• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권sup1호
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• pp.37-40
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• 2016

Mucopolysaccharidosis type III (MPS III) is a rare genetic disorder caused by lysosomal storage of heparan sulfate. MPS IIIB results from a deficiency in the enzyme alpha-N-acetyl-D-glucosaminidase (NAGLU). Affected patients begin showing behavioral changes, progressive profound mental retardation, and severe disability from the age of 2 to 6 years. We report a patient with MPS IIIB with a long-term follow-up duration. He showed normal development until 3 years. Subsequently, he presented behavioral changes, sleep disturbance, and progressive motor dysfunction. He had been hospitalized owing to recurrent pneumonia and epilepsy with severe cognitive dysfunction. The patient had compound heterozygous c.1444C>T (p.R482W) and c.1675G>T (p.D559Y) variants of NAGLU. Considering that individuals with MPS IIIB have less prominent facial features and skeletal changes, evaluation of long-term clinical course is important for diagnosis. Although no effective therapies for MPS IIIB have been developed yet, early and accurate diagnosis can provide important information for family planning in families at risk of the disorder.

• 대한예방의학회:학술대회논문집
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• 대한예방의학회 2000년도 제52차 추계학술대회 연제집
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• pp.258-259
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• 2000

• 대한소아치과학회지
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• 제8권1호
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• pp.65-75
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• 1981

The author have studied on the pulp responses to the electric pulp stimulator (Pyo-Cure)(R) in the primary molar age from 4 to 11 of the 186 children (male 100, female 86). The total numbers of teeth used in this study were 1096. The results were as follows ; 1. The difference in responses between the teeth of the male and female was not statistically significant. 2. The difference in responses between the teeth of the right and left sides was not statistically significant. 3. The difference in responses between the teeth of the upper and lower jaws was not statistically significant. 4. The responses of the teeth in the older age is higher than its of the early age. 5. Inspite of advanced root resorption of the primary molars, except severe root resorption, the responses of the teeth was higher according to increasing the age. 6. The responses of the teeth were decreased severely in the primary molars as it becomes exfoliation time.

• 수산해양교육연구
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• 제29권1호
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• pp.13-30
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• 2017

This study was conducted to analyze the level of happiness, teachers' efficacy and job satisfaction of early childhood special education teachers and determine the correlations between the variables. For the purpose, we conducted a questionnaire survey with 179 early childhood special education teachers working at the day care centers for the children with disabilities and the special school kindergartens in B city. The data collected were analyzed using SPSS 23.0. The results of this study showed that there was a statistically significant difference in the level of happiness, teachers' efficacy and job satisfaction of early childhood special education teachers according to their backgrounds such as age, teaching career, type of organization, educational background. Also, A positive correlation among happiness, teachers' efficacy and job satisfaction of early childhood special education teachers were found in this study. Finally, discussions of the results as well as implications of the study were provided.

• 한국산학기술학회논문지
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• 제16권12호
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• pp.8416-8423
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• 2015

본 연구는 대학생들의 집단창의성에 있어서 성별에 따른 차이가 있는지 살펴보고 또한 창의적 환경과 집단창의성간의 상관에 때하여 알아보고자 실시되었다. 창의적 환경은 창의적 가정환경과 교실환경으로 구분되며 학생들의 그룹수업 경험에 따른 차이도 살펴보았다. 317명의 대학생을 대상으로 창의적 교실환경검사와 창의적 가정환경 검사가 각각 실시되었으며 창의성을 알아보기 위하여 소집단으로 구성한 뒤 에세이 작성을 실시한 후 전문가에 의해 채점되었다. 수집된 자료를 SPSS 21.0 프로그램에 의해 통계분석한 결과는 다음과 같다. 남학생과 여학생들의 집단창의성 점수는 의미있게 차이가 있는 것으로 나타났다. 또한 여학생들의 집단창의성과 환경과의 상관은 남학생들의 상관과는 다른 양상을 나타내었다. 마지막으로 연구의 시사점과 후속연구에 대한 제안점이 언급되었다.

• 한국보육지원학회지
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• 제10권6호
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• pp.265-289
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• 2014

본 연구의 목적은 맞벌이가정 초등학교 저학년 아동의 성별로 입학후 3년간 방과후 보호자부재의 변화, 그리고 방과후보호, 가정환경(가구소득, 부모감독)과 자기조절학습능력 및 정서 행동문제 간의 관계 분석이었다. 한국아동 청소년패널조사의 초1패널 3학년으로 입학 후 3년간 맞벌이 양친부모 가정에 속한 남아 526명, 여아 483명을 대상으로, 3년간의 방과후 보호자부재와 방과후보호를 분류하고 연구변인별 점수를 산출한 후 Friedman검증, t 검증, 상관분석, 회귀분석을 하였다. 입학 후 3년간 방과후 보호자재 상태는 남아와 여아 약 45%, 50% 수준이며, 점차 일시적 또는 지속적 보호자부재 상태로 변화를 보였다. 방과후보호에 따라 가구소득과 자기조절학습능력은 남녀 모두에서, 부모감독은 여아, 정서 행동문제는 주로 남아의 경우에 차이가 있었다. 남녀 모두에서 가정환경은 자기조절학습 능력, 정서 행동문제와 유의한 관계가 있고, 자기조절학습능력과 정서 행동문제에 대한 방과후보호와 가정환경의 상대적 영향은 차이가 있었다. 아동의 성을 고려한 방과후보호, 고소득가정 자기보호 아동에의 관심이 필요함을 시사해 주었다.

• 대한소아치과학회지
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• 제46권4호
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• pp.343-352
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• 2019

성장기 어린이에게서 나타나는 구순폐쇄 부전은 구강기능 및 구강 주위 조직의 구조적 발달 이상을 초래하게 되며, 이는 구강안면 근기능 이상으로 발전된다. 이처럼 입술을 다무는 것은 필수적이고 중요한 행동이므로, 입술을 다무는 힘을 측정하는 것은 구강 감각 및 운동 이상이 있는 환자를 평가함에 있어서 매우 유용할 수 있다. 이 연구의 목적은 학령기 어린이의 연령, 성별에 따른 평균 구순폐쇄력을 측정하고, 이에 영향을 주는 요인들과의 상관성을 분석하는 것이다. 전주시에 소재한 초등학교 5곳의 7 - 12 세 어린이 765명을 대상으로, 교합상태, 구순폐쇄 여부에 대한 임상 검사와 구순폐쇄력 측정을 시행하였다. 구순폐쇄력은 3회 측정하였고, 측정값의 평균을 대상자의 구순폐쇄력으로 활용하였다. Angle 분류법 및 안정시 구순폐쇄 여부는 구순폐쇄력 고저군 분포와 통계적으로 유의한 상관관계를 나타냈다(p = 0.016, 0.004). 완전 구순폐쇄 군에서는 높은 구순폐쇄력 군의 비율이 높았던 반면, 불완전 구순폐쇄 군에서는 낮은 구순폐쇄력 군의 비율이 더 높게 나타났다.

• 대한소아치과학회지
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• 제40권1호
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• pp.21-27
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• 2013

현재까지의 많은 연구들을 통해 치아의 발육상태와 골격성 부정교합과의 연관성이 보고되어 왔다. 본 연구는 방사선학적 방법을 통하여 정상교합군과 하악 과성장형 골격성 3급 부정교합군의 상하악 치령 및 제2대구치 맹출률을 비교, 분석하여, 파노라마 방사선 사진으로 평가 가능한 상하악 치아성숙도의 차이가 하악 과성장형 골격성 3급 부정교합의 감별진단 요소로 의의가 있는지 알아볼 목적으로 시행되었다. 부산대학교 소아치과에 내원한 Hellman 치령 IIIA의 환자를 대상으로 정상교합군과 하악 과성장형 골격성 3급 부정교합군 각 50명을 선택한 후, 이들의 파노라마 방사선 사진을 이용하여 Demirjian법으로 각 군의 상하악 치령 및 제2대구치 맹출률을 구하고 그 차이를 비교, 분석하였다. 그 결과 정상교합군과 하악 과성장형 골격성 3급 부정교합군의 상하 치령의 차이는 각각 0.66세와 1.20세로 하악 과성장형 골격성 3급 부정교합군에서 유의하게 더 큰 차이를 보였으며(p < 0.05), 상하 제2대구치 맹출률은 두 그룹 간 유의한 차이를 보이지 않았다(p > 0.05).

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제66권3호
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• pp.289-297
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• 2023

Technological advances in neonatology led to the improvement of the survival rate in preterm babies with very low birth weights. However, intraventricular hemorrhage (IVH) has been one of the major complications of prematurity. IVH is relevant to neurodevelopmental disorders, such as cerebral palsy, language and cognitive impairments, and neurosensory and psychiatric problems, especially when combined with brain parenchymal injuries. Additionally, severe IVH requiring shunt insertion is associated with a higher risk of adverse neurodevelopmental outcomes. Multidisciplinary and longitudinal rehabilitation should be provided for these children based on the patients' life cycles. During the infantile period, it is essential to detect high-risk infants based on neuromotor examinations and provide early intervention as soon as possible. As babies grow up, close monitoring of language and cognitive development is needed. Moreover, providing continuous rehabilitation with task-specific and intensive repetitive training could improve functional outcomes in children with mild-to-moderate disabilities. After school age, maintaining the level of physical activity and managing complications are also needed.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제55권7호
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• pp.224-231
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• 2012

Prader-Willi syndrome (PWS) is a complex multisystem genetic disorder characterized by hypothalamic-pituitary dysfunction. The main clinical features include neonatal hypotonia, distinctive facial features, overall developmental delay, and poor growth in infancy, followed by overeating with severe obesity, short stature, and hypogonadism later in development. This paper reviews recent updates regarding the genetic aspects of this disorder. Three mechanisms (paternal deletion, maternal disomy, and deficient imprinting) are recognized. Maternal disomy can arise because of 4 possible mechanisms: trisomy rescue (TR), gamete complementation (GC), monosomy rescue (MR), and postfertilization mitotic nondisjunction (Mit). Recently, TR/GC caused by nondisjunction at maternal meiosis 1 has been identified increasingly, as a result of advanced maternal childbearing age in Korea. We verified that the d3 allele increases the responsiveness of the growth hormone (GH) receptor to endogenous GH. This paper also provides an overview of endocrine dysfunctions in children with PWS, including GH deficiency, obesity, sexual development, hypothyroidism, and adrenal insufficiency, as well as the effects of GH treatment. GH treatment coupled with a strictly controlled diet during early childhood may help to reduce obesity, improve neurodevelopment, and increase muscle mass. A more active approach to correct these hormone deficiencies would benefit patients with PWS.