Distraction osteogenesis for the advancement of hypoplastic maxilla of cleft patients has shown successful results. In this report, rigid external distraction(RED) system and internal distraction device were used for maxillary advancement. Each system has its advantages and disadvantages. Larger amount of advancement can be achieved with RED system. But complex external device may give patients psychological stress. Internal device is invisible. However its distraction amount have limitation for the advancement (< 20mm) and the vector cannot be changed freely during distraction. The authors treated five cleft patients with maxillary hypoplasia(three with RED system and two with internal distractor). Their results were clinically satisfactory. We present the pros and cons of RED and internal system for maxillary distraction osteogenesis.
Park, Beyoung-Yun;Sull, Jae-Woong;Park, Jung-Yong;Jee, Sun-Ha;Beaty, Terri H.
Journal of Preventive Medicine and Public Health
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제42권1호
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pp.1-4
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2009
Objectives : Isolated cleft lip with or without cleft palate(CL/P) is among the most common human birth defects, with a prevalence of approximately 1 in 700 live births. The B-Cell Leukemia/lymphoma 3(BCL3) gene has been suggested as a candidate gene for CL/P based on association and linkage studies in some populations. This study tests for an association between markers in BCL3 and isolated, non-syndromic CL/P using a case-parent trio design, while considering parent-of-origin effects. Methods : Forty case-parent trios were genotyped for two single nucleotide polymorphisms(SNPs) in the BCL3 gene. We performed a transmission disequilibrium test(TDT) on individual SNPs, and the FAMHAP package was used to estimate haplotype frequencies and to test for excess transmission of multi-SNP haplotypes. Results : The odds ratio for transmission of the minor allele, OR(transmission), was significant for SNP rs8100239(OR=3.50, p=0.004) and rs2965169(OR=2.08, p=0.027) when parent-of-origin was not considered. Parentspecific TDT revealed that SNP rs8100239 showed excess maternal transmission. Analysis of haplotypes of rs2965169 and rs8100239 also suggested excess maternal transmission. Conclusions : BCL3 appears to influence risk of CL/P through a parent-of-origin effect with excess maternal transmission.
치조골 파열은 전체 구개파열 환자의 약 75% 정도 발생하며 발생원인은 유전적 요인이 강하며 환경적 요인으로 모체의 영양장애, 방사선조사, 스테로이드투여, 저산소증, 양수변화 바이러스에 의한 질환등을 들 수 있다. 치조골 파열시 상악골의 전후방관계의 전방골결손 및 수평관계의 후방골결손, 인접치아에 대한 골지지력 결여, 측절치의 조기결손, 그리고 안모의 외형에도 많은 변화를 줄 수 있다. 치조골 파열에 대한 골이식은 치조골을 안정시키고, 치조골의 연속성 도모 및 인접치아에 대한 골지지와 치아상실 예방 및 비익저부를 제공하는데 그 목적이 있다. 골이식은 시기에 따라 2세미만에 실시하는 일차 골이식술, 2세에서 5세사이에 시술하는 조기 이차 골 이식술, 5세에서 16세 사이에 실시하는 이차 골 이식술, 그리고 16세 이후에 실시하는 말기 이차골 이식술 등이 있으며 이중 혼합치열기인 5세에서 16세 사이에 실시하는 이차골 이식술이 가장 성공률이 높은 것으로 알려져 있다. 본 교실에서는 치조골 파열환자에 자가망상골을 이용한 골이식술을 시행하여 비교적 양호한 결과를 얻었기에 이에 보고하는 바이다.
Kim, Hyeong Seop;Chang, Yong Joon;Chung, Chul Hoon
대한두개안면성형외과학회지
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제21권2호
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pp.127-131
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2020
A 60-year-old woman with a history of diabetes mellitus and chronic renal failure was admitted to the hospital with severe pain in the upper lip, which began 4 days prior to admission, accompanied by a bullous lesion and suspected cellulitis in the upper lip. Immediately after admission, as the patient's general condition worsened, tests revealed a non-ST elevated myocardial infarction, septic embolism of the lung, as well as septic shock. Her upper lip suddenly presented a gangrenous and necrotic change, which the tissue and blood culture confirmed to be a Klebsiella pneumoniae infection. After a quick response, the patient's general condition improved. Subsequently, serial debridement was performed to effectively clear away the purulent discharge. While under general anesthesia, the process confirmed full-layer necrosis of the upper lip including the orbicularis oris muscle. Almost half of the entire upper lip sustained a full-layer skin and soft tissue defect, with scar contracture. Six months later, to correct the drooling and lip sealing following the defects, a scar release and an Abbe flap coverage were performed considering both functional and aesthetic aspects. The follow-up revealed a favorable corrective result of the upper lip drooling, and the patient was satisfied from a functional perspective.
비증후군성 구순구개열을 발생시키는 주요유전자로 추측이 되는 OFC1 유전자(위치 염색체 6p24.3)의 한국인에서 나타나는 특성을 연구하였다. 3대에 걸쳐서 처음으로 비증후군성 구순구개열이 나타난 40 명의 환자(남자 20명, 여자 20명, 평균 나이 : 14.2세)와 3대에 걸쳐서 비증후군성 구순구개열을 포함한 어떤 선천성 기형도 나타나지 않았던 정상 성인 40명 (남자 20명, 여자 20명, 평균 나이 : 25.6세)을 연구 대상으로 하였다. 중합효소 연쇄 반응법을 이용하여 OFC1 유전자를 분리 증폭한 후, 염기 서열 분석을 통해서 대립유전자형을 밝히고, BLAST 와 Pedant-Pro 데이터베이스를 이용하여 단백질의 상동성 검색을 수행하였으며, 그 결과는 다음과 같다. 1. OFC1 유전자는 'CA' 연쇄반복서열을 가진 극소위성 표지자로 밝혀졌다. 2. 환자군과 대조군의 OFC1 유전자의 특별한 차이는 발견되지 않았다. 3. 한국인에서 나타난 'CA' 연쇄반복서열의 형태는 'ABI linkage map 2'의 TA(CA)11TA(CA)10과는 달리, TA(CA)n의 형태를 띄었으며, 연쇄반복의 수는 17회에서 26회로 다양하게 나타났다. 4. 'CA' 연쇄반복서열의 횟수에 따라서, 9가지의 대립유전자형이 발견되었으며, 나타나는 빈도는 환자군과 대조군에서 유사하였다. 5. 'ABI linkage map 2'의 'CA' 연쇄반복서열 사이의 염기서열 T가 한국인에서는 C로 치환되어 있었지만, ORF예측을 하였을 때 예상되는 아미노산의 배열 차이는 관찰되지 않았다. 6. 한국인 OFC1 유전자의 염기서열로 예측되는 단백질을 알아보기 위하여 BLAST 검색을 한 결과, Telomerase reverse transcriptase(TERT, locus 5p15.33, NCBI Genome Annotation ; NT023089)와 Nucleotide binding protein 2(NBP2, locus 17q22, NCBI Genome Annotation; NT010783)가 유사한 구조를 가지는 단백질로 밝혀졌다. 7. Pedant-Pro 데이터베이스로 단백질 구조의 상동성 검색을 한 결과, OFC1 유전자는 적어도 하나의 transmembrane region과 non-gloular region을 가지는 구조로 밝혀졌다.
전방 기저 설피판은 비교적 큰 구개 결손을 폐쇄하는데 안전하고 효과적이었으며 후에 장골 이식을 위한 건전한 피복을 제공하였다. 그리고 치조열 결손의 순측면까지 완전히 피복하기 위한 목적으로 양측성 치조열에 적용되도록 재단된 Y-형의 변형은 결과가 믿을 만하였으며 합병증도 무시할 만 하였다.
Purpose: Congenital sinus of the upper lip is extremely rare and only 3 cases have been reported domestically. We report a case of congenital sinus of midline upper lip, which was found in an adolescent patient. Methods: A 14-year-old girl presented with a small pit on midline of the upper lip, which was visible at birth. The patient had never been treated for the congenital sinus because it was asymptomatic. Surgical excision under local anesthesia was performed. Results: The sinus had a tract extending into 5 mm posteroinferior and had not penetrated the oral cavity. Histological examination showed a fistulous tract lined by keratinized squamous epithelium. After complete excision, there was no recurrence and we obtained a satisfactory cosmetic result. Conclusion: Congenital sinus of the midline upper lip is extremely rare. This is a special case that is reported because it did not cause symptoms for the patient until she reached adolescence.
비증후군성 구순구개열은 가장 빈도가 높은 선천성 기형 중의 하나로 특히 한국이나 일본과 같은 극동 지방에서 높은 발생율을 보이고 동유럽에서는 드물게 보고되고 있다. 이러한 인종에 따른 차이는 이 질환에 유전적인 배경이 있음을 의미한다. 본 연구의 목적은 한국인의 비증후군성 구개열과 연관이 있다고 알려진 SfaN1 단일 염기 다형성증의 발현빈도가 한극인 구개열 가족과 루마니아 구순구개열 가족 사이에 통계적으로 유의할만한 차이가 있는지를 알아보기 위하여 시행하였다. 한국인 26가족과 루마니아 18가족을 대상으로 하였다. 전체 인원수는 한국인의 경우 78명이었고 루마니아의 경우 41명이었다. 유전자 서열분석에 사용된 샘플은 각 참여자의 혈액이나 타액을 채취하여 분석하였다. SfaN1 단일 염기 다형성 증은 $TGF-{\beta}3$ 유전자의 5번 인트론에서 관찰된다 (A18141G) 결과를 보면 한국인과 루마니아인의 비증후군성 구개열 가족사이에는 통계적으로 유의할만한 차이 가 인지되었다. 전체 샘플 중에서 AA allele는 한국인에서는 18명(23.1%)이었으나 루마니아는 27명(65.9%)이었다. AS allele는 한국인에서는 27명 (34.6%)이었으나 루마니아에서는 13명 (31.7%)이었다. GG allele는 한국인에서는 33명 (42.3%)이었으나 루마니아에서는 1명 (2.4%)이었다. 두 집단 사이의 차이는 통계적으로 유의하였다 (p<0.001). 결론적으로 한국인과 루마니아인의 비증후군성 구개열 가족 사이에 SfaN1 단일 염기 다형성증의 발현빈도는 한국인에서 통계적으로 유의할만하게 높게 나타났으며, 이는 한국에서 루마니아보다 비증후군성 구개열의 빈도가 높게 나타나는 현상을 부분적으로 설명하여 주는 것으로 사료된다.
A 70-year-old male with a history of diabetes mellitus, hypertension, and coronary stent insertion visited our hospital 7 days after biting his lower lip. Swelling and inflammation had worsened despite debridement and antibiotic treatment. On the 8th hospital day, fungal infection with Candida albicans and superimposed bacterial infection with Klebsiella pneumoniae were found on tissue culture. Extensive necrosis resulted in a defect of approximately 3/4 of the entire lower lip and a full-layer skin defect from the vermilion to the gingivobuccal sulcus at the right corner of the mouth. To correct drooling, incomplete lip sealing, and trismus, staged reconstruction was performed with consideration of cosmetic and functional features. The treatment process using staged reconstruction and antifungal treatment for an extensive lower lip defect caused by fungal stomatitis is described.
The reconstruction of perioral defects following resection of cancer on the perioral region has been a challenge for oral and maxillofacial surgeons. Surgical management of oral squamous cell carcinoma (SCC) typically involves resection of the carcinoma with a 1cm margin of normal appearing tissue. A large surgical defect is often encountered. The goals of perioral reconstruction are esthetics and function, with oral competence and good lip control. Abbe described the operation that bears his name in 1898, when he reported on the repair of a "conspicuous deformity" in a 21-year-old man born with bilateral cleft lip and palate. Since that time, Abbe flap reconstruction has been used more frequently for repair following resection of malignancies. Large defects of the lips have been repaired with recent modifications of the Abbe flap. The technique has been popularized by Estlander for reconstruction of the lower lip. We have treated 70-year-old male patient with SCC on lower lip using Abbe-Estlander flap. Postoperatively the results showed good prognosis. So we report the result of its treatment and case with review of literatures.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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