• 제목/요약/키워드: patient survival

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대동맥 판막만을 침범한 감염성 심내막염의 수술적 치료: 승모판막만을 침범한 경우와 비교 연구 (Surgical Treatment for Isolated Aortic Endocarditis: a Comparison with Isolated Mitral Endocarditis)

  • 홍성범;박정민;이교선;류상우;윤주식;제갈재기;윤지형;김상형;안병희
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제40권9호
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    • pp.600-606
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    • 2007
  • 배경: 감염성 심내막염으로 인한 심장 수술은 위험률이 높은 것으로 알려져 있으며, 특히 대동맥 판막 심내막염 수술은 합병증 발생과 사망률이 높은 것으로 보고된다. 본 연구는 대동맥 판막만을 침범한 감염성 심내막염에 대한 임상 양상 및 수술 결과를 분석하고자 시행되었다. 대상 및 방법: 1990년 7월부터 2005년 5월까지 본원에서 대동맥 판막만을 침범한 감염성 심내막염으로 수술받은 환자를 1군(25예, 남자 : 여자=18 : 7, 평균 나이 $43.2{\pm}18.6$세), 승모판막만을 침범하여 수술 받은 환자를 2군(23예, 남자 : 여자=10 : 13, 평균 나이 $43.2{\pm}17.1$세)으로 하여 양군의 임상 양상 및 수술 결과를 비교 분석하였다. 술전 좌심실 구출률은 1군 $60.8{\pm}8.7%$, 2군 $62.1{\pm}8.1%$ (p=0.945)였다. 술 전 1군은 18예에서 중등도 이상의 대동맥 판막 역류증을 보였고, 17예에서 우종이 관찰되었으며, 동반 질환으로 심실 중격 결손증 2예와 동맥관 개존증 1예가 있었다. 2군은 19예에서 중등도 이상의 승모판막 역류증을 보였고, 18예에서 우종이 관찰되었으며, 동반 질환으로 심실 중격 결손증이 1예 있었으며, 1예에서 심방 세동으로 Microwave를 이용한 Maze 수술을 동시에 시행 받았다. 1군은 모두 자가 판막 심내막염이었으며, 7예에서 이엽성 대동맥 판막 소견을 보였으며, 2군은 인공판막 심내막염 2예, 승모판막 성형술 후 발생한 심내막염이 1예였다. 혈액 배양 검사상 1군은 11예(44.0%)에서 원인균이 동정되었으며, 2군은 10예(43.3%)에서 원인균이 동정되었다. 수술 직후에 심장 초음파를 시행하였으며, 이후 1년 간격으로 심장 초음파를 추적 검사하였다. 평균 추적 관찰 기간은 $37.2{\pm}23.5$ ($9{\sim}123$)개월 이었다. 결과: 수술 후 합병증으로 1군의 3예에서 저심박출증이 있었으며, 2군에서 출혈로 인한 재수술 1예, 저심박출증 1예가 있었다. 1군에서 수술 1일 후 뇌출혈로 인해 신경외과 수술을 받았으나 사망한 1예가 있었으며, 2군에서는 수술 사망률은 없었다. 1, 3, 5년 판막 관련 합병증이 발생하지 않을 확률은 1군은 각각 92.0%, 88.0%, 88.0%였으며, 2군은 91.3%, 76.0%, 76.0%였다. 수술 후 1, 3, 5년 생존율은 1군에서 각각 96.0%, 96.0%, 96.0%였으며, 2군은 각각 100%, 84.9%, 84.9%였다. 결론: 대동맥 판막만을 침범한 감염성 심내막염 환자의 수술적 치료는 만족할 만한 임상 결과와 중, 단기 결과를 보여 주었다.

승모판막성형술 실패 직후에 시행한 재수술 (Immediate Reoperation for Failed Mitral Valve Repair)

  • 백만종;나찬영;오삼세;김웅한;황성욱;이철;장윤희;조원민;김재현;서홍주;김욱성;이영탁;박영관;김종환
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제36권12호
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    • pp.929-936
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    • 2003
  • 승모판성형술 직후에 시행한 재수술에 대한 연구보고는 많지 않다. 저자들은 승모판성형술 직후 성형술 실패로 판단되는 환자에서 즉시 시행한 재수술 결과에 대해 알아보았다. 대상 및 방법: 1995년 4월부터 2001년 7월까지 세종병원에서 승모판성형술을 받은 환자 중 체외순환 이탈 직후 시행한 경식도초음파 검사에서 승모판막폐쇄부전 혹은 협착이 의미있게 잔존하거나 다른 이유로 재수술이 즉시 필요하였던 18명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 남녀비는 5 : 13이었고 평균 연령은 44세였다. 승모판막 질환은 폐쇄부전 12명, 협착 3명, 그리고 혼합형이 3명이었다. 원인은 류머치스성 9명, 퇴행성 8명, 그리고 심내막염이 1명이었다. 재수술의 원인은 잔존 승모판폐쇄부전 13명, 협착 4명, 그리고 좌심실천공이 1명이었다. 14명(77.8%)에서 재성형술을, 4명에서는 인공기계판막치환술이 시행되었다. 결과: 조기사망은 없었다. 조기결과는 승모판막치환을 한 4명을 제외한 14명 중 13명(92.9%)에서 0-I도의 폐쇄부전을 보였고 협착은 14명 모두 경도 이하 상태였다. 평균 33개월을 추적조사 한 결과 1명이 술 후 4개월 후 심기능부전으로 사망하였다. 승모판폐쇄부전은 9명(64.3%)에서 0-I도를, 승모판협착은 11명(78.6%)에서 경도 이하였고 재수술은 1명에서 시행되었다. 6년 생존율과 재수술로부터의 자유도는 각각 94%와 90%였다. 4년 후 승모판폐쇄부전 및 협착 재발로부터의 자유도는 각각 56%와44%였다. 결론: 승모판막성형술 직후 재수술은 양호한 조기 및 중기 생존율을 보이며 일차성형술 실패 후에도 높은 빈도에서 재성형술이 가능하다. 하지만 재성형술 시 특히 류머치스성 판막질환에서는 판막 기능부전 발생률이 높기 때문에 성형술 후 판막부전의 재발을 줄이기 위해서는 성형술의 적절한 적용 및 적응증 선별이 중요할 것으로 생각된다. 7명의 환자에서는 완전 방실전도차단이 발생하였고, 이 중 6명의 환자에서 영구 인공심박조율기의 삽입이 필요하였다. 걸론: 부분방실중격결손증은 낮은 사망률로 수술을 시행할 수 있었다. 재수술의 원인은 좌측 방실판막페쇄부전이 가장 많았다. 방실판막구조물의 기형이 동반된 경우 재수술의 가능성이 높아지는 경향을 보였으나 통계적 의미는 없었다. 또한, 술후 좌심실유출로협착여부가 재수술의 위험인자였으므로 좌측 방실판막 및 좌심실 유출로의 해부학적인 구조에 대한 정확한 이해가 요구된다. 좌심실유출로협착은 발생시 대동맥하부의 조직에 대한 절제술을 시행할 수 있으나 재발 가능성이 크고, 필요시 수정 Konno수술로 만족할만한 결과를 얻을 수 있었다. 또한, 방실전도차단은 초기시행단계에서 많이 발생하였으며, 심장 전도계에 대한 정확한 해부학적 이해와 경험축적으로 극복할 수 있었다.로 사용될 수 있음을 입증하였다.첨가군들의 카드뮴 함량은 6주째까지 모든 시험군에서 증가하는 경향을 보였으며, 6주 이후에는 감소되는 경향을 보였다. 7. 분변 중 카드뮴 함량은 C4군이 가장 높았고, 결명자 첨가군들의 카드뮴 함량은 C3군과 C4군을 제외한 나머지 군들에서 완만하게 증가하는 경향을 보였으며, 6주째에 카드뮴 함량이 감소되는 경향을 보였다가 6주 이후에 다시 카드뮴 함량이 증가하는 경향이었다.erefore the guidelines for iron supplementation and nutritional education to improve their iron status should be provided.한 질소제거를 N-balance로부터 구해보면, R3 반응조의 경우가 가장 높은 제거율(40.9%)을 보였다. 이상의 결과들을 볼 때, Bncillus 균주는 호기적 탈질을 일으킬 수 있는 가능성이 있고, Bncillus 균주를 이용한 B3 공정은 탈질에 이용되는 탄소량이

악성 성상세포종과 다형성 교아종 치료에 있어서 다분할 방사선 치료와 단순분할 방사선치료에 대한 성적비교 (Multiple Daily Fractionated RT for Malignant Glioma)

  • 양광모;장혜숙;안승도;최은경
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제12권2호
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    • pp.151-158
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    • 1994
  • 본 연구는 1989년 1월부터 악성성상세포종과 다형성 교아종에 대해 시행된 방사선 치료에 다분할 방사선 치료와 단순분할 방사선 치료와 단순분할 방사선 치료에 대한 효과를 비교하고 이들 뇌종양의 방사선치료후 예후에 영향을 미치는 인자를 확인하기 위해 시행되었다. 뇌간의 교종 환자를 제외한 전체 43명의 환자는 조직학적으로 악성성상세포종과 다형성교아종으로 확인되었고, 모두 방사선치료를 받았다. 환자는 일반적으로 알려진 예후인자인 연령, 성별, 수행능력, 조직학적 형태, 종양의 절제정도에 따라 분류하였다. 정위적 조직 생검만 시행한 경우는 13명으로 다분할 방사선 치료군과 단순분할 방사선 치료군에서 각각 8명, 5명이었고 개두술에 의해 종양절제술을 받은 경우는 30명으로 다분할 방사선 치료군과 단순분할 방사선 치료군에서 각각 16명과 15명이었다. 조직학적 소견에 따라 악성성상세포종은 15명으로 다분할 방사선 치료군과 단순분할 방사선 치료군에서 각각 6명, 9명이었고 다형성교아종은 25명으로 다분할 방사선 치료군과 단순분할 방사선 치료군에서 각각 16명, 10명이었다. 수행 능력이 70이하인 경우는 8명으로 다분할 방사선 치료군과 단순분할 방사선 치료군에서 각각 4명이었으며 대부분이 수행능력 70이상이었다. 50세 이상인 경우 26명이었고 50세 이하인 경우가 18명이었다. 환자의 중앙연령은 52.5세이고, 범위는 2에서 78세였다. 방사선 치료는 1989년 1월부터 1991년 12월까지 단순분할 방사선이 19명의 환자에게 시행되었고 1992년 1월부터 1993년 1월까지 24명의 환자에서는 다분할 방사선 치료가 시행되었다. 단순분할 방사선치료는 종양부위에 하루 일회 1.8Gy씩 조사되어 7주에 걸쳐 총 63Gy가 조사되었다. 그리고 다분할 방사선 치료는 종양 부위에 1.6Gy씩 1일 6시간 간격으로 2회씩 조사하여 4주에 걸쳐 총 64Gy가 조사되었다. 중앙추적 관찰기간은 9개월이었고 범위는 7개월부터 4년이었다. 전체 환자의 중앙생존 기간은 9개월 이었고 단순분할 방사선 치료군과 다분할 방사선 치료군에서 각각 9개월, 10개월 다형성교아종파 악성성상 세포종에서 각각 10개월 9.5개월이었다. 방사선 조사방법에 따른 비교와 조직학적 형태에 따른 비교에서 의미있는 통계적 차이는 발견할 수 없었다. 컴퓨터 단층촬영이나 핵자기 공명촬영으로 추적 관찰이 가능했던 36명의 환자에서 질병의 상태를 평가하였으며 다분할 방사선 치료군에서 21명중 4명이 무병상태로 생존해 있었고 단순분할 방사선 치료군에서는 13명중 무병상태로 생존한 환자는 없었다. 20명의 환자에서 질병이 진행되거나 재발하였는데 이들중 8명은 방사선이 조사되지 않은 새로운 부위에서 재발하였다. 본 연구에서는 일반적으로 예후 인자로 알려진 연령, 수행능력, 조직학적 형태, 종양의 절제정도가 예후에 영향 미치는 지를 확인할 수 없었다. 본 연구에서 추적기간이 짧기 때문에 정확한 결론을 도출하기 어려우나 고등급 교종에서 다분할 방사선 치료 방법으로 1.6Gy씩 1일 2회로 총 64Gy 조사는 단순분할 방사선 치료방법에 의한 결과보다 더 나은 결과를 보여주지는 못하였다. 그러나 단순분할 방사선 치료와 비교해서 치료에 큰 장애 없이 치료기간을 약 3주 정도 단축시킬 수 있었다. 정확한 결론을 얻기위해 지속적인 추적관찰이 필요하며 치료결과를 향상시키기 위하여 방사선 조사 방법에 있어서 총 방사선량, 1회 방사선 조사량의 조정을 고려한 연구가 필요하며 총 방사선량을 증가시키는 한 방법으로 다분할 방사선 치료와 감마 나이프나 침입형 근접치료를 병용하는 방법도 고려될 수 있겠다.

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근치목적 방사선치료를 받은 식도암 환자의 림프절 재발양상과 치료성적 (Lymph Node Failure Pattern and Treatment Results of Esophageal Cancer Patients Treated with Definitive Radiotherapy)

  • 이선영;권형철;이희관;김정수;김수곤
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제26권2호
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    • pp.77-82
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    • 2008
  • 목적: 상부와 중앙 부위에서 발생한 식도암에서 복강 림프절 및 위 주변 림프절을 치료 범위에서 제외하고 근치목적의 방사선 치료를 시행한 경우 림프절 재발 양상과 치료성적에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1986년 1월부터 2006년 12월까지 전북대학교병원에서 방사선 치료를 시행 받은 식도암 환자 중, T4N1M0이하 병기의 상부와 중앙부위에 생긴 식도암 환자를 대상으로 하였다. 대상 환자에서 복강 림프절 및 위 주변 림프절이 치료범위에 포함되지 않았으며, 방사선 단독 또는 항암화학요법과 병용으로 치료를 하였다. 방사선 치료는 6 MV와 10 MV 선형가속기(Siemens, 독일)를 이용하였으며, 외부방사선조사로 종양부위에 평균 60.5 Gy를 조사하였다. 항암화학치료는 5-Fluorouracil, Cisplatin, Docetaxel이 사용되었다. 108명 환자 중, 방사선 치료 범위에 위식도 접합부 및 복강 림프절과 위 주변 림프절이 치료 범위에 포함되지 않았고, 계획된 선량의 80% 이상이 조사되었으며, 조직학적 진단이 편평상피세포 암으로 확진된 82명을 분석하였으며, 방사선 치료 단독군은 51명, 항암화학 병용 군은 31명 이었다. 남녀 성비는 78명과 4명이었으며, 평균 연령은 63.2세이었다. 발생 부위는 상부와 중앙 부위가 각각 17명과 65명이었다. 병기별 환자는 T1N0-1M0 7명, T2N0-1M0 18명, T3N0-1M 44명 및 T4N0-1M0 13명 이었으며, 평균 추적 관찰 기간은 15개월 이었다. 결과: 방사선 치료 결과는 완전반응 48명, 부분반응 31명 및 무반응 3명이었다. 추적 검사 후 재발 양상은 인접 림프절 전이는 23명, 원발 림프절 전이는 13명, 인접 림프절 및 원발 부위 림프절 전이가 없는 경우는 10명, 추적 검사 중단이나 진단 거부로 인하여 평가가 이루어지지 않은 경우는 36명 이었다. 원발 림프절 전이가 확인 되었던 13명의 임상병기는 T1N0-1M0 3명, T2-4N0-1M0 10명으로 나타났으며, 원발 부위는 상부 1명, 중앙 부위가 12명이었고, 치료 방법은 방사선 치료 단독 9명, 항암화학 병용 4명 이었다. 그리고 치료성적은 완전반응 12명, 부분반응 1명으로 나타났다. 추적 검사 상 림프절 전이 확인 후 인접 림프절 전이 환자의 평균 생존 기간은 14.4개월이었으며, 원발 림프절 전이 환자의 평균 생존 기간은 7개월 이었다. 결론: T4N1 이하 병기의 상부와 중앙 부위에서 발생한 식도암에서 복강 림프절 및 위 주변 림프절을 치료범위에서 제외하고 근치목적의 방사선치료를 한 경우 동 부위에 전이 빈도가 높았고, 인접 림프절 전이와 비교하여 생존율이 감소하였다. 특히 임상 병기가 T2 이상 및 방사선치료 단독의 경우에서 복강 림프절 및 위 주변 림프절에 전이 빈도가 상대적으로 높았다.

흉선종양에서의 WHO 분류와 Masaoka 병기, 임상양상간의 상관관계연구 (Prognostic Relevance of WHO Classification and Masaoka Stage in Thymoma)

  • 강성식;천미순;김용희;박승일;엄대운;노재윤;김동관
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제38권1호
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    • pp.44-49
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    • 2005
  • 흥선종양은 비교적 흔한 종격종 종양이나 이제까지 병리학적 분류가 통일된 것이 없었으며 또한 치료 및 예후와의 연관성이 잘 확립되어 있지 않았다. 최근에서야 WHO 분류가 발표되었고 이에 따른 치료 계획과 치료에 따른 예후와의 상관관계가 보고되기 시작했다. 본 연구는 WHO 분류와 Masaoka병기 그리고 임상양상 간의 상관관계를 조사하였다. 대상 및 방법: 대상환자는 서울아산병원 흉부외과에서 1993년 1월부터 2003년 6월까지 완전절제술을 시행 받았던 흥선종양 환자 98명으로 하였다. WHO 분류의 조사를 위하여 병리조직 slide를 다시 검토하였으며 수술 후 Masaoka병기와의 관련성, 술 후 추가적인 치료와 예후에 대한 관계 및 재발여부에 관하여 의무기록 조사를 통하여 후향적으로 조사하였다. 결과: 98예의 대상 환자 중 남녀 비는 48 : 50이었으며 수술 연령은 평균 $49.6{\pm}13.9$세였다. WHO 분류에 따르면 type A 6명, AB 14명, B1 18명, B2 23명, B3 18명, C 9명이었다. Masaoka 병기와 WHO 분류와의 관계를 보면 Masaoka 병기 I 53명 $(54{\%})$ 중에서 WHO type A 4명, AB 7명, B1 22명, B2 17명, B3 3명이었으며 Masaoka 병기 II 28명$(28.5{\%})$ 중에서는 WHO type A 2명, AB 7명, B1 4명, B2 2명, B3 8명, C 5명이었고 Masaoka병기 III 15명$(15.3{\%})$ 중에서는 WHO type B1 L명, B2 3명, B3 7명, C 4명이었으며 Masaoka병기 IV 2명$(2{\%})$ 중에서는 WHO type B1 1명, B2 1명이었다. 평균 추적 기간은 $28{\pm}6.8$개월이었다. 사망 환자는 3명으로 type B2에서 2명(Masaoka 병기 III, IV), 그리고 type C에서 1명(Masaoka병기 II)이었다 재발 후 생존해 있는 환자는 총 6명이었으며 이 중 type B2에서 2명(Masaoka 병기 III), type B3에서 2명(Masaoka 병기 I, III) type C에서 2명(Masaoka 병기 II)이었다. Kaplan-Meier방법으로 통계 처리한 결과 WHO분류상 type B2에서 5년 생존율은 $90{\%}$ 였으며 type C에서 5년 생존율은 $87.5{\%}$였다. 재발률을 보면 class B2에서 5년 무병 생존율 $80.7{\%}$, B3에서 $81.6{\%}$, C에서 $50{\%}$였다. Log-Rank 방법에서 보면 WHO분류와 생존율, 재발률 사이에 통계학적으로 상관관계가 있는 것으로 나타났다(p<0.05). WHO 분류와 Masaoka분류의 상관 관계를 보면 Spearman correction method출 이용한 통계에서 상관관계 곡선이 slope=0.401 (p=0.023)으로 밀접한 관계가 있다고 하겠다. 결론: WHO분류의 type C의 경우 수술 후 재발률과 사망률이 높으므로 수술 후보다 적극적인 치료와 추적관찰이 필요할 것으로 생각된다. WHO분류와 Masaoka 병기간에는 상호 밀접한 관계가 있는 것으로 생각되며 WHO분류 및 Masaoka병기 모두 흥선종의 예후의 예측 인자가 될 수 있을 것으로 생각된다.

급성호흡부전증후군에서 Prone Position의 호흡 및 혈류역학적 효과 (The Respiratory and Hemodynamic Effect of Prone Position in Patients with ARDS)

  • 임채만;고윤석;정복현;이상도;김우성;김동순;김원동
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제44권5호
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    • pp.1105-1113
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    • 1997
  • 배 경 : 급성호흡부전증후군에서 배측 폐는 복측 폐에 비해 이환 정도가 심하여 기계호흡시 PEEP 사용에도 폐포 모집이 어려운 것이 알려져 있고 이러한 상태에서 prone position은 이환이 심한 배측 폐의 국소 환기를 향상시키고 동맥혈산소분압의 호전을 가져온다는 보고들이 있으나 아직 prone position 의 호흡생리학적 효과나 혈류역학적 효과가 완전히 정립되지 않았다. 방 법 : 급성폐손상 점수 평균 2.5 이상인 ARDS 환자 23명(남 : 여 =11 : 12, 연령 $62.1{\pm}20.8$세)을 대상으로 먼저 supine position에서 호흡 지표로 동맥혈가스분석, 총호흡기계 정적 탄성과 혈류역학적 지표로 평균 동맥압, 분당 심박수 등을 얻은 뒤 prone position으로 전환하였다. Prone position 5분에 동일한 혈류역학적 지표, 0.5 및 2시간에 호흡 지표를 얻었으며, 2시간까지의 $PaO_2/FIO_2$ 비가 supine position에 비해 20mmHg 이상 증가한 경우를 양성 호흡반응, prone 5분의 평균동맥압이 supine position에 비해 10mmHg이상 증가한 경우를 양성 혈류역학적반응으로 각각 정의하였다. 결과 : 1. 양성 호흡반응 대상 ARDS 환자 중 65%(15/23)가 양성 호흡반응을 보였고 양성 반응자는 비반응자에 비해 연령, 남녀비, ARDS 유발 원인, supine position에서의 $PaO_2/FIO_2$비, Cst, rs 등은 차이가 없었으나 평균동맥압이 더 높고($91.1{\pm}13.1mmHg$ vs. $76.0{\pm}18.7mmHg$, p=0.035), 생존율이 높은 경향을 보였다(9/15 vs. 2/8, p=0.074). 양성 호흡반응자의 supine, prone 0.5 및 2시간의 $PaO_2$는 각각 $69.8{\pm}17.6mmHg$, $83.2{\pm}22.6mmHg$, $96.8{\pm}22.7mmHg$(p<0.001), $PaO_2/FIO_2$비는 각각 $108.1{\pm}40.5mmHg$, $137.3{\pm}60.0mmHg$, $157.7{\pm}50.0mmHg$로 증가하였다(p=0.001). 2. 양성 혈류역학적반응 Prone position시 평균 동맥압이 10mmHg이상 증가한 경우는 22%(5/23)이었고 이 중 2명은 양성 호흡반응이 없는 환자였다. 양성 혈류역학적반응을 보인 환자와 보이지 않은 환자 사이에 기저 평균동맥압($77.1{\pm}11.1mmHg$, $89.8{\pm}16.6mmHg$, p=0.099)이나 supine position 에서의 PEEP 사용 수준 ($7.8{\pm}3.2cm$ $H_2O$, $8.6{\pm}3.5cm$ $H_2O$, p=0.188) 등은 유의한 차이가 없었다. 결 론 : ARDS 환자에서 prone position은 폐산소화지표를 호전시키거나 평균동맥압을 상승시키며 양성 호흡반응 여부는 ARDS 발생 후 조기에 결정되는 것으로 추정되었다.

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ARC(Arthrogryposis, Renal Tubular Dysfunction, Cholestasis) 증후군의 발병양상에 관한 연구 (Clinical Characteristics of Arthrogryposis, Renal Tubular Dysfunction, Cholestasis(ARC) Syndrome in Korea)

  • 이순민;김지홍;이재승;한석주
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제9권2호
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    • pp.222-230
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    • 2005
  • 목 적 : ARC 증후군은 관절구축, 신세뇨관 장애 및 담즙 정체의 동반으로 진단되며, 윈인 유전자(VPS33B)가 확인 된 선천성 질환으로, 전세계적으로 41례 정도가 보고되었고, 국내 보고는 거의 없는 매우 드문 질환이다. 저자들은 신세뇨관 기능부전을 중심으로 7례의 ARC 증후군의 임상 경과를 고찰하여 본질환의 진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1995년 3월부터 2005년 8월까지 세브란스병원에 내원한 임상적 진단기준을 만족하는 7례의 ARC 증후군을 대상으로 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 남, 녀 비는 4:3이었으며, 출생당시 정상체중아가 6례(85$\%$), 미숙아는 1례(14$\%$)였다. 7례 모두 심한 황달을 동반하는 담즙 정체를 보였으며, Brown 등에 의한 관절구축의 분류 기준상 type III 2례, type IV 2례 type VI 1례, type VII 2례, 미분류 1례(14$\%$)였다. 기타 임상양상은 성장장애 6례(85$\%$), 늘어지고 거친 피부 5례(71$\%$), 거대혈소판 4례(57$\%$), 청력장애 2례(29$\%$)였다. 소변 검사상 단백뇨 6례(85$\%$), 혈뇨 3례(43$\%$), 당뇨 5례(71$\%$), 인산뇨 2례(29$\%$), 칼슘뇨 2례(29$\%$)였다. 전해질 검사상 저나트륨혈증 4례(57$\%$), 저칼륨혈증 3례(43$\%$)였고, 혈중 크레아틴치 상승은 1례(14$\%$)에서 관찰되었다. 신세뇨관 기능부전은 신세뇨관 산증 6례(85$\%$), 신성 요붕증 2례(29$\%$), 판코니 증후군 2례(29$\%$)로 나타났다. 치료는 단순관찰 2례(29$\%$), 지속적 전해질 보충 및 산증 교정 5례(85$\%$), 신대체요법 1례(14$\%$)였다. 가계도 분석에서 가계내 발병은 1례에서만 확인되었다. 추적관찰 결과 사망 4례(57$\%$), 생존 2례(29$\%$), 추적관찰 중단 1례(14$\%$)로 사망 환아는 평균 8.1개월에 사망하였으며, 생존 환아의 평균연령은 11.8개월이었다. 결 론 : 전세계적으로 드물게 보고되고 있는 ARC 증후군은 다양한 양상의 신세뇨관 기능 부전을 동반하고 있으나, 본 연구에서는 신세뇨관 기능 손상 정도가 상대적으로 미약하며, 생존 기간도 높은 경향을 나타내었다. 또한 국외 보고와는 달리 대상 환아의 가계 내 동일질환의 발생례가 적어 산발적인 유전자 돌연변이에 의한 발병 가능성도 있으나, 예후가 극히 불량한 본 질환의 철저한 차단을 위하여 무엇보다도 환자 발생 가계 내에서의 정확한 산전 유전자 진단이 요구되는 바이다.

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원발성 안와 림프종의 방사선치료 성적에 관한 후향적 분석 (Primary Orbital Lymphoma : A Retrospective Analysis of Results of Radiation Therapy)

  • 김수산;안승도;장혜숙;김경주;이상욱;최은경;김종훈;허주령;서철원;김성배
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제20권2호
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    • pp.139-146
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    • 2002
  • 목적 : 원발성 안와 림프종로 진단 받고 방사선치료를 받은 환자들을 대상으로 치료 반응, 재발 양상, 생존률 및 치료 부작용에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1991년 2월부터 2001년 4월까지 서울중앙병원에서 원발성 안와 림프종으로 진단 받고 방사선치료를 받은 31명의 환자를 대상으로 후향적 분석을 시행하였다. 성별분포는 남자가 18명, 여자가 13명이었다. 연령은 3세에서 73세까지 분포하였으며 중앙값은 44세였다. 원발 부위는 결막이 9명, 안검이 12명, 안와가 10명이었다. 병리학적 소견은 MALT (low-grade B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type) 림프종이 28명, diffuse large B-cell 림프종이 1명, anaplastic large cell 림프종이 1명이었으며 lymphoblastic 림프종이 1명이었다. Ann Arbor staging에 따른 병기 분포를 살펴보면 1기가 31명으로 전부를 차지하였으며 각각 비장, 신장, 골수와 맥락얼기(choroid plexus)에 병변이 있었던 환자 4명은 연구에서 제외하였다. 전체 환자 중, 양측 안와 침범이 있는 환자는 6명이었다. 방사선치료는 결막과 안검 부위는 $6\~16\;MeV$의 전자선을 이용하여 전방 1문 치료로 30 Gy/10 fractions을 조사하였고, 안와 부위는 4 MV, 6 MV의 광자선을 이용하여 쐐기를 이용한 전사방 2문 치료로 $20\~28$회에 걸쳐 총 $40\~50.4\;Gy$를 조사하였다. 특히 결막과 안검 부위는 수정체를 보호하기 위한 납차폐물이 사용되었다. 항암화학요법은 12명의 환자에서 시행되었다. 중앙 추적 관찰기간은 53개월이었다. 결과 : 전체 환자의 5년 생존율은 $90.7\%$이었으며, 2명이 질병과 무관하게 폐렴과 비소세포성 폐암으로 사망하여 질병관련(cause-specific) 5년 생존율은 $96.0\%$이었으며 5년 무병 생존율은 $80.0\%$, 5년 국소제어율은 $90.5\%$였다. 방사선치료를 받은 31명 모두가 치료 후 6개월 이내에 완전관해를 보여 완전관해율은 $100\%$였다. 이 중 국소 재발은 방사선치료 후 16개월과 18개월에 2명의 환자에서 보였고 구제 방사선치료 후 모두 완전관해를 보였다. 2명이 조사 영역 밖에서 재발하였고 lymphoblastic 림프종 환자가 방사선치료 후 18개월에 골수에서 재발하여 사망하였고 MALT 림프종 환자가 방사선치료 후 41개월에 폐에 재발하여 구제 방사선치료 후 완전관해를 보였다. 12명의 환자가 방사선치료 전에 항암화학요법을 받았으며 부분관해가 11명에서 나타났고 1명은 반응을 보이지 않았다. 방사선치료 당시 시력이 있었던 29명 중 5명에서 방사선유발 백내장이 발생하였으며 2명에서 안구건조증이 발생하였다. 결론 : 원발성 안와 림프종의 대부분이 MALT 림프종이었다. 방사선치료는 매우 좋은 치료 반응과 국소 제어율을 보였으며 높은 생존율을 보였다. 국소 재발한 경우에도 방사선치료가 구제치료의 역할을 할 수 있음을 알 수 있었으며 대부분의 환자에서 심각한 후유증을 보이지 않는 안전한 치료로 생각된다.

고식적 Damus-Kaye-Stansel 술식의 임상적 적용 및 결과 (The Clinical Application and Results of Palliative Damus-Kaye-Stansel Procedure)

  • 임홍국;김수진;김웅한;황성욱;이철;신성호;이길수;이재웅;이창하
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제41권1호
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    • pp.1-11
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    • 2008
  • 배경: Damus-Kaye-Stansel (DKS) 술식은 체심실유출로 협착과 폐동맥고혈압을 완화하기 위하여 근위주폐동맥을 대동맥에 문합시키는 고식적수술이다. 본 연구는 DKS 술식의 적응증, 결과 및 결과에 영향을 주는 요인, 그리고 반월판막 기능과 DKS 경로의 장기 결과들을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1994년 5월에서 2006년 4월 사이에 본원에서 DKS 술식을 시행받은 28명의 임상기록을 토대로 후향적으로 분석하였다. 수술시 연령은 중앙값 5.3개월($13일{\sim}38.1$개월), 체중은 중앙값 5.0 kg ($2.9{\sim}13.5\;kg$)이었고, 술전 체심실 유출로 압력차는 $25.3{\pm}15.7\;mmHg$ ($10{\sim}60\;mmHg$)였다. 18명은 초기고식적 수술로 폐동맥교약술을 시행하였으며, 술전 진단은 양대혈관 우심실 기시증이 9명, 심실-대혈관연결 불일치가 있는 양방실판막 좌심실유입이 6명, 그 외 기능성 단심실이 5명, Criss-cross 심장이 4명, 완전 방실중격 결손증이 3명, 그리고 좌심 저형성증후군의 이형이 1명이었다. 수술방법은 팻취를 이용한 측단문합이 14명, 고전적 측단문합이 6명, Lamberti 방법이 3명, 그 외가 5명이었으며, 양방향성 상대정맥 폐동맥 단락술을 6명에서, 폰탄수술을 2명에서 같이 시행하였다. 결과: 병원내 사망은 4명(14.3%)이었고, 평균 $62.7{\pm}38.9$개월 ($3.3{\sim}128.1$개월)의 추적관찰기간 동안 만기사망은 3명(12.5%)이었으며, 10년 누적 생존율은 $71.9{\pm}9.3%$였다. 다변량 분석에서 우심실형 단심실(위험도=13.960, p=0.006)과 일차 DKS 술식의 시행(위험도=6.767, p=0.042)이 사망의 유의한 인자였다. DKS 술식 후 4명은 단계적 양심실성 교정을, 그리고 13명은 폰탄수술까지 시행하였으며, 체심실 유출로 협착은 1명 이외에는 발생하지 않았다. 중등도 이상의 반월판막역류나, 반월판막에 대한 재수술은 없었으나, DKS경로에 의한 폐동맥협착으로 인한 재수술이 고전적 측단문합을 시행했던 1례(3.6%)에서 필요하였다. DKS경로나 반월판막에 대한 재수술의 자유도는 10년에 87.5%였다. 결론: DKS 술식은 체심실 유출로 협착을 동반한 환자군에서 유용한 방법이며, 출생직후 양심실교정이 어려웠던 일부 환자군에서 단계적 양심실 교정을 안전하게 시행할 수 있었다. 체심실유출로 협착이 심하지 않은 경우에 DKS 술식전에 폐동맥 교약술을 시행하여 폐혈관 저항을 감소시킨 후 DKS 술식의 성공률을 향상시킬 수 있었다. DKS 술식후 반월판막기능, DKS 경로와 체심실유출로협착의 완화에 대한 장기 결과는 만족할만하다.

특발성 폐섬유화증에서 Interferon gamma-1b 치료의 단기 임상경험 (Short-term Clinical Experience on Interferon gamma-1b Therapy for Idiopathic Pulmonary Fibrosis)

  • 황정혜;정만표;강은해;김경찬;이병훈;고원중;서지영;김호중;이경수;한정호;권오정
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제56권6호
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    • pp.619-627
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    • 2004
  • 연구배경 : 특발성 폐섬유화증의 치료로서 항섬유화제제인 IFN-${\gamma}1b$로 단기간 치료 받은 환자들의 치료반응 및 부작용을 보고자 하였다. 방 법 : IFN-${\gamma}1b$ (200만 IU씩 주 3회 피하주사)로 치료받은 특발성 폐섬유화증 환자 27명을 대상으로 후향적 연구를 하였다. 이 중 6개월 이상 IFN-${\gamma}1b$ 치료를 받은 17명의 치료반응을 평가하여 cortico-steroids와 cyclophosphamide로 치료 받은 26명의 치료반응과 비교하였다. 결 과 : 1) 총 27명의 연령은 59(44-74)세 였고 남자가 19명(70%) 이었다. 2) 사망 및 진행을 보인 악화군(5명)은 안정군(12명)에 비해 치료 전 FVC(55% vs. 71%, p=0.019)와 DLco(50% vs. 77%, p=0.014)가 좋지 않았고, 치료전 동맥혈 산소분압(69mmHg vs. 91mmHg, p=0.001)도 낮았다. 3) corticosteroids와 cyclophosphamide로 치료 받은 26명과 IFN-${\gamma}1b$로 치료 받은 17명의 6개월 후 치료반응은 서로 차이가 없었다(p=0.73). 4) 부작용은 총 12명(44%)에서 발생하였고 이 중 5명은 심각한 약제 부작용으로 치료를 중단하였고 1명은 급성호흡곤란증후군으로 사망하였다. 결 론 : IFN-${\gamma}1b$의 단기간 치료는 폐기능이 좋지 않거나 진행된 상태의 특발성 폐섬유화증 환자의 치료로는 바람직하지 않으며 치명적인 부작용이 발생할 수 있으므로 조심스럽게 사용하여야 한다고 생각한다.