• Journal of Chest Surgery
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• 제57권3호
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• pp.312-314
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• 2024

A 3-year-old boy with Glenn physiology exhibited refractory heart failure with reduced ejection fraction. To improve the patient's oxygen saturation, he underwent ventricular assist device (VAD) implantation with concomitant Fontan completion. The extracardiac conduit Fontan operation was performed with a 4-mm fenestration. For VAD implantation, Berlin Heart cannulas were positioned at the left ventricular apex and the neo-aorta. Following weaning from cardiopulmonary bypass, a temporary continuous-flow VAD, equipped with an oxygenator, was utilized for support. After a stabilization period of 1 week, the continuous-flow VAD was replaced with a durable pulsatile-flow device. Following 3 months of support, the patient underwent transplantation without complications. The completion of the Fontan procedure at the time of VAD implantation, along with the use of a temporary continuous-flow device with an oxygenator, may aid in stabilizing postoperative hemodynamics. This approach could contribute to a safe transition to a durable pulsatile VAD in patients with Glenn physiology.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권8호
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• pp.529-537
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• 2005

배경: 이소성증후군과 기능적 단심실을 동반한 환자들은 체정맥 또는 폐정맥의 연결이상, 폐쇄부전을 동반한 공통 방실판막, 우심실형의 단심실과 부정맥이 많이 동반되어 폰탄 수술의 결과가 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 이 환자들에 대한 심장외 도관 폰탄 수술의 치근 결과를 연구하였다. 대상 및 방법: 1996년부터 2005년까지 기능적 단심실로 폰탄 수술을 받은 62명(연령: $54.79\pm33.97$개월)의 이소성증후군 환자들에 대하여 심장외 도관 폰탄 수술을 시행하였다. 좌측 이소성 환자가 21명이었고, 우측 이소성 환자가 41명이었다. 2명을 제외한 모든 환자들에서 양방향성 대정맥폐동맥 단락술을 시행하였으며, 천공은 좌측 이소성에서 더 적게 필요하였다. 걸과: 좌측 이소성 군에서 하대정맥 단절과 폐동정맥루가 더 많았으며, 우측 이소성 군에서 페정맥의 연결 이상,공통 방실판막과 우심실형의 단심실이 더 많았다. 병원 내 사망은 3예$(4.8\%)$였으며, $48.8\pm31.0$개월간 추적 관찰하여 만기 사망은 3예$(5.2\%)$였다. 누적생존율은 8년에 좌측 이소성에서 $90.5\pm6.4\%$와 우측 이소성에서 $88.6\pm5.4\%$로 차이가 없었다(p=0.94). 재수술의 자유도는 8년에 좌측이소성에서 $73.9\pm11.3\%$와 우측 이소성에서 $82.3\pm6.7\%$ 로 차이가 없었다(p=0.87). 술 후 이소성증후군에서 방실판막 페쇄부전이 진행하였으며, 좌측 이소성 군에서는 폐동정맥루에 대한 재수술과 동결절 기능장애에 의한 인공심박조율기 삽입이 더 필요하였다. 걸론: 이소성증후군이 있는 기능적 단심실 환자는 심장외 도관 폰탄 수술, 천공, 단계적 수술과 동반된 기형의 적극적인 수술로 폰탄 수술 후 생존율은 호전되었다. 그러나 수술 후 방실판막 폐쇄부전, 부정맥, 그리고 페동정맥루에 대한 술 후 지속적인 추적 관찰이 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제19권4호
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• pp.569-577
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• 1986

Between October 1979 and June 1986, modified Fontan procedures have been performed on 22 patients by the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Yonsei University College of Medicine. Twelve patients had tricuspid atresia; one, congenital tricuspid stenosis; five, single ventricle; two, I-transposition of the great vessels; one, double outlet right ventricle, and one, pulmonary atresia with an intact ventricular septum. There were 9 operative deaths [mortality; 40.9%]. The causes of death were right heart failure in six patients and pulmonary venous hypertension in one who misdiagnosed preoperatively. Another two were deceased due to sepsis and cerebrovascular accident at postoperative 35 and 34 days in each. There were 7 patients below 4 years of age at the time of operation and among them 4 patients were deceased. The operative death was not related with patients` age above and below 4[p=0.211]. The relation between operative death of tricuspid anomaly and another cardiac malformations was statistically significant [p=0.048]. The operative procedures with or without valved conduit [woven dacron] was related significantly [p=0.043] in the case of the 21 of the patients, but the modified Fontan operation with a valved conduit was performed early stage in this series. Since 1982, we operated on 4 patients, doing a right atrium-right ventricle anastomosis without a conduit. All survived and remained in functional class I [NYHA]. The right atrial pressure [RAP] was elevated significantly after operation [mean 9.9$\pm$4.8 ~16.9$\pm$3.6 mmHg, p<0.001]. The relation between the postoperative RAP of the survival group [16.5$\pm$4.3 mmHg] and the group who died [17.4$\pm$2.2 mmHg] was statistically significant [p=0.047]. There was no relation between any operative death and any previous palliation. All patients were followed for 4 months to 80 months, except one who was lost to follow up at 2 months following surgery [mean 11.4 months, 238 patient. months]. All were in functional class I with 5 on medications and 7 not. One was reoperated at 70 months following the first operation, due to conduit stenosis. She was moderately impaired in activity, with hepatomegaly after the second operation.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권7호
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• pp.457-462
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• 2003

배경: 기능적 단심실에 대한 폰탄 술식은 그동안 많은 기술적 변형을 거쳐오면서 최근에는 그 수술성적이 크게 향상되었다. 그러나 폰탄 술식을 시행받은 환자들이 장기 생존하게됨에 따라서 혈역학적 이상이나 난치성 심방 부정맥 등의 문제점들이 대두되고 있으며, 이로 인한 재수술도 증가하고 있다. 본 연구에서는 폰탄 술식 후 시행한 재수술 예들에 대하여 후향적 임상분석을 시행하였다. 대상 및 방법: 1988년 1월부터 2002년 12월 사이에 폰탄 술식 후 재수술을 시행받았던 24명의 환자들을 대상으로 하였다. 폰탄 수술 당시의 연령의 중앙값은 3.3세였으며 재수술 당시의 연령의 중앙값은 9.2세였다. 처음에 시행받았던 폰탄 술식의 종류로는 심방-폐동맥 연결이 11예, 심방내 외측통로 폰탄이 11예, 그리고 심장외 도관 폰탄이 2예 있었다. 재수술의 적응증으로는 방실판막 역류(n＝7), 심방 부정맥(n＝8), 폰탄경로의 협착(n＝7),그리고 잔존 우-좌 단락(n＝5)등이 있었다. 결과: 재수술 시 시행된 술식으로는 방실판막 치환술(n＝6), 심방내 외측통로 폰탄으로의 전환술(n＝5), 심장외 도관 폰탄으로의 전환술(n＝3), 그리고 부정맥 수술(n＝7) 등이 있었다. 수술 사망은 없었고 2명의 만기 사망이 있었다. 평균 추적관찰 기간은 2.7$\pm$2.1년이었으며, NYHA 기능분류는 대부분의 환자에서 I 등급으로(n＝20) 술전에 비하여 향상되었다. 심방 부정맥으로 수술을 시행받은 8명의 환자 중 7명이 정상 동율동으로 전환되었다. 결론: 폰탄 술식 후 부작용으로 인한 재수술은 낮은 수술 사망률 및 유병률로 시행될 수 있었다. 폰탄 술식, 특히 초기의 심방-폐동맥 연결 술식을 시행 받은 환자들에게 방실판막 역류, 난치성 심방 부정맥, 폰탄경로의 협착과 같은 문제점들이 발생할 경우 폰탄 전환술 혹은 적절한 술식을 시행함으로써 임상적 혹은 혈역학적 호전을 기대할 수 있으리라 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권2호
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• pp.137-140
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• 2002

선천성 심기형 환아들의 장기생존이 향상되면서 소아연령에서의 대동맥판막의 문제는 드물지 않게 경험하게 되며 또한 점차 증가하고 있다. 따라서 소아연령에서도 대동맥판막수술의 필요성이 점차 증가하고 있다. 과거 심장외측통로폰탄술식을 받은 10세 환아가 점차 심해지는 청색증과 운동시 호흡곤란으로 내원하였다. 술전 시행한 심초음파 및 심도자검사에서 간내 측부순환에 의해 간정맥에서 폐 심방으로 체정맥혈류가 유입되고 있었으며 방실판막은 중등도의, 상행대동맥의 확장 및 대동맥륜의 확장으로 인한 대동맥판막의 심한 폐쇄부전을 동반하고 있었다. 수술은 먼저 폐 심방으로 연결되는 간정맥을 결찰하고 체외순환을 가동하고 심정지를 시킨 후 상행대동맥의 축소성형 및 대동맥등 축소화를 포함한 대동맥근 재건술및 방실판막에 대한 성형술을 시행하였다. 술후 환아의 호흡곤란 및 청색증은 상당히 개선되었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권6호
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• pp.439-448
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• 2002

폐동맥 교약술은 기능성 단심실 환아에서 폐혈류가 많은 경우 시행하는 고식적 수술 방법 중의 하나 이나 이들 환아의 최종 목표인 폰탄수술에 있어서는 유병율과 사망률의 위험 요소로 알려져 있다. 대상 및 방법 : 1989년 9월부터 1999년 8월까지 본원에서 기능적 단심실로 폐동맥 교약술을 시행 받은 37명의 환아를 대상으로 최소한 24개월 이상 외래 추적한 상태에서의 기록을 후향적으로 조사하였다. 수술 전후로 대동맥 협착의 유무, 대동맥하 협착의 발생 유무 그리고 수술 방법에 따른 사망률의 위험 요소를 분석하였다. 결과： 기능적 단심실의 혈류역학을 가진 37명의 영유아에서 폐동맥 교약술 전후로 대동맥 협착이 동반된 경우는 7례였다. 폐동맥 교약후 조기 사망은 6례 (16.2%), 만기 사망은 폰탄수술후 3례 (8.1%) 였다. 조기 사망을 포함한 3년 및 5년 생존율은 각각 80.7$\pm$6.6%, 72.2$\pm$8.2% 였다. 폐동맥 교약후 생존한 31명의 환아중 27명이 폰탄수술의 대상(87.1%)이 되며 이중 22명이 폰탄수술을 시행하였고(71.0%) 이 중 3명이 사망하였으며, 나머지 5명은 양방향성대정맥폐동맥단락술이나 폰탄수술을 기다리고 있다(외래 추적, 평균 4년 6개월, 최소 2년). 폐동맥 교약후 8명의 환아에서 대동맥하 협착이 발생하였으며(8/29, 27.6%), 이중 대동맥 협착이 없었던 환아에서는 3명이 발생하였고(3/22, 13.6%) 대동맥 협착이 있었던 환아에서는 5명이 발생하였다(5/7, 71.4%). 대동맥하 협착이 발생한 환아에서 초기 2명은 원추중격절제를 시행하였는데 장기 생존은 없으며 그후 6명은 Damus-Kaye-Stansel 술식을 시행하였는데 사망은 없었다. 위험 요소 분석에서 페동맥 교약술시 대동맥 협착이 동반된 경우는 향후 대동맥하 협착 발생과 매우 밀접한 관계를 가졌다 (p＜0.001). 양방향성상대정맥폐동맥단락술을 거치지 않고 폰탄수술을 한 경우가 만기 사망에 있어서는 유일한 위험 요소였다 (p=0.001). 결론: 폐혈류가 많은 기능성 단심실 환아에서 1차 고식적 수술 방법으로 폐동맥 교약술은 매우 유용한 방법이며 대동맥 협착이 동반된 고위험군에서도 단기간의 폐동맥 교약술을 거쳐 엄격한 추적관찰을 통하여 대동맥하 협착이 발생할 경우에 Damus-Kaye-Stansel 술식을 추가하는 경우 좋은 결과를 얻었다. 이러한 수술 방침으로 궁극적으로 폰탄수술에 적합한 혈류역학과 해부학적 형태를 기대할 수 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제18권4호
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• pp.643-648
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• 1985

Tricuspid atresia is the third most common cause of cyanotic heart disease, following T.O.F. and T.G.A. It is seen in about 30% of patients with congenital heart disease on postmortem examination. Recently, we experienced a case of tricuspid atresia, who had received Blalock-Taussig Shunt operation 10 years ago. The Patient was 15 year-old girl with the complaints of persistent cyanosis and exertional dyspnea. Cineangiography revealed Keith type lib tricuspid atresia, so, RA appendage was anastomosed to the right pulmonary artery and ASD was also closed using patch. Postoperative course was very difficult because of persistent right heart failure and weak respiratory power, but from postoperative 15th day, all cardiac and respiratory problems were resolved. We followed up this patient for about 1 year, and her condition is excellent up to now.

• Journal of Chest Surgery
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• 제28권8호
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• pp.759-765
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• 1995

We reviewed our experiences on 33 patients who underwent a bidirectional cavopulmonary shunt[BCPS from February 1992 to July 1994. There were 19 male an 14 female patients, and their weight ranged from 4.4 to 13.3 Kg[mean weight 8.4 $\pm$2.9 Kg . The age ranged from 2 to 55 months [mean age 16.7 $\pm$15.5 months . Their diagnosis included single ventricle group in 16, unbalanced ventricles in 8 whose associated anomalies were double outlet right ventricle, transposition of great arteries and total anomalous pulmonary venous return, tricuspid atresia in 7, hypoplastic left heart syndrome in 1 who underwent a Norwood procedure and double outlet right ventricle with pulmonic stenosis and tricuspid stenosis in 1 who underwent biventricular repair. Among them 10 patients had received other palliative operation before [Norwood procedure 1, pulmonary artery banding 3, modified Blalock-Taussig shunt 6 . The BCPS operations were performed under the cardiopulmonary bypass. 16 patients underwent unilateral BCPS and 17 patients who had bilateral SVC underwent bilateral BCPS. Three patients whose associated anomalies were interruption of IVC underwent total cavopulmonary shunt. There were 5 operative deaths [mortality rate 15.1 % and 2 late deaths. The risk factor for the operation was high mean pulmonary artery pressure [p value<0.05 . The survivors showed good postoperative course and their postoperative oxygen saturation was increased significantly compared to that of preoperative status[p value<0.05 .Conclusively, BCPS operation is effective and safe palliative procedure for the many cyanotic complex congenital anomalies with decreased pulmonary blood flow especialy for the patients who have the high risk factors for Fontan operations.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권3호
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• pp.263-269
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• 1997

1987년 4월부터 1996년 5월까지 복잡 선천성 심기형을 가진 13명의 환자에서 Norwood술식을적용 하였다. 진단별 분포로는 좌심형성부전증후군이 7례이었고, 상행대동맥과 대동맥궁의 형성부전이 있으 면서 심실중격결손증 및 대동맥하 협착증을 동반한 승모판 협착증, 심실중격결손증, 대동맥축착 및 대 동맥하 헙착증을 동반한 승모판 폐쇄증, 심실중격결손증 및 대동맥하 협착증을 동반한 대동맥궁 단절, 대혈관전위를 동반한 삼첨판 폐쇄증이 각각 1례씩 있었으며 이중입구부 좌심실이 2례 있었다 수술 당 시 나이는 3일에서 8.7개월 (평균 60.5 $\pm$ 71.6일, 중앙값 i9일)이었다. 수술 사망율( <30일)은 46% (6명) 이었으며 만기 사망율은 15% (2명)였다. 모든 수술사망은 술후 24시간 이내에 발생하였으며 체외순환으 로부터 이탈에 실패한 경우가 5례, 술후 갑작스런 혈역학적 불안정으로 사망한 경우가 1례 있었고, 만기 사망은모두 흡인성 폐렴에 의한 것이었다. 5명의 장기 생존자에 대한추후술식으로는2명의 환자에서 Norwood술식 후 각각 12, 17개월에 변형 Fontan수술을 하였으며 1명에서 4.5개월 후에 완전 대정맥폐동맥 단락술을 시행하였고 수술 사망은 없었다. 나머지 2명의 환자에서는 Fontan 술식전의 중간단계 로 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 각각 3, 5.5개휠 후에 시행하였으며 수술사망이 1례 있었다. 수 술 사망 및 만기 사망을 포함한 모든 환자에서 1년 생존율은 30.8%였다. 결론적으로 본원에서 경험한 Norwood 술식의 사망율이 다른 주요 심장기 형의 사망율과 비교하여 높지만 이에 대한 경험이 축적되면서 더 좋은 성적을 기대할 수 있을 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권12호
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• pp.1362-1369
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• 2005

목 적 : 복잡심장기형 환자에 대한 폰탄 수술 기법이 도입되면서 복잡심장기형 환자의 생존율의 향상 및 유병률의 저하가 이루어졌지만, 폰탄 수술 후의 유병률과 사망률은 여전히 해결해야할 과제로 남아 있다. 폰탄 수술 후 임상경과에 영향을 미치는 위험요소는 여러 가지를 들 수 있지만, 아직도 정립이 되어 있지 않은 실정이다. 본 연구는 폰탄 수술시 이미 알려져 있는 위험요소들과 심실기능부전의 새로운 지표인 BNP와의 관련성을 알아보고, 복잡심장기형 환자의 폰탄 수술시 위험요소로서의 BNP의 적합성과 효용성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2004년 6월부터 12월까지 세종병원에 입원한 복잡심장기형 환자를 대상으로 하였다. 심도자검사를 통하여 폐동맥압력, 심실의 이완말기압력, 폐혈관저항 및 심박출량 등을 구하였고, 심도자검사 전 말초 정맥혈을 채취하여 pro-BNP 농도를 측정하였다. 결 과 : 대상환자는 총 35명으로 남자가 21명, 여자가 14명이었으며, 연령 분포는 4개월에서 16세(중간값 : 4.7세)이었다. 심장질환으로는 단심실(11명), 양대혈관 우심실기시(9명), heterotaxy 증후군(4명), 삼첨판폐쇄(3명), 수정대혈관전위(3명), 심실중격결손이 없는 폐동맥폐쇄(2명), 그 외 심장질환(3명) 등이 있었다. 평균 폐동맥압력이 18 mmHg 미만인 환자의 pro-BNP 농도의 중간값은 172.6 pg/mL, 평균 폐동맥압력이 18 mmHg 이상인 환자의 pro-BNP 농도의 중간값은 1,457 pg/mL으로, 두 군간의 유의한 pro-BNP 농도의 차이를 보였다(P<0.05). 또한 평균 폐동맥압력이 높을수록 혈장 pro-BNP 농도가 높은 의미 있는 양의 상관관계를 보여 주었다(r=0.70, P<0.001). 폐혈관저항이 3 Wu 미만인 환자의 혈장 pro-BNP 농도의 중간값은 190.6 pg/mL, 폐혈관저항이 3 Wu 이상인 환자의 혈장 pro-BNP 농도의 중간값은 335.2 pg/mL으로 두 군간의 유의한 pro-BNP의 농도의 차이를 보였다(P<0.05). 또한 폐혈관저항이 높을수록 혈장 pro-BNP 농도가 높은 의미 있는 양의 상관관계를 보여 주었다(r=0.57, P<0.001). 폰탄 수술시 수술의 위험성을 예견하기 위한 혈장 pro-BNP의 예측인자로서의 유용성을 알아보고자 시행한 ROC 곡선 분석에서 유의한 통계적결과를 얻었다(ROC 곡선 영역 : 0.868, 95% CI : 0.713- 1.023, P<0.01). 폰탄 수술시 위험군을 가려내기 위한 가장 좋은 혈장 pro-BNP 농도의 차단치는 332.4 pg/mL로서, 민감도는 83.3%, 특이도는 82.7%이었다. 심실의 확장말기압력이 높고, 심 흉비가 클수록, 혈중 pro-BNP 농도가 의미 있게 높은 양의 상관관계를 보여 주었다(P<0.001). 결 론 : 폰탄 수술시 중요한 위험인자로 사용되고 있는 폐혈관저항, 폐동맥압력 및 심실이완말기압력 등이 높아짐에 따라, 혈장 pro-BNP 농도가 각각의 위험인자들과 비례하여 높은 값을 나타내는 유의한 양의 상관관계를 보여 주었다. 이는 혈장 pro-BNP 농도가 심실의 기능상태를 나타낼 뿐만 아니라, 폐동맥압력 및 폐혈관저항의 정도까지 동시에 반영해주는 혈역학적 지표로서, 폰탄 수술시 위험률을 평가하는데 하나의 비침습적인 지표로 유용하게 사용할 수 있을 것으로 생각한다.