Epithelioid hemangioendothelioma is a rare vascular tumor of borderline malignancy which is characterized by the presence of "epithelioid" or "histiocytoid" endothelial cells. Superficial and deep tumors have been recognized in the extremities, head, neck, chest, and mediastinum of adult patients. It may also occur as a primary tumor of liver, bone, and other visceral organs. Few effusion cytologic findings of epithelioid hemangioendothelioma have been reported. We report a case of composite epithelioid hemangioendothelioma with focal epithelioid angiosarcomatous areas of the iliac bone and adjacent soft tissue in a 38-year-old female, which, during its metastatic course, was presented as a pleural effusion. The effusion was cellular with epithelioid cells presenting both singly and in clusters. The tumor cells were round to ovoid shewing cytoplasmic vacuolization, variability in cell size, and prominent nucleoli. The effusion smears and cell block sections revealed strong positive staining for CD31 and vimentin, weak positive for CD34 and Factor VIII-related antigen, and negative for cytokeratin, CEA, and calretinin. The cytologic findings in this case were similar to that of metastatic adenocarcinoma or malignant mesothelioma. Therefore, immunocytochemical staining in smear and cell block is a helpful tool to differentiate malignant 'epithelioid' cells in effusion.
Jun-Hyuk Min;Jiwoong Yoon;Sooyoung Son;Woo-Jin Song;Siheon Lee;Youngmin Yun;Hyunjung Park;Jongtae Cheong;Alba Maria M. Shank;Myung-Chul Kim
한국임상수의학회지
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제41권3호
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pp.170-177
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2024
An adult male dog was presented for hemorrhagic pericardial effusion. Echocardiography and computed tomography revealed nodule-like lesions on the pericardium. Cytology of pericardial effusion and excisional pericardial lesions indicated neoplastic effusion. Histopathology indicated an inflamed neoplasm with a primary differential diagnosis of hemangiosarcoma and malignant mesothelioma (MM). Immunohistochemistry showed that atypical cells were positive for cytokeratin and vimentin, but negative for CD31, strongly favoring pericardial MM. Postoperative NT-proBNP level remained increased, which led to the administration of epirubicin to minimize potential cardiotoxicity. During the 4 cycles of epirubicin treatment, a total cumulative dose of 108 mg/m2 was administrated and no effusion recurrence was observed. After a month post-completion of chemotherapy, however, pleural effusion was detected with cardiac masses. The owner requested no further diagnostic investigations and chemotherapy. Due to deteriorating conditions, the dog died 132 days after the first presentation. Our case is the first notable attempt to treat canine malignant mesothelioma with epirubicin, providing the clinicopathologic, diagnostic routine, and clinical course of the affected dog.
The cytological distinction of carcinoma cells from reactive mesothelial cells in serous effusions nay be difficult or imposslble based on morphology alone, especially In specimens containing reactive mesothelial cells which form glandular or ball- or papillary-shaped conglomerates or which mimic malignant nuclear features. Calretinin is a newly reported immunocytochemical marker for mesothelial cells, which can potentially be utilized for facilitating this distinction. This study evaluated the usefulness of calretinin for the discrimination between reactive mesothelial and metastatic carcinoma cells in serous effusion. Immunocytochemical staining was undertaken on 33 benign reactive and 87 malignant serous effusion specimens with histologically confirmed diagnoses. The specimens including smears and cell blocks were stained with polyclonal antibody to calretinin by labelled streptavidin-biotin method. The positive expression of calretinin was noted In 32(97.0%) of 33 benign reactive effusions and 9(10.3%) of 87 malignant effusions. The sensitivity and specificity of the calretinin immunostaining for reactive mesothelial cells was 97.0% and 89.7%, respectively. In conclusion, calretinin is a useful marker for distinguishing between reactive mesothelial cells and carcinoma cells in serous effusions.
From June 1987 to January 1991, 24 patients with moderate or massive pericardial effusion underwent subxiphoid pericardial window procedures for diagnosis and therapy. The patients` ages were ranged from 28 years to 71 years. The underlying diseases were chronic renal failure with long term hemodialysis in 3 cases, malignant lung cancer in 7 cases, stomach cancer in 2 cases, tuberculous pericarditis in 5 cases, pyogenic pericarditis in 2 cases, myxedema in one case, one metastatic squamous cell carcinoma from unknown origin and three of undefined etiology. Preoperative diagnoses of pericardial effusions were confirmed by echocardiogram in all cases. Subxiphoid pericardial drainages were performed under general[n=19] or local anesthesia[n=5]. Histological diagnoses were made from the inferior pericardial tissue in all cases except one. In this one case[tuberculous pericarditis], the subxiphoid pericardial approach was failed from intraoperative bleeding. There were two postoperative death, one[in malignant lung cancer] had postoperative ventricular tachycardia which result in cardiac arrest, and the other[unknown origin metastatic malignant effusion] had persistent tachyarrhythmia postoperatively and died on postoperative 5th days. Twenty three patients were followed up from 3 days to 9 months; mean follow-up day was 43 days. The preoperative and postoperative mean cardiothoracic ratio in chest x-ray were 0.69 and 0.52 respectively. Subxiphoid pericardial drainage may provide definitive diagnosis and treatment for pericardial effusions. The approach through subxiphoid pericardium under general or local anesthesia avoids the complications of pericardiocentesis and is effective for malignant pericardial effusion.
The survival time of breast cancer patients with lung metastasis has been prolonged as treatment methods have improved. However, there is yet no definitive therapy for the additional symptoms of lung metastasis to improve the quality of life of these patients. We report a patient who was suffering from pleural effusion due to metastasized breast cancer. She was treated with Korean medicine, including herbal medicine (Bojungikgi-tang-gami), combined with hormone therapy, for two months. We assessed her other symptoms, such as shortness of breath, generalized weakness, and lower extremity swelling, using a numeric rating scale (NRS). We also evaluated pleural effusion with chest X-rays. Shortness of breath was maintained at NRS 5, generalized weakness was slightly improved from NRS 6~7 to NRS 7~8 (10=healthy condition), and lower extremity edema was improved from NRS 3 to NRS 2 (10=highest score of discomfort). Malignant pleural effusion was maintained during the admission period. This report suggests that Korean medicine can help to maintain malignant pleural effusion and improve additional symptoms of lung metastasis.
배경: 비소세포폐암에 흔히 발생하는 악성 흉수는 환자의 예후에 나쁜 인자로 작용하여, 원격전이가 발생한 환자들과 비슷한 생존기간을 보인다. 비소세포폐암에 발생하는 악성 흉수의 진단과 치료에 대한 연구는 많이 이루어졌으나, 환자의 예후에 영향을 미치는 인자에 대한 연구는 많지 않다. 저자들은 악성 흉수가 발생한 비소세포폐암 환자들의 예후에 영향을 미치는 예후 인자들을 알아보고자 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 2002년 1월부터 2003년 12월까지 악성 흉수를 동반한 비소세포폐암으로 치료를 받은 환자 33명을 대상으로 하였다. 환자의 예후에 영향을 미칠 가능성이 있는 환자의 특성(성별, 연령), 폐암 조직형 및 병기, 흉수 천자액 검사(pH, CEA, LDH, glucose, albumin), 흉수 발견 후 치료 방법을 인자로 설정하여 조사하였다. 각 인자의 생존기간을 Kaplan-Meier법으로 구한 후, log-rank test를 통한 단변량분석으로 인자 각 군의 생존기간 차이를 비교하였고, 환자의 예후에 영향을 미치는 독립적 예후 인자를 찾기 위해 다변량분석으로 Cox Regression을 실시하였다. 결과: 대상환자 33명의 폐암 조직형은 선암이 23명으로 가장 많았다. 폐암과 악성 흉수가 동시에 진단된 경우를 제외하면 폐암 진단 후 악성 흉수가 진단되기까지의 중앙값 기간은 7.3개월($25^{th}{\sim}75^{th}:\;3.9{\sim}11.8$)이었다. 환자의 중앙값 생존기간은 3.6개월(95% Confidence Interval: $1.14{\sim}5.99$)이었다. 단변량분석에선 폐암 조직형이 유의성은 떨어지나 생존기간에 차이를 보였다(선암 4.067 vs. 비선암 1.867 개월, p=0.067). 교란변수의 영향을 제거한 다변량분석에서 통계적 유의성은 없으나 비선암이 선암보다 사망위험도가 높아지는 경향을 보였다(R.R 2.754, 95% Cl $0.988{\sim}7.672$, p=0.053). 결론: 본 연구에서 저자들은 악성흉수가 발생한 비소세포폐암 환자들의 예후에 영향을 미치는 예후 인자를 확인할 수 없었다. 그러나 조직형에 따라 암사망 위험도에 차이를 보이는 경향이 관찰되어 향후 이에 대한 연구가 필요할 것이다.
연구배경: 악성 흉수가 있는 환자는 예후가 좋지 않아 이를 감별하는 것은 임상적으로 중요한 일이다. 하지만 흉수 내 세포진 검사가 음성일 경우 진단이 쉽지 않다. 따라서 본 연구는 흉수 탈락 세포에서 추출한 DNA에서 종양억제 유전자로 알려진 retinoic acid receptor b2 (RARB2)와 p16 유전자의 과메틸화 측정이 악성 흉수 진단에 도움이 될 수 있을지를 확인하기 위하여 실시하였다. 방법: 43명의 환자에서 흉수를 천자하여 흉수 내 탈락 세포에서 메틸화 특이 PCR 방법으로 RARB2와 p16 유전자의 과메틸화를 측정하고, 이를 흉막 생검 및 흉수 세포진 검사법과 비교하였다. 결과: 43명의 환자 중 17명은 폐렴, 결핵에 의한 양성 흉수 환자였고, 26명은 흉막 침범 폐암 환자였다. 17명의 양성 흉수에서는 흡연 유무와 상관없이 RARB2와 p16 유전자의 과메틸화가 관찰되지 않았다. 26명의 악성 흉수에서 과메틸화는 각각 14명, 5명에서 관찰되었으며, 두 유전자 중 어느 한 쪽이라도 과메틸화가 생긴 경우는 15명이었다. 흉막 생검, 흉수 내 세포진 검사, RARB2 단독, p16 단독, 두 유전자 동시 측정 과메틸화 검사의 민감도는 각각 73.1%, 53.8%, 53.8%, 19.2%, 57.7%이었고, 음성 예측도는 각각 70.8%, 58.6%, 58.6%, 44.7%, 60.7%로서 두 유전자를 동시에 검사할 때의 민감도와 음성 예측도는 흉막 생검보다는 낮았지만, 흉수 내 세포진 검사보다는 높았다. 또, 소세포암에서 p16를 이용한 민감도가 14.3%로 떨어져서 조직 유형에 따른 차이를 보였다. 결론: 본 연구 결과에서 p16과 RARB2 유전자의 과메틸화의 발견은 악성 흉수를 양성과 감별하는데 높은 특이도를 보였고, 민감도 역시 흉수 내 세포진 검사보다 높은 방법이었다. 폐암의 세포 유형에 따른 분자 생물학적 병리를 이해하고 적절한 유전자를 선정한다면 이런 결과는 더욱 향상될 수 있을 것으로 생각된다.
The diagnostic accuracy of routine cytological preparations from effusions ranges from 60% to 70%. Immunohistochemical markers, especially tumor-associated antigens, have been successfully employed to increase diagnostic sensitivity in effusion cytology. However, more than two different antibodies in diagnosis of effusions are needed. In the view of prevalence of abnormalities of p53 gene in human malignancies we investigated the diagnostic usefulness of demonstration of p53 protein immunoreactivity in distinguishing benign changes versus malignant processes in effusions. p53 protein expression was studied immunohistochemically in 76 effusions(28 malignant and 48 benign) using anti-human p53 antibody p53 immunoreactivity was identified in 19 of 28(67.9%) malignant effusions. In contrast, no p53 immunoreactivity was observed in all benign effusions. A specificity of 100% and a sensitivity of 67.9% were observed. These results suggest that immunohistochemical detection of p53 protein seems to be helpful in distinguishing benign changes versus malignant processes in effusions, although its principal limitation is its relatively low sensitivity.
Malignant pleural effusions (MPEs) are the second leading cause of exudative pleural effusions after parapneumonic effusions. In the vast majority of cases, a MPE signifies incurable disease associated with high morbidity and mortality. Considerable advances have been made for the diagnosis of MPEs, through the development of improved methods in the specialized cytological and imaging studies. The cytological or histological confirmation of malignant cells is currently important in establishing a diagnosis. Furthermore, despite major advancements in cancer treatment for the past two decades, management of MPE remains palliative. This article presents a comprehensive review of the medical approaches for diagnosis and management of MPE.
배 경 : 삼출성흉수의 원인질환 중 흉수 내 림프구가 우세한 경우는 결핵성흉수와 암성흉수가 가장 흔하다. 그러나 두 질환의 감별은 흉막생검을 비롯한 침습적 방법이 필요하며 약 20% 정도는 진단을 명확하게 내릴수 없다. TNF-${\alpha}$는 종양세포나 다른 염증성세포들과 작용하여 숙주의 면역체계에 중요한 역할을 하며, 감염성 혹은 악성흉수인 경우 흉수 내 TNF-${\alpha}$는 증가한다. 저자들은 결핵성흉수와 악성흉수를 구분하는데 세포성 면역에 관계하는 TNF-${\alpha}$의 유용성을 확인하고자 하였다. 방 법 : 삼출성 흉수로 입원한 환자 46 예(암성흉수 13 예, 결핵성흉수 33 예)를 대상으로 하였다. 혈청과 흉수의 TNF-${\alpha}$를 ELISA법으로 측정하였으며, 혈청에 대한 흉수의 TNF-${\alpha}$ 농도의 비(TNF-${\alpha}$ 비)를 구하였다. 결 과 : 결핵성흉수 및 악성흉수의 혈청 내 TNF-${\alpha}$는 차이가 없었으나, 흉수 내 TNF-${\alpha}$는 결핵성흉수가 유의하게 높았으며(p<0.01), TNF-${\alpha}$ 비 역시 결핵성흉수가 높았다(p<0.05). 그러나 두 질환의 혈청 및 흉수 내 TNF-${\alpha}$의 상관관계는 없었다. ROC 곡선을 이용하여 이들 질환의 감별할 수 있는 기준치를 구하였는데 흉수 내 TNF-${\alpha}$의 절사값을 136.4 pg/mL로 하였을 때 민감도 81%, 특이도 80% (p<0.005), TNF-${\alpha}$ 비는 절사값을 6.4로 하였을 때 민감도 76%, 특이도 70% (p<0.05) 이었다. 곡선밑면적은 흉수 내 TNF-${\alpha}$가 TNF-${\alpha}$ 비보다 유의하게 넓었다. 결 론 : 흉수 내 TNF-${\alpha}$측정과 TNF-${\alpha}$ 비는 결핵성흉수와 암성흉수를 감별진단 하는데 이용될 수 있으며, 흉수 내 TNF-${\alpha}$가 TNF-${\alpha}$ 비보다 더 유용한 지표로 판단된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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