• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제12권2호
• /
• pp.157-163
• /
• 2008

목 적 : 최근 연쇄상 구균 감염 후 급성 사구체 신염(APSGN)의 빈도가 증가됨이 보고되고 있다. 본 연구는 최근 15년간 APSGN으로 진단된 환아의 임상양상의 변화를 알아보기 위해 시행되었다. 방 법 : 1992년 1월부터 2006년 12월까지 경북대병원 소아청소년과에서 APSGN으로 진단받은 63례를 대상으로 하여 진료 기록을 후향적으로 조사하였다. 2000년을 기준으로 1992-2000년에서 발병한 33례와 2001-2006년에 발생한 30례로 구분하여 임상 양상의 차이를 비교하였다. 그리고 나이, 성별, 단백뇨 정도, 육안적 혈뇨 유무, 항생제 사용 여부 등으로 구분하여 임상 양상을 서로 비교하였다. 결 과 : 대상 환자 63명 중 남자는 41명, 여자는 22명이었고 발병 당시 연령은 평균 7년 11개월이었다. 전체의 87%에서 인후염이 선행하였고 평균 12일 후 급성 사구체 신염으로 이행되었다. 육안적 혈뇨는 40례에서, 고혈압은 41례에서 있었다. 신염 발생 후 고혈압은 평균 7.8일, 육안적 혈뇨는 11.3일, 현미경적 혈뇨는 3.5개월 후 소실되었다. 2000년 전후 발병군을 비교하면 2000년 이후 발생군의 ASO치가 유의하게 높았다.(P=0.009) 다른 임상 양상은 유의한 차이가 없었다. 연령, 성별, 단백뇨 정도, 육안적 혈뇨 유무, 항생제 사용 여부 등은 신염 후의 고혈압과 혈뇨의 지속기간, 혈청 보체의 회복 기간과 유의한 상관관계가 없었다. 결 론 : 2000년 이후 발병된 APSGN은 ASO치의 차이를 제외하면 2000년 이전 발병군의 임상 양상과 유사하였다. 이러한 ASO 값의 차이와 APSGN의 빈도 증가 연관성을 규명하기 위한 더 큰 규모의 연구가 필요할 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제8권2호
• /
• pp.166-175
• /
• 2004

목적: 최근 학생집단뇨검사 시행이후 나타난 소아의 무증상성 일차성 혈뇨의 원인을 확인하고 신생검의 적합성 여부를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 대상 환아는 1999년 1월부터 2002년 12월까지 경북대학교병원 소아과에서 6개월 이상 지속되는 무증상성 반복성 육안적 혈뇨 또는 지속성 현미경적 혈뇨를 주소로 입원한 146례를 대상으로 하였으며 이중 122례에서는 신생검을 시행하였다. 홍반성 낭창, 알레르기성 자반증 등의 전신질환 및 요로감염의 경우는 제외하였으며 고혈압, 부종 등의 증상을 동반한 경우도 대상에서 제외하였다. 결과: 대상 환아의 평균연령은 $8.0\pm3.2$세였으며 전체의 51.4%인 75례가 6세에서 10세 사이에 분포하였다. 총 146명 중 남아가 80례(54.8%), 여아가 66례(45.2%)로 남아의 비율이 조금 높았다. 무증상성 혈뇨를 처음 발견한 과정을 보면 전체의 52%인 76례가 학생집단뇨검사를 통한 경우였으며, 육안적 혈뇨를 통해 발견한 경우가 41례, 우연한 기회로 발견한 경우가 29례였다. 원인 질환의 분포를 보면 TGBM이 73례로 전체의 50%를 차지하였고, IgA 신병증이 20례(14%), Alport 증후군이 6례(4%), MGN이 4례(3%), MPGN이 2례(1%)를 차지하였다. 기타로 IgA 신병증과 TGBM이 동반되어 나타난 경우가 3례(2%)가 있었으며 정상 조직소견을 보인 경우는 14례(10%)였고 나머지 24례(16%)는 특발성 고칼슘뇨증으로 진단되었다. 추적관찰 기간 중 혈뇨 소실의 빈도는 TGBM의 경우 3-4년 이내에 10%였고, IgA 신병증의 경우 3-4년 이내에 20%였으며, 정상 조직소견을 보인 경우 1-2년 이내에 27%였다. 전체적으로는 1-2년 이내에 17% 정도가 혈뇨의 소실을 보였으며, 추적관찰 기간 중 신부전으로 진행하는 경우는 한 례도 없었다. 결론: 무증상성 혈뇨를 진단, 치료함에 있어 진행성 신질환의 가능성을 시사하는 예후인자가 없다면 신생검보다는 지속적이고 정기적인 추적관찰만으로도 충분할 것으로 생각된다

• 치위생과학회지
• /
• 제16권3호
• /
• pp.193-199
• /
• 2016

본 연구는 제9차(2013)청소년건강행태 온라인조사를 바탕으로 우리나라 청소년 총 66,951명을 대상으로 청소년의 건강위험요인과 구강건강과의 관련성을 확인하고, 구강건강에 미치는 위험도를 알아보고자 하였다. 수집된 자료는 통계 분석 프로그램인 PASW Statistics ver. 18.0을 사용하여 분석하였고 주요 결과는 다음과 같다. 남학생은 33,777명(50.5%), 여학생은 33,174명(49.5%)으로 남학생 비율이 높았고, 학년 분포는 중학생과 고등학생 모두 1학년이 가장 높았다. 학업성적은 '하위권'이 24,468명(36.6%)으로 가장 높았고, 경제 상태는 중위권이 32,374명(48.4%)으로 가장 높았다. 어머니 학력은 고졸이 가장 높았다. 성별에 따른 6가지 구강증상경험 분포의 차이를 알아본 결과 '치아가 깨지거나 부러짐'은 성별의 차이가 유의하지 않았고(p=0.135), '먹을 때 치아가 아픔', '치아가 욱신거리고 쑤심', '잇몸이 아프고 피가 남', '혀와 입 안쪽 뺨이 아픔'은 여학생이 남학생보다 더 많이 경험한 것으로 나타났다(p<0.001). 그러나 '입 냄새가 남'은 남학생(52.5%)이 여학생(47.5%)보다 더 많이 경험한 것으로 나타났다(p<0.001). 건강위험요인과 구강증상경험과의 관련성 분석결과 음주, 흡연, 학교폭력 경험, 주중 인터넷 사용이 관련성이 있었으며 로지스틱 회귀분석 결과 음주경험이 있는 대상자의 구강증상경험 위험도가 OR 1.33배, 흡연 경험이 있는 대상자의 구강증상경험 위험도가 OR 1.2배로 높아졌으며 인터넷 사용시간은 '1시간 이내 사용'보다 '7시간 이상' 사용자가 구강증상경험 위험도가 OR 1.25배 높아졌으며 학교폭력 경험도 경험이 없는 대상자에 비해 '3~4번' 경험이 있는 대상자의 구강증상경험 위험도가 OR 1.54배 높아짐을 알 수 있었다. 따라서 본 연구 결과를 토대로 청소년의 올바른 건강습관을 도모하고, 건강위험요인을 적절히 중재하여 청소년의 구강건강을 증진시킬 수 있는 포괄적 건강증진 프로그램개발에 기여할 수 있을 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제50권7호
• /
• pp.649-654
• /
• 2007

목 적 : 심경부농양은 진단이 늦어지거나 또는 부적절한 치료를 할 경우 심각한 합병증을 유발할 수 있다. 이에 저자들은 최근 15년간 경상대학교병원에서 심경부농양으로 진단받고 치료받았던 15세 이하의 소아들을 대상으로 임상 증상, 선행 질환, 원인균, 치료 및 경과 등을 연령별, 위치별로 차이가 있는지 알아보고자 하였다. 방 법 : 1990년 3월부터 2005년 12월까지 경상대학교병원에서 심경부농양으로 진단받고 입원치료를 시행 한 15세 이하의 환아 35명을 대상으로 의무기록을 이용하여 후향적으로 비교분석하였다. 결 과 : 총 35명의 환아가 본 연구에 포함되었으며 남아가 25명, 여아가 10명이었다. 발생 부위는 하악하 공간이 가장 많았으며 증상은 한가지보다는 여러 증상이나 징후를 보였으며 종물이 가장 많았다. 연하곤란, 사경, 보챔 등의 증상으로 발현된 경우도 있었다. 연령별로 증상의 차이는 없었다. 선행 질환으로는 단순한 상기도 감염이 가장 많았으나 하악하 공간 농양은 선행질환이 없는 경우가 많았다. 심경부농양 배양 검사에서 황색포도알균이 가장 많았으며 연령별로는 1세 미만에서는 사슬알균이 많았고 1세에서 5세에서는 황색포도알균이 가장 많았다. 위치별로는 하악하 공간 농양에서 황색포도알균에 의한 것이 많았다. 치료 방법으로는 보존적 요법으로 치료한 군에서 입원기간이 더 짧았으며 합병증이 생긴 경우는 없었다. 결 론 : 심경부농양의 증상으로 경부종물이 가장 많았으며 경부 종물과 동반하여 발열, 연하곤란, 인후통 등이 있는 경우, 특히 일주일이상 지속되는 설명되지 않는 사경이나 보챔, 치료에 잘 반응하지 않는 감기 증상을 동반한 경부 종물이 있는 경우에는 심경부농양을 감별해야 할 것이다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제12권2호
• /
• pp.164-169
• /
• 2008

목 적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항호중구 항체에 대한 외국의 여러 논문이 있었으나 이들은 대조적인 연구결과를 보였고, 국내에서는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증 환아를 대상으로 한 항호중구 항체의 연구가 없었다. 따라서 한국 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항호중구 항체의 임상적인 의의를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2007년 5월부터 2008년 8월까지 신촌 세브란스병원 소아과에 내원하여 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증으로 진단받은 30명의 환아들을 대상으로 의무기록을 후향적으로 조사하여 분석하였고, 일반적인 특징으로 나이, 성별, 자반증 등의 증상등을 조사하였다. 검사 소견으로는 백혈구수, 혈소판수, 혈침 속도, Anti-streptolysin O titer, 대변 잠혈 검사, 혈청 면역 글로불린(IgG, IgA, IgM), 혈청 보체(C3, C4), 항핵 항체, 항호중구 항체(c-ANCA, p-ANCA)를 조사하였다. 결 과 : 총 30명의 환아중 남자가 13명, 여자가 17명이었고 평균 연령은 6.0${\pm}$1.9세(범위: 5-12세)였다. 자반은 모든 환아(100%)에서 관찰되었고, 복통은 20 명(67%), 관절통은 17명(57%), 신침범은 11명(37%)에서 관찰되었다. Anti-streptolysin O titer는 검사한 환아 15명 중 1명(7%)에서 증가된 소견을 보었고, 혈청 IgA 수치는 모든 환아에서 증가되지 않았다. 간접면역형광법으로 시행한 항호중구 항체 검사에는 오직 한 명(3%)에서만 p-ANCA가 약양성 소견을 보였으나 이는 추적 검사시 음성으로 전환되었고 나머지 환아에서는 c-ANCA, p-ANCA가 모두 음성 소견을 보였다. 결 론 : 항호중구 항체는 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 진단적 혹은 면역학적으로 특이한 검사소견은 아닌 것으로 보이며, 이는 항호중구 항체가 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증의 병인과 연관성이 없음을 암시한다.

• 치위생과학회지
• /
• 제16권2호
• /
• pp.111-117
• /
• 2016

이번 연구는 생애 과도기이자 입시 스트레스를 비롯한 여러 스트레스를 겪고 있는 고등학생을 대상으로 청소년의 스트레스 인지수준이 식습관과 구강보건행태에 어떤 관련성이 있는지 파악하고자 전라북도 일부 지역에 위치한 고등학교 1~3학년을 대상으로 설문조사를 실시하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 가장 높은 스트레스 유형은 학업 스트레스로 $3.09{\pm}0.89$를 보였고, 그 다음은 가정(가족) 스트레스가 $2.85{\pm}0.84$로 나타났다. 여학생보다 남학생이 치과의료기관을 이용할 가능성은 적은 것으로 나타났으며, 주관적 구강건강상태에서는 본인의 구강건강상태가 좋지 않다고 생각하거나 보통이라고 생각하는 사람의 치과의료기관을 방문할 가능성이 적은 것으로 나타났다(p<0.05). 또한 스트레스가 높을수록 치과의료기관을 방문할 가능성은 높은 것으로 나타났고(p<0.05), 성적이 상위권인 학생들이 규칙적인 식사를 할 가능성이 높게 나타났다(p<0.01). 스트레스가 높을수록 우식성 식품을 섭취할 가능성이 유의하게 높았으며(p<0.01), 성적이 중위권인 학생들이 우식성 식품을 섭취의 가능성이 높게 나타났으나(p<0.01), 상위권인 학생들은 우식성 식품의 섭취 가능성이 낮게 나타났다(p<0.05). 이상의 결과로 볼 때 스트레스 인지수준이 식습관과 구강보건행태에 영향을 주고 있음을 나타내므로 스트레스를 완화시키기 위해 학교 내에서는 고등학생들의 신체적, 정신적 건강을 증진시킬 수 있는 프로그램을 개발해야 하며, 바람직한 식습관 형성을 위해 실질적이고 체계적인 구강보건교 육이 필요할 것으로 생각된다.

• 한국가정과교육학회지
• /
• 제20권1호
• /
• pp.63-83
• /
• 2008

본 연구는 중학생들의 영양지식, 식생활 관여도 및 식행동 실태를 파악하고 영양지식 정도에 따른 식생활 관여도와 식행동 차이를 비교 분석함으로써 남 녀 중학생들의 바람직한 식행동을 유도하여 청소년들의 건강증진에 이바지할 수 있는 식생활 교육의 기초자료를 제공하고자 하였다. 이를 위해 나주시 소재의 남 여 중학생 528명을 대상으로 구조화된 설문지를 사용하여 자료를 수집하였다. 자료의 분석은 SAS/PC 프로그램을 이용하여, 빈도, 백분율, 평균, 표준편차를 산출하였고, t-test, 일원변량분석을 수행하였으며, 사후검증으로 Duncan의 다중범위검증을 실시하였다. 주요 연구 결과를 요약하면 다음과 같다. 첫째, 중학생의 식사행동 인식은 세끼 식사 중 아침식사를 중요하게 생각하는 경우가 가장 많았으며, 음식 선택의 기준은 맛을 가장 우선시하였다. 주문 배달음식 섭취는 일주일에 1$\sim$2회가 가장 높았고 주문 배달음식 종류는 서양음식이 가장 높게 나타났다. 본인의 체중 인지는 살찐편이라고 생각하는 경우가 높게 나타났고, 체중조절 방법으로 운동을 하고 있는 경우가 가장 많았으며, 그에 따른 운동의 규칙성은 응답자의 절반 가량이 규칙적으로 하지 않았다. 실시하고 있는 운동의 종류는 걷기, 달리기, 윗몸 일으키기 등이었고 자신의 식생활에서 개선할 점에서는 편식과 불규칙한 식사시간을 고쳐야할 점이라고 높게 인식하고 있었다. 식생활 정보 수집원으로는 TV를 통해 얻는 경우가 40%임을 볼 때 영양정보 전달의 효과적인 대중매체의 책임있는 교육 프로그램이 개발, 보급되어야 하겠다. 둘째, 관련변인에 따른 식생활 관여도는 성별, 학년, 모 학력, 체중의 인지, 체중 조절 방법, 운동 형태, 개선할 식생활의 인지에 따라 유의한 차이가 나타났다. 관련변인에 따른 식행동은 학년, 식사의 우선 순위, 음식 선택 기준, 체중 조절 방법, 개선할 식생활의 인지에 따라 유의한 차이를 보였다. 셋째, 영양지식 정도에 따른 식생활 관여도의 차이는 영양지식이 '상'과 '중'인 집단에 비해 '하'인 집단이 낮게 나타났다. 영양지식 정도에 따른 식행동의 차이는 영양지식이 높은 집단이 식행동이 양호하게 나타났고, 영양지식이 낮은 집단이 식행동도 낮게 나타났다. 이는 청소년 시기에 습득한 영양지식이 실제 식생활 태도에 크게 작용하는 점으로 보아 올바른 식습관 형성에 도움을 줄 수 있는 체계적이고 지속적인 학교교육과 가정교육의 필요하다고 하겠다. 넷째, 식생활 관여도에 따른 식행동의 차이는 식생활 관여도가 높은 집단의 식행동이 식생활 관여도가 낮은 집단보다 식행동이 유의적으로 높게 나타났다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
• /
• 제9권1호
• /
• pp.14-22
• /
• 2006

목 적: 아연은 인체의 성장, 발육 및 면역기능에 필요한 미량 영양소이다. 아연의 만성결핍은 장성선단 피부염(acrodermatitis enteropathica)이 알려져 있지만 급성결핍에 관한 보고와 그에 따른 치료 기준은 알려져 있지 않다. 영유아의 급성 장염에서는 섭취량이 감소하고, 설사로 인한 아연의 배설이 증가하여 아연의 체내 영양상태에 대한 평가가 요구된다. 본 연구에서는 급성 장염 영유아에서 아연의 영양 상태 표지자인 혈청 아연농도를 측정하고 이에 영향을 주는 인자들을 알아보고자 하였다. 방 법: 2005년 5월부터 8월까지 이대목동병원 소아 응급실에 급성 장염으로 방문하였거나 입원한 5세 미만의 환아 중 32명(남아 15명, 여아 17명)을 대상으로 하여 임상적, 혈액학적, 생화학적 인자가 아연의 혈청 농도에 미치는 영향을 분석하였다. 아연농도의 측정은 유도결합 플라즈마 발광분광법을 이용하였다. 결 과: 임상적으로 구토 유무, 설사 기간, 탈수 정도, 혈변 유무에 따른 혈청 아연농도의 유의한 차이는 없었다. 혈청 아연농도는 발열 환아에서 열이 없었던 환아보다 유의하게 낮았다($67.0{\pm}25.3$ vs $85.5{\pm}14.2{\mu}g/dL$, p=0.012). 혈청 아연농도는 CRP 양성인 경우에 유의하게 낮았으나($63.9{\pm}25.4$ vs $85.7{\pm}13.8{\mu}g/dL$, p=0.002) 로타바이러스 감염 유무에 따른 차이는 없었다. 혈청 아연농도는 CRP (r=-0.494, p<0.05)와 유의한 음의 상관관계를 보였다. 혈청 아연농도는 헤마토크릿(r=0.370, p<0.05), 총단백질(r=0.474, p<0.05), 알부민(r=0.636, p<0.05)과 유의한 양의 상관관계를 나타내었다. 혈청 아연농도가 $70{\mu}g/dL$ 이상인 군과 미만인 군을 비교하였을 때, $70{\mu}g/dL$ 미만인 군에서 CRP 양성인(91.7% vs 40%) 환아와 CRP 양성이면서 발열이 동반되었던 환아의 빈도(91.7% vs 35%)가 유의하게 많았다(p<0.05). 결 론: 급성 장염 소아에서 혈청 아연농도는 발열, CRP, 헤마토크릿, 총단백질, 알부민 등의 다양한 인자의 영향을 받으므로 체내 아연의 영양 상태를 평가할 때 고려하여야 한다.

• 대한소아치과학회지
• /
• 제36권2호
• /
• pp.253-261
• /
• 2009

치아 맹출은 나이, 성별, 인종, 시대에 따라 시기 및 순서의 차이가 있으나, 교과서에 인용되어 임상에서 사용되는 영구치 맹출 및 치근 형성에 대한 자료는 1933년 Logan과 Kronfeld가 발표한 것이므로 현재 한국 어린이의 영구치 맹출 경향과 차이가 있을 수 있다. 따라서 이번 연구의 목적은 한국 어린이의 영구치 맹출연령을 구하고, 이를 근거로 맹출순서를 알아보며, 이전 국내외 연구 자료와 비교하여 차이를 알아보는 것이다. 이에 1998년부터 2005년까지 연세대학교 치과대학병원 소아치과에 내원하여 구강검진을 시행한 E-초등학교의 어린이 중만 6세에서 만 12세의 2,619명 (남자 1,307명 여자 1,312명)의 자료를 수집하여 영구치의 맹출시기 및 순서에 대해 연구한 바 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 상악의 영구치 맹출시기는 중절치는 남자 만 6.81세, 여자 만 6.73세, 측절치는 남자 만7.78세, 여자 만7.65세, 견치는 남자 만10.48세, 여자 만9.92세, 제 1소구치는 남자 만9.76세, 여자 만9.63세, 제2소구치는 남자 만10.65세, 여자 만10.49세 제 1대구치는 남자 만6.39세, 여자 만6.26세, 제2대구치는 남자 만12.13세, 여자 만 12.03세로 나타났다. 2. 하악의 영구치 맹출시기는 중절치는 남녀 모두 정확한 시기의 측정은 불가능하였지만, 만 6.08세 이전에 맹출한다는 것을 추정할 수 있었고, 측절치는 남자 만6.78세 여자 만6.65세, 견치는 남자 만9.76세, 여자 만9.05세, 제1소구치는 남자 만9.82세, 여자 만9.59세, 제2소구치는 남자 만10.67세, 여자 만10.52세, 제1대구치는 남자 만6.22세, 여자 만 6.12세, 제2대구치는 남자 만11.58세, 여자 만 11.14세로 나타났다. 3. 맹출순서는 상악은 제1대구치, 중절치, 측절치, 제1소구치, 견치, 제2소구치, 제2대구치 순이었고, 하악은 중절치, 제1대구치 측절치, 견치, 제1소구치, 제2소구치 제2대구치 순이었다. 4. 모든 영구치에서 남자보다 여자가 빨리 맹출하였으며, 상악은 약 0.19세, 하악은 약 0.29세 먼저 맹출하였다. 5. 남녀 모두 상악은 측절치와 제1소구치 사이, 하악은 측절치와 견치 사이에 휴지기가 있었고. 남자의 휴지기는 상악 1.98년, 하악 2.98년, 여자는 상악 1.98년, 하악 2.40년이었다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제9권2호
• /
• pp.222-230
• /
• 2005

목 적 : ARC 증후군은 관절구축, 신세뇨관 장애 및 담즙 정체의 동반으로 진단되며, 윈인 유전자(VPS33B)가 확인 된 선천성 질환으로, 전세계적으로 41례 정도가 보고되었고, 국내 보고는 거의 없는 매우 드문 질환이다. 저자들은 신세뇨관 기능부전을 중심으로 7례의 ARC 증후군의 임상 경과를 고찰하여 본질환의 진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1995년 3월부터 2005년 8월까지 세브란스병원에 내원한 임상적 진단기준을 만족하는 7례의 ARC 증후군을 대상으로 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 남, 녀 비는 4:3이었으며, 출생당시 정상체중아가 6례(85$\%$), 미숙아는 1례(14$\%$)였다. 7례 모두 심한 황달을 동반하는 담즙 정체를 보였으며, Brown 등에 의한 관절구축의 분류 기준상 type III 2례, type IV 2례 type VI 1례, type VII 2례, 미분류 1례(14$\%$)였다. 기타 임상양상은 성장장애 6례(85$\%$), 늘어지고 거친 피부 5례(71$\%$), 거대혈소판 4례(57$\%$), 청력장애 2례(29$\%$)였다. 소변 검사상 단백뇨 6례(85$\%$), 혈뇨 3례(43$\%$), 당뇨 5례(71$\%$), 인산뇨 2례(29$\%$), 칼슘뇨 2례(29$\%$)였다. 전해질 검사상 저나트륨혈증 4례(57$\%$), 저칼륨혈증 3례(43$\%$)였고, 혈중 크레아틴치 상승은 1례(14$\%$)에서 관찰되었다. 신세뇨관 기능부전은 신세뇨관 산증 6례(85$\%$), 신성 요붕증 2례(29$\%$), 판코니 증후군 2례(29$\%$)로 나타났다. 치료는 단순관찰 2례(29$\%$), 지속적 전해질 보충 및 산증 교정 5례(85$\%$), 신대체요법 1례(14$\%$)였다. 가계도 분석에서 가계내 발병은 1례에서만 확인되었다. 추적관찰 결과 사망 4례(57$\%$), 생존 2례(29$\%$), 추적관찰 중단 1례(14$\%$)로 사망 환아는 평균 8.1개월에 사망하였으며, 생존 환아의 평균연령은 11.8개월이었다. 결 론 : 전세계적으로 드물게 보고되고 있는 ARC 증후군은 다양한 양상의 신세뇨관 기능 부전을 동반하고 있으나, 본 연구에서는 신세뇨관 기능 손상 정도가 상대적으로 미약하며, 생존 기간도 높은 경향을 나타내었다. 또한 국외 보고와는 달리 대상 환아의 가계 내 동일질환의 발생례가 적어 산발적인 유전자 돌연변이에 의한 발병 가능성도 있으나, 예후가 극히 불량한 본 질환의 철저한 차단을 위하여 무엇보다도 환자 발생 가계 내에서의 정확한 산전 유전자 진단이 요구되는 바이다.