저자는 Brain MRI 상 Cerebellar atrophy로 인한 척수소뇌성 운동실조증으로 진단받은 6세 환아의 Ataxia, Dysarthria, 두부진전증(頭部振顫症), 안진(眼振) 등에 대해 한방적 치료 후 호전도가 있었기에 이에 증례보고(證例報告)하는 바이다. 특히 두진(頭振), 안진(眼振)과 같은 진전(振顫)질환과 실조증에 대하여 두침(頭鍼)시술이 유효성이 컸으며, 오지(五遲) 오연증(五軟證)에 대하여서 간(肝), 신정격(腎正格)과 육미지황탕(六味地黃湯)의 장기 투여가 효과가 있었다. 일반적인 SCA, ADCA가 청, 장년기 이후에 발생하고 유전적인 경향이 큰 것에 반해 재태(在胎)시 큰 이상없이 생후 특발적으로 발생한 척수 소뇌성 운동실조에 대하여서는 한방적으로 증례보고(證例報告) 된 바가 드문 실정으로 유, 소아의 이러한 질환에 대한 진일보된 연구과 함께 평가척도나 치료방법적인 면에서의 고찰(考察)이 더욱 필요하리라 사료된다.
Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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제14권1호
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pp.64-80
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2003
지난 10년간 소아-청소년기 강박장애의 발병율, 유병율, 병태생리, 치료방법에 대한 연구가 급속도로 증가하고 있는 추세에 있다. 하지만, 아직까지 소아-청소년기 발병 강박장애가 성인기 발병 강박장애와 다른 유형의 장애인지에 대해서는 논란의 소지가 많다. 최근의 뇌영상자료, 유전자료, PANDAS 연구 결과, 약물 치료결과에 대한 연구들을 종합해 보면, 소아-청소년기 발병 강박장애는 성인기 발병장애와는 구별되는 독특한 특성을 지닌 새로운 아형으로 이해해야 할 것으로 생각된다. 소아청소년기 강박장애가 갖는 독특한 특성은 틱장애의 높은 공존유병율, 강박장애-틱장애의 높은 가족력, 뇌영상에서 나타나는 지저핵 이상의 일관성 등을 생각할 수 있으며, 또한 다른 유형으로 연쇄구균 감염 후 자기면역기전과 연관되어 발생한다고 생각되는 PANDAS 등이 있다. PANDAS나 소아기 발병 강박장애는 모두 기존의 강박장애 치료제인 SSRI 단독 치료에는 낮은 반응성을 보이는 것으로 보고되고 있다. 이는 아마도, 장애의 병태생리적 기전의 차이, 즉 소아기 발병의 경우 도파민 시스템의 장애가 동반되어 있는 것과 관련이 있을 것으로 생각된다. 본 논문에서는 이러한 배경에 근거하여, 소아-청소년기 발병 강박장애의 특성을 요약하고, 이들 중 특히 일반적인 치료에 저항적인 환자군에 대한 치료 전략에 대해 논하였다. 강박장애의 임상적 다양성을 고려할 때, 소아-청소년기 강박장애를 강박장애의 새롭고 다른 아형으로 이해하고 접근하는 것은, 강박장애의 원인, 병태생리, 치료의 기전을 이해하는 데에 보다 새롭고 폭넓은 시각을 제시해 줄 것으로 생각한다.
The purpose of this study is to explore the family as an interaction system, concentrating on the mutual influences between communication and family development; (1) how Communication patterns affect family relationships, and (2) how relationships among family members affect communication. In order to do this Galvin, Brommel used the following frame work; family is a system in which communication regulates cohesion and adaptability by a flow of message patterns through a defined network of evolving interdependent relationships. A family system consists of members, the relationships among them, the family attributes, the members attributes and an environment in which family functions. Within the framework of common cultural communication patterns, each family has the capacity to develop its own communication code based on the experiences of individual members and the collective family experience. Most of us develop our communication skills within the family context learning both the general cultural language and the specific familial communication code. Communication may be viewed as a symbolic, transactional process as the process of creating and sharing meanings. To say that communication is a process implies a continuous interaction of an indefinite large numbers of variables with a concomitant,. continuous change in the values taken by these variables. Finally the process implies change, Family functions include the primary functions of cohesion and adaptability, and supporting functions of family images, themes, boundaries, and biosocial issues. The primary functions reveal concepts integrated family interaction and supporting function, along with those of cohesion and adaptability, give shape to family life. the characteristics of developed relationships of richness, uniqueness efficiency, substitutability, pacing , openness spontaneity, and evaluation are reflected in the verbal and nonverbal behaviors with which family members negotiated a set of common meanings and develop thier own unique message system. The message system is the major element of communication process and influences both the form and the content of thier relationship and in create and share meanings. Family systems need to provide order and predictability for thier members, specifically focusing on communication rules and the networks by which messages are transmitted. Most rules emerge as a result of multiful interactions. There are basic rules and rules about rules, or metarules. Perceiving the rules of family system is very difficult because often family members don't think about the basic rules, much less the metarules. Breaking the rule may result in the creation of a new set because the system may recalibrate itself to accept more variety of behavior. Families develop communication networks to deal with the general issue. Family adaptability may be seen through the degree of flexibility in forming and reforming networks and networks become a vital part of the decision- making process and relate to the power dynamics operating within the family. Networks also play an integral part in maintaining the roles and rules operating with the family system. Thus networks and rules have mutual influence. The family -of -origin issues influence all aspects of family communication and account for many of the communication patterns, rules and networks and the role of the family -of-origin influences as a primary force for communication on behavior of newly forming systems. Each family system develops its own communication meanings. There is not one right way to communicate within a family but may be indefinitly large change of family life and communication behavior. Study on functional family communication helps to gain a better understanding of dynamics of family communication and ability of a new insight into the family.
본 연구는 우리나라 청소년들의 연령에 따른 이성교제 여부 변화와 이와 관련된 개인적 특성 및 가족과 학교의 특성을 살펴보는 것을 그 목적으로 하였다. 본 연구목적을 달성하기 위해 한국아동청소년 패널 원자료에서 중학교 1학년 코호트 자료 제 3차(2012년)~제 5차(2014년) 자료의 일부분을 추출하여 사용하였다. 본 연구에 포함된 대상자수는 총 1,961명이었다. 패널로짓분석을 실시한 결과, 연령이 증가함에 따라 청소년들은 이성교제를 할 가능성이 높았다. 또한 남자 청소년이 여자청소년에 비해, 자아존중감이 높은 청소년은 낮은 청소년에 비해 이성교제를 할 확률이 높았다. 그러나 부모의 애정적 양육행동, 이성형제 유무, 가구 소득과 같은 가족 특성은 연구 대상자의 이성교제 참여 확률에 유의한 영향을 미치지 않았다. 이와 달리 학교 특성은 이성교제 확률에 유의한 영향을 미쳤다. 남녀공학에 재학 중인 청소년이 그렇지 않은 청소년보다 이성교제를 할 확률이 높았다. 또한 학업과 학교 규칙 적응 정도는 이성교제 확률을 감소시켰으며, 이와 대조적으로 교우와 교사와의 긍정적인 관계는 그 확률을 증가시켰다. 이러한 연구결과를 바탕으로 청소년의 이성교제 활성화를 위한 제언과 본 연구의 한계점, 그리고 추후 연구에 대한 방향을 제시하였다.
목적: 열성 경련은 생후 첫 5년간 흔히 발생하는 경련성 질환으로 바이러스 감염과 관련이 있다. 인플루엔자 감염은 열성경련을 포함한 다양한 신경학적 증상과 연관이 있다. 이 연구에서는 열성 경련에 대한 인플루엔자 감염의 임상적인 영향을 평가하고자 하였다. 방법: 총 388명의 소아 중 인플루엔자가 동반된 열성경련 환아 75명, 인플루엔자가 동반되지 않은 열성경련 환아는 313명의 두 그룹으로 나누었다. 이 환자들의 의무기록을 후향적으로 분석하여, 발작 유형, 발작 빈도, 발작 기간, 열성경련의 가족력 및 간질의 발병과 임상적 특징을 비교하였다. 결과: 전체 388명의 열성 경련 환자 중 75명(19.3%)가 인플루엔자 감염이 동반되었다. 인플루엔자 감염이 동반된 열성경련 환자가 인플루엔자 감염이 동반되지 않는 환자보다 평균적으로 나이가 많았으며 ($34.9{\pm}22.3$개월 vs $24.4{\pm}14.2$개월, P<0.001), 이전에 열성경련의 병력이 있는 경우가 더 흔하였다(40/75 (53.3%) vs 92/313 (29.4%), P<0.01). 또한 60개월을 기준으로 환자 군을 나누어 보았을 때 60개월이상 열성경련 소아에서 인플루엔자 감염 비율이 60개월 미만인 소아보다 유의하게 높았다(11/22 (50%) vs 64/366 (17.5) %, P=0.001). 결론: 인플루엔자 감염은 연장아의 열성경련과 연관된 것으로 보이며, 열성경련의 병력이 있는 환자에서 재발과 관련이 있다. 인플루엔자 감염이 동반된 연장아의 열성 경련 환자에서 추후 뇌전증 발병이나 항경련제의 복용 여부에 대한 장기적 추적 관찰이 필요하다.
Kim, Kwang Yeon;Kim, Sae Yun;Park, Su Eun;Lee, Jina;Lee, Hyunju;Lee, Soyoung;Kim, Joong Gon
Pediatric Infection and Vaccine
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제25권3호
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pp.113-122
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2018
목적: 국내에서 cryopyrin-associated periodic syndrome (CAPS) 환자로 진단된 소아들의 임상 양상을 확인하고자 하였다. 방법: 2000년부터 2015년까지 서울대학교 어린이병원에서 CAPS로 진단받은 9명 소아들의 의무기록을 분석하였다. CAPS의 진단은 처음에는 임상 양상과 병력에 근거하였고 CIAS1 유전자의 돌연변이를 통해 최종 확진하였다. 결과:모든환자는재발하는열및두드러기발진이있었다. 9명의환자중 6명은발진이그리고 4명은발열이출생 1일또는 2일 안에 있었다. 근육통을 보인 환자는 8명이었고, 관절통이 있는 환자는 7명이었다. 이들은 방사선학적 소견 상 골단의 과도한 성장, 골감소증 또는 연골의 과성장과 같은 소견을 보였다. 4명의 환자는 뇌위축, 뇌실 확장 또는 자기공명영상에서 연수막 증대 소견을 보였다. 지적 장애가 1명에서 관찰되었다. 5명의 환자가 결막염, 포도막염, 맥락 망막염, 유두 부종으로 시력에 영향을 받았으며 3명은 진행성 난청을 보였다. 9명 모두에서 초기 C-반응성 단백질과 적혈구 침강속도가 증가되었다. 모든 환자는 CIAS1 유전자의 exon 3에서 돌연변이를 보였다. Anakinra 치료 후 발열과 발진이 사라졌으며 C-반응성 단백질과 적혈구 침강 속도가 호전되었다. 결론: 이 연구는 국내에서 처음으로 CAPS 환자들의 임상 증상을 고찰한 논문으로 향후 새로이 환자들을 진단하는데 유용할 것이다. 또한 환자들의 장기적인 합병증을 예방하기 위해 이른 나이부터 발생하는 반복적인 발열과 발진이 있는 소아에서 조기에 CAPS를 진단하고 치료하는 것이 중요하다.
본 연구는 정신질환자의 가장 기본적인 보호체계인 가족의 기능에 대한 기존연구가 정신질환의 발병 단계(초기, 만성)에 대한 고려 없이 진행된 한계를 극복하고자 발병초기 정신질환자가족과 만성 정신질환자 가족의 가족기능이 차이가 있는지, 각 그룹의 가족기능에 영향을 미치는 요인이 무엇인지에 대해 살펴보는 것을 목적으로 하였다. 부산지역 정신보건 서비스 이용 정신질환자 628명을 대상으로 분석한 결과 발병초기 정신질환자의 가족기능보다 만성 정신질환자 가족기능이 더 높게 나타났다. 발병초기 정신질환자의 경우 가족기능 괴리감이 가족기능에 영향을 미치는 요인으로 확인되었다. 반면, 만성 정신질환자의 경우 일상생활수행능력, 주보호자의 건강상태, 가족기능 괴리감, 지역사회지지가 가족기능에 영향을 미치는 요인으로확인되어 두 그룹의 영향요인이 다름을 확인할 수 있었다. 이러한 연구결과를 바탕으로 실천현장에서 고려 할 수 있는 발병초기와 만성 정신질환자의 가족기능을 향상시키기 위한 차별적방법을 제언하였다.
전통적으로 아동과 노인의 돌봄은 가족의 책임으로 여겨지고 관행적으로 실천되어 왔다. 한국정부는 가족에 의해서 돌봄을 받지 못하는 아동과 노인에 국한된 잔여적 제도를 구축해 왔다. 그러나 21세기에 들어서 고령화, 저출산, 여성의 노동시장 참여 증가, 가족의 형성과 해체의 변화, 가족 내의 돌봄 제공에 대한 인식 변화 등의 사회적 변인들은 돌봄 제공에 있어서 국가의 개입의 필요성 형성의 주요한 요인들로 작용해왔다. 이 논문은 유엔사회개발연구소의 돌봄의 정치사회경제학 연구에서 개발된 케어 다이아몬드 개념을 적용하여 한국의 사회적 돌봄 정책 발전을 국가, 시장, 가족, 제3의 부문 간의 제도적 분배의 변화를 분석하고자 한다. 분석 결과, 아동 돌봄의 경우, 정부와 시장의 역할이 증대된 반면, 제3의 부문의 역할은 줄었다. 노인 돌봄의 경우, 정부, 시장, 제3의 부문의 개입의 성장을 보였다. 그러나 한국의 가족 중심의, 특히 여성에 의한, 돌봄 제공 원칙은 변화하지 않았다.
목 적 : ARC 증후군은 관절구축, 신세뇨관 장애 및 담즙 정체의 동반으로 진단되며, 윈인 유전자(VPS33B)가 확인 된 선천성 질환으로, 전세계적으로 41례 정도가 보고되었고, 국내 보고는 거의 없는 매우 드문 질환이다. 저자들은 신세뇨관 기능부전을 중심으로 7례의 ARC 증후군의 임상 경과를 고찰하여 본질환의 진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1995년 3월부터 2005년 8월까지 세브란스병원에 내원한 임상적 진단기준을 만족하는 7례의 ARC 증후군을 대상으로 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 남, 녀 비는 4:3이었으며, 출생당시 정상체중아가 6례(85$\%$), 미숙아는 1례(14$\%$)였다. 7례 모두 심한 황달을 동반하는 담즙 정체를 보였으며, Brown 등에 의한 관절구축의 분류 기준상 type III 2례, type IV 2례 type VI 1례, type VII 2례, 미분류 1례(14$\%$)였다. 기타 임상양상은 성장장애 6례(85$\%$), 늘어지고 거친 피부 5례(71$\%$), 거대혈소판 4례(57$\%$), 청력장애 2례(29$\%$)였다. 소변 검사상 단백뇨 6례(85$\%$), 혈뇨 3례(43$\%$), 당뇨 5례(71$\%$), 인산뇨 2례(29$\%$), 칼슘뇨 2례(29$\%$)였다. 전해질 검사상 저나트륨혈증 4례(57$\%$), 저칼륨혈증 3례(43$\%$)였고, 혈중 크레아틴치 상승은 1례(14$\%$)에서 관찰되었다. 신세뇨관 기능부전은 신세뇨관 산증 6례(85$\%$), 신성 요붕증 2례(29$\%$), 판코니 증후군 2례(29$\%$)로 나타났다. 치료는 단순관찰 2례(29$\%$), 지속적 전해질 보충 및 산증 교정 5례(85$\%$), 신대체요법 1례(14$\%$)였다. 가계도 분석에서 가계내 발병은 1례에서만 확인되었다. 추적관찰 결과 사망 4례(57$\%$), 생존 2례(29$\%$), 추적관찰 중단 1례(14$\%$)로 사망 환아는 평균 8.1개월에 사망하였으며, 생존 환아의 평균연령은 11.8개월이었다. 결 론 : 전세계적으로 드물게 보고되고 있는 ARC 증후군은 다양한 양상의 신세뇨관 기능 부전을 동반하고 있으나, 본 연구에서는 신세뇨관 기능 손상 정도가 상대적으로 미약하며, 생존 기간도 높은 경향을 나타내었다. 또한 국외 보고와는 달리 대상 환아의 가계 내 동일질환의 발생례가 적어 산발적인 유전자 돌연변이에 의한 발병 가능성도 있으나, 예후가 극히 불량한 본 질환의 철저한 차단을 위하여 무엇보다도 환자 발생 가계 내에서의 정확한 산전 유전자 진단이 요구되는 바이다.
연구배경 : 전세계적으로 약제 내성 결핵에 대한 관심이 높ㅇ지고 있다. 일차 내성 결핵의 유병률은 수년 간의 국가 결핵 관리 체계를 평가하는 역학적 지표로 사용된다. 저자들은 내성 결핵에서의 사회경제적 인자를 포함한 임상적 특정에 대해 평가하고자 하였다. 방법 : 1995년 3월부터 2000년 2월까지 이대목동병원에서 내성 결핵으로 진단 받은 환자 중 조사가 가능했던 68명을 대상으로 하였다. 결과 : 일차 내성 결핵 환자는 획득 내성 결핵환자보다 평균 연령이 더 젊고(39.6$\pm$16.3yr vs. 48.2$\pm$16.5yr ; p<0.05), 40대 미만 연령층의 구성비가 더 높았으며(62.9% vs. 36.4% ; p<0.05), 고학력자가 더 많았다 (38.9% vs. 11.1% ; p<0.05). 획득 내성 환자는 일차 내성 환자보다 통계학적 의의는 없었으나 가족력의 빈도가 더 높고 자가 주택이 없는 경우가 더 많았다. 획득 내성 환자는 일차 내성 환자보다 침범된 폐엽의 수가 더 많았고(2.0$\pm$0.8 vs. 1.4$\pm$0.7; p<0.01), 총 치료 기간이 더 길었다(18.3$\pm$7.2 months vs. 10.6$\pm$6.3 months ; p<0.05). 획득 내성 환자가 일차 내성 환자보다 통계학적 의의는 없었으나 내성 약제의 수가 더 많고 입원률이 더 낮았으며 임의로 투약을 중단하는 경우가 더 많았다. 일차 내성 환자가 획득 내성 환자보다 단일 약제 내성률이 더 높은 반면, 복수 약제 내성률과 다제 내성률은 더 낮았다. 약제별 내성률에서 isoniazid에 대한 내성률이 가장 높았고, 획득 내성 환자에서 일차 내성 환자보다 isoniazid에 대한 내성률이 유의하게 높았다(90.9% vs. 71.4% ; p<0.05). 결론 : 획득 내성 환자가 낮은 사회경제적 계층의 비율이 높은 반면, 일차 내성 환자는 젊고 활동적인 집단인 것으로 보인다. 약제 내성 결핵의 전파와 재발을 막기 위해서는 내성 환자의 적절한 격리와 적극적인 추적 관찰을 통한 치료의 종결이 중요하다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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