Purpose: Mayer-Rokitansky-Kuster syndrome (MRK) is second common cause of primary amenorrhea. It is a syndrome of vaginal aplasia and Mullerian duct anomaly. Vaginal aplasia varies from agenesis of whole vagina to aplasia of upper 2/3. For reconstructing vagina, various methods are introduced. Gracilis myocutaneous flap was the first attempt in that the flap is used in vaginal reconstruction. Various flap-based vaginal reconstruction methods have been introduced. Modified Singapore flap (pedicled neurovascular pudendal thigh fasciocutaneous flap) is one of those methods that used posterior labial artery as pedicle, and pudendal nerve branch as sensory root. As its donor lies on inguinal crease that is easily hidden and there are benefits on sexual intercourse by early sensory recovery, authors think that modified Singapore flap is effective for young MRK syndrome patients. Methods: Eight patients underwent surgery between 2008 and 2010. The flap was designed on both groin area with external pudendal artery branch as a pedicle. All flaps were fixated in pelvic cavity with absorbable suture, and additional compression on neovaginal wall was supplied by polyvinyl alcohol sponge ($Merocel^{(R)}$). Results: All patients were successfully reconstructed without flap related complications such as congestion or partial flap loss. The average size of the flap (each side) was 69.34 $cm^2$. Polyvinyl alcohol sponge ($Merocel^{(R)}$) was inserted into neovagina for 5 days on every patient. One case of rectal laceration was occurred while making pelvic pocket by OBGY team. Other complications such as lumen narrowing, wound contracture or vaginal prolapsed were not reported during 8 months of follow up. Conclusion: Modified Singapore flap is a sensate fasciocutaneous flap that is thinner than other myocutaneous flap such as VRAM, and more durable over skin graft. Therefore this is a good choice for vaginal reconstruction in MRK syndrome. And known complications of Modified Singapore flap could be reduced with careful procedure and mild compression techniques.
Thoracic outlet syndrome (TOS) is a combination of signs and symptoms caused by the compression of the vital neurovascular structure at the thoracic outlet region. It may stem from a number of abnormalities, including degenerative or bony disorders, trauma to cervical spine, fibromuscular bands, vascular abnormalities and spasm of the anterior scalene muscle. CPT (current perception threshold) is defined as the minimum amount of current applied transcutaneously that an individual consciously perceives. It enables quantification of the hyperesthesia that precedes progressive nerve impairment, as well as hypoesthetic conditions. We experienced a case of thoracic outlet syndrome caused by fibrosis of anterior scalene muscle. The patient was a 30 years old woman with a 3 years history of numbness on the ulnar side, progressive weakness and coldness of both hand, tiredness in the left arm, nocturnal pain in the left forearm, and pain in the left elbow, shoulder and neck. Conservative treatment, stellate ganglion block, cervical epidural block, anterior scalene block and previous operation, including both carpal tunnel release, provided no remarkable relief to the patient. A left scalenectomy and first rib resection were performed by transaxillary approach and left cervical root neurolysis was done. After surgery, we measured CPT using neurometer and found conditions worsening in the opposite arm. We performed the same procedure on right side, and followed by CPT measurement. This case suggests that CPT is a useful measurement of recovery and progression of TOS.
오트너 증후군은 중증 심혈관질환에 의해 대동맥궁과 폐동맥 사이에 왼쪽 되돌이후두신경이 압박되면서 마비가 발생하는 질환으로 쉰 목소리가 특징적 증상이다. 조절되지 않는 갑상선중독증은 폐동맥 고혈압을 유발할 수 있는데, 이때 확장된 폐동맥에 의하여 대동맥궁과 폐동맥 사이를 주행하는 왼쪽 되돌이후두신경이 물리적 영향을 받게 될 수 있다. 이로 인해 발생한 쉰 목소리는 갑상선중독증의 적절한 치료를 통해 완전히 회복될 수 있지만, 초기에 원인에 대한 이해가 없어 진단이 늦어질 경우 적절한 치료 시기를 놓치거나 불필요한 수술적 치료의 위험이 있어 영상의학적 판단이 중요하다. 이에 갑상선 중독증을 보인 청소년에서 발생한 오트너 증후군이 갑상선 중독증에 대한 약물 치료 후 호전된 증례를 보고하고자 한다.
Purpose: McCune-Albright syndrome (MAS) is caused by activating mutations in the GNAS gene, resulting in peripheral precocious puberty, caf$\acute{e}$-au-lait spots, and polyostotic fibrous dysplasia (POFD). The aim of the present study was to describe the diverse clinical and endocrine characteristics of patients with MAS. Methods: Seven patients with MAS were included in this study and medical charts were reviewed retrospectively for following parameters: patient's sex and age at diagnosis, POFD, ovarian cysts, and precocious puberty. Results: The mean age at diagnosis was $5.8{\pm}4.2$ years. One patient was male (14%) and the other six patients were female (86%). Peripheral precocious puberty was associated with 6 patients (86%). Five patients manifested premature menarche as early as 2 to 5 years of age. Letrozole was administered to 4 patients, tamoxifen to one patient and GnRH agonist to one patient. Five females developed ovarian cysts. Thyroid function tests were performed in all patients and one patient showed hyperthyroidism (14%) and has been treated with methimazole. One patient presented with pseudohypoparathyroisdism, phosphaturia, calciuria suggesting hypophosphatemic rickets. Six patients (86%) revealed POFD. One patient had symptoms of optic nerve compression and secondary esotropia and 2 patients had bone pain. Conclusion: This study described clinical characteristics and endocrine complications of patients with MAS. Careful physical examinations with history taking and serial endocrine function tests should be needed to detect complications such as endocrinologic hyperfunction and POFD.
후관절병증은 퇴행성 추간판 질환 또는 척추관 협착증과 같은 척추 퇴행성 질환과 잘 동반되는 진행성 퇴행성 질환이다. 요추의 후관절병증은 근위부 하지의 통증을 유발할 수 있지만 그 증상과 영상 소견이 비특이적이기 때문에 추간판 탈출증이나 신경근 압박에 의한 통증과 감별이 어렵다. 또한 치료적 요추 후관절 내 스테로이드 주사는 현재까지 그 근거가 낮다고 분류되어 있으나, 다른 여러 연구들에서는 후관절 내 스테로이드 주사의 치료적 효과를 보고하고 있다. 실제 진료 현장에서는 치료적 후관절 내 스테로이드 주사 시술이 증가하고 있는 추세로, 본 종설에서는 후관절 내 주사에 대한 저자들의 경험을 바탕으로 요추 후관절 내 주사의 임상적 유용성 및 시술의 안전성에 대해서 소개하고자 한다.
Objectives The purpose of this review is to analyze results of case studies and controlled studies about Carthmi-Flos pharmacopuncture. Based on the review, authors desire to suggest the study model including precise information and evident the effect of Carthmi-Flos pharmacopuncture objectively in treating clinical disorders. Methods We search 44 studies about Carthmi-Flos pharmacopuncture from 6 Korean web databases, using words 'Carthmi-Flos pharmacopuncture' in Korean alphabet. This study had been conducted throughout 1 month (July, 2017). We selected case studies and controlled trials in investigated 44 thesis, excluding experimental research and thesis not using the Carthmi-Flos pharmacopuncture for major treatment. Results We analyze 13 case reports and 7 controlled trials. As a result, Carthmi-Flos Pharmacopuncture was used mostly in musculoskeletal, neurological diseases. But this can be applied to internal diseases. Disorders reported effectively were carpal tunnel syndrome, degenerative knee joint arthritis, posterior neck pain, low back pain, radial nerve palsy, shoulder pain, lumbar compression fracture, alopecia areata, chronic daily headache, duverney fracture, oligomenorrhea, cervical disc herniation, rheumatoid arthritis and cervical headache. Conclusions As we analyzed, Carthmi-Flos pharmacopuncture is specifically effective in musculoskeletal and neurologic diseases. But there are various problems in study design. To design accurately, the study design should include much more specific information. And the result can be more precise by excluding other methods.
Background: Pillar pain may develop after carpal tunnel release surgery (CTRS). This prospective double-blinded randomized trial investigated the effectiveness of extracorporeal shock wave therapy (ESWT) in pillar pain relief and hand function improvement. Methods: The sample consisted of 60 patients with post-CTRS pillar pain, randomized into two groups. The ESWT group (experimental) received three sessions of ESWT, while the control group received three sessions of sham ESWT, one session per week. Participants were evaluated before treatment, and three weeks, three months, and six months after treatment. The pain was assessed using the visual analogue scale (VAS). Hand functions were assessed using the Michigan hand outcomes questionnaire (MHQ). Results: The ESWT group showed significant improvement in VAS and MHQ scores after treatment at all time points compared to the control group (P < 0.001). Before treatment, the ESWT and control groups had a VAS score of 6.8 ± 1.3 and 6.7 ± 1.0, respectively. Three weeks after treatment, they had a VAS score of 2.8 ± 1.1 and 6.1 ± 1.0, respectively. Six months after treatment, the VAS score was reduced to 1.9 ± 0.9 and 5.1 ± 1.0, respectively. The ESWT group had a MHQ score of 54.4 ± 7.7 before treatment and 73.3 ± 6.8 six months after. The control group had a MHQ score of 54.2 ± 7.1 before treatment and 57.8 ± 4.4 six months after. Conclusions: ESWT is an effective and a safe non-invasive treatment option for pain management and hand functionality in pillar pain.
배경: 흉곽출구증후군은 상지에 분포하는 신경, 혈관 다발의 눌림에 의해 통증, 감각이상 및 부종 등이 발생하는 질환으로 국내에는 그 보고된 예가 적고 특히 수술까지 이른 경우는 드물다. 상기 질환으로 수술적 치료를 시행 받은 환자의 임상양상 및 그 결과를 분석하고자 한다. 대상 및 방법: 2002년 5월부터 2004년 10월까지 상기 질환으로 진단되어 수술까지 시행한 16명을 대상으로 하였다. 수술의 적응증은 1)일상생활을 수행하는데 지장을 줄 정도의 통증 및 감각마비, 부종 등의 증상이 있으며 2) 적절한 물리치료 후에도 증상의 호전이 없고 3) MRI및 혈관촬영에서 늑골 및 쇄골에 의하여 흉곽 출구의 구조물이 확실하게 눌린 소견이 있으며 4)경추부 추간판 탈출증, 근염, 상완신경총 이하의 신경병변 등을 배제하기 위한 검사를 하여 해당사항이 없는 환자에 한정하였다. 수술 방법은 12예는 액와부접근법을, 2예는 쇄골상부 접근법을, 나머지 2예는 쇄골하부접근법을 사용하였다. 걸과: 환자의 연령은 평균 23.9세($\pm$6.3)였으며 남자가 15명으로 대다수를 차지하였다. 늑골 기형이 있는 환자가 4예(25.0$\%$)였고 나머지는 늑골의 이상은 없었다. 우측병변이 8예(50.0$\%$), 좌측병변이 5예(31.3$\%$), 양측병변이 3예(18.7$\%$)였다. 수술 후 9$\∼$26개월의 추적관찰에서 재발률은 12.5$\%$ (2/16)였다. 합병증으로는 1예에서 수술 중 팔신경얼기의 견인에 의한 손상으로 발생한 척골 신경 마비와 술 후 사진에서 호전되었음에도 지속적인 통증이 1예 있었고, 지방괴사와 혈종에 의한 상처의 파열 및 재수술이 3예였다. 결론: 흉곽유출증후군 환자에서 수술이 효과가 있는가에 대하여는 논란이 되고 있으나, 물리 치료에 반응이 없는 환자에게는 적극적인 수술이 좋은 치료 방법이며 빠른 사회 생활의 복귀에 도움이 될 것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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