섬유화 세로칸염은 드문 양성질환으로 종격동 조직 내에 국소적이거나 광범위한 심한 섬유화성 병변을 유발하고 세로칸 내 장기들을 침범하거나 압박하여 증상이나 증후를 나타내는 질환이다. 그러나 저자들은 세로칸의 침범이 거의 없으면서 상대정맥 주위에 발생한 아주 국소적인 병변에 의하여 상대정맥증후군을 유발한, 혈관종양과 감별이 필요하였던 국소적 섬유화 세로칸염 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
Purpose: Reconstructive surgeries for equinocavovarus foot deformities are quite variable, including hind-midfoot osteotomy or arthrodesis, soft tissue procedure, tendon transfers, etc. Comprehensive evaluation of the deformity and its etiology is mandatory for achievement of successful deformity correction. Few studies in this field have been reported. We report on the clinical and radiographic outcome of reconstruction for cavovarus foot deformities. Materials and Methods: The study is based on 16 feet with cavovarus foot deformities that underwent bony and soft tissue reconstructive surgery from 2004 to 2008. We evaluated the etiologies, varieties of surgical procedures performed, pain score, functional scores, and patient satisfaction and measured the radiographic parameters. Results: The average age at the time of surgery was 39.4 years old, with a male/female ratio of 9/4 and an average follow-up period of 23.9 months (range, 12~49 months). The etiologies of the cavovarus deformity were idiopathic 7 feet, residual poliomyelitis 5 feet, Charcot-Marie-Tooth disease 2 feet, and Guillain-Barre syndrome and hemiplegia due to cerebrovascular accident sequela 1 foot each. Lateral sliding calcaneal osteotomies were performed in 12 feet (75%), followed by Achilles tendon lengthening and plantar fascia release in 11 feet (69%), and first metatarsal dorsiflexion osteotomy/arthrodesis and tendon transfer in 10 feet (63%). Visual analogue scale pain score showed improvement, from an average of 4.2 to 0.5 points. American Orthopaedic Foot and Ankle Society ankle-hindfoot score showed significant improvement, from 47.8 to 90.0 points (p<0.05). All patients were satisfied. Ankle range of motion improved from $27.5^{\circ}$ to $46.7^{\circ}$. In radiographic measurements, calcaneal pitch angle improved from $19.1^{\circ}$ to $15.8^{\circ}$, Meary angle from $13.0^{\circ}$ to $9.3^{\circ}$, Hibb's angle from $44.3^{\circ}$ to $37.0^{\circ}$, and tibio-calcaneal axis angle from varus $17.5^{\circ}$ to varus $1.5^{\circ}$ Conclusion: We achieved successful correction of cavovarus foot deformities by performing appropriate comprehensive reconstructive procedures with improved functional, radiographic measures and high patient satisfaction.
함치성 낭종은 일반적으로 미맹출 치아의 치관을 포함하고 있는 형태로, 치아 법랑질과 이장 상피 사이에 액체가 축적되어 생긴 잔존 법랑 상피조직의 퇴행성 변화로 부터 생긴다. 치근단 낭 다음으로 가장 흔한 치성 낭종으로, 주로 단독으로 발생하고 하악 제 3대구치와 상악 소구치에 호발한다. 악골의 다발성 낭종은 주로 기저세포 모반 증후군과 관련된 치성 각화낭이 대부분이고, 점액다당류증 또는 쇄골두개 이형성증과도 관련이 있을 수 있다. 단발성의 함치성 낭종은 우리에게 친숙할 정도로 유병율에서 치료 및 예후까지 잘 알려져 있으나, 전신병력이 없는 다발성의 함치성 낭종은 드물며, 상악과 하악에 발생한 다발성 낭종은 특히 더 드물다. 본 증례는 편측성으로 양악에 함께 발생한 다발성의 함치성 낭종을 가진 11세 소년에 대한 치료 증례로 1년간의 관찰 후 양호할만한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다. 1년이라는 관찰 기간이 짧기 때문에 향후 지속적인 임상적, 방사선적 관찰을 필요로 하리라 사료된다.
치아종은 느린 성장을 나타내는 양성종양으로 치성종양의 약 22%를 차지한다. 대부분 치아발생 과정 중 치배증식기에 시작되며, 성장이 제한적이고 특별한 임상 증상을 나타내지 않기 때문에 환자가 자각할 수 없는 경우가 많다. 치아 맹출 장애를 주소로 이를 확인하는 과정 중에 흔히 진단되며, 10대에 가장 많이 발견된다. 치아종은 주로 방사선 사진을 통해 진단되는데, 발생 초기 및 초기 석회화 단계에서는 방사선 사진에서 확인하기 힘든 경우가 많다. 그러나 석회화되지 않은 치아종도 치아의 맹출을 방해할 수 있으므로 정기적인 방사선 사진 촬영을 통한 확인이 필요하다. 치아종에 의해 맹출 장애가 발생한 경우 매복치의 발육정도와 매복위치에 따라 치아종을 제거한 후 자발적 맹출을 기대해 보거나 매복치의 외과적 노출, 교정적인 견인 등의 방법을 고려할 수 있다. 본 증례는 특별한 원인 없이 맹출 장애를 보여 정기검사 또는 매복치의 맹출 유도를 위한 치료도중, 치아종이 석회화된 후에 방사선사진 상에 관찰되어, 맹출 장애 원인이 발육중인 치아종에 의해 야기되었음을 확인하여 이에 보고하는 바이다.
거대세포성 간질성 폐렴은 경금속 도구를 이용한 절삭, 연마공정에서 발생하는 경금속 분진을 흡입하여 발생하는 산업성 폐질환으로 알려져 있다. 저자들은 이러한 특징적인 경금속분진에 대한 노출력이 없이 발생하였던 거대세포성 간질성 폐렴을 수술적 폐생검과 폐조직내 금속 함유량 분석을 통해 진단하였기에 보고 하는 바이다.
Background: Idiopathic pulmonary fibrosis is a common interstitial lung disease; it is a chronic, progressive, and fatal lung disease of unknown etiology. Over the last two decades, knowledge about the underlying mechanisms of pulmonary fibrosis has improved markedly and facilitated the identification of potential targets for novel therapies. However, despite the large number of antifibrotic drugs being described in experimental pre-clinical studies, the translation of these findings into clinical practices has not been accomplished yet. NADH:quinone oxidoreductase 1 (NQO1) is a homodimeric enzyme that catalyzes the oxidation of NADH to $NAD^+$ by various quinones and thereby elevates the intracellular $NAD^+$ levels. In this study, we examined the effect of increase in cellular $NAD^+$ levels on bleomycin-induced lung fibrosis in mice. Methods: C57BL/6 mice were treated with intratracheal instillation of bleomycin. The mice were orally administered with ${\beta}$-lapachone from 3 days before exposure to bleomycin to 1-3 weeks after exposure to bleomycin. Bronchoalveolar lavage fluid (BALF) was collected for analyzing the infiltration of immune cells. In vitro, A549 cells were treated with transforming growth factor ${\beta}1$ (TGF-${\beta}1$) and ${\beta}$-lapachone to analyze the extracellular matrix (ECM) and epithelial-mesenchymal transition (EMT). Results: ${\beta}$-Lapachone strongly attenuated bleomycin-induced lung inflammation and fibrosis, characterized by histological staining, infiltrated immune cells in BALF, inflammatory cytokines, fibrotic score, and TGF-${\beta}1$, ${\alpha}$-smooth muscle actin accumulation. In addition, ${\beta}$-lapachone showed a protective role in TGF-${\beta}1$-induced ECM expression and EMT in A549 cells. Conclusion: Our results suggest that ${\beta}$-lapachone can protect against bleomycin-induced lung inflammation and fibrosis in mice and TGF-${\beta}1$-induced EMT in vitro, by elevating the $NAD^+$/NADH ratio through NQO1 activation.
굴기능부전증후군은 매우 드물지만 신생아에서도 발생할 수 있으며 소아 환자의 경우 대부분 선천심장병이 있거나 심장수술 후에 발생한다. 그러나 이와 같은 심질환의 선행 요인이 없는 신생아에서도 발생할 수 있기 때문에 이에 대한 인지가 필요하다. 굴기능부전증후군은 대부분 특발성으로 발생하며 증상도 다양하고 24시간 심전도 검사상에서도 다양한 형태로 관찰된다. 본 증례에서는 초극소저체중출생아에서 선천심장병 없이 발생한 굴기능부전증후군에 대해 보고하였다. 환아는 심전도상 굴느린맥과 함께 심방세동이 동반된 느린맥과 빠른맥이 반복되어 관찰되었으며 무호흡, 산소포화도의 저하, 청색증의 징후를 나타냈다. 증상이 있는 굴기능부전증후군의 경우 대부분 심장박동조율기의 삽입이 필요하나 본 환아는 당시 체중 750 g으로 심장박동조율기의 삽입에 실패하여 약물 치료를 시작하였다. Isoproterenol과 atropine으로 치료하면서 환아의 체중이 1,500 g을 넘어서자 증상과 심전도상의 호전을 보였다. 향후 본 환아에서처럼 심장박동조율기의 삽입이 어려운 소아 환자의 경우에 대한 치료 체계에 대해 많은 연구가 필요하다.
4년령의 중성화된 암컷 말티즈 견이 급성으로 발병하고 4일 동안 지속된 진신 진전 우측으로의 사경 수평성 안구진탕, 그리고 약간의 보행실조에 대한 평가를 위해 내원하였다. 환견은 의식이 뚜렷하고 외부자극에 잘 반응하였다. 신경계 검사 상에서 양안의 수평성-, 위치성 안구진탕 그리고 약간의 보행실조가 나타났다. 또한 양안의 위협반사가 소실된 상태였다. 중등도의 전신 긴장성 진전이 사지와 두부에서 특이적으로 관찰되었다. 혈액검사, 방사선, 그리고 자기공명영상에서 이상소견이 관찰되지 않았다. 뇌척수액의 세포학적 검사를 통해 약간의 비화농성 염증 소견을 확인하였다. 이와 같이 염증성 그리고 특발성의 특징을 가지고 있었기 때문에 스테로이드 반응성 진전 증후군이 강하게 의심되었다. 환견은 면역억제 용량으로 투여된 코르티코스테로이드에 매우 잘 반응하였다. 따라서 진전을 유발하는 다른 원인들을 배제하고, 임상증상 및 치료에 대한 반응에 근거하여 스테로이드 반응성 진전 증후군으로 최종 진단하였다. 이것은 국내에서 스테로이드 반응성 진전 증후군의 최초 보고이며, 이 질환의 임상적 그리고 신경학적 특징들을 기술하고 있다.
Purpose: In accordance with the increasing number of accidents caused by various reasons and recently developed fine diagnostic skills, the incidence of orbital blow-out fracture cases is increasing. As it causes complications, such as diplopia and enophthalmos, surgical reduction is commonly required. This article reports a retrospective series of 5 blow-out fracture cases that had unusual nerve injuries after reduction operations. We represents the clinical experiences about treatment process and follow-up. Methods: From January 2000 to August 2009, we treated total 705 blow-out fracture patients. Among them, there were 5 patients (0.71%) who suffered from postoperative neurologic complications. In all patients, the surgery was performed with open reduction with insertion of $Medpor^{(R)}$. Clinical symptoms and signs were a little different from each other. Results: In case 1, the diagnosis was oculomotor nerve palsy. The diagnosis of the case 2 was superior orbital fissure syndrome, case 3 was abducens nerve palsy, and case 4 was idiopathic supraorbital nerve injury. The last case 5 was diagnosed as optic neuropathy. Most of the causes were extended fracture, especially accompanied with medial and inferomedial orbital blow-out fracture. Extensive dissection and eyeball swelling, and over-retraction by assistants were also one of the causes. Immediately, we performed reexploration procedure to remove hematomas, decompress and check the incarceration. After that, we checked VEP (visual evoked potential), visual field test, electromyogram. With ophthalmologic test and followup CT, we can rule out the orbital apex syndrome. We gave $Salon^{(R)}$ (methylprednisolone, Hanlim pharmaceuticals) 500 mg twice a day for 3 days and let them bed rest. After that, we were tapering the high dose steroid with $Methylon^{(R)}$ (methylprednisolon 4 mg, Kunwha pharmaceuticals) 20 mg three times a day. Usually, it takes 1.2 months to recover from the nerve injury. Conclusion: According to the extent of nerve injury after the surgery of orbital blow-out fracture, the clinical symptoms were different. The most important point is to decide quickly whether the optic nerve injury occurred or not. Therefore, it is necess is to diagnose the nerve injury immediately, perform reexploration for decompression and use corticosteroid adequately. In other words, the early diagnosis and treatment is most important.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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