 G III가 가장 많았다. 7) G I, G II는 비교적 양성 경과를 보였고, G IV는 임상결과 B를 G V는 임상결과 D를 보여 병리학적 소견은 임상결과와 관련성이 있었다. 결론 : $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병 신염에서, 신장 침범의 임상양상은 임상결과와 관련성이 있었고 병리학적 소견도 임상결과와 관련성이 있었다. 조직학적 변화가 심할수록 예후가 불량한 것으로 나왔으며 향후 병리학적 소견에 따른 치료에 대한 적극적인 연구 및 추적관찰이 필요하다고 사료된다.

Purpose : $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura(HSP) is usually a self-limited disease with a good eventual outcome. The prognosis of HSP is mainly determined by the renal involvement. In this study, We evaluated children with biopsy-proven $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura nephritis about the clinical outcome correlated with renal manifestation and morphologic findings. Methods : The clinical features, initial laboratory and pathologic findings, and clinical out-come were evaluated in 60 children with biopsy-proven $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura nephritis at Yonsei University Severance Hospital during the period from Jan. 1990 to Dec. 2002. Results : The ratio of male to female patients was 1.2:1. The interval between the onset of $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura and renal manifestation was less than 3 months in 81% of the patients. Initial renal manifestation was microscopic hematuria in 100% of patients, isolated hematuria in 15%, acute nephritic syndrome in 7%, nephrotic syndrome In 22% of patients. Renal manifestation correlated with clinical outcome. Grade II and III were the most common in histologic grades of ISKDC. Renal pathologic finding correlated with clinical outcome. Conclusion : Renal manifestation and pathologic findings correlated with the clinical out-come. It is necessary to evaluate the correlation between pathologic findings and treatment.