• Journal of Chest Surgery
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• 제36권9호
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• pp.651-658
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• 2003

On-X 기계판막은 1997년 처음으로 사용된 이후 전 세계적으로 사용빈도가 증가하고 있다. 본 연구는 이 새로운 기계판막에 대한 유용성과 안전성, 그리고 술 후 혈역학적 변화에 대해 알아보고자 시행되었다. 대상 및 방법: 1999년 4월부터 2002년 8월까지 전남대학교병원 흉부외과에서 On-X 판막을 사용하여 대동맥판막 치환술을 시행했던 52명의 환자를 대상으로 분석하였다. 환자 중 52%가 남자였으며 평균연령은 50$\pm$13세였다. 연구는 판막수술 후 결과보고에 대한 AATS/STS 지침에 따라 분석하였다. 술 전 뉴욕 심장병학회의 기능분류상 class III 이상의 환자가 32명(61.5%)이였으며, 2명의 환자는 이전에 대동맥판막 수술을 받았던 환자였다. 71.1%의 환자에서 동반된 질환에 의해 대동맥판막 치환술과 함께 동반 수술을 시행하였고, 이식된 판막의 크기는 19 mm 13명, 21 mm 26명, 23 mm 10명과 25 mm 3명이었다 평균 외래 추적관찰 기간은 16.6$\pm$10.5 (1∼39)개월이었다. 수술 전과 수술 직후 그리고 3, 6, 12개월에 심초음파를 반복 시행하여 술 후 혈역학적 변화양상을 분석하였다. 결과: 평균 체외순환시간과 대동맥 차단시간은 각각 191$\pm$94.7분과 142$\pm$51.7분이었다. 술 후 조기 및 만기 사망은 없었다. 술 후 12개월간 event-free rate는 혈전색전증 95.6$\pm$6%; 출혈성 합병증 90.2$\pm$4%: 판막 주위누출 92.3$\pm$4%이었으며 전체적인 event-free rate는 76.6$\pm$3%이었다. 수술 후 판막혈전이나 심내막염, 구조적 판막부전은 발생하지 않았다. 술 후 12개월의 평균심박출량은 62.7$\pm$9.8%로 수술 전(55.8$\pm$15.9%)에 비해 의미 있는 증가를 보였다(p=0.006). 좌심실 체적지수와 최대 판막압력차는 수술 전에 247.3$\pm$122.3 g/$\textrm{cm}^2$, 62.5$\pm$38.0 mmHg을 보였으나 술 후 12개월에 각각 155.5$\pm$58.2 g/$\textrm{cm}^2$(p=0.002), 18.0$\pm$10.8 mmHg (p<0.0001)로 감소하는 소견을 보였다. 결론: On-X 기계판막을 이용한 대동맥판막 치환술은 임상적 및 혈역학적으로 만족스러운 조기 결과를 보여주었다. 그러나 대상 환자들에 대한 장기간의 외래 추적관찰과 함께 기존 판막과의 비교가 이루어짐으로써 이 새로운 판막에 대한 유용성과 안정성이 확립될 수 있을 것으로 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권5호
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• pp.471-479
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• 1999

배경: 폐동맥폐쇄와 주대동맥폐동맥혈관부행지를 동반한 활로씨사징증 환아들은 여러가지 이질적인 외과적인 원칙하에 치료되어 왔다. 본 연구에서는 상기 질환으로 본원에서 치료를 받은 환아들을 대상으로 그동안 시도하였던 5 가지 서로 다른 외과적인 치료전략을 중심으로 그 장단점을 비교하고자 하였다. 대상 및 방법: 1986년 1월부터 1998년 6월까지 본 질환을 가진 50명의 환아를 대상으로 최초 수술방법에 따라 일단계단일화술군(A-1, n=9), 단계적단일화술군(A-2, n=11), 우심실-폐동맥 연결술군(B-1, n=11), 우심실-폐동맥연결/단일화술 동시 시행군(B-2, n=11), 일단계 완전교정술군(C, n=8) 등 5군으로 분류하고 군별 형태학적 특성, 수술결과, 완전교정 가능성, 추적결과 등을 비교 분석하였다. 50명 환아들의 제 1차 수술당시 평균연령은 39$\pm$31 (1-177) 개월이었다. 결과: 각 군의 최초 수술 당시 평균 연령은 각각 57$\pm$18(A-1), 42$\pm$48(A-2), 18$\pm$14(B-1), 52$\pm$55(B-2), 32$\pm$34(C) 개월이었다 (p<0.05). 주대동맥폐동맥혁관부행지의 평균 숫자는 일단계 완전교정술 시행 군에서 가장 적었다 (A-1=4.3$\pm$1.0, A-2=4.5$\pm$1.3, B-1=4.1$\pm$1.9, B-2=4.1$\pm$1.6, C=3.4$\pm$1.8 : p<0.05). 직접 및 간접 주대동맥폐동맥혁관부행지 숫자의 비는 군간에 차이가 없었다 (A-1=91%/9%), A-2=78%/22%, B-1=80%/20%, B-2=80%/20%, C=81%/19% : p>0.05). 19명의 환아는 1개 이상의 의존성 주대동맥폐동맥혈관부행지를 가지고 있었다. 13명의 환아는 진폐동맥이 존재하지 않았으며 29명의 환아의 진폐동맥은 좌우폐동맥 연결이 있었다. 수술은 50명의 환아에 대하여 총 101 (1-4)회 시행되었으며 각 군의 최초 수술에 따른 수술사망율은 각각 33%(3/9, A-1), 18%(2/11, A-2), 0%(0/11, B-1), 36%(5/11, B-2), 13%(1/8, C)였다 (p<0.05). 군별 심실중격결손의 완전폐쇄까지를 포함한 완전교정술을 완료한 환아의 백분율은 각각 22%(2/9, A-1), 18%(2/11, A-2). 45%(5/11,B-1), 27%(4/11,B-2), 100%(8/8,C)(p<0.05)였다 (p<0.05). 사망원인은 저산소성 호흡부전 및 심부전(6), 뇌손상(2), 패혈증(4) 등이었고 술후 합병증으로 횡격막신경마비가 5례에서 발생하였다. 6례의 추적실패를 제외한 생존환자 31례는 평균 74$\pm$42 (3-145) 개월 외래추적되었으며 1년 및 5년 생존율이 각각 73%, 73%였다. 결론: 연구자등은 본 연구를 통하여, 본 질환에 대하여 제 1단계로 시행한 시술로 우심실-폐동맥 연결술이 가장 안전하고도 완전교정술 도달 확률이 높은 치료전략이라는 사실을 입증하였으며 주대동맥폐동맥혈관부행지의 크기나 숫자가 단일화하기 쉬운 형태학적 특징을 지닌 경우에는 조기에 일단계완전교정술을 시행하여 양호한 결과를 얻을 수 있다는 사실을 발견하였다. 반면 본 환아군 중 단일화술을 먼저 시도한 군에서는 비록 단계적인 단일화를 시도한 군에서 단일화술과 관계된 수술사망율이 약간 낮기는 하였으나 완전교정술까지 완료될 가능성에는 차이가 없었다. 그러나 이 경우 보다 정련된 적응 환자의 선택을 통한 단일화 우선전략의 시도와 장기 추적결과의 관찰이 요구된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권3호
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• pp.150-156
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• 2003

좌심실 판막질환에 동반한 삼첨판패쇄부전증은 주 병소에 따른 2차적 병소로 생각되어 왔다. 그러나 좌심실 주 병소의 성공적인 수술 이후에도 삼첨판패쇄부전증이 호전되지 않고, 심기능 부전의 원인이 된다는 보고가 있다. 현재까지 좌심실 판막질환에 2차적으로 발생한 삼첨판패쇄부전증의 경과를 예측할 수 있는 인자는 확립되어 있지 않으며, 수술 적응증 또한 명확하게 확립되어 있지 않다. 저자들은 폐동맥압과 좌심실구출률, 삼첨판륜성형술이 삼첨판패쇄부전증의 경과에 미치는 영향을 확인하고, 좌심실 판막질환의 수술 시 동반한 삼첨판패쇄부전증의 정확한 수술 적응증을 확립하기 위하여 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 저자들은 삼첨판패쇄부전증을 동반한 좌심실 판막질환으로 수술을 받았던 환자들 중 1년 이상 심초음파 검사로 추적 검사를 시행하였던 114명 환자의 의무기록을 조사하였다. 모든 증례는 심초음파 소견으로 삼첨판패쇄부전증 정도, 폐동맥압, 좌심실구출률을 구하였으며, 각 결과를 수술 전과 최종 추적관찰 값을 비교하였다. 결과: 총 114예의 환자중 삼첨판륜성형술을 시행하였던 43예에서는 삼첨판패쇄부전증의 정도가 호전된 경우가 42예(97.7%)였으나, 삼첨판패쇄부전증에 대한 시술을 시행하지 않았던 71명의 환자에서는 호전이 29예(41%), 변화없음이 32예(45%), 악화가 10예(14%)로 두 군 간에 통계적인 차이를 보여주고 있었다(p<0.05). 삼첨판패쇄부전증에 대한 수술을 하지 않았던 군에서 삼첨판패쇄부전증이 악화된 환자들과 악화되지 않았던 환자들간의 폐동맥압과 좌심실구출률의 차이는 없었다. 폐동맥압과 좌심실구출률의 수술 전후변화량은 삼첨판패쇄부전증의 호전도와 상관관계를 확인할 수 없었다. 결론: 폐동맥고혈압과 좌심실구출률로 좌심실 판막질환과 동반된 삼첨판패쇄부전증의 경과를 예측하는 것은 불가능한 것으로 생각하며, 삼첨판륜성형술을 시행한 경우 삼첨판패쇄부전증이 통계적으로 유의하게 감소됨을 확인할 수 있었다. 그러므로 좌심실 판막질환으로 수술을 시행하는 경우, 삼첨판패쇄부전증이 발견되면 그정도와 상관없이 적극적으로 삼첨판륜성형술을 시행하는 것이 장기적으로 중증의 삼첨판패쇄부전증을 예방하는 효과적인 방법이라고 생각한다.

• 한국수정란이식학회지
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• 제22권2호
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• pp.121-126
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• 2007

본 연구에서 돼지 난포란에서 채취된 난모 세포들을 체외성숙 후 형태적으로 선별하거나 극체 방출란을 선별하여 활성화 처리 후 48시간째에 분할란을 선별할 때 배발달율이 어느정도 향상되는지를 검토하였다. 난모 세포를 48시간 성숙 배양 후 형태적 선별과 극체의 방출 유무를 검사하고, 선별된 난모 세포들을 $16{\sim}18$시간 추가 배양한 후 7% ethanol로 활성화시키고 $5{\mu}g/ml$ cytochalasin B에 5시간 노출 후 PZM-5 배 양액으로 7일간 배양하였으며, 배양 중 4일째 5% FBS를 추가하였다. 48시간 성숙 후 형태적으로 선별하였을 때, 21.9%가 제거되고 78.1%가 선별되었으며, 극체 방출란을 선별하였을 때, 32.1%가 제거되고, 67.9%가 선별되었다. 형태적으로 선별한 난자를 활성화 처리하여 48시간째에 분할율을 검사하였을 때, 15.8%가 분할하지 않았으며, 52.6%가 정상 분할하였고, 31.6%가 과분할하였으며, 극체 방출란을 선별하여 활성화 처리 후 분할율을 검사하였을 때 7.1%가 분할하지 않았으며, 73.1%가 정상 분할하였고, 19.8%가 과분할하였다. 체외 성숙된 난모세포를 형태적으로 선별하고 활성화 처리 후 분할란을 선별하지 않았을 때, 16.7%가 배반포기로 발달하였고, 형태적으로 선별하고 분할란을 추가로 선별해 배양했을 때 31.7%가 배반포기로 발달하였으며, 극체 방출란만을 선별하여 활성화 처리 후 분할란을 선별하지 않았을 때 39.0%가 배반포기로 발달하였고, 극체 선별과 분할란 선별을 하였을 때 배반포기 발달율이 49.0%에 이르렀다. 48시간째 미분할 난자와 정상 분할 난자, 과분할 난자를 배양하였을 때 48시간째 미분할 난자는 배반포기로 발달하지 못했으며, 정상 분할 난자는 42.5%, 과분할 난자는 4.5%가 배반포기로 발달하였다. 분할하는 시기를 활성화처리 후 12시간 간격으로 조사하였을 때 $0{\sim}12$시간 사이에 4.1%가 분할하였고, $12{\sim}24$시간 사이에 68.6%, $24{\sim}36$ 시간 사이에 19.1%, $36{\sim}48$시간 사이에 2.3%, 48시간까지 미분할 난자가 5.9%였으며, $0{\sim}12$시간 사이에 분할한 난자나 $36{\sim}48$시간 사이에 분할한 난자에서 배반포기로 발달한 난자는 없었으며, $12{\sim}24$시간 사이에 분할한 난자의 39.1%, $24{\sim}36$시간 사이에 분할한 난자의 9.5%가 배반포기로 발달하였다. 이상의 결과로 극체 방출란만을 선별하여 $12{\sim}36$시간 사이에 분할하는 난자들만을 선별하여 배양한다면 배발생능을 가진 난자들의 비율을 높일 수 있을 것으로 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권10호
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• pp.939-944
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• 1998

연구배경 : 심장의 구조적 이상을 동반하지 않는 만성 심방세동에 대한 Cox-Maze 술식의 성적은 매우 좋은 것으로 보고되고 있으나 승모판막 질환과 같은 기질적 심장질환에 동반된 심방세동에서의 성적은 다소 떨어지는 것으로 보고되고 있다. 대상 및 방법 : 본 서울대학교병원 흉부외과학 교실에서는 승모판막 질환에 대한 수술과 함깨 시행한 Cox-Maze 술식의 효과와 안전성을 평가하기위해 1994년 4월부터 1997년 10월까지 경험한 70례(남;23, 여;47)를 대상으로 임상 연구를 하였다. 결과 : 70례중 67례가 류마티스성 승모판막 질환이었으며 3례가 퇴행성 질환이었다. 술전 심방세동의 평균 유병기간은 66$\pm$70개월이었다. 15명의 환자에서 과거력상 혈전색전증의 병력이 있었으며 24명의 환자에서 수술중 좌심방내의 혈전이 존재하였다. 과거에 조직판막을 이용한 판막치환술의 병력이 있었던 재수술례가 12례였다. 수술시 대동맥차단시간은 평균 151$\pm$44분이었으며 심폐우회시간은 평균 246$\pm$65분이었다. Cox-Maze 술식과 함께 시행한 수술로는 승모판막 치환술이 19례,승모판막과 대동맥판막 치환술이 14례, 승모판막 치환술과 삼첨판막륜 성형술이 8례, 승모판막 치환술 및 대동맥판막 성형술이 3례있었으며 11례에서는 승모판막 성형술이 가능하였다. 판막치환술과 관상동맥우회술을 같이 시행한 례가 3례있었으며 승모판막 재치환술이 10례, 승모판막 및 대동맥 판막 재치환술이 2례 있었다. 수술사망률은 1.4%(1/70)였다. 수술후 합병증으로는 술후 일시적 심방세동의 재발을 보인 례가 44례였으며 상심실성 빈맥이 10례, 저심박출증후군이 4례, 출혈에 의한 재수술이 4례있었다. 그 밖의 합병증으로는 급성 신부전이 1례, 수술전의 일측 편마비가 악화된 경우가 1례, 그리고 일시적 섬망이 1례 있었다. 생존한 모든 환자를 평균 16.4개월간 외래를 통한 추적관찰하였는데 동기능부전 증후군과 빈맥-서맥 증후군을 보인 2명의 환자에서 영구형 심박동기의 삽입이 필요하였고, 2례만이 현재 심방세동을 보이고 있어서 동율동으로의 전환율은 94.2%였다. 수술만으로 심방세동이 조절되었던 경우가 73.9% 이었고, 수술후 항부정맥제의 병행 투약이 필요했던 경우가 20.3% 이었다. 술후 심방수축력과 기타 심기능의 평가를 위하여 시행한 경흉부 심초음파 검사 소견상 우심방 수축력은 92%에서, 좌심방 수축력의 회복은 53%에서 관찰되었다. 판막재치환술을 시행한 환자들을 첫 수술인 환자들과 비교하였을 때, 심방세동의 유병기간은 재수술한 례에서 통계적으로 유의하게 길었으나 대동맥차단시간, 심폐우회시간, 수술당일의 출혈량, 동율동으로의 전환율등에서는 차이가 없었다. 결론 : 결론적으로 승모판막 질환에 대한 수술과 함께 시행한 Cox-Maze 술식은 비교적 낮은 수술위험도 하에서 높은 동율동 전환률을 보였으며 특히 재수술시에도 비교적 안전하며 매우 효과적이었다.

• Clinical and Experimental Reproductive Medicine
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• 제33권3호
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• pp.179-187
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• 2006

목 적: 배아의 염색체 이수성은 착상실패나 자연유산과 관련되며 이는 고령이나 부부의 염색체 이상이 있는 경우 그 위험이 증가되어 습관성 유산이나 반복 착상실패 등 불량한 임신결과를 초래한다. 염색체 이수성에 대한 착상전 유전진단은 정상 염색체를 갖는 배아를 선별적으로 이식할 수 있으므로 이러한 환자들에서 효과적으로 적용될 수 있다. 이에 염색체 이수성에 대한 착상전 유전진단의 임상적 결과를 알아보고 어떠한 환자군에서 가장 큰 효용성을 얻을 수 있는지 알아보고자 하였다. 연구방법: 총 42명의 환자에서 77주기의 염색체 이수성에 대한 착상전 유전진단을 시행하였다. 환자군을 적응증에 따라 세 군으로 나누어 제 1군은 37세 이상이며 3회 이상 반복 착상실패를보인 경우 (11예, 평균 나이 42.2세), 제 2군은 3회 이상의 습관성 유산 및 이 중 1회 이상 염색체 이수성을 보인 경우 (19예, 평균 나이 38.9세), 제 3군은 터너 증후군이나 클라인펠터 증후군, 47,XYY 등 성염색체 이상이나 모자이시즘을 가진 환자였다 (18예, 평균 나이 29.6세). 착상전유전진단은 제1군과 2군에서는 13, 16, 18, 21, X, Y염색체에 대한 FISH를, 제 3군에서는 X, Y 및18 또는 17번 염색체에 대한 FISH를 시행하였다. 결 과: 총 530개의 배아에서 할구 생검이 가능하였고 FISH 진단 효율은 92.3%였다. 정상 배아의 비율은 각 군에서 $32.5{\pm}17.5%$, $23.0{\pm}21.7%$, 및 $52.6{\pm}29.2%$ (mean ${\pm}$ SD)였으며 제 3군에서 유의하게 높았다 (group II vs. III, p<0.05). 배아 이식은 51주기에서 시행하였으며 이식된 배아의수는 각각 $3.9{\pm}1.5$, $1.9{\pm}1.1$ 및 $3.1{\pm}1.4$개 (mean ${\pm}$ SD)였다. 임상적 임신율은 각 군에서 0%, 30.0% 및 20.0%로 제 2군에서 유의하게 높았다 (p<0.05). 전체적인 임신율은 19.6% (10/51)였고 자연유산율은 20% (2/10)였으며 유산된 경우의 염색체는 정상이었다. 쌍태아 1예를 포함하여 총9명의 정상아가 출생되었으며, 양수검사로 정상 염색체 핵형을 확인하였다. 결 론: 염색체 이수성에 대한 착상전 유전진단은 염색체 이수성과 관련된 불량한 임신예후가 예상되는 환자에서 유용하게 이용될 수 있으며, 특히 이수성과 관련된 습관성 유산이나 성염색체 이상에서 효용성이 있으며, 반복 착상실패에서는 착상에 관련되는 다른 원인들의 복합적인 영향으로 큰 효용성이 없는 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.222-230
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• 2005

목 적 : ARC 증후군은 관절구축, 신세뇨관 장애 및 담즙 정체의 동반으로 진단되며, 윈인 유전자(VPS33B)가 확인 된 선천성 질환으로, 전세계적으로 41례 정도가 보고되었고, 국내 보고는 거의 없는 매우 드문 질환이다. 저자들은 신세뇨관 기능부전을 중심으로 7례의 ARC 증후군의 임상 경과를 고찰하여 본질환의 진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1995년 3월부터 2005년 8월까지 세브란스병원에 내원한 임상적 진단기준을 만족하는 7례의 ARC 증후군을 대상으로 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 남, 녀 비는 4:3이었으며, 출생당시 정상체중아가 6례(85$\%$), 미숙아는 1례(14$\%$)였다. 7례 모두 심한 황달을 동반하는 담즙 정체를 보였으며, Brown 등에 의한 관절구축의 분류 기준상 type III 2례, type IV 2례 type VI 1례, type VII 2례, 미분류 1례(14$\%$)였다. 기타 임상양상은 성장장애 6례(85$\%$), 늘어지고 거친 피부 5례(71$\%$), 거대혈소판 4례(57$\%$), 청력장애 2례(29$\%$)였다. 소변 검사상 단백뇨 6례(85$\%$), 혈뇨 3례(43$\%$), 당뇨 5례(71$\%$), 인산뇨 2례(29$\%$), 칼슘뇨 2례(29$\%$)였다. 전해질 검사상 저나트륨혈증 4례(57$\%$), 저칼륨혈증 3례(43$\%$)였고, 혈중 크레아틴치 상승은 1례(14$\%$)에서 관찰되었다. 신세뇨관 기능부전은 신세뇨관 산증 6례(85$\%$), 신성 요붕증 2례(29$\%$), 판코니 증후군 2례(29$\%$)로 나타났다. 치료는 단순관찰 2례(29$\%$), 지속적 전해질 보충 및 산증 교정 5례(85$\%$), 신대체요법 1례(14$\%$)였다. 가계도 분석에서 가계내 발병은 1례에서만 확인되었다. 추적관찰 결과 사망 4례(57$\%$), 생존 2례(29$\%$), 추적관찰 중단 1례(14$\%$)로 사망 환아는 평균 8.1개월에 사망하였으며, 생존 환아의 평균연령은 11.8개월이었다. 결 론 : 전세계적으로 드물게 보고되고 있는 ARC 증후군은 다양한 양상의 신세뇨관 기능 부전을 동반하고 있으나, 본 연구에서는 신세뇨관 기능 손상 정도가 상대적으로 미약하며, 생존 기간도 높은 경향을 나타내었다. 또한 국외 보고와는 달리 대상 환아의 가계 내 동일질환의 발생례가 적어 산발적인 유전자 돌연변이에 의한 발병 가능성도 있으나, 예후가 극히 불량한 본 질환의 철저한 차단을 위하여 무엇보다도 환자 발생 가계 내에서의 정확한 산전 유전자 진단이 요구되는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.78-86
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• 2001

목 적 : 급속 진행성 사구체신염(Rapidly Progressive Glomerulonephritis)은 초기에는 급성 사구체신염이나 신증의 소견을 나타내다가 수주 내지 수개월 내에 급성 신부전에 빠지게 되는 임상 양상을 보이며, 조직학적으로 반월상, 즉 모세혈관외 증식과 분절성 사구체 괴사가 특징적이어서 반월상 사구체신염으로 불리기도 한다. 이 질환의 병인이나 임상양상, 치료 및 예후에 대한 보고는 아직 많지 않은 상태이며, 특히 소아와 관련된 국내 연구는 미미한 상태이다. 이에 저자들은 급속 진행성 사구체신염으로 진단받은 환아들을 대상으로 원인질환과 임상양상의 특징을 분석하였다. 대상 및 방법 : 1990년 5월부터 2000년 5월까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체신염으로 진단받고 계속적인 추적 관찰이 가능하였던 10명을 대상으로 치료반응 및 임상경과에 대하여 후향적으로 조사하였다. 급속 진행성 사구체신염의 진단 기준으로는 임상적으로 신기능의 급속한 감소(3개월 이내에 사구체 여과율이 $50\%$이상 감소) 소견이 있으면서, 신조직검사상 $50\%$ 이상의 사구체가 반월상을 형성하고 있는 경우로 정의하였다. 결 과 : 발병당시의 평균 연령은 $10.9{\pm}3.8세$였고, 7세 이상의 학동기 환아가 9명으로 대부분이었고 남녀비는 1.5:1이었다. 신조직검사상 원인질환으로는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증이 3례($30\%$), 특발성 급속 진행성 사구체신염과 루푸스 신염이 각각 2례 ($20\%$)씩 있었으며, 용혈성 요독 증후군, 막성 사구체신염, 현미경적 다발성 동맥염이 각각 1례($10\%$)씩 있었다. 내원 당시의 주증상으로는 핍뇨와 육안적 혈뇨가 가장 많았고, 발병당시의 임상양상으로는 핍뇨, 현미경적 혈뇨, 육안적 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압, 오심, 구토, 관절의 통증 등이 있었다. 혈중 요소 질소치는 평균 $74.2{\pm}39.1\;mg/dL$, 크레아티닌은 평균 $3.2{\pm}1.8\;mg/dL$, 크레아티닌 제거율은 평균 $26.5{\pm}13.2\;mL/min/1.73m^2$로 신기능이 많이 감소되어 있었다. 항호중구 세포질 항체(antineutrophil cytoplasmic antibody)가 양성으로 나온 경우는 현미경적 다발성 동맥염 1례($10\%$)이었고, 항핵 항체 및 항DNA 항체는 루푸스 신염 환아 2례($20\%$)에서 양성 소견을 보였고, 혈중 보체가는 4례($40\%$)에서 감소 소견을 보였다. 용혈성 요독 증후군을 제외한 모든 환아에서 스테로이드 충걱요법 및 면역억제제 병합요법을 시행하였으며, 응급 복막투석은 3례($30\%$), 혈장교환술은 2례($20\%$)에서 시행하였다. 이후 정상적인 신기능으로 회복된 경우는 6례($60\%$) 있었고. 만성 신부전으로 진행된 경우가 4례($40\%$) 있었는데, 2례($20\%$)에서 지속적인 복막투석을 시행하였으며, 이중 1례는 심부전으로 사망하였다. 결 론 : 아직까지 국내에서의 급속 진행형 사구체신염에 대한 연구보고는 미미한 상태로 질환의 정확한 이해를 통한 조기진단이 필요하며, 적극적인 치료와 더불어 장기예후에 대한 지속적인 조사와 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• 대한방사선치료학회지
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• 제24권2호
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• pp.95-106
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• 2012

목 적: 비소세포폐암(Non-Small Cell Lung Cancer, NSCLC) III, IV기 환자의 방사선 치료 시 Shell-Type Pseudo Target의 유무에 따른 IMRT 치료계획의 유용성을 알아보고자 한다. 대상 및 방법: NSCLC III, IV기 환자 22명을 대상으로 Shell-Type Pseudo Target이 있을 때와(SPT) Shell-Type Pseudo Target이 없을 때(WSPT) 각각의 세기변조방사선치료(Intensity-Modulated Radiation Therapy, IMRT)계획을 세운 후, 선량-체적 히스토그람(Dose-Volume Histogram, DVH) 분석을 통해 종양 표적 내의 균일성 지수(Homogeneity Index, HI), 종양 표적에 대한 선량조형 지수(Conformity Index, CI), 척수 최대선량(Spinal Cord Maximum Dose), 식도에 대한 $V_{50%}$, 평균 폐 선량(Mean Lung Dose, MLD), 폐에 대한 $V_{40%}$ $V_{30%}$ $V_{20%}$ $V_{10%}$ $V_{5%}$ 등의 선량학적인 비교를 통해서 평가하였다. 결 과: WSPT와 SPT에 따른 각각의 CI 값은 평균 $1.22{\pm}0.04$, $1.16{\pm}0.032$ (.000*), HI 값은 평균 $1.06{\pm}0.015$, $1.07{\pm}0.014$ (.000*)로 나타났으며, CI 값은 SPT의 경우에서 각각의 차이 값에 대한 평균은 $-5.16{\pm}2.54%$의 감소를 보였으며, HI 값은 SPT의 경우에서 평균 $0.81{\pm}0.47%$ 증가된 것으로 나타났다. 식도에 대한 $V_{50%}$에서는 각각 $14.54{\pm}12.01%$ (WSPT), $12.14{\pm}11.09%$ (.000*, SPT)로 SPT에서 차이 값에 대한 평균이 $-26.37{\pm}25.05%$ 감소되었고, 척수 최대선량에서도 평균 선량이 각각 $3,898.44{\pm}1,075.0$ cGy (WSPT), $3,810.8{\pm}1,134.9$ cGy (.004*, SPT)로 SPT의 경우 평균 $-3.36{\pm}5.81%$ 감소되었다. 폐에 대한 $V_{X%}$에서는 $V_{5%}$, $V_{10%}$의 경우 차이 값에 대한 평균이 $-1.62{\pm}2.29%$ (.006*), $-1.98{\pm}5.02%$ (.005*)로 SPT의 경우에서 감소됨을 보여 주었고, 마찬가지로 $V_{20%}$, $V_{30%}$, $V_{40%}$에서도 각각 $-3.51{\pm}3.07%$ (.000*), $-4.84{\pm}6.01%$ (.000*), $-6.16{\pm}8.46%$ (.001*)로 SPT 경우에서 통계학적으로 유의함을 보이면서 감소한 것으로 나타났다. MLD의 평가에서도 SPT의 경우에서 평균 $-2.83{\pm}2.41%$ (.000*)의 감소를 보여주었으며, 이는 평균 169 cGy (Max: 547 cGy, Min: 6.4 cGy)의 처방선량을 SPT 사용 시 올릴 수 있는 결과를 보여주었다. 결 론: NSCLC III, IV기 환자의 방사선 치료 시 SPT를 이용한 IMRT 치료계획이 정상 폐에 들어가는 방사선량을 줄임으로 인해 방사선치료로 유발되는 폐렴의 위험을 감소시킬 수 있을 거라 생각되고, 또한 얼마간의 처방선량 증가로 인한 방사선치료 국소제어실패율을 감소시키는 동시에 치료효과를 증대 시킬 수 있을 것이라 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권7호
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• pp.737-744
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• 2005

목 적 : 심혈관계 질환을 가진 영아 및 소아는 흔히 호흡기 증상을 동반하는데 그 원인은 외부적인 기도 압박에서부터 기도 자체의 기형에 이르기까지 다양하다. 그러나, 수술 전후로 원인에 대한 정확한 평가가 시행되지 않아 진단이 늦어지거나 사망률을 증가시키는 요인이 되기도 한다. 이에 저자들은 심혈관계 질환 환아 중에서 기도 압박 및 기도 기형이 확진되었던 환아들을 대상으로 그 임상적인 특징을 분석함으로써 조기에 기도 이상을 발견하고 자연 경과 및 수술 후 예후에 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1997년 1월부터 2004년 6월까지 서울아산병원 소아과에서 심혈관계 질환으로 진단 받은 환아 중 수술 전후 기도 압박이나 기도 기형이 확진된 64명(평균 연령; $6.3{\pm}7.5$개월, 남녀 각각 33명, 31명)을 대상으로 심혈관계 질환의 종류, 호흡기 증상의 진단 시기 및 종류, 흉부 전산화 단층촬영, 굴곡성 기관지경 검사 소견, 동반 기형 유무, 기계적 환기 유지 기간, 수술 후 경과 관찰 등을 후향적 방법으로 분석하였다. 대상 환아는 기계적 환기(mechanical ventilation)가 필요했던 기간을 기준으로 1군(${\leq}7$ days)과 2군(>7 days)으로 분류하여 비교 검토하였다. 결 과 : 환기 기간이 7일 이상 필요했던 2군의 환아들의 경우 1군보다 수술 후에 호흡기 증상이 더 많이 발견되었고(P<0.001), 통계학적으로 유의한 차이는 없었으나 외부 압박과 기도 자체의 기형, 혹은 두 가지 모두 동반된 경우도 더 많이 관찰되었다. 기저 심혈관계 질환의 종류는 1군의 경우 혈관 기형과 대동맥궁 압박이 각각 6명(26.2%), 2군은 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증이 9명(22.4%)으로 가장 많았고 이중 2명은 대동맥-폐동맥간 측부 동맥을 동반하였다. 외부 구조물에 의한 기도 압박은 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증과 대동맥궁 압박에서 흔히 관찰되었고, 가장 흔한 기도 압박 부위는 좌측 주기관지로 주로 대동맥과 폐동맥 사이에서 압박된 경우가 24명으로 가장 많았다(63.2%). 기도 기형은 기관연화증과 기관 협착이 각각 4명(18.2%)으로 가장 많았고, 이외에도 다양한 기도 기형들이 관찰되었다. 지속적인 호흡기 증상에 대한 수술적 교정을 시행한 환아는 총 19명으로 이중 대동맥 고정술을 시행한 6명(6/11; 54.5%)과 혈관 기형으로 교정술을 시행한 7명(7/8; 87.5%)이 경과가 양호하였다. 그러나 2명은 교정술 후에도 기계적 환기 이탈에 실패하였고, 4명은 감염이나 폐고혈압으로 사망하였다. 결 론 : 심혈관계 질환을 가진 영아 및 소아에서는 호흡기 합병증을 병발할 수 있는 고위험군 환자, 특히 6개월 미만의 영아나 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증이나 대동맥 기형이 기저질환인 경우 기도 압박이 동반될 수 있으므로 조기에 삼차원 재구성 흉부 전산화 단층촬영이나 굴곡성 기관지내시경과 같은 적극적인 검사로 기도 이상에 대한 진단을 미리 시행하고 이를 바탕으로 계획된 치료를 하는 것이 기저 심장질환의 자연 경과뿐만 아니라 수술 후 예후를 호전시킬 수 있을 것으로 생각한다.