• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권1호
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• pp.50-59
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• 1998

목적 : HBV 감염과 연관된 신병증의임상 및 검사소견과 병리학적 소견을 분석하여 그 특징을 규명하고, HBeAg과 HBsAg에 대한 면역조직화학염색을 신생검조직에서 시행하여 이들 항원의 사구체내에서의 면역학적 발현을 관찰하므로써 이 질환의 발생 기전에 대한 이해를 돕고자하였다. 방법 : 1990년 4월부터 1997년 2월까지 사구체신염으로 신조직 생검을 시행하여 부산백병원 해부병리과에 병리조직검사가 의뢰된 증례 중 혈청 HBsAg 양성인 28례를 대상으로 임상 및 검사소견을 조사하였고, 신조직의 광학현미경적, 면역형광학적, 전자현미경적 검사와 HBsAg과 HBeAg 항원에 대한 면역조직화학검사를 시행하였다. 결과 : 1. 연령 분포는 6세에서 73세였으며 소아 환자가 8명이었고 성인 환자는 20명 이었다. 평균 연령은 28세였고, 남녀 비는 3:1 이었다. 내원당시 67.9%에서 혈뇨, 75.0%에서 단백뇨를 보였고 57.2%에서 신증후군을 나타내었다. 전 예에서 혈청 HBsAg이 양성이었고, 혈청 HBeAg은 검사가 시행된 9례 중 6례 (66.6%)에서 양성이었다. 2. 간기능검사가 시행된 11례 중 7례 (63.6%)에서 AST와 ALT치가 증가되어 있었으며, 이중 간생검이 시행된 3례 모두 만성 활동성 간염으로 진단되었다. 3. 28례 중 막성 사구체 신염 (membranous glomerulonephritis: MGN)이 10례 (35.7%)로 가장 많았으며, 메산지움중식성 사구체신염 (mesangioproliferative glomerulonephritis: MesGN)이 8례 (28.6%), 막증식성 사구체 신염 (membranoproliferaive glomerulonephritis : MPGN)은 7례 (25.0%) 그리고 미세변화질환 (minimal change disease : MCD)가 3nl (10.7%)순이었다. 4. HBV와 연관된 MGN에서는 혈관간 세포의 증식 및 혈관간 기질의 확장이 자주 관찰되었으며, 사구체간질 내와 내피하 침윤도 동반되어 MPGN을 시사하는 소견이 함께 관찰되는 예가 많았고, HBV 항원 혈증에 동반된 MPGN에서는 내피하 침윤 뿐 아니라 기저막 내 및 상피세포하 침윤도 종종 관찰되었다. 5. 신조직의 면역조직화학검사상 HBsAg은 모두 음성이었으나 HBeAg은 28례 중 8례 (28.6%)에서 사구체 모세혈관벽을 따라 양성 반응을 나타내었고, 이 중 3례는 혈치 HBeAg 검사를 받았는데 모두 양성이었다. 결론 : HBV와 연관된 사구체신염은 다양한 병리학적 양상을 보여주며, 특히 MGN과 MPGN에서는 전자현미경소견상 두 질환의 특징이 중복되어 나타났고, 사구체내에서 HBeAg이 검출되어 HBV의 활동성 정도와 사구체신염의 발생이 연관성이 있을 것으로 사료되나 더 많은 연구보고가 있어야 하겠다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권2호
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• pp.176-185
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• 2004

목적: 급속 진행성 사구체신염은 병리조직학적으로 사구체가 광범위한 반월상을 형성하며 임상적으로는 수개월내에 급성 신부전에 빠지게 되는 신질환이다. 저자들은 이 질환의 임상 경과의 이해와 치료 방침의 결정에 도움을 주고자 소아급속 진행성 사구체 신염 환자들의 임상양상과 병리 소견을 후향적으로 고찰하였다. 방법: 1991년부터 2003년까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체 신염으로 진단 받고 추적 관찰이 가능하였던 12명을 대상으로 임상양상 및 병리소견에 대해 후향적으로 조사하였다. 신부전으로 진행한 군과 정상 신기능이 유지된 군으로 나누어 임상-병리학적 지표들을 비교하였다. 결과: 12명의 환자 중 남자는 4명, 여자는 8명이었다. 발병 당시 연령은 평균 11세 5개월이었고 경과 관찰 기간은 평균 25개월이었다. 신조직 검사 결과에 따라 분류하면 면역복합체 매개성 사구체 신염인 경우가 10예(83%), 무면역 침착 사구체 신염이 2예(17%)였고 항사구체 기저막 항체 신염인 경우는 없었다. 모든 환자가 경구 스테로이드 투여를 받았고 10명(83.3%)에서 methylprednisolone pulse therapy를 시행하였고 이중 8명(65.7%)은 cyclophosphamide 병합 투여도 시행하였고 4명(33.3%)은 혈장교환을 병행하였다. 경과 관찰하는 동안 1예에서 정상 신기능으로 회복되었고 7예는 정상 신기능은 유지되나 신증후군 범위 이하의 단백뇨가 지속되는 부분 회복을 보였다. 2예에서는 지속되는 단백뇨와 혈청 크레아티닌 상승을 보이는 만성 신부전 상태를 보였고 2예에서는 말기 신질환으로 진행하였다. 진단시 높은 혈청 크레아티닌과 낮은 헤모글로빈 수치를 보인 경우와 나이가 어린 경우 예후가 불량하였다. 결론: 소아에서 급속 진행성 사구체신염은 면역 복합체 신염이 대부분을 차지하고 조기 진단과 적극적인 치료를 시행하였을 때 대부분의 환자에서 신기능의 호전이 관찰되었다. 이 질환의 임상 경과와 치료 방침의 확립을 위하여 다기관의 전향적 연구가 필요하다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제15권1호
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• pp.49-57
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• 2011

목 적: 급성 연쇄구균감염후 사구체신염은 소아신질환 중 이전부터 흔히 접할 수 있는 질환이었으나 그 발생 빈도는 점점 감소되는 것으로 보고 되고 있다. 이에 단일 기관 내의 급성 연쇄구균감염후 사구체신염의 최근 발생빈도와 질환의 임상양상들을 분석하여 그 추세를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 일산병원이 개원한 2000년 3월부터 2009년 12월까지 본 병원 소아청소년과에 입원하여 급성 연쇄구균감염후 사구체신염을 진단받은 총 27명의 환아들을 대상으로 의무 기록을 후향적으로 조사하여 임상 및 검사 소견들을 분석하였다. 결 과: 급성 연쇄구균감염후 사구체신염은 남녀비 1.25:1로 거의 동일한 비율로 6-7세(37.0%)에서 그리고 1년 중 11월에서 2월 사이(51.9%)에 호발하였으며 2000년부터 2009년까지 꾸준한 발병률을 보였다. 그러나 대표적 임상 증상인 부종은 59.3%로 이전 연구들보다 낮은 경향이었으며, 6개월 이상 혈뇨를 보인 환아들 또한 22.2%로 관찰되었다. 중증 합병증인 고혈압성 뇌증 또한 3.7%에서만 관찰되었으며 급성 신부전으로 투석까지 시행한 환아는 없었다. 결 론: 이 단일 기관 내에서 급성 연쇄구균감염후 사구체신염의 발생빈도는 약간 감소 또는 유지하는 추세로 보이나 질환의 중증도 및 합병증은 과거에 비해 약해지는 경향을 보임을 알 수 있었다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제51권2호
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• pp.178-183
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• 2001

악성종양에 동반되는 신증후군은 비교적 드문 부신생물증후군이며 가장 흔한 종양은 폐암, 특히 소세포 폐암이다. 그러나 비세포성 폐암과 동반된 경우는 매우 드물고 국내에서는 보고된 바가 없다. 저자들은 막성사구체신염으로 치료 중 편평상피세포 폐암이 발현된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제11권1호
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• pp.126-130
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• 2004

본 저자들은 A군 연쇄구균 감염 후 급성 사구체신염과 동반된 수막구균감염증(수막구균 뇌수막염, 수막구균혈증)에 걸린 7세 남아를 경험하였는데 A군 연쇄구균 감염 후 급성 사구체 신염으로 인해서 C3가 감소하여 수막구균감염증에 감염이 되었는지, 역으로 가능성은 떨어지지만 수막구균감염증의 결과로 C3가 감소하였고 사구체신염이 생긴 것인지 전후 관계가 확실하지 않은 증례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제10권1호
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• pp.45-51
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• 2006

저자들은 C3의 감소와 육안적 혈뇨를 보인 환아에서 현미경적 혈뇨가 지속되면서 8주 후 시행한 검사에서도 C3의 감소가 지속되어 MPGN을 의심하고 신생검 예정이었다. 추적 관찰 중 수막구균 뇌수막염이 동반되었고, C3와 C5의 지속적인 감소와 C7과 C9의 일시적인 감소를 확인하였으며, 신생검에서 1형 MPGN으로 확인되었다. 본 증례의 아쉬운 점은 nephritic factor의 존재나 factor H의 결핍을 입증하여야 하나 아직까지 국내에서는 시행되지 않아 확인은 하지 못하였다. 앞으로 국내에서도 nephritic factor나 다양한 보체계(complement profile)에 대한 검사들이 시행되어야 할 것이다. 이제까지 국내에서는 후기 보체 결핍에 의하여 수막구균 뇌수막의 발생 증례 보고는 2004년 이후 여러 차례 있었지만, MPGN 환자에서 수막구균의 감염은 국내에 보고된 바가 없다. 본 증례를 통해 저보체혈증이 지속되는 일부의 MPGN 환자에서는 수막구균 감염 위험성이 존재하며, nephritic factor 검사와 함께 후기 보체 결핍에 대한 검사가 필요하다고 생각한다. 또한 수막구균성 뇌수막염에 이환된 모든 환자에 대해서 보체 검사를 시행하고 이런 환자에서 주기적인 소변 검사를 통하여 이상이 있을시 MPGN의 가능성을 고려하여 신생검을 고려하여야 할 것이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.204-210
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• 2003

막증식성 사구체 신염은 Berger와 Galle에 의해 처음 기술되어졌고, 전자 현미경상 고밀도로 보이는 물질들이 치밀층에 침착된 것을 특징으로 하므로, dense deposit disease라고 명명하기도 한다. 비록 원인과 병리기전에 대해서는 잘 알려져 있지 않지만, 보체의 대체경로를 활성화시켜 저보체혈증이 일어나는 임상양상으로 미루어 볼 때 이와 연관된 병의 발생기전이 보고되어 있다. 이 질환은 다른 신염에 비해 말기 신부전으로 진행하는 비율이 높아 그 중요성이 있으나 정립된 치료법이 없어 다양한 노력이 시도 중이며 그 효과에 대해서는 아직까지 논란이 있다. 저자들은 내원 3년 전부터 나타난 지속적 반복적 육안적 혈뇨와 단백뇨, 지속적인 보체 감소증이 있었으나 상실성 빈맥증(paroxysmal supraventricular tachycardia) 때문에 신조직 검사를 지연시켜오던 환아에서 2년 정도의 digoxin 복용 후 실시한 7세 여아의 조직검사에서 제 2형 막증식성 사구 체신염으로 진단된 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 한국동물위생학회지
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• 제23권4호
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• pp.309-312
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• 2000

Pathological findings of natural cases of rabbit hemorrhagic disease was investigated. Clinically inappentence, increase in body temperature, depression, bloody foam from nostrils, and sudden death were recognized. Characteristic anatomical findings were hemorrhages in the lungs, liver, kidneys, and heart. Intestinal catarrh and retention of turbid urine in urinary bladder were also often observed. Severe .necrosis of hepatic cells, massive hemorrhages in many organs and membranous glomerulonephritis with hyaline droplet formation were characteristic changes under the microscopy. Perivascular cuffing of brain and catarrhal enteritis were also seen in many cases.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제10권1호
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• pp.1-7
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• 2006

Osteopontin (OPN) is a glycosylated phosphoprotein which mediates cell adhesion and migration, and is produced by bone, macrophages, endothelial cells, and epithelial cells. The many regulatory functions of OPN include bone remodeling, tumor invasion, wound repair, and promotion of cell survival. It is produced by renal tubular epithelial cells, and expression is upregulated in glomerulonephritis, hypertension, ischemic acute renal failure, renal ablation, and UUO. In this review, we discuss about osteopontin in general aspect, expression, role on the development and pathologic condition of neonatal kidney.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제21권1호
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• pp.8-14
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• 2017

Purpose: To classify the results of renal biopsy in pediatric patients and to compare pathological findings with clinical features. Methods: This study included data of 318 children who underwent renal biopsy at our hospital between December 1987 and November 2014. Biopsy specimens were examined histopathologically using light, immunofluorescence, and electron microscopy. Results: Asymptomatic urinary abnormalities was the most common clinical diagnosis (35.9%), followed by nephrotic syndrome (29.3%), and acute glomerulonephritis (18.0%). Glomerular disease was identified in 98.1% of the renal biopsy specimens. The most common primary cause of glomerulonephritis was IgA nephropathy, with gross hematuria in 61.9% of the patients, hypertension in 14.2%, proteinuria >1.0 gm/24-hr in 33.3%, and impaired renal function in 3.6% patients. Conclusion: The most common clinical diagnosis was asymptomatic urinary abnormalities, with primary glomerular disease being the most common renal biopsy finding, and IgA nephropathy the most common histopathological lesion. This study provides a 27-year overview of pediatric renal disease at our center and underlines the importance of renal biopsy for accurate diagnosis and proper management.