• 제목/요약/키워드: disease diagnosis

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소아 신증후군 환자에서 혈전증 검색을 위해screening 검사가 필요한가? (Is routine screening examination necessary for detecting thromboembolism in childhood nephrotic syndrome?)

  • 김문섭;구자욱;김성희
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권7호
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    • pp.736-741
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    • 2008
  • 목 적 : 소아 신증후군에서 혈전-색전증은 낮은 빈도이지만 심각한 임상 경과를 취하는 합병증이다. 그러나 폐 혈전-색전증의 경우 실제 임상에서 호흡 곤란, 빈호흡, 흉막 동통, 각혈 및 청진상 수포음 또는 호흡음 감소 등의 뚜렷한 임상 증세를 보이는 경우는 드물고, 신정맥 혈전증의 경우도 요통, 육안적 혈뇨 및 신비대 등의 전형적인 소견을 보이는 경우는 드물다. 이에 저자들은 처음 신증후군으로 진단된 환아에서 혈전-색전증 확인을 위한 screening 검사가 필요한지 알기 위해 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 신증후군을 진단 받은 62명의 환아 중 폐 관류 검사와 신장 도플러 초음파 검사를 실시한 54명을 연구에 포함하였다. 신장 초음파 검사와 폐 관류 검사는 처음 신증후군 진단 후 2주 이내에 실시하였고, 폐 관류 검사가 양성일 경우 컴퓨터 단층 폐 혈관 조영 검사를 실시하여 이상이 있을 경우에만 폐 혈전-색전증으로 진단하였다. 또한 모든 환아들은 혈전-색전증의 임상적 징후와 신장 질환의 생화학적 지표, 혈액 응고 지표를 측정하였다. 결 과 : 검사 기간 동안 임상 증세 및 신장 초음파 검사상 신정맥 혈전증을 보인 환아는 없었다. 폐 관류 스캔상 이상 소견을 보여 폐 혈전색전증이 의심된 경우는 15례(27.8%)였으나, 이 중 12명만 컴퓨터 단층 폐 혈관 조영 검사가 가능하여 폐 혈전-색전증으로 확진된 경우는 모두 5례로, 폐 혈전-색전증의 발생 빈도는 8.1%였다. 폐 혈전-색전증 5례 중 3례에서만 기침, 가래, 빈호흡, 청진상 수포음, 호흡음 감소 등의 비특이적인 호흡기 증세를 나타내었으며, 2례는 청진 소견상 정상이었다. 또한 폐 혈전-색전증이 없었던 49명의 환아 중 21명이 비특이적 호흡기 증상을 나타내어 두 그룹 간에 호흡기 증상의 발생률의 차이는 없었다. 신장 질환의 생화학적 지표와 혈액 응고 지표 중 폐 혈전-색전증 그룹의 평균 섬유소원 농도만 $776.7{\pm}382.4mg/dL$로 유의하게 높았다(P<0.05). 결 론 : 신증후군 환아에서 신정맥 혈전증 진단을 위한 신장 도플러 초음파 검사의 역할은 분명치 않아 향후 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다. 신증후군 환아에서 비특이적인 흉부 증상, 청진상 호흡음의 감소가 있을 경우 반드시 폐 혈전-색전증의 유무를 확인하여야 한다. 그러나 폐 혈전-색전증으로 확진된 경우에도 호흡기 증상 및 징후가 없는 경우가 있어서 폐 혈전-색전증을 임상적으로 진단하기가 쉽지 않다. 따라서, 초기 발병 후 완해가 오기 전 신증후군 재발을 많이 하는 시기에는 무증상의 신증후군 환아도 폐 혈전-색전증의 가능성을 염두에 두고 폐 관류 스캔을 screening 검사로 시행하여야 할 것으로 사료된다.

초음파로 신장의 크기 측정 시 미치는 영향에 관한 연구 (A Study of Factors Affecting Measurement of Kidney Size in Ultrasonography)

  • 윤석환;김연민;최준구
    • 대한방사선기술학회지:방사선기술과학
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    • 제31권2호
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    • pp.161-169
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    • 2008
  • 초음파 검사로 신장의 크기를 측정하는 일은 신 질환의 진단, 치료, 예후 예측에서 중요한 지표가 되므로, 이에 대한 정확한 계측 및 평가는 임상적으로 매우 중요하다. 이에 신장 크기 측정 시 영향을 미치는 요인들을 나열하여, 신장크기 측정의 재현성과 객관성을 높여 보고자 하였다. $21{\sim}27$세의 대한민국 성인 44명을 대상으로 하였다. 8시간 이상 금식한 상태에서 피검자의 자세(position)와 프로브(probe)의 접근방향을 변화시키면서 양측 신장이 가장 크게 보이도록 측정하였다. 이후 물 $700{\sim}1,000\;cc$를 섭취하고 30분과 1시간 후에 같은 방법으로 각각 측정하여 신장크기를 비교하였다. 옆으로 누운 자세(lateral down decubitus)에서 측면주사(lateral approach scan) 시 좌, 우측 모두 신장의 평균길이가 가장 크게 측정되었으며, 측정 시 편차도 가장 크게 나타났다. 금식상태에서 우측 신장의 평균길이는 10.19 cm, 좌측 신장의 길이는 10.33 cm이었다. 수분 섭취 후 60분에서 우측 신장의 평균길이는 10.94 cm, 좌측 신장의 길이는 11.13 cm이었다. 금식 상태에서의 신장 평균길이와 수분섭취 후 60분에 길이를 비교하면, 우측신장의 길이는 7.3%, 좌측 7.7%로 크기가 증가하여 통계적으로 유의하게 나타났다(P < 0.003). 초음파를 이용한 신장의 크기측정은 환자의 수분 섭취상태와 프로브의 접근 방향, 그리고 환자의 자세에 따라 달리 측정될 수 있다. 임상적으로 신장크기 측정이 특히 중요할 때는 수분의 섭취량과 섭취시간을 고려해야 하며, 환자의 자세와 프로브 접근방향을 기록-보관하여, 환자 추적 검사 시 이를 적용하는 것이 신장 길이 측정의 재현성을 높이는 방법이라 사료된다.

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소아 스테로이드 반응성 신증후군에서 재발과 관련된 예측인자 (Predictive factors for Relapse in Children with Steroid Responsive Nephrotic Syndrome)

  • 조민현;이동원;이태호;고철우
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제9권2호
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    • pp.167-174
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    • 2005
  • 목 적 : 스테로이드 반응성 신증후군 환아들의 초기 치료 중에 나타나는 임상경과 중 재발빈도와 관련되는 자료들을 선별하여, 재발에 대한 예측인자로서의 의의를 확인하기 위해 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 대상환아는 1996년부터 2001년까지 6년간 경북대학교 병원 소아과에서 스테로이드 반응성 신증후군으로 진단되어 2년 이상 추적관찰이 가능하였던 73례로 하였고, 이 환아들을 대상으로 성별, 발병연령, 신장조직 검사결과, 각종 검사실 성적, 첫 치료 후 관해까지의 기간, 첫 치료 후 재발까지의 기간, 재발빈도 등을 의무기록지를 통해 후향적으로 고찰하였으며, 재발빈도와 다른 자료들간의 상관관계를 통계적으로 분석하였다. 결 과 : 대상환아의 신증후군 진단 당시 평균 연령은 $4.53{\pm}2.53$세였으며 남녀비는 52:21로 남아가 많았다. 첫 치료 후 완해까지의 기간은 $10.2{\pm}7.4$일이었고 대부분(77$\%$)은 2주 이내에 완해됨을 알 수 있었다. 재발은 전체의 78$\%$인 57명에서 나타났는데, 첫 1년간은 $2.6{\pm}1.4$회, 2년째는 $1.9{\pm}1.3$회를 재발하였으며, 이 중 23$\%$인 13명이 "빈발 재발형"으로 진단되었다. 재발이 있었던 환아들은 첫 치료 후 $4.7{\pm}3.5$개월 후에 첫 재발이 있었다. 진단 당시 시행한 혈액검사 및 요단백-크레아티닌 비, 24시간 요단백배설량, 진단 당시 연령, 성별, 혈뇨의 동반 유무와 재발빈도 간에는 유의한 상관관계를 발견할 수 없었다. 그러나, 첫 치료 후 완해까지의 기간과 재발빈도 간에는 유의한 상관관계를 발견할 수 있었으며, 7일 이내에 완해가 온 군은 7일 이후에 완해가 온 군에 비해, 첫 치료 후 1년간의 재발횟수가 통계적으로 유의하게 적었다($0.93{\pm}1.28\;vs\;2.22{\pm}1.60$, P=0.006). 또한, Kaplan-Meier 모형을 이용한 누적완해율의 분석에서도 두 군간의 유의한 차이를 확인할 수 있었다(P=0.0017). 결 론 : 스테로이드 반응성 신증후군 환아에서 첫 발병 당시 경구 스테로이드 투여 후 완해까지의 기간은 이후 재발빈도를 추정할 수 있는 예측인자로 가능성이 있으며 이를 증명하기 위해서는 대규모의 전향적인 연구가 필요하다고 생각된다.

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기계 판막을 이용한 라스텔리 수술의 장기 성적 (Long Term Results of Rastelli Operation with a Mechanical Valve)

  • 최세훈;김관창;곽재건;김창영;이정렬;김용진;노준량;김웅한
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제39권12호
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    • pp.900-905
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    • 2006
  • 배경: 선천성 심장병에서 라스텔리 수술은 일반적으로 동종 혹은 이종의 조직판막을 이용하게 되며 이 경우 장기적으로 재수술이 요구된다. 반면 기계판막을 이용하여 라스텔리 수술은 보고가 많지 않으며 이번 연구는 이들 환자에서의 장기 성적을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1990년 1월부터 1992년 7월까지 기계판막을 이용한 라스텔리 수술을 받은 20명의 환자 중 조기 사망 1명을 제외한 19명의 환자를 대상으로 하였다. 기저질환으로는 교정된 대혈관전위증 4예, 대혈관전위증 2예, 심실중격결손을 동반한 폐동맥폐쇄증 9예, 총동맥간 2예, 양대혈관우심실기시증에 동반된 폐동맥협착증 2예였다. 수술 당시의 평균 연령은 $4.6{\pm}3.4$년이며, 남녀비는 1.11:1이었다. 사용한 판막으로는 Carbomedics 16예, Bjork-Shiley 3예였으며 평균 크기는 $17{\pm}2mm$였다. 평균 추적관찰 기간은 $12.8{\pm}2.7$년이었다. 결과: 19명 중 15명은 판막 도관에 대한 재수술을 받았으며, 재수술까지의 평균 기간은 $5.3{\pm}4.7$년이었다. 재수술 시에는 전부 조직판막을 사용하였다. 5 yr freedom from reoperation은 53%, 10 yr freedom from reoperation은 37%였다. 항응고 치료는 와파린과 아스피린, 다이피리다몰을 사용하였으며 PT INR수준은 1.5에서 2.0으로 유지하였고, 심각한 수준의 출혈성 부작용이나 색전에 의한 부작용은 발생하지 않았다. 술 후 3년을 기준으로 이전과 이후의 판막도관의 실패원인에서 차이를 보였다. 3년 이전에 재수술을 받은 환자군(총 6예)을 분석하였을 때, 전부에서 판막 자체의 움직임에 제한이 있었으며, 그 중 3예에서는 혈전에 의한 움직임 장애, 3예에서는 pannus 또는 fibromyxoid plaque에 의한 움직임 장애였다. 반면, 3년 이후에 재수술을 시행받은 9예에서는 1예를 제외하고 전부에서 도관 협착이 있었으며 판막 움직임은 정상이었다. 결론: 기계판막을 이용하여 라스텔리 수술의 경우 장기 성적을 좋게 하기 위해서 초기에는 엄격한 항응고 치료가 요구되며 장기적으로는 도관재질의 개선을 요구된다. 일부 환자에서는 10년 이상 특별한 문제없이 사용이 가능하였다.

관상동맥 우회술에서의 대동맥내 풍선 펌프의 역할 (The Role of Intra-Aortic Balloon Pump in Coronary Artery Bypass Surgery)

  • 박성식;김기봉
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제30권3호
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    • pp.282-286
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    • 1997
  • 관상동맥 우회술에서 대동맥내 풍선 펌프 이용은 갈수록 증가하는 추세이며 그 적응증도 보다 광범위하게 확대되고 있다. 저자들은 관상동맥 우회술을 시행하였던 환자중 대동맥내 풍선 펌프를 적용하였던 환자들에 대 해 의무기록을 바탕으로 그 적응증, 사망율, 이환율, 수술후 심근 경색 빈도 및 연도별 적용 추세 등에 대하여 후향적 임상 분석을 하였다. 1981년 11월부터 1995년 6월까지 서울대학교병원에서 관상동맥 우회술을시행한 총 322명의 환자중 수술전, 후에 대동맥내 풍선 펌프를 적용하였던 경우는 50례 (15.5%)였다. 수술당시의 나이는 평균 57.2 세 (39∼75세)였으며 남 :여 비율은 33 : 17이 었다. 수술전 진단은 불안정 형 협심증 33례 (66%), 안정형 협 심증 7례 (14%), 심근경색후 협심증 8례 (16%)였으며, 다른 2례는 각각 경퍼적 관상동맥 성형술 실패와 급성 심근경색후 응급수술이 필요했던 경우였다. 대동맥내 풍선 펌프의 적응증은,수술전 적용은좌 주 관상동맥 질환이 13례 (26%), 내과적 치료에도 불구하고 중증 협심증을 보이는 class W angina가 13례 (26%), 심근 경색후 협심증이 6례 (12%)였다. 또한 수술전 좌심실 박출 계수가 3 % 미만이 었던 중증의 좌심실 기능부전 환자에게 적용한 경우가 3례(6%),경퍼적 관상동맥 성형술 실패후 응급 수술시행전 대동맥내 풍선 펌프를 시행한 경우가 1례, 급성 심근경색후 응급 수술까지 보조요법으로 시행한 경우가 1례 있었다. 수술후 적용은 심폐기 이탈이 어려웠던 12례(24%),수술후 저 심박출 증후군 환자에게 적용한 경우가 1례 있었다. 대동맥내 풍선 펌프는모두서혜부 대퇴동맥을 통하여 삽입하였으며, 그중 45례 (90%)는 경피적 삽입을 하였다. 수술후 대동맥내 풍선 펌프의 적용 기간은 평균 22.3시간(0.5∼ 168시 간)이었으며 대부분의 환자(44/50)에서 수술후 48시간 이내에 제거 가능하였다. 수술 사망율은 3례(6. 1%)였고 합병증은 혈전으로 인한 좌측하지 절단이 1례 있었다. 서울대학교병원 흉부외과에서 수술전 고 위험군 환자나심폐기 이탈이 어려웠던 환자들에 대하여 광 범 위한 대동맥내 풍선 펌프 적용으로 최소의 위험도로 좋은 결과를 얻을 수 있었기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

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흉강 첨부 양성 신경종의 흉강경을 이용한 절제술: 언제나 안전하게 시행할 수 있나? (Is Video-assisted Thoracoscopic Resection for Treating Apical Neurogenic Tumors Always Safe?)

  • 조덕곤;조민섭;강철웅;조규도;최시영;박재길;조건현
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제42권1호
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    • pp.72-78
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    • 2009
  • 배경: 최근 종격동 내 양성 신경종에 대한 흉강경 수술은 비교적 보편적으로 시행되고 있다. 그러나 흉강 첨부에 위치하는 신경종에 대해서는 시야확보 및 접근의 어려움으로 인해 수술 도중 근처 신경 및 혈관 구조물의 손상으로 인한 합병증의 위험이 높다. 이에 저자들은 이 질환에서 흉강경 수술의 경험을 분석하고, 그 외 접근방법에 의한 수술을 비교하여 흉강경 수술의 적정성을 평가하고자 한다.대상 및 방법: 1996년 1월부터 2008년 9월까지 31예(남자 15명, 여자 16명)의 환자가 흉강 첨부에 위치하는 양성 신경종으로 절제수술을 시행 받았다. 3예의 환자가 von Recklinhausen씨 병 환자였다. 환자들의 나이는 8세부터 73세로 평균 45세였다. 종양 절제수술은 흉강경 수술이 14예, 측방 개흉술이 10예, 경부 및 경흉부 절개술이 6예 그리고 정중흉골절개술이 1예였다. 흉강경 수술(VATS군)과 그 외 침습적인 방법에 의한 수술(OP군) 결과를 의무기록을 통해 후향적으로 비교 분석하였다. 결과: VATS군에서 조직학적으로 신경초종(schwannoma) 9예, 신경섬유종(neurofibroma) 4예, 신경절신경종(ganglioneuroma)이 1예였다. 수술시간은 VATS군이 평균 113분으로 OP군의 153분 보다 적게 소요되었고, 흉관 거치기간 및 수술 후 입원기간도 VATS군이 각각 2일, 5일로 타군의 5일, 11일에 비해 짧았다(p<0.05). 흉강경 수술의 경우 개흉술로의 전환은 없었다. 술 후 합병증은 VATS군 경우 호너씨 증후군 2예 및 상완 신경총과 관련된 신경증상이 2예에서 발생하였고, OP군은 상기 증상이 각각 1예씩, 성대마비 증상이 1예, 그리고 비신경계 합병증이 2예에서 발생하였다. 흉강 첨부에 위치하는 양성 신경종의 흉강경을 이용한 절제수술 후 신경계 합병증 발생의 가장 의미 있는 위험인자는 비적출적 방법(non-enucleating method)에 의한 종양 절제인 경우였다(p=0.029). 결론: 흉강경을 이용한 흉강 첨부의 양성 신경종의 제거술은 타 방법에 비해 비침습적인 유용한 방법이다. 그리고 흉강경을 이용한 종양 적출술(enucleation)은 신경계 합병증 발생을 줄일 수 있는 방법이라고 생각된다.

외상 후 사지 혈관손상의 치료 (Management of Vascular Injuries to the Extremities after Trauma)

  • 김한용;박재홍;김명영;황상원
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제42권1호
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    • pp.46-52
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    • 2009
  • 배경: 사지의 혈관손상은 적절한 치료를 하지 않을 경우 사지 손실과 사망에 이르게 하는 치명적인 결과를 가져올 수 있다. 근래에 와서 산업과 교통수단이 발달함에 따라 산업재해와 교통사고에 의한 혈관손상이 증가 하고 있다. 혈관손상은 빠른 진단과 치료가 좋은 경과를 가져온다. 대상 및 방법: 1998년 1월부터 2006년 12월까지 둔상과 관통상으로 응급 수술한 43예의 환자를 대상으로 후향적으로 조사 하였다. 결과: 남자 38예, 여자 5예였으며, 평균 나이는 $42.0{\pm}16.8$세(17~77)였다. 혈관손상의 원인으로 교통사고 28예(65%), 산업재해 6예(14%), 유리에 의한 손상 6예(14%), 그리고 칼에 의한 자상 3예(7%)였다. 입원에서 수술시간까지 평균시간은 $319.0{\pm}482.2$분(27~2,400)이었고, 평균 입원기간은 $53.1{\pm}56.0$일(2~265)이었다. 손상부위는 대퇴동맥 16예(37%), 슬와동맥 8예(19%), 상완동맥 8예(19%), 그리고 쇄골하동맥과 액와동맥 7예(16%)였다. 동반손상으로 골절 23예(53%), 근육손상 18예(42%), 신경손상 5예(12%) 그리고 정맥손상 11예(26%)였다. 수술방법으로 20예(46%)에서 단단문합, 16예(36%)에서 조직이식술, 2예(5%)는 패취 혈관성형술, 5예(12%)에서는 결찰술과 혈전제거술을 시행하였다. 절단율과 사망률은 3예(7%), 4예(9%)였다. 결론: 사지 생존을 높이기 위해서는 허혈 시간을 최소하게 하는 것이 중요한 요소이다. 그러므로 빠른 진단과 치료가 절단율과 사망률을 감소 시킬 수 있다.

한국 소아 1형 당뇨병에서 종양괴사인자 및 림프독소-α 유전자 다형성 (Tumor Necrosis Factor and Lymphotoxin-α Gene Polymorphism in Korean Children with Type 1 Diabetes)

  • 서진순;박소영;정민호;서병규;김태규;이병철
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권8호
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    • pp.871-876
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    • 2005
  • 목 적 : 한국 소아 1형 당뇨병에서 TNF promoter -857T/C와 -1031C/T 및 $LT-{\alpha}$ 유전자 다형성과 질병감수성과의 관련성을 평가하고자 하였다. 방 법 : 1형 당뇨병으로 진단 받은 소아 49명(여아 29명, 남아 20명)과 정상 대조군 94명의 혈액을 채취하여 DNA를 추출하였다. 추출한 DNA에 대하여 allele-specific PCR법을 이용하여 TNF promotor -1031C/T 다형성을, PCR-RFLP법을 이용하여 TNF promotor -857T/C, $LT-{\alpha}$ 유전자 다형성을 분석하였다. 결 과 : 환자군과 대조군 사이에서 TNF promoter -857T/C, -1031C/T 다형성의 분포는 차이가 없었다. 환자들의 임상적 특징에 따라 아군(subgroup)으로 분류하였을 때, 진단 시 당뇨병성 케톤산혈증으로 발현한 환자들에서 TNF promoter -1031C/T 다형성의 TT 유전자형의 빈도가 당뇨병성 케톤산혈증으로 발현하지 않은 환자들과 비교하여 유의하게 낮았다(P<0.05). 다른 임상적 특성들과 이들 유전자 다형성 사이에는 관련성이 없었다. 또 환자와 대조군 사이에 $LT-{\alpha}$ 유전자 다형성의 분포는 차이가 없었으며, 임상적 특성과의 관련성도 없었다. 결 론 : 이 연구를 통하여 TNF promoter -857T/C, $LT-{\alpha}$ 유전자 다형성이 한국 소아에서 1형 당뇨병의 질병감수성과 관련이 없음을 알 수 있었다. 그러나 TNF promoter -1031C/T 다형성은 당뇨병성 케톤산혈증과 같은 1형 당뇨병의 특정 임상양상에 영향을 미칠 수 있는 유전적 인자로 생각된다.

혈구탐식성 림프조직구증의 임상적 특징과 생존에 미치는 예후인자 (Clinical characteristics and prognostic factors for survival in hemophagocytic lymphohistiocytosis)

  • 김기주;김기환;이택진;전진경;유철주;김동수
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권3호
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    • pp.299-306
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    • 2008
  • 목 적 : HLH은 발열, 범혈구감소증, 비종대, 골수에서의 혈구탐식을 특징으로 하는 질환으로 생존율이 낮고 급격한 진행양상을 보이는 비교적 드문 질환으로 생존율에 영향을 미치는 인자들을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1996년 1월부터 2007년 2월까지 세브란스 어린이 병원에 내원하여 HLH로 진단된 환아들을 대상으로 진료기록을 토대로 후향적으로 연구를 진행하였다. 결 과 : HLH로 진단된 환아는 총 29명이었고(남아 15명, 여아 14명) 연령의 중앙값은 3.8(0.1-12.2)세였다. 가족력이 있었던 환아는 2례였다. 29명 환아의 5년 생존율은 55.2%였다. 생존군과 사망군의 통계학적으로 유의한 차이가 있었던 소견으로는 입원전 발열기간, 처음 발열일부터 etoposide를 투여시작까지의 기간 및 신경학적 이상 유무가 있었다. 입원전 발열기간은 생존환아에서는 6.5(2-21)일이었고 사망환아에서는 14(5-60)일이었으며(P=0.010) 처음 발열일부터 etoposide를 사용하기까지의 기간은 생존환아에서는 10(8-23)일, 사망환아에서는 35(15-84)일이었다(P=0.002). 또한 신경학적 이상은 생존환아에서는 1례 있었고 사망환아에서는 7례가 있었다(P=0.010). 결 론 : HLH은 발열을 주증상으로 간비비대나 범혈구 감소증, 경련이나 의식의 장애와 같은 신경학적 증상을 동반할 수 있는 질환으로 환아가 발열기간이 길거나 신경학적 증상이 발병할 경우에는 HLH의 예후가 나쁘므로 HLH 의심 시 신속한 진단적 접근과 함께 조기의 적극적인 치료가 필요할 것으로 생각된다.

자기공명영상의 병변에 따른 급성 파종성 뇌척수염의 임상 양상과 예후 (Clinical characteristics and prognosis of acute disseminated encephalomyelitis based on the lesions on MRI)

  • 정성훈;박성신;정사준
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제50권9호
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    • pp.891-895
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    • 2007
  • 목 적 : ADEM은 급성 중추 신경계의 탈수초성 질환으로 병태 생리학적 기전은 확실히 밝혀지지 않았으나 대부분 바이러스 감염 또는 예방 접종 후 수일에서 수주일 경과 한 후에 발병하며, 면역학적 기전이 관여 하는 것으로 알려져 있다. 임상 양상과 예후에 있어서도 다양하게 나타나며, 대부분은 단상성의 경과를 보이는 양성 질환으로 알려져 있다. 뇌 자기공명영상 병변은 전형적인 경우 주로 백질에서만 관찰되나 심부 회백질을 침범하는 경우도 드물지 않게 보고 되고 있다. 이에 다양한 임상 증상과 예후가 뇌 병변의 위치에 의한 것이라 생각되어, 후향적으로 자기공명영상 소견과 의무기록지를 통하여 조사하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2003년 8월까지 경희대학교 소아과에 ADEM으로 입원한 환자 21명을 의무 기록을 토대로 조사하였다. 자기공명영상 소견에 따라 1군은 백질에 국한된 다중 또는 단일 병변, 뇌실 주위 및 소뇌의 병변도 포함된 경우로 분류하였으며, 2군은 심부 회백질 또는 피질 병변으로 백질을 침범하는 경우로 분류하였다. 두 군간에 선행 증상이나, 발병 시 신경학적 증상, 뇌 척수액 소견, 신경학적 후유증을 비교분석 하였다. 결 과 : 두 군에 있어 선행 증상의 빈도를 보면 아무런 선행 증상 없이 발병한 경우가 38.1%로 가장 많았으며 상부 호흡기 감염 증상이 28.6%였고, 두 군간에 선행 증상에 대한 통계학적 차이는 없었다. 발병 당시 증상을 보면 경련이 76.2%, 두통과 구토 증상이 47.6%, 의식의 변화가 38.1%로 관찰되었으며 두 군간에 통계학적 차이가 없었다. 검사 결과 백혈구 증다증이 38.1%, 뇌척수액 소견상 세포 증다증이 76.2%에서 보였으며, 뇌척수액 내 단백질 증가가 28.6%에서 관찰되었으며 두 군간에 통계학적 차이는 없었다. 예후에 있어서도 15명인 71.4%가 정상화 되었으며 지속된 경련은 19%, 운동 장애는 19%에서 보였으며 두 군간에 통계학적 차이가 없었다. 결 론 : 이번 연구에서 병변의 차이에 따른 임상 양상과 예후에 있어 차이가 없는 것으로 관찰되나, 다양한 증상과 다양한 병변 및 예후를 보이고 있어 수많은 다른 면역학적 기전을 가진 이종성 질환이 아닌지 의심된다. 아직까지 ADEM의 진단 기준은 임상 증상과 자기공명영상 소견에 의존하여 다소 불분명하다. 이에 ADEM에 대한 연구가 더 필요할 것이라 생각되며, 아울러 초기 자기공명영상 검사와 추적 관찰에 있어 좀더 세심한 주의와 연구가 필요하겠다.