소아에서 췌장의 악성 종양은 매우 드물게 발생하고 있으며, 특히 악성 신경내분비 종양은 더더욱 드물다. 저자들은 16세 소아 환자에서 발생한 비기능성 악성 신경내분비 종양의 증례를 경험하여 CT와 MRI 소견을 보고하고자 한다. 췌장 두부에서 발생한 고형 종양으로 조영증강 MRI의 문맥기에서 지연기로 갈수록 조영증강이 잘 되고, 주변의 혈관 침습, 총담관 폐색, 림프절병증 등 악성 소견을 동반할 때 췌장의 비기능성 악성 신경내분비 종양을 감별 진단에 포함하여야 한다.
Carcinoid tumor is called as neuroendocrine tumor and is classified into neuroendocrine tumor Grade 1, neuroendocrine tumor Grade 2, and neuroendocrine carcinoma based on the differentiation of tumors. Recently, the incidence of rectal carcinoid tumor has been increasing probably due to the increased interest on screening colonoscopy and the advancement of endoscopic imaging technology. As the rectal carcinoid shows a wide range of clinical characteristics such as metastasis and long-term prognosis depending on the size and histologic features, it is a challenge to give a consistent diagnostic code in patients with the rectal carcinoid. If the rectal carcinoid tumor is less than 1 cm in size, it can be given as the code of definite malignancy or the code of uncertain malignant potential according to International Classification of Diseases for Oncology (ICD-O) by World Health Organization (WHO). Because patients get different amount of benefit from the insurance company based on different diagnostic codes, this inconsistent coding system has caused a significant confusion in the clinical practice. In 2019, WHO updated ICD-O and Statistics Korea subsequently changed Korean Standard Classification of Diseases (KCD) including the code of rectal carcinoid tumors. This review will summarize what has been changed in recent ICD-O and KCD system regarding the rectal carcinoid tumor and surmise its clinical implication.
Sang Soo Bae;Eun Jeong Kim;Dong Wook Lee;Ho Gak Kim;Jimin Han
Journal of Digestive Cancer Research
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제5권1호
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pp.50-54
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2017
Pancreatic neuroendocrine tumors are rare pancreatic neoplasms comprising 1-2% of all pancreatic tumors and typically present high attenuating mass on arterial and venous phase images, due to their rich capillary network. A 70-year-old South Korean female visited our hospital presenting with jaundice and dark urine color. She had received an operation for treatment of small bowel perforation seven years ago. On physical examination, icteric sclera was observed but otherwise unremarkable. Laboratory tests were abnormal liver function test and suspected obstructive jaundice. Computed tomography revealed 4 cm sized cystic mass lesion with homogeneous low attenuation in the head of pancreas and distal common bile duct was compressed by the mass. During review of past medical records, we found that the mass was observed and measured about 1.7 cm seven years ago. To resolve obstructive jaundice, pylorus preserving pancreaticoduodenectomy was performed and diagnosed with well differentiated pancreatic neuroendocrine carcinoma with intermediate grade.
Background: The gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasm (GEP-NEN) is the most common type of neuroendocrine neoplasm. We summarized data in our centre to investigate the clinicopathological features, diagnostic methods, therapeutic approaches and prognosis for this neoplasm to increase knowledge of this disease in Asian populations. Method: A total of 122 patients treated at Sun Yet-san Memorial Hospital of Sun Yat-sen University between January 2000 and December 2011 were analyzed retrospectively. Results: Pancreas was the most common site of involvement (65/122, 53.3%); this disease has no special symptoms; positive rates of chromogranin A (CgA) and synaptophysin (Syn) were 81.1% and 87.7%, respectively. The positive rate of Syn had statistical difference among the three grades, but not CgA. Some 68 patients had G1 tumors, 32 G2 tumors and 22 G3 tumors, and Chi-square test showed that higher grading was correlated with worse prognosis (${\chi}^2=32.825$, P=0.0001). A total of 32 patients presented with distant metastasis, and 8 cases emerged during following up. Cox proportional hazards regression modeling showed that the tumor grade (P=0.01), lymphatic metastasis (P=0.025) and distant metastasis (P=0.031) were predictors of unfavorable prognosis. The overall 5-year survival rate was 39.6%, the 5-year survival rate of G1 was 55.7%, and the G2 and G3 were 34.2% and 0%, respectively. Conclusions: The incidence of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors has risen over the last 12 years. All grades of these diseases metastasize readily, and further research regarding the treatment of patients after radical surgery is needed to prolong disease-free survival.
Young Mok Park;Hyung Il Seo;Byeong Gwan Noh;Suk Kim;Seung Baek Hong;Nam Kyung Lee;Dong Uk Kim;Sung Yong Han
한국간담췌외과학회지
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제27권4호
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pp.380-387
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2023
Backgrounds/Aims: In 2019, the grading and staging system for neuroendocrine neoplasms (NENs) was significantly changed. In this study, we report the clinicopathological characteristics and surgical outcomes of patients with extrahepatic biliary NENs who underwent curative resection with or without adjuvant treatment. Methods: We retrospectively reviewed a database of 16 patients who developed NENs, neuroendocrine carcinoma (NEC), and mixed endocrine non-endocrine neoplasms (MiNENs) after curative resection. Among them, eight patients had ampulla of Vater (AoV) tumors, and eight patients had non-AoV tumors. Results: G1 and G2 were more frequently observed in the AoV group than in the non-AoV group (12.5% and 62.5%, respectively). In contrast, NEC and MiNEN were more common in the non-AoV group (50.0%). High Ki-67 index (> 20%) and perineural invasion (PNI) were more frequently observed in the non-AoV group. Advanced age (> 65 years), mitotic count > 20 per 2 mm2, and Ki-67 index > 20% were strongly correlated with patient survival (p = 0.018, 0.009, and 0.044, respectively). Advanced age (> 65 years) and mitotic count > 20 per 2 mm2 were significantly correlated with disease recurrence (p = 0.033 and 0.010, respectively). Conclusions: AoV and non-AoV tumors had significant differences in the histologic grade, Ki67, and PNI. Patients with non-AoV tumors had an increased risk for survival and recurrence than those in the AoV group. For extrahepatic biliary NENs, early detection of tumors, adequate surgery, and aggressive adjuvant treatment for high-risk patients are important to achieve long-term survival and prevent disease recurrence.
Peptide imaging is a new diagnostic modality in nuclear medicine. $^{111}In$-pentetreotide ($Octreoscan^R$) is the first commercially available peptide radiopharmaceutical. This review article presents the results of previous studies using $^{111}In$-pentetreotide for several disease states, including neuroendocrine tumors, breast cancer and malignant lymphoma. The use of hand-held probe during surgery and the preliminary results of radiotherapy using radiolabeled somatostatin analogues are also reviewed. It can be concluded that somatostatin receptor scintigraphy is a promising diagnostic tool for localizing primary tumors that express receptors for somatostatin, staging secondary spread of tumor tissue, following up after therapy and identifying patients who may benefit from therapy with unlabelled or radiolabeled octreotide. The somatostatin receptor imaging will stimulate the development of new radiopharmaceuticals for other receptors and enhance the therapeutic use of radiolabeled peptides.
Background: Spread through air spaces (STAS) has recently emerged as a prognostic factor in lung adenocarcinoma, but little is known about the association of STAS and its grade with recurrence in neuroendocrine tumors (NETs). This study investigated the prognostic effect of STAS grade in NETs after curative resection. Methods: Seventy-seven patients were retrospectively reviewed, including 9 with typical carcinoid (TC), 6 with atypical carcinoid (AC), 26 with large cell neuroendocrine carcinoma (LCNEC), and 36 with small cell carcinoma (SCC). STAS was defined as the presence of floating tumor cells within air spaces in the lung parenchyma beyond the edge of the main tumor. STAS was classified as grade 1 or 2 depending on whether it was found within or beyond one ×10 objective lens field away from the main tumor margin, respectively. Results: Fifty-four patients (70%) had STAS, including 22% with TC, 50% with AC, 69% with LCNEC, and 86% with SCC. Patients with STAS had more nodal metastasis, lymphatic and vascular invasion, tumor necrosis, and tumor subtypes other than TC. Among STAS cases, grade 2 STAS was present in 33% of AC, 78% of LCNEC, and 87% of SCC. The 5-year recurrence-free survival (RFS) rate was 81%, 63%, and 35% in patients with no STAS, grade 1, and grade 2 STAS, respectively. Multivariate analysis found that grade 2 STAS was an independent negative prognostic factor for RFS. Conclusion: Although STAS itself was not associated with a poor prognosis, grade 2 STAS was an independent negative prognostic factor for RFS.
This study aims to report a case of rectosigmoid neuroendocrine tumor patient with liver metastasis whose outstanding carcinoid symptom was mucosal diarrhea for more than 10 times a day. Three different herbal decoctions were administered orally for the treatment of diarrhea which was among carcinoid symptoms from diffuse metastatic liver lesion. The herbal decoctions given were modified Lijung-tang, modified Sambaek-tang and modified Jeokseokjiuyeoryang-tang. The administration period was 5, 14 and 9 days respectively. Frequency of patient's mucosal diarrhea had increased consistently during hospitalization. It had almost doubled compared to pre-hospitalization up to 27 times/24 hrs. But during the period of modified Sambaek-tang administration, frequency of diarrhea was maintained between 9 to 15 times/24hrs. There was no difference of liver tumors between Nov 16th 2013 and Dec 9th 2013 in computed tomography images. Three conventional established herbal prescriptions administered in this case didn't show any favorable effect on improving mucosal diarrhea induced by carcinoid symptoms of a rectosigmoid neuroendocrine tumor with liver metastasis. Even if modified Sambaek-tang showed partial effect on frequency of diarrhea, we concluded that it was not sufficient to be a therapeutic method of the diarrhea as carcinoid symptom. Furthermore, it is necessary to conduct additional studies about the diarrhea of neuroendocrine tumor with liver metastasis.
목적 : 자궁경부 소세포암종으로 진단되어 방사선치료를 받은 환자에서 조직병리학적인 재검사를 시행하여 조직병리학적 특성을 알아보고, 환자 및 종양의 특징, 방사선치료 후의 치료 성적등을 조직병리학적 유형에 따라 후향적으로 비교 분석해 보았다. 대상 및 방법 : 1981년 10월부터 1995년 4월까지 연세의대 연세암센터 치료방사선과에서 자궁경부암으로 방사선치료를 받은 환자 총 2890명 중 조직학적 유형이 소세포암종이었던 환자는 60명으로 $2.08\%$였다. 타병원예서 조직검사 및 병기 결정 후 방사선치료 만을 위해 전과되었던 36예에서는 자궁경부 생검 조직을 확보할 수 없었고, 이들을 제외한 24명에서 조직에 대한 병리학적 재검사가 가능하여 H&E 염색 및 신경내분비 표지인 neuron-specific enolase(NSE), chromogranin, synaptophysin, Grimelius 면역조직화학 염색을 시행하였다. 이들 24예의 환자 및 종양좌 특성, 방사선치료에 대한 반응, 치료 실패 양상, 5년 생존율 및 5년 무병 생존율 등을 후향적으로 분석하였다. 결과 : H&E 염색 및 4가지 neuroendocrine marker 검사 후 13예는 신경내분비암종으로 진단되었고 11예는 소세포 유형의 편평상피암종으로 진단되어 병리학적으로 크게 2가지 군으로 분류하였다. 신경내분비암종으로 분류된 13예 중 5예는 중등도 이상으로 분화가 좋은 편아었으나 8예는 분화가 나쁘거나 미분화되었다. 전체 24예 대상 환자들의 연령은 23-79세로 중앙 연령치 54세였으며 FIGO 병기 분포는 Ib 8예$(33.3\%)$, IIa 1예$(4.2\%)$, IIb 11예$(45.8\%)$, IIIa 2예$(8.3\%)$, IIIb 1예$(4.2\%)$, IV 1예$(4.2\%)$로 병기 I-II가 20예로 대다수를 차지하였다. 골반 림프절에 전이가 있었던 환자가 5예(20.8%) 있었는데 이 중 3예는 수술후 조직학적으로 확인되었고(2예는 근치적 수술, 1예는 골반 림프절 생검) 다른 2예는 전산화 단층 촬영상 골반 림프절이 커져 있어 전이로 판단되었다. 이들 2가지 병리학적 분류군에 따라 환자 및 종양의 특성을 비교해 보았는데 특별한 차이는 발견할 수 없었으며, 방사선치료에 대한 반응, 치료 실패 양상, 5년 생존율 및 5년 무병 생존율 등의 치료 결과를 비교해 보았을 때 치료 실패 양상에 있어서 소세포형의 편평상피암종에서는 원격 전이가 2예$(18.2\%)$인데 반해 신경내분비암종에서는 6예$(46.2\%)$로 신경내분비암종(neuroendocrine carcinoma)에서 원격 전이율이 높았으나 환자 수가 적어 통계학적인 유의성은 없었다(P>0.05). 결론: 병리조직학적 재검사가 가능하였던 24예의 자궁경부 소세포암종 환자 중 13예가 신경 내분비암종으로 진단되었으며 나머지 11예는 소세포형의 편평상피암종으로 분류되었는데 환자 및 종양의 특징, 방사선치료 성적을 비교해 볼 때 신경내분비암종에서 원격 전이가 호발하였으나 $(46.2\%\;vs.\;18,2\%)$, 5년 생존율과 5년 무병 생존율의 차이는 없었다. 이런 결과로 자궁경부에서 발생한 소세포암종 중 신경내분비암종의 경우는 원격 전이가 맡으므로 방사선치료, 수술 등의 국소 치료와 더불어 적절한 항암화학요법을 추가하여 치료 결과를 증진시킬 수 있으리라 생각한다.
The primary neuroendocrine carcinomas[NEC] of the lung are relatively rare. There are classified histologically into the following groups. 1] bronchial carcinoid, 2] well differentiated neuroendocrine carcinoma[WDNC], 3] intermediate cell neuroendocrine carci-noma[ICNC], 4] small cell neuroendocrie carcinoma[SCNC]. The NE cells can be found throughout the mucosa of the bronchial tree by the electron microscopy. By the immunocytochemistry, Neuron-specific enolase[NSE], serotonin, born-csin, and calcitonin are found in normal solitary NE cells and neuroepithelial bodies. The immunohistochemistry has the advantage that it can be applied on routine pathology specimens. The NSE was localized in all of the NE granule bearing tumors but also present in 57 per cent of the non NE carcinomas. Together the combination of chromogranin A, bombesin and NSE should provide an exellent signature for tumor cells expressing NE features, such as carcinoids and other NE carcinomas. We have experienced two cases of primary pulmonary NEC in 59 and 29 years old men. The former was admitted due to exertional dyspnea and left chest pain, the latter, newly developed mass on chest X-ray. They were treated by Lt pneumonectomy with LN dissection and RLL resection with LN dissection The postoperative diagnoses were could be confirmed by NSE study as NEC which were SCNEC and INEC in subgroups. The postoperative courses were uneventful.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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