• Childhood Kidney Diseases
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• 제23권1호
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• pp.43-47
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• 2019

Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS), a rare form of thrombotic microangiopathy, is distinguished from the typical form by the absence of a preceding verotoxin-producing Escherichia coli infection. Notably, aHUS occurs in association with genetic or acquired disorders causing dysregulation of the alternative complement pathway. Patients with aHUS may show the presence of anti-complement factor H (CFH) autoantibodies. This acquired form of aHUS (antiCFH-aHUS) primarily affects children aged 9-13 years. We report a case of a 13-year-old Lao girl with clinical features of aHUS (most likely anti-CFH-aHUS). The initial presentation of the patient met the classical clinical triad of thrombotic microangiopathy (microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and acute kidney injury) without preceding diarrheal illness. Low serum levels of complement 3 and normal levels of complement 4 indicated abnormal activation of the alternative complement pathway. Plasma infusion and high-dose corticosteroid therapy resulted in improvement of the renal function and hematological profile, although the patient subsequently died of infectious complications. This is the first case report that describes aHUS (possibly anti-CFH-aHUS) in Laos.

• 동의생리병리학회지
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• 제17권2호
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• pp.316-325
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• 2003

In this paper, the effect of Ganopoly(extracts of Ganoderma lucidum) and Ganopoly/C+(70% Ganopoly + 30% chitosan) on cisplastin-induced nephrotoxicity was investigated in Sprague-Dawley rats. A single dose of cisplastin(5 ㎎/㎏) kg) was administered intraperitoneally after pretreatment of saline, Ganopoly and Ganopoly/C+ for 7 days. The nephrotoxicity and renal function were manifestated by the changes of body weight, blood pressure, biochemical changes and solute in urine and plasma. After the treatment of CDDP(cis-dichlorodiamineplatinum), a significant elevation of kidney weight, serum urea, cretinine, urine volume for 24 hours, urine magnesium, and a severe or significant decrease in body weight, blood pressure, creatinine clearance, urine osmolarity, serum albumin, etc. The nephrotoxicity was further confirmed by a significant decrease in glutathione S-transferase(GSH) in urine and kidney homogenate, GSH, glutathione peroxidase(GSH-Px) and catalase in kidney tissue. And also the lipid peroxidation was significantly increased in kidney homogenate. These signs of nephrotoxicity was ameliorated by the pretreatment and consecutive administration of Ganopoly and Ganopoly/C+ for 14 days after the Lp. injection of CDDP on 7th day after pretreatment of Ganopoly and Ganopoly/C+. The amelioration of nephrotoxicity was evidenced by significant reduction in serum urea and creatinine concentration, and improvement of other index of renal function. And The activity of antioxidant enzymes were partially recovered in kidney tissue of rats treated by CDDP and the administration of Ganopoly and Ganopoly/C+. These results indicate the cispastin induced nephrotoxicity is due to an impairment of tubular reabsorption systems enhanced by necrosis of proximal tubule, and the Ganopoly and Ganopoly/C+ has a partial protective effect on nephrotoxicity induced by CDDP. The polysacchride of Ganoderma lucidum may improve the therapeutic index of nephrotoxicity induced by CDDP. However, it is needed to elucidate the mechanism for confirming the therapeutic effect.

• 대한방사선기술학회지:방사선기술과학
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• 제36권4호
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• pp.299-304
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• 2013

전신 뼈 검사는 골 병변에 대한 조기발견, 원발성 암의 뼈 전이 유무, 골수염과 골절의 진단 및 경과추적등 골격계에 대해 높은 민감도와 해상력을 제공하는 검사로서, 핵의학과에서 가장 흔히 수행되는 검사 중의 하나이다. 그러나 체내분포를 위한 대기시간이 부적절한 것 이외에도 연부조직 및 뼈 섭취에 영향을 미치는 요인들에 의해 영상의 질을 떨어뜨리는 경우가 발생하게 된다. 2012년 6월~2012년 12월까지 본원에서 전신 뼈 검사를 시행한 환자 387명을 대상으로 방사성 의약품 주사 후 환자의 생리학적인 요소 및 신장 기능을 평가하는 지표에 따른 방사성 의약품의 섭취율과의 연관성을 알아보고자 본 연구를 시작하게 되었다. 정량적, 정성적 분석 결과 사구체여과율이 정상수치 이하로 감소할수록, 혈중 크레아티닌이 정상 수치 이상으로 증가할수록 연부조직 대비 뼈의 평균 섭취율이 다소 떨어지는 것을 확인할 수 있었다. 상관관계분석과 일원배치분산분석을 통해 연부조직 대비 뼈 섭취율에 영향을 미치는 인자에 대하여 분석한 결과 각 요인간 상관관계는 다소 낮게 나타냈고, 본 연구에서 다루지 않은 다른 매개변수로 인해 거의 모든 그룹에서의 통계적 유의성은 확인할 수 없었다. 이는 신장기능 외에 다른 부가적 요인으로 인한 것으로 생각되며, 추후 본 실험에서 언급했던 것 이외에도 연부조직 및 뼈 섭취율에 영향을 미치는 매개변수와의 관계와 환자의 배설기능 등과 관련하여 영상의 질 향상에 대한 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제17권3호
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• pp.92-95
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• 2017

Fabry 병은 성염색체 연관 유전성 리소좀 대사 질환으로 ${\alpha}$-galactosidase A 를 코딩하는 GLA 유전자의 변이로 인한 ${\alpha}$-galactosidase A 효소의 결핍에 의해 발생한다. 이 질환은 globotriaosylceramide (GL-3) 및 관련된 글리코스핑고리피드(glycophospholipids)가 신장 사구체, 심근, 후근 신경절 및 자율 신경계, 혈관 내피 세포 및 평활근 등에 축적되어 사지 말단 동통, 신부전, 심부전 등의 다양한 임상양상을 보이게 된다. 대증적 요법으로만 치료하던 Fabry 병은 효소대체요법의 발전으로 신부전을 포함하여, 심각한 합병증의 예방 및 호전과 함께 질환의 예후를 향상시키고 있다. 또한 사지 말단 동통은 Fabry 병 환자들의 삶의 질을 특히 떨어뜨리며, 적절한 효소대체요법에 효과가 있는 것으로 알려져 있다. 저자들은 40대 후반에 Fabry 병을 진단받고 효소대체요법을 시작하여 사지 말단 동통이 호전된 중국인 남자 환자에 대해 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제17권3호
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• pp.409-417
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• 1984

In the early days of open heart surgery, acute respiratory failure following extracorporeal circulation was a significant deterrent to an uncomplicated recovery. Although a marked improvement in prevention and treatment of postoperative respiratory failure has been achieved, the problem has not been completely eliminated and continues to be a causative factor in morbidity and mortality Fates following open heart surgery. We have attempted to evaluate postoperative respiratory failure in patients undergoing cardiac operation with the aid of extracorporeal circulation. Our series comprised 92 patients who underwent elective open heart surgery at the Department of Thoracic and Cariodvascular Surgery, School of Medicine, Kyungpook National University, from January, 1980 to December, 1982. In our study, the overall incidence of acute respiratory failure following open heart surgery was 18.8 percent. The duration of extracorporeal circulation in a series of 18 patients who developed postoperative respiratory failure [Group B] was longer in the mean value [120.3 minutes] than the uncomplicated 74 patients [Group A] [85.8 minutes]. The duration of artificial ventilation after open heart surgery in Group A averaged 13.4 hours as contrasted with 76.5 hours in Group B. In Group B, the inspired oxygen concentration [FiO2] in artificial ventilation was continued in the higher level than Group A until 18 hours after operation. Upon pulmonary function test performed pre-and postoperatively, residual volume[RV], RV/TLC and FEV 1.0/FVC were remained essentially unchanged following extracorporeal circulation, whereas forced vital capacity [FVC], FEV 1.0 and FEF 25-75% were significantly decreased in the early postoperative days. The incidence of acute respiratory failure was significantly higher in a series of patients who developed postoperative complications, such as re- exploration due to massive bleeding, low cardiac output, acute renal failure and arrhythmias. A total of 9 patients died, giving an overall mortality was 33.3 percent whereas the mortality was only 1.1 percent for patients without respiratory failure.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제23권2호
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• pp.39-44
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• 2023

HT-1은 FAH 유전자의 돌연변이에 의해 타이로신 대사의 중간산물이 축적되어 발생하는 유전성 대사 질환이다. 치료하지 않으면 치명적인 결과를 초래할 수 있으며, 간 기능 및 신세뇨관 기능 장애와 더불어 Fanconi 증후군, 포르피린증과 유사한 증상, 지능지수 감소, 인지기능 저하 등을 초래할 수 있다. 국내에서는 탠덤매스 스크리닝을 이용한 신생아 대사이상 선별검사를 통한 조기 진단과 함께 NTBC 약물 치료의 도입으로 치료 성적이 향상되었다. 본 증례는 생후 1개월에 급성 HT-1으로 진단 후 4년 7개월째 NTBC 치료 중인 증례로, 환아는 현재까지 단백 제한식이와 NTBC 복용을 유지하면서 언어지연 외에 특별한 합병증 없이 추적 관찰 중이다. NTBC의 복용이 간 및 신장 기능의 보존과 신경학적 예후에 미치는 영향에 대해서는 장기적인 추적 연구가 필요하다.

• 생명과학회지
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• 제31권12호
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• pp.1128-1141
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• 2021

당귀는 한국을 비롯한 동북아 지역에서 다양한 질병을 치료하는 데 전통적으로 가장 많이 사용되는 한약재 중 하나인데 주로 조혈, 혈행 개선 기능을 바탕으로 한 여성 건강관리 외에도 진정, 진통 그리고 강장 효과를 목적으로 사용되어왔다. 특히, 다른 국가에서 재배 생산되는 당귀에서는 decursin, decursinol 그리고 decursinol angelate와 같은 피라노쿠마린 계열의 유효 성분의 함유량이 적지만, 우리나라에서 자생하는 식물로서 참당귀(Angelica gigas Nakai)는 함유량이 많아 약효 등에서 차별성을 가지고 있다. 지난 20여년간 decursin, decursinol 그리고 decursinol angelate의 약리학적 효과에 대한 연구를 통해 항암제투여 부작용으로서의 호중구감소증 예방을 포함하는 항종양 효과를 비롯하여 고지질혈증, 당뇨, 생리 불순, 신장기능 장애 등에 대한 대사 순환계 개선, 천식 등에 대한 호흡기계 개선, 인지 개선, 항염증 작용, 항산화 작용, 적혈구 및 혈소판 등 혈구세포의 수준 증가, 임신율 개선 효과 등을 가지고 있음을 확인하였으며 이들에 대한 다양한 식의약품 개발 가능성을 주시할 필요가 있을 것으로 사료된다. 하지만, 일정 수준 정제되지 않았거나 섭취 용량에 제한이 없는 식품류의 개발에 대해서는 이들 성분의 과용으로 일어날 수 있는 부작용과 같은 안전성 프로파일에 대한 부분도 반드시 고려되어야 할 것이다. 이 글에서는 참당귀에 함유된 피라노쿠마린계 물질의 약리학적 효과와 함께 잠재적인 독성 등과 같은 특성을 요약하여 앞으로의 천연물 기반 제품의 개발 방향과의 연관성을 설명하고자 한다. 이를 통해 참당귀 등의 소재를 이용한 건강기능성 식품이나 식물성 신약 등의 개발에 기여할 수 있기를 기대한다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제55권5호
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• pp.506-515
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• 2003

연구배경 : 패혈성 쇼크에서는 혈압이 저하됨에도 불구하고 혈중 AVP의 농도가 낮은데, 그 이유는 미생물에서 유리된 독소에 따른 염증반응을 매개로 증가한 산화질소(NO)가 혈관을 확장시켜 이차적으로 AVP의 고갈을 유발하기 때문인 것으로 알려져 있다. 한편 패혈성 쇼크의 치료를 위해 사용하는 노르에피네프린과 카테콜아민계 승압제는 다량 사용시 내부 장기의 혈류감소를 유발할 수 있다. 이에 본 저자들은 페혈성 쇼크 환자에게 AVP를 정주함으로써 승압제의 감량과 신기능의 향상이 일어나는지 알아보았다. 방 법 : 혈압의 유지를 위해 다량의 승압제를 투여중인 여덟 명의 패혈성 쇼크 환자들을 대상으로 AVP를 4시간 동안 정주하였다. 투여전, 투여중 및 투여 종료 4시간 경과후 시점을 기준으로 평균 동맥압 및 노르에피네프린의 투여속도, 시간당 소변량을 측정하였다. 결 과 : AVP의 정주 결과, 세 측정 시점 사이에서 평균 동맥압의 유의한 변화는 일어나지 않은 채로(p=0.197) 노르에피네프린의 투여속도(${\mu}g/min$)을 유의하게 감소시킬 수 있었다(p=0.001). 그러나, 시간당 소변량은 측정 시점 사이에 차이가 없었다(p=0.093). 결 론 : 패혈성 쇼크 환자에게 AVP를 정주한 결과, 카테콜아민계 승압제의 투여속도를 유의하게 줄일 수 있었다. 그러나 단시간 AVP 정주에 따른 시간당 소변량은 유의한 변화를 나타내지 않아 향후 AVP 투여가 주요 장기 및 생존율에 미치는 영향에 대한 추가 연구가 필요할 것이다.