• Advances in pediatric surgery
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• 제14권2호
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• pp.164-172
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• 2008

The survival rate for rhabdomyosarcoma (RMS) has significantly improved after the introduction of combined multimodality treatment. We report the 20-year treatment outcome of pediatric rhabdomyosarcoma in a single institution. The medical records of 16 patients treated for rhabdomyosarcoma between December 1986 and August 2007 at the Department of Pediatric Surgery, Seoul National University Children's Hospital, were retrospectively reviewed. Mean age at diagnosis was 7.1 years (range: 1.3 -14.2 years). Retroperitoneum was the most common primary site (n=7, 43.8 %), and embryonal type was predominant (n=11, 6 %). Before the treatment, most patients were in advanced TNM stage (stage III 50 %, IV; 25 %). The patient distribution according to the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Clinical Grouping System (IRS-CGS) was as follows; Group I 31.3 %, Group II 12.5 %, Group III 31.3 % and Group IV 25 %. Patients were classified into three groups according to the extent of resection of the primary tumor; complete resection (CR, n=5; 31.3 %), gross total resection (GTR, n=7; 43.8 %) and incomplete resection (IR, n=4; 25 %). Recurrence was observed in 9 patients (56.3 %) while there was no recurrence in CR patients. All patients with recurrence were identified as moderate or high-risk according to the IRS-V Risk Group. Pre-treatment TNM stage of RMS in our institution was advanced with aggressive clinical feature, however postsurgical conditions according to IRS-CGS were similar to the previous reports by IRS. This suggests that down-staging of IRS-CGS was achieved with multimodality treatment with CR or GTR. It also suggests that complete resection is the most important prognostic factor in the treatment of RMS in children. Patients classified as moderate or high-risk need close follow-up due to high recurrence rate. In case of localized recurrence, better outcome may be achieved with multimodality treatment including limited surgery.

• 대한세포병리학회지
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• 제4권1호
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• pp.74-76
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• 1993

저자들은 비교적 접할 기회가 흔치 않은 횡문근육종의 체액 세포학 3예를 경험하였기에 그 임상 소견과 함께 세포학적 소견을 간결히 기술하였다. 제 1예는 흉벽에 다형 횡문근육종이 있는 환자의 늑막 삼출액 소견으로서, 세포들은 느슨한 군집을 형성하거나 개별적으로 흩어져서 도말되었고 핵은 다형성이 심하였으며 다핵을 가지는 세포도 관찰되었고 과염색상을 보였다. 횡문근육종의 특이 소견인 가로무늬는 관찰되지 않았고 세포질은 미세 공포형이었다. 나머지 2예는 구강 원발성 및 원발 병소를 알수 없는 배형 횡문근육종으로서 이들의 늑막 삼출세포학적 소견은 서로 유사하였다. 군집을 형성하거나 개별적으로 흩어진 세포들은 작고 둥근 세포들로서 이들은 미미한 세포질과 과염색상의 핵을 가지고 있었으며 소 세포 암종에서 관찰되는 염주형 배열 또는 주물 현상은 인정되지 않았다. 육종의 체액 세포학은 원발 병소및 아형이 알려진 경우에 진단적이라고 여겨진다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제4권1호
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• pp.97-105
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• 1997

목 적 : 무균성 뇌막염은 소아에서 많이 발병하는 질환으로 여름과 가을에 많이 호발하며 원인은 주로 장바이러스(enterovirus)로 알려져 있다. 감염된 환아들은 단기간에 증상이 좋 아지며 대부분 합병증 없이 회복된다. 이에 저자들은 1996년 5왈말부터 8월까지 마산지역을 중심으로 무균성 뇌막염이 유행하였던 바 뇌막염 환자 및 뇌막염 증상은 보이지 않으나 고열과 발진을 주소로 내원한 환아에서 원인 바이러스를 규명하고 임상 증상과의 관계를 추구 하고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1996년 5월부터 8월까지 마산파티마 병원에 무균성 뇌막염으로 진단된 환아 및 고열이 나면서 몸에 특징적인 발진이 생겨 바이러스 감염이라고 생각되었던 환아 155명중 57명에서 검체를 채취하여 (뇌척수액22례, 대변57례) 바이러스 배양과 장바이러스 (enterovirus) RNA의 검출을 시행하였다. 뇌척수액은 요추천자를 하여 무균 튜브에 채취하였고 대변은 면봉법으로 채취하여 무균 튜브에 넣어서 검사 전까지 $-30^{\circ}C$ 냉동고에 보관하여 검사실까지 운반시는 밀봉된 용기에 드라이아이스를 넣어 이송하였다. 채취된 뇌척수액과 대변에서 바이러스 분리를 시행하고 면역형광법을 이용하여 바이러스를 동정하였다. 바이러스 배양에 사용한 세포주들은 human embryonal rhabdomyosarcoma(RD), African green monkey kidney(BS-C-1), human lung diploid(MRC-5), human cervix epidermoid carcinoma(HeLa)세포주였고 뇌척수액에서의 장바이러스 RNA는 reverse transcription-polymerase chain reaction(RT-PCR)을 이용하여 확인하였다. 결 과 : 1) 바이러스 감염으로 인하여 입원하였던 환아는 155명이었으며 남녀의 비는 1.94:1로 남아가 많았고 연령분포는 생후 15일부터 15세까지 다양한 연령층의 분포를 보였으나 주로 5세미만에서 발생하였으며(74.8%) 시기상으로는 1996년 5월부터 1996년 8월까지 환자가 발생 하였다. 2) 임상 증상은 전례에서 고열이 동반되었으며 그 외에 두통, 구토, 복통, 설사, 발진이 주된 임상 증상이었으며 발진은 4세 미만에서, 특히 18개월 이하에서 많이 관찰되었다 (p<0.001). 3) 뇌척수액을 이용한 RT-PCR 결과는 22례 중 10례에서 양성의 결과가 나왔고 그중 3례에서 echovirus type 9이 분리되었다. 4) 대변검체가 의뢰된 환자 54례중 41례에서 바이러스가 분리되었으며 분리된 바이러스는 모두 echovirus type 9 이었다. 결 론 : 1996년도 상반기에 경상남도 중부 지방에서 유행한 무균성 뇌막염의 원인 바이러스와 같은 시기에 유행한 고열과 발진의 원인 바이러스는 동일한 바이러스로서 모두 echovirus type 9 이었다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제8권1호
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• pp.94-100
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• 2001

목 적 : 장바이러스 감염에 있어서 임상양상은 비특이적인 열, 무균성뇌막염, 호흡기 질환, 피부병변, 위장관 질환, 드물게는 심근염, 뇌염 등 치명적으로도 나타날 수 있으며 모든 장바이러스의 혈청형은 사람에게서 질병을 일으킬 수 있다. 어린 영아인 경우 전구증상 없이 갑자기 병이 발생하며 고열과 보챔이 주증상이다. 이런 경우 임상에서 다른 감염성 질환과의 감별이 어려운데 특히 3개월 이하의 어린 영아에서 감염이 되면 세균성 패혈증과 유사한 증상을 보여 감별하기가 매우 힘든 면이 있다. 이에 저자들은 1999년 5월부터 9월까지 3개월 이하 영아에서 발열을 주소로 입원하는 환자에서 장바이러스 감염의 임상양상을 알아보았다. 방 법 : 1999년 5월부터 9월까지 마산파티마병원 소아과 병동에 3개월 이하의 소아에서 발열로 주소로 입원하는 환자의 뇌척수액, 대변을 채취하여 장바이러스 배양과 PCR을 실시하였다. 뇌척수액은 요추천자를 하여 무균 튜브에 채취하였고 대변은 면봉법으로 채취하여 무균 튜브에 넣어서 검사 전까지 $-30^{\circ}C$냉동고에 보관하여 검사실까지 운반시는 밀봉된 용기에 드라이아이스를 넣어 이송하였다. 채취된 뇌척수액과 대변에서 바이러스 분리를 시행하고 면역형광법을 이용하여 바이러스를 동정하였다. 바이러스 배양에 사용한 세포주들은 human embryonal rhabdomyosarcoma(RD), African green monkey kidney(BS-C-1), human lung diploid(MRC-5), human cervix epidermoid carcinoma(HeLa) 세포주였다. 혈청형이 결정되지 않은 검체는 RT-PCR을 시행하여 다시 확인하였다. 결 과 : 연구 기간동안 발열을 주소로 입원한 3개월 이하의 영아는 총 44명이었고 바이러스 배양검사에서 장바이러스가 분리된 환자는 대변에서는 20명, 뇌척수액에서는 1명이었다. 남녀의 수는 각각 15례, 5례였다. 바이러스가 분리된 환자들의 계절적인 분포를 보면 6월부터 9월까지 분포하였고 6월에 가장 많은 환자에서 바이러스가 분리되었다. 뇌척수액에서 백혈구 증다증을 보여 무균성 뇌막염이 진단이 된 경우는 4례이고 백혈구수는 $13{\sim}375/mm^3$까지의 범위로 나타났다. 임상양상을 보면 발열 기간은 2~6일까지로 평균 3.4일이었고 설사는 2례, 구토가 3례, 수유곤란이 2례, 발진이 1례에서 나타났다. 분리된 장바이러스의 혈청형은 대변에서 echovirus type 9이 3례, echovirus type 11이 1례, Coxsakievirus type B4가 1례, 나머지는 15례는 혈청형을 결정하지 못하였고 뇌척수액에서는 1례에서 혈청형이 결정이 되지 않은 장바이러스가 분리가 되었다. 혈청형이 결정이 안된 검체는 RT-PCR을 시행하여 다시 한 번 더 확인하여 모두 양성의 결과를 얻었다. 동반된 질환으로는 2례에서 요로감염이 있었으며 1례에서는 Kawasaki 병의 형태로 나타났다. 모든 환자들이 특별한 합병증이 퇴원하였다. 결 론 : 하절기에 어린 영아에서 특별한 임상 증상이나 징후 없이 발열만 있는 경우 장바이러스 감염이 원인으로 작용할 수도 있다.