Clinical characteristics and prognosis of acute disseminated encephalomyelitis based on the lesions on MRI

Purpose : Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is a demyelinating disease of the central nervous system and mostly develops after viral illness or vaccinations. We investigated the clinical differences and neurologic outcomes according to the distribution of the lesions on brain MRI. Methods : The study group was composed of 21 patients from January 1995 to August 2003 in Kyunghee University hospital. We grouped the patients according to the MRI findings as follows. Group I (14 cases): Multi- or unifocal lesions only in the cerebral white matter. Group II (7 cases): lesions in the gray matter with or without white matter involvement. Results : 1. Preceding events were as follows: no defined prodrome (38.1%), upper respiratory tract infection (28.6%), nonspecific febrile illness (19.0%), gastointestinal disturbance and vaccination. 2. Presenting symptoms were as follows: seizures (76.2%), headache/vomiting (47.6%), altered consciousness (38.1%), hemiparesis, cerebellar ataxia, visual disturbance and facial nerve palsy. 3. Laboratory findings were as follows: CSF pleocytosis (76.2%), leucocytosis (38.1%) and elevated CSF protein (28.6%). 4. Fifteen patients were recovered completely without neurological sequelae. Three patients in group I and 1 patient in group II had intractable seizures. Two patients in group I and 2 patients in group II had motor disturbance. Conclusion : There were no statistically significant differences in preceding events, presenting symptoms, and neurological outcomes according to the distribution of the lesions on brain MRI. However, the ADEM have quite diverse clinical manifestations and neuroimage findings. MRI plays an important role in making diagnosis of the patients who are suspected of ADEM.

자기공명영상의 병변에 따른 급성 파종성 뇌척수염의 임상 양상과 예후

목 적 : ADEM은 급성 중추 신경계의 탈수초성 질환으로 병태 생리학적 기전은 확실히 밝혀지지 않았으나 대부분 바이러스 감염 또는 예방 접종 후 수일에서 수주일 경과 한 후에 발병하며, 면역학적 기전이 관여 하는 것으로 알려져 있다. 임상 양상과 예후에 있어서도 다양하게 나타나며, 대부분은 단상성의 경과를 보이는 양성 질환으로 알려져 있다. 뇌 자기공명영상 병변은 전형적인 경우 주로 백질에서만 관찰되나 심부 회백질을 침범하는 경우도 드물지 않게 보고 되고 있다. 이에 다양한 임상 증상과 예후가 뇌 병변의 위치에 의한 것이라 생각되어, 후향적으로 자기공명영상 소견과 의무기록지를 통하여 조사하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2003년 8월까지 경희대학교 소아과에 ADEM으로 입원한 환자 21명을 의무 기록을 토대로 조사하였다. 자기공명영상 소견에 따라 1군은 백질에 국한된 다중 또는 단일 병변, 뇌실 주위 및 소뇌의 병변도 포함된 경우로 분류하였으며, 2군은 심부 회백질 또는 피질 병변으로 백질을 침범하는 경우로 분류하였다. 두 군간에 선행 증상이나, 발병 시 신경학적 증상, 뇌 척수액 소견, 신경학적 후유증을 비교분석 하였다. 결 과 : 두 군에 있어 선행 증상의 빈도를 보면 아무런 선행 증상 없이 발병한 경우가 38.1%로 가장 많았으며 상부 호흡기 감염 증상이 28.6%였고, 두 군간에 선행 증상에 대한 통계학적 차이는 없었다. 발병 당시 증상을 보면 경련이 76.2%, 두통과 구토 증상이 47.6%, 의식의 변화가 38.1%로 관찰되었으며 두 군간에 통계학적 차이가 없었다. 검사 결과 백혈구 증다증이 38.1%, 뇌척수액 소견상 세포 증다증이 76.2%에서 보였으며, 뇌척수액 내 단백질 증가가 28.6%에서 관찰되었으며 두 군간에 통계학적 차이는 없었다. 예후에 있어서도 15명인 71.4%가 정상화 되었으며 지속된 경련은 19%, 운동 장애는 19%에서 보였으며 두 군간에 통계학적 차이가 없었다. 결 론 : 이번 연구에서 병변의 차이에 따른 임상 양상과 예후에 있어 차이가 없는 것으로 관찰되나, 다양한 증상과 다양한 병변 및 예후를 보이고 있어 수많은 다른 면역학적 기전을 가진 이종성 질환이 아닌지 의심된다. 아직까지 ADEM의 진단 기준은 임상 증상과 자기공명영상 소견에 의존하여 다소 불분명하다. 이에 ADEM에 대한 연구가 더 필요할 것이라 생각되며, 아울러 초기 자기공명영상 검사와 추적 관찰에 있어 좀더 세심한 주의와 연구가 필요하겠다.