Enzyme replacement of therapy (ERT) is one of the most promising therapeutic strategies for the treatment of lysosomal storage disorders. ERT is available in three types of Mucopolysaccharidosis (MPS): for MPS I (Aludrazyme$^{(R)}$), MPS II (Elaprase$^{(R)}$) and MPS VI (Naglazyme$^{(R)}$) patients who are over 5 years old. But recently, early diagnosis can be done by expert clinicians and even in prenatal case. We describe the case of ERT under 5 years old MPS patients. Up to June, 2010 in Samsung Medical Center, there are 6patients who were diagnosed as MPS and started ERT under 5 years old. 3 patients were MPS I, 3 patients were MPS II. 2 patient who was diagnosed as MPS I was female and others were male. Their age at diagnosis were 4 to 37month-old (4, 13, 16, 25, 27, 37 month-old) and they are now 9 to 60 month-old (9, 39, 32, 81, 60 month-old). The youngest patient was started ERT at 4 month-old and others were started at their 13 to 49 month-old (13, 29, 27, 28, 49 month-old). First manifested symptoms of patients were macrocephaly, kyphosis and coarse face appearance. Especially, in 2 of them, one was MPS I and the other was MPS II had elder brother with same disease. And the youngest one was diagnosed by the iduronate-2-sulfatase (IDS) gene analysis from chorionic villi sampling. His mother knew that she was a heterozygous carrier of IDS gene mutation because her younger brother died from MPS II. All of them confirmed as MPS by the enzyme assay in leukocytes and fibroblast skin culture. We started ERT with ${\alpha}$-L-iduronidase(Aldurazyme$^{(R)}$) to MPS I and did recombinant human iduronate-2-sulfatase (Elaprase$^{(R)}$) to MPS II patients as recommended dose as over 5 years old. But for MPS II patient who was 4 month old, we started ERT by recombinant human IDS (Elaprase$^{(R)}$) with reduced dose 0.1 mg/kg and increased dose every 2 weeks by 0.1mg/kg up to 0.5mg/kg IV infusion. During ERT, all patients had no adverse effects and the excretion of GAGs were decreased. We have evaluated other clinical symptoms such as liver/ spleen volume, heart function and neurologic evaluation. We describe a successful ERT to MPS I and MPS II patient under 5 years old without any adverse event. It indicates that ERT in young children are well tolerated and that it has several effects which may confer clinical benefits with long-term therapy.
한국미생물생명공학회 2000년도 Proceedings of 2000 KSAM International Symposium and Spring Meeting
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pp.3-6
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2000
Antimicrobial resistance has been a well-recognized problem ever since the introduction of penicillin into clinical use. History of antimicrobial development can be categorized based on the major antibiotics that had been developed against emerging resistant $pathogens^1$. In the first period from 1940 to 1960, penicillin was a dominating antibiotic called as a "magic bullet", although S.aureus armed with penicillinase led antimicrobial era to the second period in 1960s and 1970s. The second stage was characterized by broad-spectrum penicillins and early generation cephalosporins. During this period, nosocomial infections due to gram-negative bacilli became more prevalent, while those caused by S.aureus declined. A variety of new antimicrobial agents with distinct mechanism of action including new generation cephalosporins, monobactams, carbapenems, ${\beta}$-lactamase inhibitors, and quinolones characterized the third period from 1980s to 1990s. However, extensive use of wide variety of antibiotics in the community and hospitals has fueled the crisis in emerging antimicrobial resistance. Newly appeared drug-resistant Streptococcus pneumoniae (DRSP), vancomycin-resistant enterococci (VRE), extended-spectrum ${\beta}$-lactamase-producing Klebsiella, and VRSA have posed a serious threat in many parts of the world. Given the recent epidemiology of antimicrobial resistance and its clinical impact, there is no greater challenge related to emerging infections than the emergence of antibiotic resistance. Problems of antimicrobial resistance can be amplified by the fact that resistant clones or genes can spread within or between the species as well as to geographically distant areas which leads to a global concern$^2$. Antimicrobial resistance is primarily generated and promoted by increased use of antimicrobial agents. Unfortunately, as many as 50 % of prescriptions for antibiotics are reported to be inappropriate$^3$. Injudicious use of antibiotics even for viral upper respiratory infections is a universal phenomenon in every part of the world. The use of large quantities of antibiotics in the animal health industry and farming is another major factor contributing to selection of antibiotic resistance. In addition to these background factors, the tremendous increase in the immunocompromised hosts, popular use of invasive medical interventions, and increase in travel and mixing of human populations are contributing to the resurgence and spread of antimicrobial resistance$^4$. Antimicrobial resistance has critical impact on modem medicine both in clinical and economic aspect. Patients with previously treatable infections may have fatal outcome due to therapeutic failure that is unusual event no more. The potential economic impact of antimicrobial resistance is actually uncountable. With the increase in the problems of resistant organisms in the 21st century, however, additional health care costs for this problem must be enormously increasing.
The extreme 2017 spring drought affected a large portion of South Korea in the Southern Gyeonggi-do and Chungcheongnam-do districts. This drought event was one of the climatologically driest spring seasons over the 1961-2016 period of record. It was characterized by exceptionally low reservoir water levels, with the average water level being 36% lower over most of western South Korea. In this study, we consider drought response methods to alleviate the shortage of agricultural water in times of drought. It could be to store water from a stream into a reservoir. There is a cyclical method for reusing water supplied from a reservoir into streams through drainage. We intended to present a decision-making plan for water supply based on the calculation of the quantity of water supply and leakage. We compared the rainfall-runoff equation with the TANK model, which is a long-term run-off model. Estimations of reservoir inflow during non-irrigation seasons applied to the Madun, Daesa, and Pungjeon reservoirs. We applied the run-off flow to the last 30 years of rainfall data to estimate reservoir storage. We calculated the available water in the river during the non-irrigation season. The daily average inflow from 2003 to 2018 was calculated from October to April. Simulation results show that an average of 67,000 tons of water is obtained during the non-irrigation season. The report shows that about 53,000 tons of water are available except during the winter season from December to February. The Madun Reservoir began in early October with a 10 percent storage rate. In the starting ratio, a simulated rate of 4 K, 6 K, and 8 K tons is predicted to be 44%, 50%, and 60%. We can estimate the amount of water needed and the timing of water pump operations during the non-irrigation season that focuses on fresh water reservoirs and improve decision making for efficient water supplies.
본 연구의 목적은 충주호 유역을 대상으로 2차원 횡방향 평균 수리 및 수질모형인 CE-QUAL-W2를 이용하여 호소내 수온분포, 부유물질 및 부영양화 과정의 변화특성을 모의하고 모형의 적용성을 평가하는 것이다. 지형 및 단면자료 구축을 위해 충주호를 남한강 본류(branch 1)와 유입 경계부(branch 2~7)로 구분하여 격자를 구성하였다. 호소 수질모델링을 위한 주요 입력 자료로 기상자료, 호소의 수온과 탁도 초기조건, 하천의 유량과 수온, 수질 경계조건 자료를 구축하였다. 이후 실측된 수온, 부유물질(SS), 총질소(TN), 총인(TP), 조류(Chl-a)에 대하여 모형의 보정(2010) 및 검증(2008)을 수행하여 모형의 적용가능성을 평가하였다. 충주호의 수온은 4월부터 표층수온이 증가하여 7월초에 성층현상이 발생되고 12월에는 연직수온분포가 일정하게 유지되었다. 집중호우 발생 후에는 성층구조가 교란되어 수온약층이 약 10 m가량 하강하였다. SS는 수온과 동일한 패턴으로 집중호우 발생 후에 증가하다가 12월에 안정화되었으며, 2008년 7월에 발생된 중층밀도류의 분포 현상을 잘 재현하였다. TN, TP의 경우 농도의 범위를 잘 재현하였지만, 모형 내에서 질소성분의 침강속도 및 인의 흡착-침전과정이 적절히 모의되지 않아 오차가 발생하였다. Chl-a의 경우 2010년과 2008년 여름의 조류의 성장패턴을 잘 반영하였지만, 모형이 횡방향 평균 유속과 농도를 사용함에 따른 모형의 한계점이 나타났다.
최근 다양한 목적의 대공간 사용이 보편화되고 있다. 이들 공간에 대한 다목적요구로 인해 최근 건립되는 대형 스포츠시설들은 스포츠뿐만 아니라 공연과 같은 다양한 이벤트를 수용하도록 요구받고 있다. 다양한 이벤트 상태의 제공을 위해서 건물의 일부를 부분적으로 개폐하는 방식의 사용이 빈번해지고 있으며 이와 같은 부분적 개폐는 자유음장과 확산음장의음향적 연결을 초래하여 음향설계단계에서 어려움을 초래할 것으로 예상된다. 본 연구에서는 1/10 축소모형을 이용하여 확산음장과 자유음장의 음향적 연결에 따른 음장의 음향특성을 측정 분석하였다. 연구결과, 저중주파수 대역에서의 잔향시간은 개구율이 증가함에 따라 고주파수 대역에서보다 빠른 감쇠를 나타내었다. 또한 EDT는 모든 주파수대역에서 개구율 증가에 선형적으로 비례하여 감쇠하는 것으로 나타났다. 명료도는 개구율이 12.5%에 이르기까지 거의 영향을 받지 않으며 그 이후에는 선형적으로 비례하여 증가하였다. 에너지 감쇠패턴의 분석결과, 이중 및 삼중의 감쇠패턴이 나타나고 있으며, Schroeder 적분에 의한 잔향시간의 산출은 부적절한 것으로 판단된다. 따라서 부분적 개방형 공간의 잔향예측에 있어서 EDT가 보다 적절한 것으로 판단된다.
24,000에서 25,000년 전 무렵 일본 구주의 아이라화산에서 분출한 아이라Tn화산재. 즉 AT는 동북아시아 플라이스토세 말의 중요한 층준이 되는 광역화산재이다. AT는 색상과 형태에 있어서의 특징, 특히 소위 bubble-wall구조라 불리는 형태적 특징에서 쉽게 확인할 수 있으며, 한국에서는 1983년 처음 발견되었다. 전국각지의 구석기퇴적층에 대한 조사 결과 모두 7 지점에서 AT를 발견할 수 있었다. 이러한 발견과 더불어, 몇몇 저명한 플라이스토세 퇴적층의 연대와 기원은 재고되어야 한다고 보인다. 널리 알려진 구석기유적인 전곡리에서의 AT 발견은 어째서 다른 지역에서는 이미 오래 전에 사라진 유물이 이곳에서는 플라이스토세 말기까지 계속 만들어졌는가 하는 새로운 질문을 던져 주고 있다. 또한, 동해안 정동진 남쪽 일대에 발달한 해안단구의 상부퇴적층에서도 AT가 발견되었다. 이곳의 해안단구는 플라이스토세 전기 초에 해수면변화로 형성된 지형이라고 여겨지고 있기 때문에 이러한 발견은 매우 충격적이라 할 만하다. 이러한 발견례들은 한반도 제4기 층서의 이해를 위한 새로운 틀이 필요하며 나아가 제4기와 관계된 여러 분야의 연구에서 광역화산재에 대한 고려가 필요함을 보여준다.
화재, 폭발 등의 재난현장은 예측할 수 없는 수많은 위험 요소들이 존재하고 있으며 촌각을 다투는 인명 구조나 초기에 불길을 잡지 못하면 막대한 피해로 이어지는 특성을 가지고 있다. 특히, 출동 후 5분이내 현장에 도착하는 소방대원은 제한적인 정보와 즉각적인 현장 투입으로 인해 사고 현장의 상황을 충분히 인지하며 임무를 수행하는데 한계가 있어 효율적인 작전 수립 및 전개에 어려움이 발생하고 있으며 우발적인 상황 대처로 소방대원 스스로의 생명을 위태롭게도 한다. 이와 같은 한계 및 위험을 경감시키며 효율적인 진압 및 구조 활동을 전개하기 위해서는 우선적으로 사고 현장 및 환경에 대한 상황 정보를 효율적으로 인지하고 활용 할 수 있도록 하는 도구가 제공되어야 한다. 기존 국내외 연구는 주로 대형 화재와 같은 재난이 발생할 경우 인명 및 재산 피해가 예상되는 공간적 영역에 대한 화재취약성 관점에서의 연구가 주로 수행되었으며 소방 활동 관점에서의 공간적 취약성을 분석하고 이에 대한 대응 방안을 연구한 사례는 매우 드문 실정이다. 이에 본 연구에서는 화재 진압을 위한 소방 활동에 초점을 맞추어 출동에서부터 진압 구조까지의 소방 활동 전주기를 대상으로 소방 활동 저해 요인을 종합적으로 분석할 수 있는 소방취약지 모델을 개발하였다. 또한, 기존 연구의 화재 취약 공간과 본 논문에서 제시하고 있는 소방 취약 공간에 대한 개념을 명확히 하기 위해 소방취약지에 대한 개념을 정립하고 소방취약지 모델의 목적성 및 적용성을 구체화 하였다. 본 연구 결과는 전국 시도 소방본부 관할구역에 대한 소방취약지 유형 분석, 소방 활동 성능 개선을 위한 정책 수립 및 의사 결정 과정에 적용될 수 있을 것으로 판단된다.
우리나라 등록 장애인은 선천적 장애보다 후천적 사고 등으로 인해 발생되는 경우가 더 많은 것으로 나타나고 있다. 이러한 현상은 앞으로 지속되어 후천적 장애로 인한 발생률이 더욱 증가할 것이다. 이러한 변화가 두드러지게 나타나고 있음에도 불구하고 장애인에 대한 사회적 인식은 여전히 부정적이다. 특히, 대학생은 생애주기별 발달에 따라 성인기 초기라 할 수 있는데, 이 시기는 다양한 대인관계와 획일화된 틀에서 벗어나 다양한 분야에서 활동하고, 대학 교육에서 배운 지식과 기술을 가지고 자기 자신만의 생각과 이념을 정립해 가는 시기이다. 따라서 사회에 진입하기 바로 전 시기인 대학생들의 장애인에 대한 인식을 알아보고 부정적인 편견이나 태도를 가지고 있으면 그것을 긍정적인 태도로 개선시킬 방안을 찾아보고자 한다. 연구의 대상은 충청도지역 13곳의 대학교를 방문하여 무작위로 설문을 조사하여 총 250명의 설문 중 235명의 설문을 대상으로 선정하였고, SPSS(ver. 18.0)프로그램을 이용하여 분석하였다. 분석기법으로는 연구대상의 인구사회학적 특성을 파악하기 위한 빈도분석 및 기술통계, 신뢰도 분석, 태도의 차이를 알아보기 위해 t-test와 one-way ANOVA를 실시하였다. 결론적으로 일시적이고 이벤트적인 교육이 아닌 올바른 정보 및 지식, 인권, 장애, 다양성 등에 대한 긍정적 인식과 태도를 기를 수 있도록 해야 한다. 본 논문은 지역이 한정되어 있어 전국의 대학생으로 일반화하기 힘들다는 한계점을 가진다.
연구지역은 충청북도 단양군 영춘면을 중심으로 하는 단양탄전 중부지역으로 단양읍의 북동부에 위치하고 있다. 연구지역내에는 선캠브라아기의 화강암질암을 기저로 하여 캠브로 오도비스기의 조선누층군, 석탄기 - 트라이아스기의 평안누층군, 트라이아스기 - 쥬라기의 반송층군이 각각 부정합을 이루며 분포하고, 대부분의 지층들은 북동 - 남서방향의 주향과 북서 방향의 경사를 가지고 대상으로 분포한다. 전반적인 지질구조의 특성으로 미루어 보아 연구지역내의 지층들은 4번에 걸쳐서 변형작용을 받았다. 첫번째 변형시기$(D_1)$에 옥동단층이 형성되었으며 이를 따라 압쇄암이 분포하고 있다. 이후에 평안누층군이 퇴적되었다. 두번째의 변형시기$(D_2)$에는 북서 - 남동 방향의 축을 갖는 습곡구조와 이와 관련된 신장선구조가 발달하였다. 이후에 화산분출작용으로 인하여 응회암이 퇴적되었으며, 이 상위로 반송층군이 퇴적되었다. 반송층군의 퇴적 이후에 두번째의 화산작용이 있었다. 대보조산운동$(D_3)$ 에 의해 발달된 각동드러스트단층에 의해 북북동 - 남남서 방향의 축을 갖는 gentle to open type의 습곡구조와 파랑선구조가 형성되었으며 flexural slip 변형작용이 드러스트 운동과 함께 우세하게 작용하였다. 마지막의 변형작원$(D_4)$에 의해 동서방향의 축을 갖는 gentle type의 습곡구조와 주향이동성 단층이 발달하였다. 변형량 분석결과, 전반적으로 암석내의 변형정도가 낮으며, 드러스트를 기준으로 상반은 prolate type, 하반은 plane strain - weak oblate type, 그리고 하반에서 비교적 먼 지역에서는 oblate type을 보여준다.
The Republic of Korean Navy (ROKN) started from scratch. However, ROKN demonstrated its Blue Navy capabilities successfully to the entire world by conducting "Operation Early Dawn" at the Aden Bay, Yemen in Jan 2011. On the event of the 70th anniversary of the ROKN, I would like to retrospect past gleaning from voyages and challenges we had in the past. At the very inception of the ROKN, Korean government as well as senior military leaders recognized that it had no time to spare to clean up military those were insinuated deeply by communist agents. It was the top priority of the government. The Mongumpo Operation which was not well known, conducted by ROKN was one of the clean-up drive. The Korean War sometimes called as "a fire from land put-off at the sea". The world famous "Incheon Landing" which reversed war situation from the Nakdong Perimeter also done by Sea Power. ROKN conducted various maritime operations including not only Incheon Landing, but amphibious operation at Hungnam, mine sweeping, sea convoy, Wonsan Withdrawal. On the same day of the Korean War started, 25th June 1950, unless the victory of the ROKNS Baekdusan (PC 701) at the Korean Strait, the waning lamp light of Korea could not be rekindled by the participation of the U.N. The ROKN rescued the 17th regiment of Korean Army from the isolation at the Ongjin Peninsular and transported gold and silver bars stored at the Bank of Korea to the Navy supply deposit in Jinhae safely. ROKN special intelligence unit conducted critical HUMINT which led Incheon Landing success. One of important mission ROKN conducted successfully was not only transporting war fighting materials but also U.S. provided grains to starving Koreans. ROKN participated Vietnam campaign from 1960s and conducted numerous maritime transportation operations supplying materials to Vietnam military forces along the long coastal lines. Experienced Naval Officers and enlisted men who discharged and acquired as merchant marine certificate supported most of the U.S. sea lift operations throughout the Vietnam campaign. ROK-US Combined Forces which had been honed and improved its war fighting capabilities through the Korean War and out of Vietnam jungle playing key deterrent against threat from north Korea. However, those threat level will be completely different when north Korea finish its nuclear weapon ambition. In order to stand firm against north Korean nuclear threat, I would like to expect strong political leadership supporting nuclear submarine for ROKN.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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